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混合性结缔组织病介绍,什么是混合性结缔组织病

基本病因

本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关: 免疫功能紊乱:包括高滴度的抗 u1RNP 抗体、抑制性 T 细胞缺陷、B 细胞过度活化、高球蛋白血症、循环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞、浆细胞浸润等。 遗传相关因素:包括与人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*0401 基因相关等。 环境因素:包括病毒、细菌或寄生虫的感染和一些化学物质、药物、吸烟以及紫外线等。感染则是最常见的环境诱发因素,可以模拟不同剪接体颗粒的多肽域促使免疫反应的发生。

高危人群

下述人群更容易患混合性结缔组织病,需加以注意: 发病年龄 4 ~ 80 岁,多数在 30 ~ 40 岁出现症状,女性多于男性,比例约为 4∶1。 既往有风湿免疫性疾病家族史,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、多肌炎、皮肌炎等。
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