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栗夏连主任医师 郑大一附院 内分泌与代谢病科 甲旁减患者除了在日常生活中了解自身的疾病知识，还应该了解补钙技巧与血钙管理技巧。做好以上3点可以在甲旁减的疾病管理中，少走弯路，做到真正的科学治疗。2023年12月20日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办2023年第9场甲旁减患者教育主题公益活动--《甲旁减常见热门话题答疑（一）》。主讲人：栗夏连/主任医师（郑州大学第一附属医院内分泌与代谢病科）（本场直播免费回看，好大夫在线搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出了解答，以下为直播部分文字片段！一、疾病知识1. 甲旁减，补钙补到正常，为什么身体一受压还是会麻？答： 低钙可导致肢体麻木，严重时抽搐，但是正常人身体受压也会发麻。这是因为局部受压后，血液循坏不畅，局部皮肤和肢体就会缺血，导致相应部位的末梢神经暂时缺少血液供应，从而导致末梢神经的浅感觉障碍，出现受压部位身体发麻的情况。但是如果轻微受压就发麻，明显异常于以前未得甲旁减的时候，而血钙正常，此时要查一下血镁水平，低血镁也可抑制PTH分泌导致类低血钙症状，此外血钙检查时正常不代表一直都正常。所以要动态监测血镁或血钙。2. 有什么好办法尽快缓解抽筋?用手用力搓揉可以吗?答：低血钙引起的抽筋应该通过尽快补钙来缓解，例如喝牛奶或服用钙片，必要时维生素D的补充或尽快就医，局部搓揉可暂时缓解肌肉痉挛的疼痛。需要强调的是，急性低血钙发作非常危险，严重的可以发生全身骨骼肌及平滑肌痉挛，最危险的是喉痉挛，支气管痉挛，出现哮喘，喉鸣，窒息，呼吸暂停等危象，引致缺氧、甚至死亡。所以平时一定要注意按时按量补钙，避免低血钙发作，而且要留意轻度低血钙的症状并及时处理，避免低血钙发作。钙水平轻度降低时，会有感觉异常，四肢发麻刺痛，脸部，口周感觉麻木，肌肉痛，情绪改变、容易激动、疲劳乏力等，出现这些症状时要警惕血钙低，及时补钙，必要时调整补钙和维生素D的剂量。定期复查血钙，防止严重低血钙导致的抽搐发生3．如何尽量避免异位钙化？如何在保证身体血钙含量正常的同时，不会使脑部钙化点增多?为什么在磷高的情况下容易异位钙化？答：如何尽量避免异位钙化？如何在保证身体血钙含量正常的同时，不会使脑部钙化点增多?将血钙血磷尽量控制在正常范围：维持空腹血钙在正常低值或略低于正常，尽可能维持在2.0mmol/L以上，接近低限（2～2.1mmol/L，8～8.5mg/dL）而没有低钙症状是比较理想的控制目标。维持钙磷乘积在55mg2/dl2或4.4mmol2/L2以下。定期复查血钙血磷，尿钙尿磷。补钙的同时查24小时尿钙，尿钙不超标，当然，异位钙化的机理不完全明确，有时血钙很低，血磷高，仍然可发生异位钙化，随着科学的进步，将来用PTH替代治疗甲旁减，纠正低血钙时可减少异位钙化。为什么高磷血症会容易钙化？钙化其实是形成了羟基磷灰石，这是一种磷和钙的复合结晶，因此“钙化”并不是简单的钙离子沉积，也有大量的磷元素参与。研究发现高血磷和高血钙，以及钙磷比例失调都会促进钙化，机制很复杂，尚未清楚高血磷是如何启动钙化过程的。4. 甲旁减怀孕的话需要注意什么？还能吃骨化三醇吗?答：甲旁减在补钙的同时，要用活性维生素D，因为维生素D在肾脏的1羟化活化，需要PTH的参与，所以，甲旁减患者的治疗，第一位是活性维生素D的补充，第二才是补钙及降磷治疗。甲旁减妈妈应该做好怀孕的准备及孕期的管理，把血钙补到正常低限再怀孕，以免低钙导致的平滑肌痉挛导致流产，怀孕时，可以用骨化三醇。此外，母体维生素D缺乏会对骨的生长发育产生干扰，表现为幼儿佝偻症和母体软骨病。也有研究认为维生素D缺乏是先兆子痫的一个危险因素。但是，高剂量维生素D，可以导致母婴高钙、磷血症。如果医生决定对患有甲状旁腺功能低下的孕妇用本品治疗时，在妊娠后期应加大剂量，在产后及哺乳期应减小剂量，任然强调血钙的检测。5. 甲状旁腺减退症是否会遗传给孩子，有什么方法可以避免吗?答：后天导致的甲旁减如术后甲旁减不遗传，。遗传性甲状旁腺功能减退症可能是散发性的，也可能表现为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁隐性遗传，根据不同的情况，遗传方式不同。常染色体显性遗传：DiGeorge综合征，表现为免疫缺陷，甲状旁腺功能减退症和先天性心脏病的临床三联征，以常染色体显性遗传方式遗传，患有常染色体显性疾病患者的每个孩子都有50%的机会遗传这种致病基因，通常来说遗传显性致病基因的孩子就会发病，但他们的严重程度可能不同，有时候也会出现携带致病基因而没有症状的情况15。常染色体隐性遗传：例如自身免疫性多腺体综合征1型（APS1）患者就有霉菌感染，特发性甲旁减及肾上腺皮质功能低下，这是一种常染色体隐性遗传单基因病，遗传方式是，纯合子发病而杂合子不发病，患者子女一般不发病，均为携带者。因此每种疾病的遗传方式不同，不能一概而论，建议有疑问的患者做遗传咨询。 二、补钙技巧1. 医生有推荐的钙吗？市面上钙太多了，如何看说明书？是不是越贵越好？答：不是越贵越好，适合的就好。一般选择碳酸钙，含钙量高。但是对于胃酸缺乏或服用抑酸剂则可选择柠檬酸钙或氨基酸钙。甲旁减患者常用的钙剂是碳酸钙和柠檬酸钙。碳酸钙：最常用，价格也便宜，含钙量也高，因为碳酸钙会和胃酸作用，释放出二氧化碳，所以对胃肠道有点刺激，可能会导致便秘、腹胀等问题，但大多数人对碳酸钙的耐受性良好，另外，碳酸钙的吸收要依靠胃酸，因此要在随餐时吃吸收更好一些。柠檬酸钙：比碳酸钙价格稍贵，含钙量稍低，约20%。它相比碳酸钙的优点是没有便秘的顾虑，而且空腹也能较好的吸收，不那么依赖胃酸。因此，对于胃酸分泌减弱的人群，比如50岁以上的中老年人或者服用抑酸药物人群，柠檬酸钙会比碳酸钙更好一些。看说明书时一看钙的成分和含钙量，二看有无维生素D或其它微量元素的添加剂2. 可以同时吃几类钙片吗?这样补钙效果会有改善吗?答：没有必要。只要补足血钙，无不良反应能耐受就好。3. 用药问题，优甲乐与钙间隔多久吃合适?效果会不会更好?答：4小时。优甲乐等甲状腺素和钙及牛奶一起服用时会影响甲状腺素的吸收，可减少甲状腺素的吸收约20-25%，从而导致甲状腺激素替代治疗的疗效不足。可以早上起床后服用优甲乐，过1小时后再吃早餐，早餐不能有牛奶、豆浆，以免影响甲状腺素的吸收，然后在午餐时、晚餐时、临睡前服用钙片，喝牛奶可以改在临睡前喝。以免钙剂影响优甲乐的吸收。 三、血钙管理1. 血钙检验时，有生化项里的钙，也有写总钙、离子钙、游离钙、白蛋白校正钙等，我们应该要看哪种钙?答：钙在人体中分为骨钙和血钙，99%的钙以骨盐形式存在于骨骼里。仅有1%左右分布于各种软组织中，血液中的钙有两种存在方式，即离子钙和结合钙，血钙测定有血清总钙测定和离子钙测定，但当白蛋白浓度低时，要用白蛋白校正钙：校正钙mg/dL=实测钙mg/dL+0.8×（4.0g/dL-白蛋白[g/dL]），总之，一般情况下总钙和离子钙都可，白蛋白浓度异常时看白蛋白矫正钙。这是因为白蛋白是血液中溶解的很多物质的载体，血液中的总钙里包括离子钙47%和结合钙53%，结合钙包括蛋白结合钙40%、有机酸无机酸结合钙13%。因此假如白蛋白缺乏，那么会影响血钙含量。2. 血钙推荐在2.0到2.2，是一定是控制在2.0到2.2，还是2.2也可以，如果1.9没症状是不是也可以？答：正常血清总钙浓度是2.25~2.75，甲旁减患者一般要求补钙到在2.0到2.2，这是基于低钙危害及补钙过量导致肾结石及异位钙化增加之间的平衡，因而正常低值比较理想。血钙1.9尽管没有抽搐，但可能有精神方面的不明显症状。3. 突然复查发现高钙情况，我应该如何自查避免高钙?答：虽然高钙可导致便秘，乏力等症状，但不具特异性，因而自己凭感觉无法发现高钙，必须定期检查血钙和24小时尿钙。4. 甲旁减想做胃肠镜，做之前需要喝泻药，然后做全麻，会不会引起严重缺钙?我需要怎么做？答：建议补钙到2以上再做胃肠镜，喝泻药有可能会引起低钙血症，告知医生病史，检测血钙，必要时静脉补钙。5. 发病时抽搐呕吐缺氧，请问医生怎么能减少发作?答：低血钙或低血镁低是引起抽搐的原因，减少发作就是要保持血钙血镁正常。刚才介绍过了低血钙抽搐发作非常危险，因此一定要按时定量遵医嘱补钙和维生素D，必要时补镁，以减少低血钙抽搐发作。另外注意留意轻度低血钙的症状，以及时处理，避免严重低血钙发作。钙水平轻度降低时，会有感觉异常，四肢发麻刺痛，脸部，口周感觉麻木，肌肉痛，情绪改变、容易激动、疲劳乏力等，出现这些症状时要警惕血钙低，及时补钙，必要时调整补钙和活性维生素D的剂量。2023年12月28日
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2023年12月20日39
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 得了甲状旁腺功能减退症该怎么办？1、“甲状旁腺功能减退症”是什么？甲状旁腺是一组内分泌腺体，位于甲状腺的背侧，每个正常的甲状旁腺类似绿豆大小，多数人有4个，很少数人数量有些变化，从3-7个不等。甲状旁腺分泌的甲状旁腺素（parathyroidhormone，简称PTH）是人体中调节钙磷和骨代谢的最重要的激素之一。当甲状旁腺没有发育好或者被破坏的情况时，它不能分泌足够的PTH，会出现血钙水平降低、血磷水平升高，并引起一系列临床表现，称为甲状旁腺功能减退症（简称“甲旁减”）。2、甲状旁腺素有什么生理作用呢？PTH主要通过下面三方面的作用影响血钙和磷的水平：1.直接作用于骨组织，促进骨形成及骨吸收，增加骨的新陈代谢，促进骨组织中的钙释放到血液当中，与血钙进行交换；2.作用于肾脏，增加尿钙的重吸收，同时减少尿磷的重吸收；3.PTH在肾脏还可以促进肾脏1α羟化酶的活性，增加活性维生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性维生素D可作用于肠道，促进肠道钙磷的吸收。总的来说，甲状旁腺素具有升高血钙、降低血磷的作用。因此，当PTH缺乏的时候（甲旁减），血液中的钙离子水平会降低（低钙血症），血磷水平会升高（高磷血症）。3、甲旁减的病因有哪些？最常见的原因是在颈前区进行的手术，包括甲状腺手术、甲状旁腺手术、喉咽部肿瘤的手术等。部分患者在接受这类手术后，可出现短暂性的甲状旁腺功能减退症，经过一段时间甲状旁腺就会恢复正常功能；但也有少数患者可出现持续终生的甲状旁腺功能减退症。除了颈部手术或放射治疗损伤甲状旁腺以外，一些遗传、自身免疫疾病可以引起甲状旁腺发育不良或者免疫破坏导致甲旁减，还有一些更为罕见的病因，包括血镁水平的异常、血色病等甲状旁腺浸润性疾病等。4、甲旁减会出现什么样的临床表现？甲旁减的临床表现与低钙血症和高磷血症相关，可以影响到身体多个系统，具体包括：▪手脚抽筋、麻木，大多在血钙很低的情况下出现，严重时也可以出现类似癫痫的发作；▪ 视力下降，白内障；▪ 皮肤粗糙干燥，脱发，指甲变脆，出现横沟；▪ 心电图的异常改变，长期严重低钙血症如果没有得到有效治疗，甚至会发生心力衰竭；▪ 长期的大便干燥，突然发作的腹痛；▪ 幼年起病的患者可以有牙齿发育不良等口腔科问题；▪ 如果是一些其他的疾病或综合征导致的，可能出现如听力障碍、身材矮小、骨骼畸形、心脏畸形、念珠菌感染等伴发疾病的表现。▪ 慢性高磷血症可导致异位钙化，包括颅内基底节等部位（见图2）。上述与低血钙相关的临床表现还会因血钙下降的速度和低血钙的严重程度而不同，如果是因为手术导致的甲旁减，因为血钙降低得很快，可能会更容易出现明显的手脚抽筋、麻木，有时候也会伴随有喘憋甚至惊厥、癫痫等症状。查体的时候会有两个体征提示低钙血症，分别是面神经叩击征和束臂加压征（见图3）。5、如何诊断甲旁减？在临床上，大夫会通过检测血液中的钙、磷、PTH水平，来判断是否有甲状旁腺功能减退症，如果出现血钙低于正常且PTH水平降低，就需要考虑甲旁减的诊断。必要时还会做一些其他化验和检查进行鉴别诊断、明确病因，以及进行并发症的评估。6、如果真的得了甲旁减，我要怎么办？甲状旁腺功能减退症是需要长期药物治疗并定期复查的疾病，在坚持规律的用药和监测随访的情况下，甲旁减患者能够正常生活和工作。目前主要使用的药物是钙补充剂和维生素D制剂，在不远的将来还会有人工合成的PTH类似物用于甲旁减的治疗。有一部分患者在应用钙剂和维生素D治疗的过程中容易出现尿钙高，如果长期不注意可能会出现肾结石或者钙化，可能出现尿色发红（血尿）或尿中排石。这种情况下医生会建议低盐饮食，并加用噻嗪类的利尿剂来减少尿钙排出，使用时还需要注意低血钾的副作用。 开始使用这些药物时，检测会频繁一些，2-4周就需要进行一次血和24小时尿的检查来调整剂量。待血钙水平稳定后，通常会每3-6个月进行1次血及24小时尿液检测，检测项目主要包括血钙磷、肾功能及24小时尿钙水平。通常建议每年做一次泌尿系超声检查，观察是否有肾脏钙化或结石。定期眼科评估有无白内障。需要患者注意的是，一定要坚持规律的用药和定期复查，由于甲旁减患者容易在药物治疗的过程中出现高尿钙，可能会导致肾结石或钙化，影响肾功能，因此，并不只是血钙达标就可以了，还要同时关注尿钙水平，虽然24小时尿液的收集比较繁琐，仍然需要定期监测24小时尿钙。总结甲旁减是可以导致机体血钙磷水平异常（低血钙、高血磷）及相应临床表现的内分泌疾病，颈部手术是最常见的病因；如您平时存在低钙血症相关的症状，或检查发现低钙血症，建议您进行PTH水平的检测，来明确您是否患有甲旁减；目前用于甲旁减治疗的主要药物包括钙剂和维生素D制剂，需要长期规律服用，并定期监测血尿的化验进行必要的调整。来源泌语协行2023年12月18日95
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夏文芳主任医师 武汉协和医院 内分泌科 对于甲旁减患者而言，24小时尿钙高的长期危害比较大，会引起肾脏钙化，肾结石，以及其他部位异位钙化等。而24小时尿钙低，提示血钙可能也比较低，此时需要结合血钙来分析。所以准确的24小时尿钙值可以帮助医生更好判断疾病进展，减少钙化可能。2023年10月30日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办2023年第7场甲旁减患者教育主题公益活动--《做好尿钙检查 预防甲旁减钙化》。主讲人：夏文芳/主任医师（华中科技大学同济医学院附属协和医院-内分泌科）（本场直播免费回看，好大夫健康号搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出了解答，以下为直播部分文字片段！一、24小时的尿钙的意义是什么，这个值应该控制在什么范围？ 24小时尿钙的概念：24小时内所产生的所有尿液中的钙含量就是24小时的尿钙，需要正确留取24小时的所有尿液标本，测定其钙浓度，然后乘以总尿量，得出结果。 24小时尿钙检查是干什么用的？为什么非要收集24小时尿液？检查尿液中的钙含量可以帮助诊断肾脏疾病和甲状旁腺疾病，对于已经确诊为甲旁减的患者来说，检查尿液中的钙含量主要是为了及时发现尿钙含量升高，预防尿路结石。因为如果尿液中钙含量过多，肾结石更容易形成。收集24小时尿液的目的是准确检测钙经尿排泄的量，因为随机一次尿的浓度易受患者饮水量、尿量影响，多喝两杯水浓度就被冲淡了，所以，通过测量一整天（24小时）尿液中钙含量，能有效避免尿液浓度变化带来的检验误差，以此反应的情况更为客观。24小时尿钙应该控制在什么范围？高了或低了有什么意义？24小时尿钙定量参考范围为2.7~7.5mmol/24h。对于甲旁减来说，24小时尿钙低，提示血钙可能也比较低，此时需要结合血钙来看，如果血钙也低，说明治疗不足，需要加强治疗，如果血钙正常则无需处理。24小时尿钙高的长期危害比较大，会引起肾脏钙化，肾结石，以及其他部位异位钙化等。异位钙化，就是不正常位置的钙化。牙齿与骨骼之外的组织发生了钙化，就叫做异位钙化。甲旁减患者发生异位钙化主要影响肾脏，大脑，心脏，血管等重要部位：很多甲旁减患者是因为发生癫痫，拍片子发现大脑里面多处钙化灶，才发现是甲旁减，可见甲旁减患者不认真治疗的话，是很容易发生异位钙化的。二、如何让24小时尿钙值更加准确(有什么因素会影响监测指标，检查前应该避开什么行为)24小时尿标本留取方法：一般要求留尿当日晨7点至次日晨7点的所有小便。测定桶中小便的体积），并记录。然后将桶内小便摇匀，取一小管送医院化验，并告知化验人员24小时尿总体积。可以咨询医生酌情调整时间，在确保留取、送检方便，出结果及时的情况下，可酌情调整标本留取起止时间，如6：00-6：00或8：00-8：00等。收集送检步骤：领取尿液试管；准备容器，按上述流程留取尿液；测量总量，自己将尿液总量标记在试管空白处；混匀，取10ml左右的尿液放至试管；尽快送往检验科；注意事项一：24小时尿标本的“结果”与“量”密切相关，一定要足量、准时收集。以从7：00留至次日7：00为例，当天7：00整，不管有无小便，都到厕所排一次小便，不要排到小便收集桶，因为这次小便是7点之前产生的，所以不要；之后的每次小便都要收集，次日7：00不管有无小便，都排一次小便至小便桶收集起来。常见错误：影响24小时尿钙结果的主要是尿量不是准确的24小时尿量，量多量少都会影响结果判断。常见错误：1、不记准确时间，大致24小时尿量。早上起来习惯性到厕所解小便，没看时间，结束时间也凭感觉，尿量的时间不准确。2、几点起来晨便，就从几点开始计算时间。例如5点起床解小便就开始收集，留到第二天7点。实际上是26小时。3、漏接：接满一桶觉得够了后面的尿就不接了，也有的因外出、中途忘记或大便时没留小便，漏了一两次尿液收集。注意事项二：饮食和运动注意事项正常喝水，喝水太多或太少，不影响结果。喝水多，尿液浓度就稀释，喝水少，尿液浓度就浓缩了，测的总量是不会变的。避免摄入的钙太多而影响检测结果：正常饮食和服用甲旁减治疗药物，尤其是奶制品的摄入按照平时的习惯，避免突然摄入大量的钙，维生素D和钙片的量也和平时一样。检查当天饮食尽量和平时习惯一样，避免大鱼大肉，因为高蛋白质食物中往往含有大量的磷，磷会影响血钙和尿钙的含量。测试前24小时和测试当天的24小时内进行轻度运动，不要剧烈运动，避免运动消耗钙太多，影响检测结果。收集前48小时开始就不要饮酒，不要突然服用平时不长期吃的药物，以免影响检测结果。注意事项三：避免尿液被污染。收集容器要有盖子，保持不进入其他东西，收集小便时，避免混入大便，女性避开月经期等。三、24小时尿钙偏高或偏低，后续应该怎么治疗？24小时尿钙偏高，说明可能维生素D和钙剂量过大，需要同时参考血钙水平，血钙应该维持在正常值里面偏低的水平，如果血钙也高了，需要减少维生素D和钙的剂量，如果血钙并不高，可以使用噻嗪类利尿剂降低尿钙。即使血钙不高也会尿钙高，这是传统治疗方法难以避免的弊端。尽管使用大剂量钙剂和活性维生素D，部分甲旁减患者的血钙仍然不能被提升到目标水平，并且，长期使用大剂量钙剂和活性维生素D有可能引起高尿钙、肾结石、肾钙质沉着症和异位钙化。应用新的激素替代疗法可以明显减低24小时尿钙。激素替代疗法就是使用模拟甲状旁腺素生理作用的药物，明显优势是可以在纠正低钙血症的同时显著降低了尿钙水平，因此激素替代疗法与常规治疗相比不会发生高尿钙、肾结石和肾钙质沉着症。在每日一次的激素替代治疗临床试验中，激素替代治疗组平均24小时尿钙排泄量恢复正常范围（从390mg/24h降至220mg/24h）。与安慰剂组相比，激素替代治疗组第26周时实现了较高的平均血清钙水平，同时平均24小时尿钙水平显著降低。24小时尿钙偏低，往往提示血钙较低，需要检查血钙，血钙低则需要增加维生素D和钙的剂量；如果血钙不低，则无需处理。2023年11月01日53
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2023年10月10日26
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2023年07月31日46
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 得了甲旁减能怀孕吗？在很多女性甲旁减患者中，有这样一群特殊的患者就是孕妈。得了甲旁减到底能不能怀孕，是很多女性患者所困扰的问题。一、甲旁减对妊娠血钙的影响01、甲旁减对血钙及健康的影响大家对甲状腺都比较熟悉，它位于颈前部，其实在甲状腺的背部还隐藏着一个重要的内分泌器官，叫做甲状旁腺，正常人有4个甲状旁腺，形似豌豆。和甲状腺一样，甲状旁腺同样能够分泌出激素，也就是甲状旁腺激素（PTH）。甲状旁腺激素是人体内重要的激素之一，是维持血液中钙离子水平的主要激素，它的分泌主要受血钙水平的调节：血钙减少时刺激分泌甲状旁腺素，作用于骨骼，促使骨中的钙释放入血，同时促进胃肠道吸收钙，促进肾脏重吸收钙，同时通过三种机制升高血钙，作用十分强大。而血钙增多时又抑制甲状旁腺素的分泌，起到相反的作用，使得血钙下降。此外，甲状旁腺素还能促使肾排出磷，使血磷下降。甲状旁腺功能减退时，血磷升高而血钙降低，造成一系列影响，包括：► 神经肌肉兴奋性增加初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。► 神经系统表现癫痫发作，其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、抑郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。► 皮肤牙齿指甲等外胚层组织营养变性如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。►骨骼改变病程长、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。►胃肠道功能紊乱有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。►心血管异常低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症患者可有甲旁减性心肌病，心力衰竭。可见，甲状旁腺功能减退引起的后果是广泛而且严重的。那么，甲状旁腺减退症育龄女性可以生育吗？甲旁减会对生育产生哪些影响，为了更好地理解这些问题，我们先了解下妊娠对钙的需求、妊娠对钙代谢的影响。02、妊娠对钙的需求，及妊娠对钙代谢的影响女性在妊娠和哺乳期间需要动员大量的钙供胎儿和新生儿的生长发育。因此妊娠期对钙的需求量较高，因为不仅要满足孕妇自身所需的钙，还要为胎儿的生长发育提供一定量的钙元素。对于一个平均大小的胎儿，24周时每天从母体需要获得60mg钙，妊娠的最后5周每天需要从母体获得300-350mg的钙。为了适应这一需要，妊娠期间也会增加肠钙吸收，体内促进钙吸收的活性D含量会增加2-3倍，但同时也会导致餐后和24小时尿钙排泄增加，而空腹尿钙排泄正常（即吸收性高钙尿症）。妊娠期间观察到的高尿钙与妊娠期间肾结石风险增加有关，对于甲旁减孕妇来说，缺乏甲状旁腺素或进一步加重高尿钙。03、妊娠期缺钙的后果和表现胎儿80％的钙量都来源于母体，当妊娠妇女钙摄入量轻度或短暂不足时，机体可通过调节维持正常的血钙浓度，满足胎儿对钙的需要量；但当严重缺钙或长期缺钙时，孕妇体内血钙浓度下降，引起多种生理功能变化，如小腿痉挛或腰腿疼痛，严重时可导致骨质疏松，尤其到了妊娠后期，胎儿生长速度加快，骨骼矿化达到高峰，更易造成孕妇钙元素的缺乏，导致胎儿的骨骼系统发育也会受到影响，易发生胎儿生长受限，先天性佝偻病等。有研究发现缺钙还与妊娠期高血压、早产等发生风险有关。即使没有甲旁减的孕妇，妊娠期不注意补钙也可能缺钙，妊娠期缺钙的常见表现有：►活动后容易出现肌肉紧张散步等轻微运动后，即出现小腿或双足的肌肉紧张，不容易缓解，酸胀感时间长。►小腿抽筋一般孕20周左右开始出现，往往夜间多发。 ► 关节、骨盆疼痛如果钙摄取不足，为了保证血液中的钙浓度维持在正常范围内，在激素的作用下，孕妇骨骼中的钙会大量释放出来，从而引起关节、骨盆疼痛等。► 牙齿松软感钙是构成人体骨骼和牙齿硬组织的主要元素，缺钙能造成牙齿珐琅质发育异常，抗龋能力降低，硬组织结构疏松。如果孕妇咀嚼时有牙齿酸软的感觉，甚或出现牙齿松动，则可能是缺钙了。► 妊娠期高血压缺钙与妊娠期高血压疾病的发生有一定的关系。 既然甲状旁腺素是维持血钙的主要激素，甲旁减患者妊娠期间会不会导致母体和胎儿缺钙？缺钙会有什么后果呢？甲旁减患者能生育吗？二、育龄期甲旁减患者的妊娠问题1、患有甲旁减能怀孕吗？ 甲状旁腺功能减退症是一种少见疾病，合并妊娠更罕见，可能导致母体和胎儿并发症，但其发生率目前只有少量的数据可以参考。 瑞典最近发表的一项针对97名患有慢性甲旁减的孕妇和1030名年龄匹配的孕妇的对照研究，显示慢性甲旁减患者中糖尿病和慢性肾病的患病率显着高于健康对照组。在多变量调整分析中，与对照组相比，慢性甲旁减与较高的早产风险和稍低的出生体重相关，但没有其他不良妊娠结局。 我国某医院分析了19例怀孕前诊断为甲旁减的患者，共23次妊娠记录中发生不良妊娠结局发生率约30%，其中早产4次，流产3次。 尽管有早产和流产的风险，毕竟大部分情况还是能成功生育，所以建议甲旁减育龄妇女在妥善治疗后，在服用钙剂和维生素D制剂能够很好地控制病情的情况下再尝试怀孕。 2、母体甲旁减，对胎儿发育有什么影响？ 如果治疗不当，甲旁减可能导致严重的不良妊娠结局。 母体血钙较低情况下会以牺牲母体为代价满足胎儿需求，因此在母体血清钙严重降低之前，胎儿一般不出现低钙血症。在患有严重低钙血症的甲旁减母体中，胎儿可能发生低钙血症。这将导致胎儿甲状旁腺的持续刺激，以及出现甲状旁腺功能亢进和胎儿骨骼的脱矿质。 胎儿出现甲状旁腺功能亢进，严重的病例会表现胎儿骨膜下骨吸收、长骨弯曲、纤维囊性骨炎、宫内肋骨和四肢骨折、低出生体重、自然流产，甚至导致胎儿死亡。 3、妊娠期间甲旁减的血钙治疗目标？ 应将母体血钙保持在正常参考范围内的中低限，并密切监测血钙，以确保避免低钙和高钙血症。 妊娠期间应密切监测血钙，并可能需要据此频繁调整钙和骨化三醇的剂量，以避免低钙和高钙血症。因为这两种情况都会影响胎儿甲状旁腺的发育，并可能导致母体和胎儿的相关并发症发生。 4、妊娠期甲旁减如何优化治疗? 妊娠和哺乳期间，钙和骨化三醇、维生素D补充剂是安全的。 由于个体化差异，难以预测维持推荐范围内所需的钙和活性维生素D的精确剂量，因此应在怀孕期间仔细监测血钙、血磷酸盐、肾小球滤过率和血镁，即每3-4周一次，并且在分娩前1个月内更频繁监测（例如每周）。如果建议改变钙和/或活性维生素D的剂量，则应在1-2周内重复监测血钙。 对母亲患有甲旁减的新生儿，应对新生儿进行临床监测，我们建议在出生后的第一周每隔一天测量一次离子钙浓度。建议定期补充天然维生素D。 三、孕期可能导致甲旁减的情况孕期意外查出甲状腺问题，需要手术，需要终止妊娠吗？ 怀孕期间进行甲状腺手术，由于甲状旁腺体积小，而且紧贴着甲状腺背面，可能引起孕妇发生甲状腺功能减退和甲状旁腺损伤，后者对胎儿智力跟体格发育不利，而且手术还可能增加早产、流产风险。 因此，能推迟就推迟，尽量在分娩后手术。2023年03月08日62
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 甲旁减是不是缺钙？甲状旁腺功能减退症简称为甲旁减，是指甲状旁腺激素分泌过少或效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋增高，软组织以为钙化等。01、甲旁减患者饮食上有哪些注意事项？没有特别的注意事项，虽然可以通过饮食来补充一定量的钙，但仅仅通过饮食来补钙是不够的，还是要通过吃钙片来补充。02、甲旁减应该吃什么钙？目前临床常用的是碳酸钙，钙含量比较高，达到40%，而且价格比较低，其他种类的钙如氯化钙、枸橼酸钙，也是可以的。碳酸钙和氯化钙建议在吃饭的时候吃，这时候胃酸浓度高，有助于钙的吸收，而枸橼酸钙在任何时间都可服用。03、得了甲旁减之后，甲状腺结节钙化了，和甲旁减有没有关系?甲旁减患者异位钙化主要指的是血管和大脑、肾脏等部位的钙化，甲状腺结节钙化和甲旁减没有必然的联系，因为在没有甲旁减的甲状腺结节病人也可能会出现结节的钙化。04、如何预防肾钙化的发生？要经常查血钙，血钙水平不能提升得太高，将血钙控制在正常低值或略为偏低，防止尿钙过高，最理想的是用甲状旁腺激素来治疗，可以预防肾钙化的发生。2022年11月26日104
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夏文芳主任医师 武汉协和医院 内分泌科 并发症一直是令甲旁减患者很头疼的问题，为什么会出现并发症，可能会有哪些并发症，并且该如何治疗，这都是患者很关注的问题。2022年11月17日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办第十一场甲旁减患者教育主题公益活动--《关爱患者-关注甲旁减并发症》，本场直播聚焦于甲旁减患者并发症方面，帮助患者树立正确治疗观念，少走弯路，减少不必要的医疗花销。主讲人介绍：（直播回顾视频内容，搜索好大夫健康号：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出了解答，以下为直播部分文字片段！一、甲旁减的并发症简介甲旁减为什么会出现并发症？甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是甲状旁腺激素缺乏性疾病，甲状旁腺激素的主要作用是调节体内钙和磷的代谢，缺乏时在急性期可以引起急性低血钙的症状，比如手足搐溺，四肢及口周麻木；由于目前的治疗方法不能完全替代甲状旁腺激素的功能，长期慢性的钙磷代谢异常会造成全身多个系统的损害，带来多种慢性并发症。长期钙磷代谢异常是引起并发症的根本原因：甲状旁腺激素是维持血钙水平的重要激素，通过动员肠道吸收、肾脏重吸收钙以及骨骼释放钙的多种途径升高血钙，一旦缺乏会严重影响血钙水平，同时，甲旁减促使肾脏排出磷，使血磷下降。甲旁减引起钙、磷代谢紊乱，导致血液中低钙高磷、尿钙、尿磷低。治疗方式不理想：大多数激素缺乏症用激素替代治疗，然而目前术后甲旁减的治疗主要是长期口服钙剂和维生素D治疗，这种治疗方法只围绕纠正甲旁减导致的钙磷代谢紊乱，不能实现PTH的生理替代，部分患者的血钙仍然不能达到目标水平，这种治疗方式很容易出现高磷、高钙尿。疾病管理不充分：由于疾病长期性，很多患者不能坚持复查和治疗。另外，治疗要求是个体化的，需要根据检测结果调整用药，难以实现精准控制，容易治疗不足，或治疗过度，都会引起慢性并发症。甲旁减会出现哪些并发症？肾脏：肾脏是甲旁减容易出现并发症的脏器，由于甲状旁腺激素促进肾重吸收钙、排出磷的作用缺失，容易发生高钙尿症，高磷加上高钙的尿容易导致肾结石、肾钙沉着症，甚至引起慢性肾功能不全。若甲旁减治疗不足，血清钙浓度下降，钙的过滤负荷也随之下降，导致钙离子沉积于肾脏，也会增加肾结石的风险。与无甲状旁腺功能减退的患者相比，甲旁减患者发生肾脏疾病风险为4.85倍，慢性肾病的风险为2.91倍，肾结石风险为3.86倍，进行影像学检查的患者中有21.8%-31%的人存在肾结石或者肾钙化。肾功能不全发生时，初期没有什么症状，进展也是悄无声息，等出现症状时已经到了失代偿期，想要早期发现肾损害就必须定期验血检查肾功能，做B超看看肾脏有没有出现钙化和结石。异位钙化：由于血液中钙磷比例失常，就容易发生钙和磷酸盐的沉淀，产生异位钙化，异位钙化就是指过多的钙沉积在身体骨骼以外的部位。• 钙化发生在肾脏，可能导致肾结石；• 钙化发生在眼睛，可能引起白内障；• 钙化发生在大脑，可能引起癫痫发作；• 钙质沉着在皮下、血管壁、肌腱、四肢及关节周围的软组织中，可引起关节僵直疼痛等。调查发现进行过脑成像的甲状旁腺功能减退症患者，其中25%的患者被观察到脑钙化。神经精神异常表现：大脑钙化可引起神经精神异常，同时，大脑神经活动也是依靠电传导来实现，依赖钙离子进行电流传导，甲旁减可能通过钙离子不足影响大脑活动。可能出现癫痫发作，兴奋易激动，焦虑，抑郁，记忆减退，疲乏无力，反应迟钝等，甚至出现幻觉、性格改变。对300例甲旁减病人的访谈发现，＞50%的受访者表示有认知和情感症状，包括嗜睡（72%）、记忆丧失（65%）、睡眠障碍（57%）、焦虑（59%）、抑郁（53%）。胃肠道症状：胃肠道的蠕动是平滑肌收缩产生的，肌肉的收缩离不开钙离子的参与，因此长期血钙高或低于症状，胃肠蠕动就会异常，如果蠕动过慢，就会有便秘，如果蠕动过快，就会发生发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻。心血管系统：心脏的正常跳动依赖于正常的心电传导和心肌收缩，正常的心脏节律性收缩，在从窦房结到心室壁传导的电流控制下，心房和心室依次有序收缩，无论是心脏的电流传导，还是心肌收缩，钙离子都是必须的离子，缺钙可以引起心肌收缩无力、心律失常。长期严重的HP可导致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常，心电图出现心脏传导阻滞、长Q-T间期和ST-T改变。一项历史对照研究结果（88%为术后甲旁减）发现，随着甲旁减病程延长，心血管疾病（中风和缺血性心脏病发作）风险也随之增加，病程＞12.7年的病人心血管疾病风险为病程≤12.7年的2.69倍，病程≥20.2年病人是＜7.2年的3.67倍。眼睛：可引起白内障及角结膜炎，也可出现视乳头水肿和角膜钙化。骨骼：甲状旁腺素升高血钙的机制之一，是把骨骼中的钙释放出来，骨骼中的钙释放到血液中之后，就会有新的钙质补充进去，从而进行骨骼的新陈代谢，即骨转化，在这个过程中，一些骨质的微损伤也得到修复，从而维持骨骼的强度，在缺乏甲状腺素时，骨骼的新陈代谢和自我修复机制失灵，骨的脆性增加。调查显示慢性甲旁减患者的骨折风险增加2.22倍。肌肉：骨骼肌的收缩和心肌、胃肠道平滑肌一样，都离不开钙离子的作用，慢性甲旁减患者会出现体力下降，劳动能力下降。美国的调查发现，85%的慢性甲旁减患者不能正常完成家务。外胚层器官改变：皮肤、毛发、指甲、牙齿、眼睛这些器官属于外胚层器官，慢性低钙血症患者的皮肤干燥、浮肿且粗糙；毛发粗糙、脆弱和稀疏伴斑秃；脆甲症；牙齿易脱落，牙釉质发育障碍。小结：甲旁减的并发症涉及身体的多个系统，如泌尿系统，神经系统、循环系统、消化系统、运动系统，对患者的生活质量产生很大的影响，令患者无精打采，身体各种不适，疲乏无力，心情抑郁或烦躁，所以一定要进行积极的监测和预防。二、并发症的治疗一旦发生并发症，治疗的方法是非常有限的。调整治疗方法或剂量：如果血钙水平较高，应将血钙水平控制在正常范围的较低水平，以减少高钙尿。如果血钙没有达到正常水平，查找原因，调整剂量钙剂及维生素D的种类或剂量，使血清钙恢复正常水平。有条件的可使用激素替代治疗。噻嗪类利尿剂：噻嗪类利尿剂联合低盐饮食可减少尿钙排泄，可被认为是辅助治疗。磷酸盐结合剂：使用磷酸盐结合剂如西维拉姆和碳酸镧的研究一直很有限。由于钙是一种有效的磷酸盐结合剂，在进餐时服用不同剂量的钙补充剂可能是控制高磷血症的更好方法。饮食：保持每日充足的水摄入量和限制饮食钠可以降低肾脏钙化的风险，这已在特发性高钙尿症患者中得到证实。对症治疗：对影响到生活的严重症状，可根据病情严重程度酌情对症治疗。例如，发生便秘或胃肠绞痛，可到消化科用药物对症处理。心理调整：通过多与病友和亲友交流、多参加文体活动来减少抑郁、焦虑，严重的可以心理咨询或药物治疗。一、 如何预防并发症？加强疾病管理：规律用药、定期随访，让血钙血磷等维持在合理范围，是防止或减缓并发症出现的关键。定期监测和合理的血钙目标：定期监测血钙、血磷和血肌酐，复查肾脏超声。激素替代治疗：激素替代治疗有望预防慢性并发症。激素替代治疗是激素缺乏症比较理想的治疗方式，一种叫做TransConPTH的药物，通过缓慢可控地释放药物，维持24小时甲状旁腺激素的正常生理水平，更好地实现替代体内甲状旁腺激素的分泌，有望解决甲状旁腺功能减退症带来的短期症状和长期并发症。目前，美国FDA已经接受该药用于治疗成人甲旁减的申请，并进行优先审查，我国也正在进行该药的Ⅲ期临床试验，上市也可以期待了。参考文献：HadedeyaD,KayJ,AttiaA,OmarM,ShalabyM,YoussefMR,ShamaM,ToraihE,KandilE.Effectofpostsurgicalchronichypoparathyroidismonmorbidityandmortality:asystematicreviewandmeta-analysis.GlandSurg.2021Oct;10(10):3007-3019.GosmanovaEO,ChenK,RejnmarkL,MuF,SwallowE,BriggsA,AyodeleO,SherryN,KettelerM.RiskofChronicKidneyDiseaseandEstimatedGlomerularFiltrationRateDeclineinPatientswithChronicHypoparathyroidism:ARetrospectiveCohortStudy.AdvTher.2021Apr;38(4):1876-1888.KDavid,CMoyson,DVanderschueren,etal.Long-termcomplicationsinpatientswithchronichypoparathyroidism:across-sectionalstudy[J].EuropeanJournalofEndocrinology,(2019)180,71–78.程少浩，苏艳军，程若川. 术后甲状旁腺功能减退症危害研究进展[J].中国实用外科杂志,2021,41(9):1049-1055.PalR,BhadadaSK,MukherjeeS,BanerjeeM,KumarA.Fractureriskinhypoparathyroidism:asystematicreviewandmeta-analysis.OsteoporosInt.2021Nov;32(11):2145-2153.GafniRI,CollinsMT.Hypoparathyroidism. NEnglJMed.2019;380(18):1738-1747.2022年11月18日83
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夏文芳主任医师 武汉协和医院 内分泌科 给HD综合症患者的建议，首先我觉得还是挺不幸的，因为确实是一个基因遗传性的疾病，因为也回不到以前，就没办法说以前就知道会得这种疾病，那现在已经得了，那得了之后怎么办呢？第一你的甲亢减，那目前我觉得还是有办法它能够弥补过来，让他尽可能的保持一个相对比较正常的这样的生活，他的低钙血症和肌底节的钙化，实际上都是甲糖碱没有控制好才会出现，那如果我把甲糖碱这样个问题控制好了，这两个问题是可以解决的，那么感应神经性耳聋，您可能这个问题呢，需要寻求耳鼻喉科的增速，那我自己知道的话呢，实际上耳鼻喉科有很多的关于儿童助听器，甚至有的是义诊的助听器，那我觉得您可以找到您内力比较大的医院去申请一下这样一些项目是有用的，因为我前段时间就看见我们医院的耳鼻喉科正在募集耳聋性的儿童去给他提供这样一些助音器。第三点的孩子随着他年龄的不断增。 增大还要关注一下他的其他的问题，包括智力，未来的身高，性发育的这样一些问题，因为我在不同的孩子身上都发现了有些或多或少，但是不说一定都会出现，但是这都是我们医生每次去看诊的时候，我们去关心的问题，所以医生看病的时候就瞄了我几眼，其实他瞄了那几眼，他都在看不同的这样一些信息，2022年11月11日56
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