间质性肺炎介绍，什么是间质性肺炎

间质性肺炎，是一类主要累及肺脏间质，以炎症及纤维化为主的疾病。主要症状为呼吸困难进行性加重。

主要类型包括：

特发性肺纤维化（最主要、也是最严重的一类间质性肺炎）

感染性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、过敏性肺炎、隐匿性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎

基本病因

引发间质性肺炎的原因复杂多样，大多数致病原因尚不明确。目前已知的病因如下：

环境

• 吸入各类粉尘：包括二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁等无机粉尘，霉草尘、蔗尘、棉尘、合成纤维、木屑等有机粉尘。
• 吸入气体：氧气、二氧化硫蒸汽、氯气、氧化氮、脂类蒸气、汞蒸气等。
• 病原体感染：包括病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫等多种微生物。

药物

很多药物会损害人体的肺部组织，尤其是以下药物。

• 化疗药物：如甲氨蝶呤和环磷酰胺。
• 心脏病药物：治疗心律失常的药物，如胺碘酮和普萘洛尔。
• 免疫抑制剂：利妥昔单抗和柳氮磺吡啶。

某些自身免疫性疾病

类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征、肺结节病等。

危险因素

• 年龄：成人患病率高于儿童。
• 吸烟：有吸烟史的人群更容易发生间质性肺炎，尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者。
• 职业暴露：从事矿山、农牧、建筑行业，或是其他长期接触各种可吸入污染物的职业。
• 胃食管反流病：假如胃酸反流或消化不良未得到良好的控制，可能会增加患病风险。
• 肿瘤患者：采用某些化疗药物治疗或对胸部区域进行放疗。

本病的典型症状为活动后呼吸困难，并可能随着时间推移不断加重。

典型症状

进行性呼吸困难：其特征是呼吸浅而快。

• 多数患者病情发展缓慢，可持续数月。最初只发生在运动时，随着病情进展，静息状态下也可出现，端坐位或半卧位的状态不能帮助患者缓解。
• 急性间质性肺炎患者，进展较快，通常在 1 月内症状由轻变重。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 咳嗽：通常是干咳，无痰。
• 体重下降

并发症

本病的常见并发症有：

• 肺动脉高压
• 肺心病
• 呼吸衰竭
• 肺部感染

本病病因尚未完全明确，暂时没有有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。或可通过以下方式降低患病风险：

• 高危人群的职业防护：从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应有完善的防护措施，避免肺部组织受到损伤。
• 如有胃食管反流病，应及时治疗。
• 尽早戒烟：戒烟不仅能降低患间质性肺炎的风险，还能全面降低全身各处疾病的风险。

本病主要依靠症状、病史，结合相关的检查结果进行诊断，具体检查方法如下：

• 实验室验血： 帮助判断是否发生感染和炎症反应，是否患有自身免疫性疾病，以及患病是否与环境污染有关。
• X 光胸片：发生呼吸道症状的患者的首要检测手段，评估肺部病变情况。
• CT 扫描：显示肺部和周边组织的详细图像，通常可以观察到间质性肺炎的特征性表现。
• 高分辨率 CT 扫描：可以增强间质纤维化细节，评估肺部的受损程度，缩小临床诊断所需鉴别的疾病范围，并指导后续的治疗决策。
• 超声心动图：评估心脏是否正常。
• 肺功能检测： 检测肺活量、肺部与血液的气体交换能力有无异常。
• 肺组织活检： 在显微镜下观察肺组织样本，是明确间质性肺炎具体类型的唯一方法。可通过支气管镜检查、支气管肺泡灌洗、电视胸腔镜手术等方法取肺组织样本。

间质性肺炎患者肺部的纤维化改变无法逆转，因此，目前医生针对间质性肺炎的治疗，只能暂时改善症状或延缓疾病发展，提高患者生活质量。治疗方法主要包括药物治疗、氧疗和肺移植。

药物治疗

糖皮质激素

• 糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症，例如泼尼松。
• 有时还会与其他免疫抑制剂联用，可能有助于减缓甚至遏止病情进展。常见的免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环孢菌素。

减缓特发性肺纤维化进展的药物：如尼达尼布、吡非尼酮 ，可减缓疾病进展的速度，但也可能产生显著的副作用，用药前医生会与患者进行充分沟通。

抑酸剂：如果有胃食管反流病，医生一般会选择抑酸剂治疗，如兰索拉唑、奥美拉唑和泮托拉唑。

抗生素和抗真菌药物：根据具体病情，医生会选用相应的抗生素。

氧疗

氧疗并不能阻止肺损伤，但可以改善症状：

• 有助于呼吸和运动。
• 预防或减少低血氧水平导致的并发症。
• 改善右心血压。
• 改善睡眠和生活质量。

肺移植

对于间质性肺炎重症者来说，肺移植可能是最后的选择。

• 保持充足睡眠，被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物质填充，且要经常晒、勤换洗。
• 间质性肺炎患者应注意营养的补充，荤素搭配得当，避免饮酒，保证足够的热量摄入。
• 病情稳定期间，避免高强度运动或缺氧条件的旅行（如高原、飞行），以步行运动、打太极拳或做操为主。

多数间质性肺炎为终身疾病，目前尚不能治愈。

• 一些轻度间质性肺炎在病因消除后可以完全消散，肺的结构和功能都可恢复。
• 严重或迁延不愈的间质性肺炎则因结缔组织明显增生而导致肺纤维化，影响患者的生活质量和寿命。

常见疑问

问：间质性肺炎能活多久？

答：间质性肺炎经诊断后平均存活时间为 3 年，其预后比较差，是一种独立的、致死性比较高的疾病。

其主要临床表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部 X 线平片显示双肺中下肺野的网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍，病情持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

目前应用的治疗方法并无明确疗效，皮质激素或免疫抑制药物虽然常用，但缺乏肯定的疗效。因不同患者的临床症状、发展速度、治疗反应各异，加上治疗药物引起的并发症等，很难有标准尺度衡量病程的分期，有些患者虽然治疗后临床症状有所改善，但能长期稳定者甚少，病程多在 2-4 年，少数患者发展迅速，在 6 个月到 1 年内死亡，也偶有可存活长达 10 年的。