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甲状旁腺功能减退症介绍,什么是甲状旁腺功能减退症

介绍

甲状旁腺位于颈部甲状腺的后方,主要作用是分泌甲状旁腺激素。甲状旁腺激素的主要作用是调节体内钙和磷的代谢,促使血钙水平升高,血磷水平下降。

甲状旁腺功能减退症,简称甲旁减,是甲状旁腺激素分泌过少,或效应不足,导致血液中钙的浓度下降,进而出现一系列症状。

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发病原因

本病的主要原因是手术损伤甲状旁腺,其他的发病原因还包括遗传、自身免疫疾病等。

  • 手术:甲状腺、甲状旁腺、喉部手术等颈前手术容易损伤甲状旁腺,导致疾病发生,是本病的主要病因。
  • 遗传:基因的改变会导致甲状旁腺发育不全和甲状旁腺激素分泌不足,导致疾病发生。
  • 自身免疫病:自身免疫性多发性内分泌腺病,会导致甲状旁腺激素分泌不足,导致疾病发生。
  • 浸润性病变:血色病、威尔森病及肿瘤转移、电离辐射都会造成甲状旁腺受损,导致疾病发生。
  • 镁代谢异常:血液中存在镁离子,镁参与调节甲状旁腺激素的分泌,高镁血症和严重的低镁血症都会抑制甲状旁腺激素的分泌和作用,导致疾病发生。
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症状表现

甲状旁腺激素的主要作用是调节体内钙和磷的代谢,促使血钙水平升高,血磷水平下降。因此甲状旁腺激素分泌不足会导致低钙血症和高磷血症。

急性低钙血症

典型表现为手足搐搦,有时可伴喉痉挛和喘鸣,甚至惊厥或癫痫样发作。

慢性低钙血症

慢性低钙血症患者可能没有症状,除非血钙浓度降低到一定严重程度而出现神经肌肉兴奋性增高。

高磷血症

通常无症状,但慢性高磷血症会在血管、神经、肾脏等组织或器官的软组织中诱发异位钙化,从而导致这些组织或器官功能的永久性损害。

  • 肌肉、神经和精神表现:患者可表现乏力,四肢及口周麻木。神经肌肉兴奋性增高可出现肌肉痉挛,表现为手足搐搦、喉痉挛和喘鸣,支气管痉挛和哮喘。部分患者会发生帕金森综合征、痴呆及其他运动障碍。部分患者可表现为抑郁症、焦虑症、人格障碍等精神异常。
  • 外胚层营养不良:可出现皮肤干燥、浮肿且粗糙,毛发粗糙、脆弱和稀疏伴斑秃,脆甲症等。
  • 眼部表现:可引起白内障、角膜结膜炎、视乳头水肿、角膜钙化等。
  • 胃肠道症状:可有长期便秘,发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻。
  • 心血管系统:可导致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常。
  • 骨骼表现:骨质硬化、骨皮质增厚和颅面骨畸形等改变。
  • 牙齿异常:当低钙血症出现在发育早期时,可引起牙齿异常,包括牙齿发育不良、牙萌出障碍、牙釉质及牙根形成缺陷、龋齿磨损等。
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如何预防

本病多由手术损伤导致,患者自身很难预防。

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检查

本病主要通过临床症状,结合血液检查、影像学检查等进行诊断和评估。

  • 血液检查:检查血液甲状旁腺激素、血钙、血磷、血镁等指标,根据这几项指标和临床症状,基本可以确诊本病。
  • 影像学检查:主要用于评估身体各部位有无钙化形成,常用的有头颅 CT、腹部超声、泌尿系统 CT 等。
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治疗方式

本病目前尚无治愈的方法。治疗的目的在于纠正低钙血症,使血清钙达到或接近正常。

药物治疗

  • 钙剂:包括碳酸钙、氯化钙、枸橼酸钙、乳酸钙、葡萄糖酸钙等。其中以碳酸钙最为常用,含元素钙 40%,由于需要胃酸才能解离为可吸收的钙离子,故餐时服用较好。对有手足抽搐等症状的患者,需要静脉输注葡萄糖酸钙
  • 活性维生素 D:常用药物有维生素 D、骨化三醇、阿法骨化醇、双氢速甾醇等。目的是为了纠正肠内钙吸收的障碍,增加钙的吸收,提高血液中钙的浓度,维持血液中钙浓度处于稳定安全的水平。
  • 抗癫痫药:常用药物有苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠等,可以控制癫痫症状的发作。
  • 噻嗪类利尿剂:噻嗪类利尿剂能增加肾脏远曲小管对钙的重吸收,从而减少尿钙排泄,针对大剂量钙剂和活性维生素 D 或其类似物所致的高尿钙,噻嗪类利尿剂常可作为一种辅助治疗方法。

手术治疗

对于药物治疗无效或已经发生各种并发症的患者,可考虑同种异体甲状旁腺移植,但该治疗方法尚未在临床上广泛开展。

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注意事项
  • 用药物期间,不能随意调整药物及药物剂量。服用药物时,可能会出现肾结石、肾功能不全等并发症,如果出现解小便解不出,尿量较之前明显减少或尿量少于 400 毫升/天等情况时要及时就医。
  • 遵医嘱定期复查,复查项目主要为血钙、血磷、肾功能。
  • 一般可正常饮食,但是严重高磷血症的患者需要低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。
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预后

甲旁减尚无完全治愈的方法,患者通常需要终身进行药物治疗。使用药物将血钙控制在正常低值或略低于正常,可以有效缓解症状,减少低钙血症的临床症状和并发症的发生风险,从而降低致残和死亡风险,改善生存质量,提高预期寿命。

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