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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 儿童横纹肌肉瘤 (Rhabdomyosarcoma) 是间质起源的软组织恶性肿瘤，占儿童肿瘤3.5%。可发生于身体任何部位。恶性程度高，进展快。主要治疗手段化疗、手术和或放疗。采用现代标准的综合治疗，5年生存率已达65%以上。 （一）发生率和流行病学 横纹肌肉瘤占0-14岁儿童恶性肿瘤3.5%，15-19岁青少年恶性肿瘤2%。50%发生在10岁以下。大多数横纹肌肉瘤是散发型，尚未有公认的易感因素或危险因素。与横纹肌肉瘤发生相关的遗传性综合征包括：伴随P53基因突变的Li-Fraumeni 癌症易感综合征，神经纤维瘤病1型，伴随HRAS 基因突变的Costello综合征，Beckwith-Wiedemann综合症和Noonan综合征。 （二）病理 1. 组织学分类： 横纹肌肉瘤按其组织学特点，可分为可分为几种亚型：胚胎型、腺泡型、多形型，其中胚胎型横纹肌肉瘤又可分为：葡萄状肉瘤和梭形细胞肉瘤。2018年03月31日
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