胡桃夹综合征

六月盛夏，骄阳灿烂。空军军医大学唐都医院的病房里，19岁的克罗地亚女孩罗蕾娜·沃尔萨（LorenaVorsa）术后恢复良好，左侧腰腹部疼痛症状已经完全消失。她开心地与前来查房的泌尿外科张波教授聊着自己的手术，聊着球星“魔笛”莫德里奇，聊着她初到西安时吃过的葫芦鸡、油泼面和肉夹馍。从遥远的巴尔干半岛到古都西安，单程总共近一万公里，这是身患“胡桃夹综合征”的罗蕾娜的“希望之旅与重生之旅”。她在唐都医院所接受的手术治疗，帮她开启了与同龄人一样的青春。“这是让人仰慕的、神奇的中国技术，我太激动了！感谢唐都医院的全体医护人员，你们是我亲密的朋友！”罗蕾娜说。今年3月1日，克罗地亚驻中国大使馆向陕西省外事办公室发来照会，请求外事办帮助联系空军军医大学唐都医院，为患有“胡桃夹综合征”的女孩罗蕾娜提供就医协助。“胡桃夹综合征”是一种少见病，又称为左肾静脉受压综合征，是由于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角过小，压迫了左肾静脉，导致血液回流受阻，一般会引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、疲劳、乏力等一系列临床症状。罗蕾娜三年前开始出现间断性左侧腰腹部疼痛症状，几经辗转，最终被诊断为“胡桃夹综合征”。疼痛严重影响了她的生活和学习，让她备受煎熬，几近崩溃。几年来，她多次在克罗地亚当地医院住院，并进行了反复的检查和治疗，包括介入手术，但病情却始终未得到明显改善。相隔万水千山，罗蕾娜为何要跨越半个地球来求医？因为在2020年，唐都医院成功救治过一名患有“胡桃夹综合征”的克罗地亚男孩，利用微创手术植入3D打印左肾静脉血管外支架(Bo-Ring)，彻底解决了左肾静脉受压的症状，使他重返校园、重返足球场。作为“一带一路”沿线国家，中国与克罗地亚有着良好的国际关系。“跨国手术”这件事情在克罗地亚被许多人特别是医学界的人熟知，该国医学会主席和小儿肾脏病学会主席于2020年5月特意发来热情洋溢的感谢信，信中写道：“感谢中华人民共和国空军军医大学唐都医院的领导以及全体医护人员对于患有胡桃夹综合征的克罗地亚男孩的悉心治疗，特别感谢张波教授及其团队高超的知识水平和专业能力，使得其在此专业领域成为全球的领导者，此外，我们也希望在不久的将来双方可以继续合作！”众口相传加上医生推荐，罗蕾娜和家人们坚信“东方大国”的神秘手术也能够彻底治愈她的疾病。经大使馆与外事办、空军军医大学、唐都医院沟通协调，一切准备工作就绪。罗蕾娜和父亲、姐姐从克罗地亚萨格勒布市飞至德国慕尼黑，由慕尼黑直飞北京，再转机到西安。经过30个小时旅途辗转，罗蕾娜一家终于顺利抵达唐都医院。会议室展开一场针对罗蕾娜病情的多学科联合会诊。泌尿外科、放射诊断科、麻醉科、超声诊断科和3D打印中心的专家们针对已经完成的左肾静脉彩超、双肾动静脉增强CT检查、肺功能、心脏彩超检查及各项化验结果进行分析讨论，认为患者手术指征明确，可以安排择期手术。这个手术，就是唐都医院的特色诊疗技术——“3D打印左肾静脉外支架置入术(Bo-Ring)”。2015年，唐都医院泌尿外科张波教授团队与医院3D打印研究中心联手攻关，创新性地提出“个体化3D打印钛合金血管外支架微创植入技术”，给受压静脉穿上“保护套”，使它免受挤压，这种独创术式从根本上解决了问题。在之后的救治实践中，泌尿外科张波团队不断积累经验、改良技术与材料，夜以继日地扎根实验室。经过理论支撑与实践印证，选择了最新型的PEEK材料取代钛合金材料进行3D打印。PEEK材料3D打印的个性化血管外支架通过特定设计与周围组织达到良好固定，支架自身重量极轻，且组织相容性高。“3D打印左肾静脉血管外支架治疗胡桃夹综合征”这一诞生于中国军医团队的新技术，已经完成了国内外230余例患者的救治，94%的患者症状完全缓解，无一例并发症出现，得到了广泛好评。唐都医院成为世界上使用该项技术治疗胡桃夹综合征最多的医疗中心，其胡桃夹综合征诊疗交流示范项目已经被列为国际学术交流示范点。经过数日的3D建模、支架设计以及打印制造，个体化的血管外支架准备就绪。之后，张波教授、焦勇副主任医师、崔栋主治医师、张乐乐医师为罗蕾娜进行了腹腔镜微创手术。术中发现，罗蕾娜左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处受压，其远端扩张、充盈，左侧生殖静脉也明显扩张，在植入左肾静脉血管外支架后，左肾静脉穿上了坚实的“金钟罩”，外在压迫完全解除，受压血管的血运立即恢复畅通。手术历时2小时，圆满成功！“我们的佩列沙茨大桥是中国承建的，不仅是连接克罗地亚南北领土的大桥，也是连接中国与克罗地亚的友谊桥。现在中国制造的支架植入我女儿体内，发挥着保护健康的作用，让她不再疼痛，这也是一个小小的友谊桥！”罗蕾娜的父亲动情地说。护理团队对患者进行了精心照料，手术一周后，罗蕾娜顺利出院，带着中国医生的祝福踏上归途。克罗地亚驻华大使达里欧·米海林促成了罗蕾娜来华就医事宜。当他得知手术效果令人满意，特地发来一段热情洋溢的感谢视频：“我要向唐都医院和张波教授表示衷心的感谢，感谢他们为克罗地亚女孩所做的一切，让她能够像完全健康的人一样享受她的青春！”一个支架、一例手术，让一位少女重生，成就一段国际友谊佳话，体现了中国日新月异、步步向前的医疗水平与创新实力。相信通过持续不懈的努力，唐都医院将在国际医疗舞台上书写更加辉煌的篇章，为国际医疗事业贡献更多的中国力量！

双侧精索静脉曲张+胡桃夹综合症，采取显微镜右侧精索静脉曲张结扎术+左侧显微镜下精索静脉转流术治疗（视野放大15倍，3毫米血管吻合6针），刀口小，恢复快，一个手术既治疗精索静脉曲张保护睾丸又分流肾静脉血流减轻肾脏压力，一举两得，为了患者健康我们携手同行[合十][合十][加油][加油]

胡桃夹综合征，也称为左肾静脉压迫综合征，主要病因是左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉之间或腹主动脉与脊柱之间受到压迫，导致左肾静脉回流阻力增加而引发的疾病。多见于体型瘦长的青少年和儿童。胡桃夹综合征的症状主要包括血尿、蛋白尿、腰痛、左腹痛、直立性蛋白尿等。其中，血尿是最常见的症状之一，多出现在剧烈运动或长时间站立后。直立性蛋白尿也是胡桃夹综合征的特征之一，站立时出现蛋白尿，而平卧时蛋白尿消失。男性患者检查时常发现左侧精索静脉曲张。胡桃夹综合征的诊断，通常根据患者的症状、体征和相关检查结果进行综合判断。超声检查是一种常用的无创诊断方法，可以观察到左肾静脉受压的影像学表现。结合核磁共振血管成像或计算机断层扫描静脉造影等影像学检查可以帮助确诊。胡桃夹综合征的治疗因人而异，对于症状较轻的患者，一般采取保守治疗，如改善生活方式、增加体重等。对于症状较重保守治疗无效的患者，可以选择手术治疗，如左肾静脉内或外支架、左肾静脉移位术或肠系膜上动脉移位术等。

一研究背景胡桃夹综合征（NCS,nutcrackersyndrom）是指左肾静脉穿行于肠系膜上动脉与腹主动脉之间（I型），或者腹主动脉和脊柱之间（II型），常伴有左肾静脉受压处远心端静脉的扩张。继而出现表现腰痛，血尿和蛋白尿等肾淤血表现。对于胡桃夹综合征（I型）的治疗目前仍无一致的意见，外科治疗目的是解除肾静脉压迫，常见手术方式包括：肠系膜上动脉成形术、左肾静脉移位术、自体肾移植术、左肾静脉血管外支撑技术（左肾静脉外支架置入术）、左肾静脉血管内支架术、其他还包括开放手术（II型必须），肾内固定等。我们收集的数据显示左肾静脉外支架置入术是一种创伤相对较小，行之有效的一种治疗方式，避免了血管重建、血管内栓塞、肾脏热缺血损伤、左肾切除、需要长期口服抗凝剂等并发症和困扰。2013年我们当时团队（贵州医科大学附属医院）开始实施该术式，国内较早开展此项技术的团队之一，并于2014年WCE（世界微创泌尿外科大会）介绍该术式，总结经验文章发表于2017年（南开大学附属天津第三中心医院）《中华泌尿外科杂志》、2019年《Urology》，先后并于国内多家医院合作实施手术，取得较好疗效，并与多家医院建立了完善的信息交流体系。在我们团队手术手术治疗患者有来自美国及国内多的省份。2018年美国德州西南医疗中心在世界范围报道首例机器人辅助左肾静脉外支架置入术，我院于2019年开展首例机器人辅助下左肾静脉外支架置入术，我院为国内、国际较早开展该技术单位之一。目前该术式治疗胡桃夹综合症（I型）安全性及有效性研究较少，我们团队目前共有16例手术患者效果满意（包括美籍患者），其中主要的症状：持续或间断血尿（血色素最低达8.0g/dl)，腰痛，持续蛋白尿，复发精索静脉曲张等，并通过手术（机器人或单纯腹腔镜血管外支撑书）良好的效果，手术成功率100%(16/16)，目前没有血尿复发的，蛋白尿患者明显缓解，该手术有效率100%。通患者目前仍然继续随访中。过该项研究收集相关数据，为临床选择及推广应用提供理论依据。二是否诊断为胡桃夹综合征一定要手术治疗？否（一）来我们团队咨询该疾病患者66例，有来自国内多家医疗机构，国外包括法国、美国、北马其顿等，目前只有大约1/4患者需要手术，其他的可以不用手术治疗得到很好的效果。原因在于：1胡桃夹现象和胡桃夹综合征需要区别。胡桃夹现象是指左肾静脉穿过肠系膜上动脉和腹主动脉之间的一种解剖现象，如果左肾静脉有受压，但是没有症状，例如没有腰痛，血尿，蛋白尿，女性盆腔疼痛等，那就只是一种现象，不需要治疗；2根据诊断标准即使诊断为胡桃夹综合征是否已一定要手术？也不是。下列情况可以不用立即手术或者不用手术：当患者年龄不到16岁；诊断后没有经过保守治疗或者保守治疗时间不到6-12个月；症状轻微，血尿以镜下血尿为主，轻度；超声检查狭窄段血流速度不到100cm/s等都可以保守治疗。（二）保守治疗手段有哪些？1我们团队经过经两年的研究发现，胡桃夹综合征（NCS,nutcrackersyndrom）I型最常见，因此本文只探讨I型NCS（II型NCS是指左肾静脉在腹主动脉和脊柱之间，需要手术治疗。有些NCS是完全可以通过保守治疗获得很好的效果。2一般来说这种患者体型很瘦，经过加强营养，增加体重，预防上呼吸道感染，避免高强度运动，多右侧卧位，中西医结合补气健脾，辨证施治可以获得一定的效果。3保守治疗人群和时间：一般采取这种治疗的患者都在18岁以下，轻度间断肉眼血尿或者镜下血尿；治疗周期一般1年。因为超过12月，有肾功能受损严重失去手术治疗几乎的风险或者手术治疗效果不佳的风险。4保守治疗现状：我们团队采取中西医结合治疗有2例患者，均在18岁以下，（其中一例症状到达手术，但是因为需要高考我们积极治疗跟踪随访1年）标准随访一年，现在症状和超声指标均较满意，达到治愈标准。所以，NCS还有很多需要我们去认识。

胡桃夹综合征有多种不同的临床表现，而且诊断标准定义不清晰，因此经常导致诊断延迟或错误（如胡桃夹综合征有时候会和肠系膜上动脉综合征相混淆）。胡桃夹综合征的症状可分为以下五类：1. 血尿左肾静脉受挤压后淤血，黏膜下静脉窦压力升高造成破裂出血，淤血的静脉血管与肾的尿集合系统发生异常交通，肾盏穹窿部黏膜的炎症、水肿等原因引起非肾小球性出血。2.蛋白尿由于静脉压高导致肾小球滤过蛋白增加，当超过肾小管重吸收能力时导致蛋白尿，具体发生原因尚不清楚3.疼痛疼痛是生殖腺静脉系统疼痛综合证的一种表现，主要表现为腹痛和腰部疼痛，可以放射到大腿中后部。4.慢性疲劳综合征由于肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度升高，导致肾内血管床充血，从而影响肾脏内分泌激素的分泌和调节所致。 5.左肾静脉受压影响生殖静脉出现的症状男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。女性可出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等症状。总体而言，胡桃夹综合征最主要的症状是血尿和腹痛（左腰部），临床诊断时需要注意和肾结石、泌尿生殖系统恶性肿瘤、腰痛血尿综合征等疾病进行鉴别，制定合适的治疗策略。

胡桃夹综合征（NCS）也称胡桃夹现象，是指左肾静脉回流到下腔静脉过程中，穿过经由腹主动脉和肠系膜上动脉（SMA）形成的夹角内时，受到挤压而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等临床症状，故又称左肾静脉受压综合征。胡桃夹综合征的高发人群有哪些？该病多发于中青年，多见于瘦长体型者，特别是处于青春期身高迅速增长的人群，但其他年龄人群也可发病，不分性别。胡桃夹综合征怎么诊断？1）超声检查通过超声检查精索静脉、左肾静脉，分别测量：左侧精索静脉是否迂曲、管径增大；左肾静脉近端、远端的管径；左肾静脉受压段与扩张段的血液流速。其为该病最主要的检查方法。该方法可以评估患者左肾静脉实时的血流峰值和容积，帮助判断患者病情。2）CT血管造影和磁共振血管造影通过该项检查，可以了解患者肾血管周围的早体情况，排除是否有肿瘤等其他疾病导致。3）静脉造影选择性左肾静脉造影是诊断的金标准。造影时，测量左肾静脉和下腔静脉的压力差，如果压力差＞3mmHg，可以帮助确诊该病。总体而言，胡桃夹综合征的症状不具有特异性，易存在漏诊情况，对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血以及肾静脉血栓表现的患者，需警惕胡桃夹综合征的可能性。

近日，南开大学附属第三中心医院（天津市第三中心医院）团队成功采取机器人辅助腹腔镜治愈血尿4年贫血的胡桃夹综合征患者。31岁女性，警务工作，未婚，天津籍。持续性肉眼血尿4年余，多处求医未果。2年前在门诊诊断胡桃夹综合征，要求保守治疗。2年后血尿导致贫血体质，建议手术。患者家属毫不犹豫选择机器人辅助腹腔镜血管外支架手术。136mins顺利完成，7天后出院。3周后随访，血尿如上图消失,是“很深的黄色”。胡桃夹综合征的患者症状不完全一致，但是有几点是一致的：一般体质很瘦；血尿、蛋白尿长期；排除了其他诊断；膀胱镜确实能找到证据（少数能抓得到）；影像资料符合。术后注意：定期复诊。