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王玉光主任医师 北京中医医院 呼吸科 “频繁干咳、气短的人，要警惕弥漫性间质性肺病（简称“间质性肺病”），这是一种非常复杂难治的罕见病。”在接受《生命时报》记者采访时，北京市优秀名中医，首都医科大学附属北京中医医院首席专家、呼吸科主任王玉光教授反复强调这句话。间质性肺病以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变，主要表现为呼吸困难、运动耐量下降、顽固性干咳，终末期可出现呼吸衰竭。这类疾病有弥漫性肺部影像学异常和肺功能变化，但临床表现无特异性，再加上涉及病种多，具有复杂性、反复性和难治性特点。“临床上常面临诊断困难、治疗手段和药物少等问题。”王玉光表示，中医药的整体观念及个体化辨证论治对缓解间质性肺病症状、延缓疾病进展、提高患者生活质量具有一定效果。间质性肺病涉及200多种疾病，其中，特发性肺间质纤维化、特发性间质性肺炎、结缔组织病相关性间质性肺病是常见的3种类型，占发病总数的80%以上。流行病学数据显示，全球间质性肺病的总患病率约为6.3/10万~76/10万。特发性肺间质纤维化好发于中老年男性，预后极差，中位生存期仅2~3年，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。与特发性肺间质纤维化相反，超过50%的特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺病发生在中老年女性中。“我国缺乏对间质性肺病的流行病学调查数据，但从门诊来看，患者规模不小。”王玉光估计。目前，间质性肺病发病机制不完全清楚，可能的致病因素包括环境、药物和疾病等。例如，尘肺、大棚肺与环境因素有关；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯哒嗪等药物可能引起间质性肺病；系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等也与间质性肺病发生有关，我国2/3的间质性肺病患者合并风湿病。我国《第一批罕见病目录》纳入了121种罕见病，包括11种与呼吸系统密切相关的疾病，其中间质性肺病就占了2/3。很多医生对间质性肺病缺乏足够认识，加剧了患者得到及时诊治的难度。“发病机制不清、医生认知率低、不同地区医疗水平参差不齐，使得间质性肺病很容易被漏诊误诊。”王玉光表示，治疗间质性肺病，必须先解决诊断难的问题。联合影像学、病理学等多学科诊断是确诊间质性肺病的金标准。从2018年起，王玉光根据间质性肺病患者频繁咳嗽、活动后低氧等特点，牵头组建中西医结合多学科的诊疗模式，成功将间质性肺病首诊诊断成功率提高到70%~80%。 经过十几年的探索，王玉光对间质性肺病的病因病机、证候特点有了深入认识，并形成了中西医结合的诊疗特色。他表示，间质性肺病归属于中医学“肺痹”“肺痿”“喘证”“咳嗽”等范畴，应依据起病特点、临床表现、病程演变和预后，参照肺痹、肺痿、喘脱三类疾病进行论治。1️⃣肺痹：肺气痹阻不通。邪气内舍是肺痹的关键病因。中医认为，这一阶段以外感六淫（风、寒、暑、湿、燥、火）邪气为主，还与七情（喜、怒、忧、思、悲、恐、惊）、饮食失节等有关。肺痹以咳嗽、胸部闷胀、喘息气促、进行性呼吸困难为主要表现，胸部影像学常以“炎症”（磨玻璃影、实变影、小叶间隔增厚等）为主。这是间质性肺病的第一阶段，也是肺功能可逆阶段。王玉光发现，对于结节病、机化性肺炎等“肺痹”，中医治疗能阻断疾病进展，实现治愈。治疗以祛邪开痹、通达气机为主，恢复其宣发肃降功能。依据不同实邪选方不同，如湿热之邪痹阻者，可用桑杏苡甘汤配防己地黄汤加减治疗；风寒湿之邪痹阻者，可用桂枝芍药知母汤加减治疗；寒热错杂者可用柴胡桂枝干姜汤加减治疗。如果肺痹失治误治，可导致肺叶痿弱不用，发展为肺痿。2️⃣肺痿：肺叶痿弱失用。久病劳伤，导致津亡气竭，萎而不荣，肺失其用，发为肺痿。肺痿以虚证为主，病位以肺肾为主，可见肺气虚、肺阴虚、肾阴虚、肾阳虚、肾精亏虚等，且多夹杂出现。这一阶段的患者起病隐匿，多以呼吸困难、咳嗽起病，病情持续进展，且对冷、热、异味等刺激敏感度高，一般的镇咳药物对此病无效。影像学检查结果以纤维化样改变（蜂窝、牵拉支气管扩张、网格，伴或不伴磨玻璃影）为主。王玉光治疗肺痿，以补益为主，从气血阴阳进行调补。他常依据不同证候，选用贞元饮、阳和汤、济生肾气丸、十味地黄丸、定喘神奇丹等，可延缓病情进展，预防急性加重。王玉光提醒，多数肺痿难痊愈，肺功能很难逆转，部分危重病例可出现喘脱。3️⃣喘脱：呼吸功能衰竭。喘脱的主要病机为真元耗损，精伤气脱，可表现为呼吸浅促、精神萎靡、面色无华、大汗淋漓等。此类患者多为间质性肺病终末期，肺纤维化范围大，肺功能损伤严重，病情危急，预后极差，病死率高。治疗应以补肾、纳气、填精、固脱为主，可辨证选用大补元煎、薯蓣（音yù）纳气汤、参赭镇气汤、来复汤等。临床实践显示，经中药汤剂治疗，患者咳喘症状明显减轻。对于大部分间质性肺病患者来说，早发现、及时到具备多学科会诊条件的医院就诊是关键。针对间质性肺病炎症阶段，积极用中西医药物干预，可截断并逆转病情；对于以纤维化为主的间质性肺病，尽早采取抗纤维化治疗，也可延缓病情进展；八段锦、太极拳等传统功法对患者咳嗽、咯痰、呼吸困难有很好的康复作用。04月07日
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王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 氧疗是间质性肺疾病（ILD）患者最常用的治疗方法，可以快速并且有效地改善ILD患者的低氧状态，预防低氧诱导的肺动脉高压、心血管疾病或认知功能障碍的发展。但是，不恰当的吸氧对机体是有害的。越来越多的证据表明，高氧血症在许多情况下可能导致更糟糕的结果，容易造成肺部高氧状态，产生活性氧中间体，从而导致肺损伤，加重ILD。因此、在使用不同氧疗方式的时候，应该注意吸氧的浓度、时间，避免患者出现低氧血症或高氧血症，更好地改善患者的症状及病情。一、无创正压通气 无创正压通气（non-invasivepositivepressureventila-tionNPPV）是指不经人工气道（气管插管或气管切开）进行的通气，是通过面罩将呼吸机与患者相连，由呼吸机提供正压支持而完成通气辅助的通气方式。 NPPV是一种可用于ILD急性加重（AE-ILD）患者的呼吸管理技术，与人工气道机械通气相比，其疗效更好而不良反应更少。NPPV治疗可对呼吸道提供不同压力支持通气，升高肺泡压力，复张萎陷肺泡，增加肺容积、功能残气量，提高肺活量，改善肺弥散功能、通气／血流比例，升高动脉血氧分压（PaO2)，降低动脉血二氧化碳分压(PaCO2)，另外还有助于降低呼吸功耗和氧耗，解除患者呼吸肌疲劳，进而改善患者机体和精神症状，促进ILD患者肺功能康复。此外，ILD患者并发呼吸衰竭后活动耐力下降，严重影响患者的日常活动，圣乔治呼吸问卷（SGRQ）评分升高，同时6分钟步行试验距离减少，使患者生活质量降低，而NPPV治疗可提高患者的生活质量。也有报道称，早期无创通气的使用可以减轻患者疾病严重程度，且与患者生存相关。在急性呼吸衰竭的免疫抑制患者中，与人工气道机械通气相比，早期启动NPPV可显著降低气管插管率和严重并发症的发生率（例如呼吸机相关性肺炎），并提高出院的生存可能性。因部分ILD患者接受免疫抑制药物治疗，故NPPV在呼吸衰竭并且免疫受到抑制的ILD患者中可能是有效的。二、经鼻高流量氧疗经鼻高流量氧疗（high-flownasalcannula,HFNC）是一种以高流速将加热、加湿后的氧气输送到鼻腔的技术，是近几年备受关注的一种针对Ⅰ型呼吸衰竭患者的新型氧气疗法。该氧疗技术在不降低生活质量的前提下最大限度地减轻了患者的不适，并且与无创正压通气相比，HFNC不存在呼吸机面罩给患者带来的不适，因此依从性和舒适性要优于NPPV。在治疗急性加重的特发性肺纤维化（AE-IPF）患者时，HFNC可通过吸入相气道压力帮助患者克服肺弹性阻力和气道阻力，促进支气管和肺泡扩张，增加肺活量及呼吸面积，此外还可以提高氧气弥散能力及通气／血流比，达到改善通气功能的目的；另一方面，通过呼气相气道压力促进萎缩肺泡重新开放，增加功能残气量，减少肺内分流，使肺泡氧合增加，纠正患者缺氧。一项纳入66例使用HFNC治疗AE-ILD患者的临床研究显示，大部分患者的耐受性良好，约40％的患者出现氧分压的改善，并能够成功脱离HFNC。此外，在HFNC开始后24h的血氧饱和度／吸入气氧浓度（SpO2/FiO2）值是HFNC治疗成功的一个预测指标。另一项纳入80例AE-IPF患者的随机对照试验结果显示，HFNC用于AE-IPF的治疗效果较储氧面罩氧疗好，利于改善患者动脉血气，提高其肺功能。此外，该研究结果显示，HFNC组治疗期间气管插管率、死亡率、不良反应发生率均低于储氧面罩氧疗组，平均住院时间短于储氧面罩氧疗组，提示HFNC可缩短患者住院时间，降低死亡率，并且其在治疗期间不良反应少，安全性较高。在接受免疫抑制治疗的AE-ILD患者中，人工气道机械通气增加了并发肺炎的风险。由于适当的加热和湿化，无须插管等阻塞口腔的装置，HFNC有助于口腔护理和黏液纤毛清除功能，减少了吸人性肺炎的风险。此外，经HFNC治疗的免疫功能低下的急性呼吸衰竭患者插管率低于经NPPV治疗的患者。因此，对AE－ILD患者进行HFNC治疗有望提高患者的生活质量，并降低通气相关并发症的发生率、三、家庭氧疗根据低氧血症的性质和治疗方式的不同，家庭氧疗可以分为不同的类别，主要有动态氧疗、夜间氧疗及长期氧疗。1、动态氧疗 大多数ILD领域的专家建议对运动性低氧血症患者进行动态氧疗，特别是当其运动耐量受损或氧疗后症状稍微改善时。鉴于ILD患者存在明显的运动性低氧血症，一些研究探讨了在运动过程中进行氧疗的效果。研究显示，在运动时吸氧或吸高浓度氧（FiO2为50%～60%）的情况下，ILD患者的运动耐力、运动时间、Borg呼吸困难评分及运动时的氧合均有显著改善。这表明适当地纠正运动性低氧血症可能是缓解呼吸困难的关键。 一项前瞻性观察研究发现，在两种不同的情况下（在日常活动中使用有规律流量的便携式氧气集中器，添加或不添加额外的无创通气支持）对ILD患者进行6分钟步行试验。研究显示，在运动期间使用无创通气支持与长期氧疗相结合显示出有益的效果，特别是改善了血氧饱和度。 2、夜间氧疗夜间低氧血症在ILD患者中很常见，据报道，大约1/3的患者，即使在没有确定的睡眠呼吸障碍的情况下也会存在夜间低氧血症。夜间低氧血症是一种潜在的生理损伤，与ILD患者肺动脉高压的发生及不良预后有关。因此，对于没有睡眠呼吸障碍等其他原因所致的夜间低氧血症患者，推荐进行夜间氧疗。 3、长期氧疗长期氧疗是指患者在日常生活中需要长期低流量吸氧，每天连续使用氧气不少于15h，并持续达6个月以上，使氧分压提升到60mmHg以上即SpO2>90%。美国胸科学会（ATS）临床实践指南建议对于患有严重慢性静息状态下低氧血症的成年ILD患者，应进行至少15h/d的长期家庭氧疗。2015年英国胸科学会（BTS)指南建议PaO2<55mmHg的ILD患者应进行长期氧疗。四、特发性肺间质纤维化的氧疗2016年经国际工作组专家分析后指出，给予AE-IPF对症治疗及氧疗可获得较好的效果，因此氧疗也成为目前治疗IPF的主要手段。AE-IPF患者通常需要高浓度氧疗立维持SpO2>90%。然而标准的经鼻导管吸氧通常很难满足AE-IPF患者吸氧流量的需求，因此目前主要的IPF氧疗手段包括储氧面罩氧疗及经鼻高流量湿化氧疗，两者均具备疗效好、舒适性高、不影响患者正常饮食与交流等优势，患者接受度均理想，但其应用的优先性及局限性目前仍备受争议。 Mallick等回顾了9项在重症监护病房（ICU）接受机械通气的IPF患者预后的研究报告，发现短期死亡率即出院后3个月内的死亡率为94%，因此机械通气并不能降低重症IPF患者的死亡风险。此外，另一项研究显示，在ICU接受机械通气的纤维化型特发性间质性肺炎患者中，30天、6个月和12个月的生存率分别为22%、3.7％和3.7%。因此，2011年的ATS／欧洲呼吸学会（ERS)／日本呼吸学会（JRS)／拉丁美洲胸科学会（ALAT)IPF指南指出，对IPF导致的呼吸衰竭患者不推荐接受机械通气治疗，但在少数患者中，机械通气可能是一种合理的干预措施。目前认为人工气道机械通气并不能使AE-IPF患者获益，但无创通气对于出现呼吸衰竭的部分AE-IPF患者是可行的，特别是呼气末正压通气可使AE-IPF患者的氧合指数（PaO2/FiO2）明显上升，改善患者的氧合状态。但是，错误的NIPPV操作使患者死亡风险增加，一项研究发现高呼气末正压（PEEP）与较差的预后相关，可能是由于IPF患者的肺组织易受损，而高PEEP使肺组织的损伤进一步加重。因此，为了减少气压创伤的风险，有一种倾向是使用低潮气量作为保护性通气策略来治疗ILD引起的急性呼吸衰竭。 对于满足肺移植标准的AE-IPF患者来说，单独机械通气或联合体外膜氧合（ECMO）都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合理方案，联合ECMO可为可能死亡的AE-IPF患者提供生存的机会。 另外，静息状态下存在低氧血症［PaO2<55mmHg和（或）SpO2<88%］的IPF患者推荐进行长期氧疗。虽然长期家庭氧疗对IPF患者的预后影响较小，但其可以显著缓解呼吸困难和低氧血症，提高患者的生活质量。总之，低氧血症是ILD的重要临床表现，与ILD患者的不良预后密切相关。目前的数据表明，在ILD患者中使用氧疗会给患者带来一定的益处，且安全性较高。但是关于ILD患者给予氧疗的时机与方式仍存在争议，并且不同类型及不同严重程度的ILD患者的氧疗方式不同，需要根据患者的病情使用个体化氧疗策略。未来的研究需要进一步确定氧疗的疗效，以及氧疗的最佳标准和给氧方式，以更好地改善ILD患者的生活质量，提高生存率。2022年10月23日1013
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魏春华主任医师 潍坊卫恩医院 呼吸科 答一个问题，这些问题特别好说，间质性肺炎肺纤维化严重怎么办？ 基于间质性肺炎呢，我们就说说他原因很多，有间质性肺炎，有的是，比如说他有原因的，大多数人是有原因的，比如说他是。 嗯，风湿免疫病，那我见过有，嗯，原来得过类风湿性关节炎啊，得过，呃，就是，呃，就是银屑病啊，或者是干燥综合征啊，血管炎呀，这些基础上。 这是一类风湿免疫病引起的减脂纤维化，还有一种，还有呢，是用药物引起的，比如说长期用氨碘酮等等，它也可以引起来，嗯，还有呢，就是突然过敏，就是比如说外源性过敏性肺泡炎，也可以引起间质性肺炎，这种是我们是有原因的。 这个呢，我们就针对它原因去治疗，比如说免疫相关性的，这我们叫风湿免疫病引起来的，我们叫免疫相关性肺损伤的话，有时候用激素啊，就是逐渐减量，我们这用激素治疗，它能很快的缓解很好哈，能治疗效果挺好，呃，另外呢，我们也就是药物性的，我们就把药物停了哦，再一个呢，我们现在用什么用氢气。 氢氧混合器治疗，太氧混合器治疗这些都有效，就是，嗯，氢氧混合器治疗坚持显化呢，我，呃，记得广州公安医院他们是有研究课题的，这个呢，我们就是也可以，我们这里已经在临床上用了很多的2022年09月14日96
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刘晓梅副主任医师 锦州医科大学附属第一医院 肿瘤科 由于间质性肺病(ILD)急性恶化的高风险，因此尚未有针对间质性肺病(ILD)的晚期肺癌(NSCLC)患者的标准治疗方案。患者在第1天接受4-6个周期的卡铂（AUC=5），每4周在第1、8和15天接受白蛋白结合型紫杉醇100mg/m 2。25名患者参加了这项研究。9例患者为腺癌，11例为鳞状细胞癌，1例为大细胞癌，4例为NSCLC，≥4个周期的完成率为76%,ORR和DCR分别为44%和88%。中位PFS和OS分别为5.8个月和15.8个月。3名患者出现≥2级肺炎，1名患者肺炎急性加重。与治疗相关的主要不良事件包括最常见的血液学3级或4级不良事件是中性粒细胞减少症（n =12；48%），最常见的非血液学不良事件是疲劳（n =19；76%），其次是食欲减退（n =15；60%）。10名患者(40%)中观察到周围神经病变。卡铂和白蛋白结合型紫杉醇的4周改良方案在ILD的NSCLC患者中显示出可耐受的毒性和良好的疗效。对于间质性肺病(ILD)的晚期肺癌(NSCLC)患者，该方案可能是一种有效的治疗选择。尼达尼布在另外一项III期试验中被证明可以减缓肺纤维化的进展，同时可以改善肺腺癌的总生存时间，并已在欧洲被批准用于肺腺癌。卡铂加白蛋白结合型紫杉醇联合或不联合尼达尼布治疗IPF晚期NSCLC患者(J-SONIC)的随机III期研究正在进行中， 根据该项临床试验结果，卡铂加白蛋白结合型紫杉醇联合尼达尼布有望成为更有希望的方案。本文作者：锦州医科大学附属第一医院肿瘤科 刘晓梅教授 227诊室周二全天门诊2022年06月27日262
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 不知道有没有人注意到，疫情中，哪个国家疫情严重，哪个国家就会缺氧，不是这个国家上空的氧气被吸完了，空气中的氧气是没有药用价值的，而是说用于临床治疗的高浓度氧气不够了，导致什么结果呢，因缺氧气，很多人得不到救治，呼吸衰竭死亡了，这里面就可以看出来，治疗呼吸衰竭的最好药物就是医用氧。氧气到底算不算药这里顺便提一句，很多人觉得吃的、吊针的才是药，吸的不算药，毕竟空气中到处都是氧气，额外补充一点氧气和补充营养差不多，怎么能算药。其实只要能纠正人体的症状，任何方式的有形无形的影响都能算广义上的药，不要说氧气是药，治疗饥饿的饭、治疗渴的水、治疗寒冷的被子都能算药，对于一些心理障碍的患者，说话谈心都能算药，俗称“话疗”。氧气是人体“硬通货”氧气这个东西是所有碳基生物内体细胞的“硬通货”，甚至比“硬通货”还要“硬”，毕竟人没有钱还能活，没有氧气，六分钟就要脑死亡，而外界空气中的氧气进入人体的主要通道就是肺脏，肺功能不行了，人很快就要不行。所以说，大部分肺病发生于肺，影响却是全身性的，有些肺病，如果不能逆转病情，那医生能做的就是加强供氧，尽量消弭缺氧导致的其他脏器的损害，一个脏器生病还能救，多脏器功能衰竭救过来的可能性就很小了。肺的两个功能受到损害，都会导致缺氧很多人不知道一呼一吸之间，肺脏完成了两个功能，分别是通气功能和弥散功能，说得通俗一点，前者是指肺把空气吸入到体内以及把体内废气排出到体外的功能，这个体现的是空气的输送管道——各级气管的通畅度的，后者是把吸进来的空气中氧气摄入到肺泡周围血管中血液的过程，不是空气吸到肺内就完事的，肺对空气中氧气的提纯和摄入不行，吸到肺内的空气原原本本的又呼出去了，那就是竹篮打水一场空，就像吸入了纯的氮气，人还是会被憋死。有些疾病主要影响通气功能，比如慢性阻塞性肺病，顾名思义是气管狭窄阻塞了，气不容易被吸进来，体内的气不容易呼出去，这个叫做阻塞性通气功能障碍，还有一种代表疾病叫作间质性肺病，这个疾病比较难以理解，它是由于肺内的一种叫做纤维母细胞的功能细胞被无限激活了，像蚕一样疯狂地吐出丝来，这些丝叫做胶原纤维，平时是用来“缝合”疤痕的，“吐”得太多就把肺里面的所有结构都缠绕包裹起来了，肺就像被限制住了没办法舒张和收缩，呼和吸的过程都没办法顺利完成，就导致了限制性通气功能障碍，吸进来的气少，同时由于肺泡周围缠绕起来的“蚕丝墙”的阻隔，氧气又不容易通过而不能被摄入血管输送给全身，这就导致弥散功能障碍，一个病同时损害了肺的两个功能。有人觉得吸氧就是人生“倒计时”了所有肺病都可以分别归属于上面两个类型，但都会导致缺氧，都需要吸氧，吸氧有时候是治疗，有时候则是救命，有些上了年纪的病人，缺氧都缺到脸发黑，嘴发紫，却硬挺着不吸氧气，他们的认知里，吸氧就是人生的最后程序了，这其实是以前物资短缺时代造成的心理状态，经历过的人都知道以前氧气只能用在“刀刃上”，缺氧缺的不严重的人，医生不会给吸氧，吸氧了就开始倒计时了，现在早已经不是这样了，前些年兴起的“氧吧”，里面没毛病的人也一大堆，何况现在医院里，稍微缺点氧都给你吸上了，这东西便宜有效方便无痛苦，不给你用，只能说医生没水平。一些疾病吸氧的注意事项，吸错了会出大事1、慢性阻塞性肺病（简称慢阻肺）上面提到过，这个病除了影响吸气过程，也会影响呼气，体内气体排不出会导致二氧化碳蓄积在血液中，浓度不高的时候会刺激脑子指挥肺加快呼吸，浓度过高时就会麻醉大脑，导致呼吸和心跳中枢“熄火”，人命就没了，幸好，脑子还会接受缺氧的刺激而拼命保持清醒，努力的指挥肺工作，如果这个时候使用大流量吸氧，迅速改善缺氧状态，脑子会失去任何刺激信号，二氧化碳麻醉功能占据主导，这时候就得马上气管插管抢救了，看起来像是吸氧中毒，其实是二氧化碳中毒。正确的做法是长时间低流量吸氧，每分钟流量不超过2L，每天吸12-15个小时。2、支气管哮喘哮喘的患者气管比较敏感，吸氧的时候一定要注意排空鼻导管里面的味道，刺激性的塑料管味道可能诱发哮喘，支气管哮喘控制不好最终也会演变成慢性阻塞性肺病，哮喘的治疗常常用到雾化吸入，雾化吸入很多是高流量氧气驱动的，此时要注意高流量氧气吸入对伴有二氧化碳升高患者的影响。3、间质性肺病间质性肺病患者由于同时影响到通气功能和弥散功能，常常导致严重的低氧，但它不会导致二氧化碳排不出来，所以氧气流量可以开大，直到血液中的氧气不缺为止，甚至可以用面罩吸氧，氧气管接在面罩上，可以在口鼻部位形成一个富氧区，这样就可以极大的纠正缺氧状态，面罩会蓄积人体排出的二氧化碳，不利于慢阻肺患者的治疗，所以慢阻肺患者避免使用面罩吸氧。2021年08月22日3078
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王平副主任医师 北京协和医院 呼吸与危重症医学科 各种原因间质性肺疾病如特发性肺纤维化、风湿免疫疾病继发的间质性肺疾病、尘肺等常常导致肺纤维化而出现慢性低氧，需要家庭氧疗治疗。因此为您介绍间质性肺疾病患者家庭氧疗的相关知识。北京协和医院呼吸与危重症医学科王平Question 1：哪些间质性肺疾病患者需要家庭氧疗？家庭氧疗主要用于在静息时和/或活动后存在慢性低氧血症的间质性肺疾病患者。具体来说，患者就诊时医生会进行动脉血气分析检查和指氧仪检查来明确患者是否存在血中氧气含量降低（低氧血症），如果患者存在① 安静清醒状态下患者呼吸室内空气时指氧仪测得的脉氧饱和度88% 或 动脉血气分析测得的动脉血氧分压55毫米汞柱；或②安静清醒状态下患者呼吸室内空气时动脉血气分析测得的动脉血氧分压56～59毫米汞柱，但伴有肺动脉高压或右心功能衰竭或继发性血红细胞增多；或③ 患者呼吸室内空气时活动后最低血氧饱和度88%或较基础下降4%，就推荐进行长期家庭氧疗了。 Question 2: 间质性肺疾病患者为什么要进行家庭氧疗？总的来说，间质性肺疾病患者家庭氧疗的目的就是为因间质性肺疾病而慢性缺氧的患者补充氧气，进而 ① 改善患者生活质量 ② 减轻呼吸困难症状，改善患者活动水平 ③ 改善心、脑等内脏缺氧情况，减轻因缺氧导致的心悸、乏力、头晕等症状。但目前没有研究发现家庭氧疗可以改善间质性肺疾病患者的生存率。Question 3: 间质性肺疾病患者家庭氧疗有哪些常用的供氧设备？Question 4: 间质性肺疾病患者家庭氧疗的常用吸氧方式Question 5: 间质性肺疾病患者家庭氧疗方案？目前对于间质性肺疾病患者家庭的家庭氧疗方案是基于慢性阻塞性肺疾病患者家庭氧疗方案研究结果推荐的，包括长期氧疗和移动氧疗。长期氧疗方案用于安静状态下有低氧的患者（前述question 1 ①～②），每日吸氧至少15～18小时。移动氧疗方案是在安静状态下有低氧的患者长期氧疗方案基础上的补充，应用便携式供氧设备为这些患者提供活动时的氧疗。对于仅仅只有活动时血氧降低的患者（前述question 1 ③）是否推荐单独采用移动氧疗目前还没有统一的共识。在开始家庭氧疗前应咨询医生选择合适的吸氧方式和氧流量。Question 6: 间质性肺疾病患者家庭氧疗注意事项有哪些？1. 注意保持鼻氧管、氧气管、吸氧面罩、制氧机湿化罐的清洁，需定期进行清洗、消毒和更换，以防引起呼吸道感染。2. 注意保证氧气的加温和湿化，避免吸入干冷的氧气导致鼻、气管等气道粘膜干燥和痰液干燥，损伤气道粘膜。3. 注意供氧设备使用安全，应严格按照使用说明放置和使用。4. 注意保证氧气储备，设立应急氧气源，防止氧气用尽或停电等而没有氧气可用的情况。2021年02月20日2372
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曹彧副主任医师 世纪坛医院 呼吸与危重症医学科 常见的肺部疾病有间质性肺病，对间质性肺病的治疗需长期坚持综合措施。治疗要点如下： 1、加强营养：给间质性肺病患者提供富有营养及维生素的饮食。积极治疗营养不良及间质性肺病。 2、锻炼体格：经常做户外活动或户外睡眠。进行体操、冷水擦浴或冷水浴等锻炼，增强机体的耐寒性。室内宜通风换气，保持空气新鲜。积极预防呼吸道感染。 3、中医疗法：主要是补益全身和恢复肺功能。 4、清除病灶：如有鼻窦炎及支气管扩张等并存时，应采取适当治疗或外科手术治疗。 5、其它疗法：雾化吸入适当的抗生素，反复感染时应用抗生素控制感染。肾上腺皮质激素可起到抑制增生和促进病灶呼吸的作用。 6、修复细胞：逆转肺纤维化，直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细胞内胶原和基底膜。从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程，逆转了肺纤维化，使纤维化病灶逐渐减少。2021年01月17日2635
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。 一、特发性肺纤维化 特发性肺纤维化，是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，患者多于50岁以后发病,呈隐匿起病,主要表现为活动性呼吸困难,渐进性加重,常伴干咳。全身症状不明显,可有不适、乏力和体重减轻等,但很少发热。75%有吸烟史。约半数病人可见杵状指,在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。 目前，肺移植术是治疗特发性肺纤维化最有效的手段。其标准为①弥散功能(DLCO)减低(小于预计值的39%)；②当休息时低氧血症PaO22020年06月14日2187
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