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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 1.间质性肺病是什么？间质性肺疾病（ interstitial lung disease ,ILD ）是以肺泡壁为主要病变的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变。2.间质性肺病有哪些症状？进行性加重的呼吸困难，活动后明显，伴有干咳、杵状指等。3.临床上如何分类？2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学分会（ATS/ERS）特发性间质性肺炎的新分类更新了其中的部分内容，现总结如下：（1）已知原因：如职业性相关性疾病（纺织工、裁缝、教师等接触粉尘的职业）、环境因素、放射性、药物性相关疾病（胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤）、结缔组织病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征）等；（2）特发性间质性肺炎：具体病因还不明确，但吸烟、长期接触粉尘、木尘等是其发病的危险因素。具体可分为以下几种： 1）主要特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性肺纤维化(NSIP)、隐原性机化性肺炎 (COP)、脱屑性间质性肺炎 (DIP)、呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）、急性间质性肺炎 (AIP)、淋巴细胞性间质性肺炎( LIP)； 2）罕见特发性间质性肺炎：特发性淋巴细胞间质性肺炎、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症等；（3）肉芽肿性：如结节病、过敏性肺泡炎等；（4）罕见但有病理特征：淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。4.如何诊断间质性肺病？当患者出现活动后呼吸困难，并逐渐加重，伴有干咳等症状时，可行肺部CT协助诊断（高分辨CT更能细致的显示肺实质异常的程度和性质），肺功能可见限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症等也可以帮助诊断；若怀疑伴有结缔组织病，可检查类风湿因子、抗核抗体等协助诊断。5.预防保健（1）从平时的生活做起，尽量减少致病因素的侵蚀，预防措施具体如下：1）尽量避免吸烟或远离二手烟；2）尽量减少接触有毒有害气体；3）定期体检可帮助我们早期发现和治疗风湿免疫性疾病；（2）自我护理是促使此病患者身体恢复的重要措施，间质性肺疾病患者的自我保健方法如下：1）呼吸训练腹式呼吸(仰卧位，一手放在胸部，一手放在腹部经口缓慢吸气，升高顶住手，缩唇缓慢呼气，同时收缩腹部肌肉，并收腹)及缩唇呼吸；呼吸功能锻炼应尽可能在户外进行，要有规律性，可帮助恢复肺功能。2）咳嗽技巧身体向前倾，采用缩唇式呼吸方法做几次深呼吸，最后一次深呼吸后，张开嘴呼气期间用力咳嗽，同时顶住腹部肌肉。3）学会放松放松的心态有助于帮助控制因气短而产生的恐惧；身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气，减少血管和右心的张力，改善睡眠；必要时可请心理医生协助诊治。2019年08月01日
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田静副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 编辑&排版中南大学湘雅二医院干燥综合征小组GY TJ LR家住长沙某小区的王女士，从去年下半年开始感到爬3-4层楼梯就费力，走快步后就有气促不适感。家属带着王女士来医院看呼吸科，被告知王女士肺部确实有问题，CT提示间质性肺病，建议王女士进一步去风湿免疫科就诊。王女士和家属疑惑不解，不清楚什么叫间质性肺病，也不清楚为什么明明肺有问题，却要去风湿免疫科看病。风湿免疫科医生详细询问了病史，体格检查，并查阅了已有资料后，发现王女士6年前就已经出现了口干症状，并逐渐出现掉牙齿，但王女士以为是蛀牙，并没有引起重视。抽血化验发现王女士有抗SSA、SSB等自身抗体阳性，还有干眼症，最终确诊为“干燥综合征”。正是这种名叫“干燥综合征”的风湿病,导致王女士罹患间质性肺病的元凶。随后风湿科医生向王女士讲解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是间质性肺病？间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一组疾病，有150多种，是胸部影像学表现为双肺多发阴影病变的统称。它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。为什么干燥综合征患者会出现间质性肺病？干燥综合征(Sjgren syndrome，SS) 是一种慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表现外，还可出现全身多系统受累，肺组织亦不例外。事实上，干燥综合征患者出现间质性肺病非常常见，其发生率为8%-38%。国内报道住院干燥综合征患者有肺部病变者占42.3%，而间质性肺病占23.3%。间质性肺病就一定是干燥综合征导致的吗？不是，间质性肺病是一大类疾病总称，包括:1）结缔组织疾病导致间质性肺病：除干燥综合征外，类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎/多发性肌炎等结缔组织疾病都可以引起肺间质病变。2）某些职业可导致间质性肺病，如煤矿工人；3）某些药物导致间质性肺病，如长期使用博来霉素，胺碘酮等；4）环境相关的间质性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病等。间质性肺病有哪些临床表现？早期可以无症状，逐渐发展为干咳（或刺激性干咳）、活动后气促。部分患者起病初期就表现为进行性呼吸困难。合并感染可以出现咳痰、发热。部分患者还可以有咯血、胸痛等症状。晚期出现肺纤维化，预后差，部分患者最终因合并重症肺炎，呼吸衰竭而死亡。质性肺病等同于肺纤维化吗？间质性肺病与肺纤维化是两种不同的疾病谱，肺纤维化是间质性肺病中的一部分，是指肺内大量的胶原纤维沉积，胸CT上可见蜂窝肺的表现，是间质性肺病发展至晚期表现。简单的打个比方，肺纤维化就相当于新鲜的肺组织变成了干枯的丝瓜络子。人们都知道肝硬化这个疾病，肺间质病发展到肺纤维化阶段时，也就相当于“肺硬化”。实际上，“肺硬化”比肝硬化的更严重、预后更差。如何治疗间质性肺病？间质性肺病的治疗包括病因治疗（如远离过敏原，治疗原发病如结缔组织病）、对症支持治疗和康复治疗。康复治疗包括运动锻炼、呼吸肌锻炼、营养疗法、氧疗及健康行为、教育介入等。目前临床上对间质性肺病的治疗，以特发性肺纤维化（IPF）最为棘手。IPF是原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为寻常型间质性肺炎。总体上IPF发病率呈明显增长的趋势，1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，同时高分辨率CT中的应用也增加了确诊率。其病死率高，临床预后差，生存期中位数为2.9年，5年生存率不足50%。相对而言，结缔组织病如干燥综合征继发的间质性肺病治疗效果和预后较特发性肺纤维化好，部分患者有望通过原发病的治疗得到缓解。目前的主要治疗药物包括：（1）糖皮质激素，患者对激素的反应取决于间质性肺病的病理类型，研究发现中-大剂量糖皮质激素对富细胞型NSIP、OP以及LIP患者呈现出较好的疗效，而其他类型相对不敏感。（2）免疫抑制剂或细胞毒药物，生物制剂。环磷酰胺(CYC)是治疗干燥综合征继发的间质性肺病主要的免疫抑制剂，其他还包括吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素，硫唑嘌呤。利妥昔单抗是针对B细胞表面CD20 的单克隆抗体，可特异性清除B细 胞，在干燥综合征患者中显示了很好的治疗前景。（3）抗纤维化药物如吡非尼酮，尼达尼布。抗纤维化的药物被认为可以改善间质性肺病患者的肺功能和生活质量，被美国FDA批准用于特发性肺纤维化患者。目前已有个案报道应用吡非尼酮有可能改善硬皮病继发间质性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果差，肺功能受损的患者，可考虑抗纤维化治疗，以期最大程度的保持肺功能稳定。哪些检查可以发现间质性肺病？间质性肺病可发生在干燥综合征诊断之前、同时或之后，因此即使是无症状的患者，确诊了干燥综合征时，就可以进行肺功能（包括弥散功能、容量和通气功能）和肺部高分辨率CT 检查。值得注意的是，普通胸片对其诊断价值有限，不推荐使用胸片来筛查间质性肺病。若上述两项（尤其是肺部高分辨CT）均未见异常，可基本排除间质性肺病。确诊肺间质病变的患者可进一步通过血气分析，6分钟步行试验评估肺功能。此外支气管肺泡灌洗和肺活检在鉴别诊断，治疗和评估预后有着重要的价值。通过风湿科医生讲解，王女士对自己的疾病有了一定的了解及治疗信心。她向广大病友提个醒：一旦出现咳嗽、气促不适时请及时就医，记得别忘记筛查有没有干燥综合征等结缔组织病继发的间质性肺病。2019年05月14日6541
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邢秋月主任医师 河北省胸科医院 肿瘤科 特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。症状表现：1.进行性呼吸困难为本病特征。2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。诊断依据：1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。3.未发现任何致病原因。4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。5.肺活检可助确诊。治疗：治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。3.中医中药作辅助治疗用。4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。5.肺移植。用药原则 1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。预防常识：因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病，目前尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状，免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长，切忌停药太快。及早防治呼吸道感染，延缓病程发展。2009年10月20日6021
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