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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室俗语“铁树开花，哑巴说话”，常用于形容非常罕见的或极难实现的事情（附图1）。铁树学名苏铁，又称避火蕉、凤尾松，是一种常绿棕榈状木本热带植物。事实上，只要温度、气候等适宜，铁树开花并非难事。但在低温干燥的温带地区（如我国纬度较高的北方），喜热怕冷的铁树水土不服，生长极为缓慢，即便耗时数十年、上百年，乃至终生也开不了花。中国古代的人均寿命35-40岁左右，绝大多数人穷尽毕生也未必能遇见铁树开花。由此古人笃信铁树开花的现象极为稀罕、千载难逢，甚至几乎不可能。受制于时空、地理、自然的认知局限，也体现在历代文学作品中。比如，宋代释受静的偈语诗“流水下山非有意，片云归洞本无心。人生若得如云水，铁树开花遍界春”。明朝王济的《君子堂日询手镜》记载“吴浙间尝有俗谚云，见事难成，则云须铁树开花”。清代神话小说《镜花缘》里描述“铁树六十年一开花，非常罕见”。本篇，我要介绍的便是一种极为罕见的但又事实存在的头颈先天疾病并存现象——当甲状舌管囊肿遇上鳃裂畸形。【案例】患儿刘某烨、男、6y。2017年5月来诊。主诉：生后右下颈皮瘘6年伴溢液，颈前颏下肿物半年。病史：患儿出生时，就被发现右侧下颈部皮肤存在针眼大小的凹陷，偶尔有透明、粘稠的液体溢出，尤其在进食时候明显。半年前家长无意间发现颈前包块，无明显疼痛。体查：右侧胸锁乳突肌中下1/3处前缘针眼大小皮肤瘘口，挤压后见透明、粘稠、蛋清样液体渗出。颈前颏下正中甲状舌骨膜水平扪及囊性肿块、大小约1.5cm×2cm、质中偏软、界清、伸舌或吞咽时可上下移动。辅查：我院MRI提示颈前颏下甲状舌管囊肿。入院诊断：右侧第二鳃裂瘘管并甲状舌管囊肿。外科治疗：2017年6月全麻手术：颈部阶梯切口，右侧第二鳃裂瘘管切除术+改良Sistrunk术式。（附图2）术后随访6年，无复发。【甲状舌管囊肿合并鳃裂畸形的胚胎学成因】甲状舌管囊肿和鳃裂畸形均为头颈发育性畸形，胚胎发育早期为致畸敏感期，受多种致敏因素（物理、化学或两者协同等）影响，胚胎发育紊乱，理论上，可同时发生不同部位的形态结构异常。胚胎第4周，第1对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺原基。甲状腺原基在颈前中线区下行过程中，始终通过其后端的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接。在甲状腺原基迁移到下颈部的气管前位置后，甲状舌管通常在胚胎第7-10周发生萎缩和消退，仅在其起始点处遗留一浅凹，即舌盲孔。甲状舌管不完全退化（发育残余），可在颈前中线区不同部位形成囊肿、瘘管等。胚胎早期（第3-8周），受多因素（遗传、环境等）的影响，基因层面上，触发了鳃器发育的原始生物调控信息，导致鳃器衍变异常，发生颈窦闭合不全、鳃沟不完全退化、鳃膜破裂、咽囊残留等，继而在胎儿出生后表现为病态畸形。根据鳃弓来源的不同，鳃裂畸形家族可分为：第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、第三鳃裂畸形（梨状窝瘘）、第四鳃裂畸形（胸锁关节窦）、颈部鳃源性皮肤软骨遗迹等。根据瘘口的有无、及是否含有腔隙，每一类鳃裂畸形可细分为瘘管（同时拥有内瘘口和外瘘口的管状结构）、窦道（仅有内瘘口或外瘘口的管状结构）、囊肿（一个囊腔，没有内、外瘘口）、皮赘（实性结构，无内、外瘘口）等。【临床特点】甲状舌管囊肿，是最常见的颈部先天性肿块（70%），约占儿童颈部中线肿块的70-75%；成人群体中，约有7%存在甲状舌管囊肿残留。而鳃裂畸形约占颈部先天性肿块的20%。但两者共存，实属罕见。通过复习和检索，仅英文文献有五篇个案报道，结合我们团队的6例，共11例（附图3）。统计广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科历时20年经治的1500例鳃裂畸形，鳃裂畸形合并甲状舌管囊肿6例，占比0.4%。同期经治甲状舌管囊肿615例，甲状舌管囊肿合并鳃裂畸形6例，占比0.98%。综合可查文献及我院案例，甲状舌管囊肿可分别与第一鳃裂畸形（附图4）、第二鳃裂畸形（附图5）、梨状窝瘘共存，但又以第二鳃裂畸形最常见（7/11），尤其是第二鳃裂瘘管或窦道（6/11），并左侧鳃裂畸形多发（7/11）。多数情况下，两种疾病能被同时发现，并接受同期手术（9/11）。两种疾病共存的男女比例为7:4。【诊治注意事项】尽管两种头颈先天疾病共存是一个极低概率事件，但临床诊断甲状舌管囊肿时，仍应常规关注鳃裂畸形是否存在。基于避免继发感染、改善外观的目的，两者都有择期手术指证，如允许，可同期实施。具体手术方式和切口，需根据甲状舌管囊肿和鳃裂疾病的类别及分型不同，因型而异。如果是甲状舌管囊肿合并第二鳃裂瘘管，可采用“颈部阶梯切口”，同期实施“改良Sistrunk术式+第二鳃裂瘘管切除术”。如果是甲状舌管囊肿合并第二鳃裂囊肿，可采用“上颈部弧形切口”，同期实施“改良Sistrunk术式+第二鳃裂囊肿切除术”。如果是甲状舌管囊肿合并梨状窝瘘，可同期实施“改良Sistrunk术式+经口内镜微创术式”。如果是甲状舌管囊肿合并第一鳃裂畸形，可同期实施“改良Sistrunk术式+第一鳃裂畸形手术”。【结语】吾生也有涯，而知也无涯。人的认知有局限性，不知道的，并不代表不存在，毕竟我们不知道的，远多于我们知道的！甲状舌管囊肿合并鳃裂畸形，正是一种此前我们未曾了解到的、罕见的头颈先天疾病共存现象。【参考文献】M.Kyi,T.Zin,M.Maw,R.B.Paijan,M.K.Abdullah,N.M.Din,Acaseofanadultsynchronousthyroglossalcystandbranchialsinus:casereport,InternetJ.Pathol.13(2012).MahdoufiRachid,BarhmiIsmail,TaziNabil,etal.ARareCaseReportofaChildCoexistenceThyroglossalCystandSecondBranchialCleftFistulae.IndianJournalofOtolaryngologyandHead＆NeckSurgery.2017;69(2)：263-265.LeeDongHoon,YoonTaeMi,LeeJoonKyoo,etal.Unusualcoexistingthyroglossalductcystandsecondbranchialcleftfistulainanadult.BrazilianJournalofOtorhinolaryngology.2018;84(3)：398-399.AlarfajAbdullahA.Coexistenceofthyroglossalductcystandsecondbranchialcleftcystinayoungwoman:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;95：107192.Jaswal,A,Jana,AK,Sikder,B,etal.Simultaneouscompletebranchialandthyroglossalfistula-ararepresentation.INDIANJOTOLARYNGOL.2008;60(1):94-6.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，可不是传说！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年3月20日（甲辰雨水.秦）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。03月17日
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“发现颈前颏下中线处活动性肿块数月（或年）。”这样的专业描述几乎已经成为甲状舌管囊肿临床病历书写中主诉的专属标配。其中“颈前颏下中线处”指的便是发病部位。在绝大多数专科医生的认知里，甲状舌管囊肿的发病部位早已不假思索、习以为常、根深蒂固，就像中国人都知道，雄伟庄严的天安门城楼就坐落在北京市中心。可是，这种只知其一不知其二的思维定势也容易导致先入为主。毕竟，“颈前颏下中线处”只是甲状舌管囊肿乐不思蜀时的安乐窝，一旦意气用事，它也可能离家出走，转徙无常，随遇而安。【甲状舌管囊肿的胚胎成因】甲状腺是人体胚胎时期发育的第一个内分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二与后三分之一交界处的盲肠孔，孕育出一个小而坚硬的内胚层增殖团块——甲状腺原基。后者向深面逐渐内陷形成一个空腔（甲状舌管），沿着舌前后部衔接处向尾侧移动，进而以单叶或双叶憩室的形态在颈部发育中的舌骨和喉软骨的腹侧（前面）下行，此过程中，甲状腺原基始终通过其后端的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接，有如胎儿借助脐带与母体保持联系。妊娠第5周结束时，甲状腺已发育成雏形，外观上表现为我们熟悉的两侧腺叶及中间的峡部，同一时间，甲状舌管开始萎缩。花开花落，在生命绽放的时刻，凋零如影随形。妊娠第7周，长途跋涉的甲状腺顺利抵达旅途的终点——环状软骨下方。如果没踩好刹车，甲状腺偶尔，也可疾速下坠至颈根部的胸骨上窝。妊娠第8周至第10周之间，完成历史使命的甲状舌管逐渐退化闭合，最终消失殆尽。正常情况下，甲状舌管遗留的痕迹包括：盲肠孔处粘膜凹陷、甲状腺峡部上缘的锥状叶（50%人群）以及连接锥状叶和舌骨的悬韧带。异常情况下，犹如地球第四纪冰川散落各处的遗迹，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或瘘管。（附图1）【甲状舌管囊肿的可能位置】水平方向上：多位于颈前中线区，仍有10-24%偏于一侧，通常是左侧。垂直方向上：可发生在舌盲孔到胸骨上窝之间的任一地带。前后方向上：多位于喉气管前方。【最常见的好发部位】60-80%的病例，囊肿位于颈前中线的舌骨邻近区域（舌骨上型和甲舌间隙型）（附图2-3）。【罕见的位置】除了上述之外，文献报道的罕见发生部位还包括舌根部、口底、舌骨内、声门下、甲状腺、纵隔等（附图4-10）。【根据发生部位的甲状舌管囊肿解剖分型】（附图11）就临床所见，根据发生部位，一般分为四型，包括：舌内型、舌骨上区型（包括颏下）、甲状舌骨间隙型和胸骨上区型。【参考文献】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是是画蛇添足，还是不可或缺？》。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年04月19日541
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是甲状舌管囊肿？ 甲状舌管囊肿是儿童颈部最常见的先天畸形。可以出现在甲状腺迁移途径中的任何部位，从舌根至下颈部。通常表现为颈前正中囊性包块，与舌骨关系紧密。 二、 甲状舌管囊肿是怎么形成的？ 甲状舌管囊肿是胚胎发育的残迹，是因甲状舌管没有完全闭合导致的，可以从舌盲孔延伸至颈部甲状腺的位置。如果甲状舌管没有完全退化或闭合，管内的上皮会分泌粘液导致感染或甲状舌管囊肿形成。 三、 甲状舌管囊肿常见吗？ 甲状舌管囊肿较为常见。男女发病率相近，多见于儿童。和舌骨关系密切，约25%位于舌骨上方，20%位于舌骨水平，55%位于舌骨下方。 四、 甲状舌管囊肿的病理构成是什么？ 甲状舌管囊肿是囊性结构，里面可以覆盖呼吸道上皮、鳞状上皮、或两者兼有。因为经常性的感染，局部可见炎性浸润。可以出现肉芽组织和巨细胞。约70%的病人可以合并异位甲状腺组织。 五、 甲状舌管囊肿有什么表现？ 甲状舌管囊肿通常表现为舌骨附近、颈前中线区的活动性包块，通常没有其他症状。部分患儿可以表现为脓肿或间歇性的渗液。肿块可以随着吞咽活动。 六、 甲状舌管囊肿需要做哪些检查？ 通常需要进行一些检查确定甲状舌管囊肿和评估有无正常甲状腺组织。如果甲状腺缺失，术后需要进行甲状腺的替代治疗。 彩超是最常用的检查手段，可以同时评估甲状舌管囊肿和甲状腺。此外，CT和MRI也可以用来进一步评估。 七、 怎么治疗甲状舌管囊肿？ 手术是治疗甲状舌管囊肿的最佳方式。只是单纯切除囊肿容易导致复发，复发率可达45%-55%。我们采用Sistrunk术式治疗甲状舌管囊肿，可以大大降低复发率。Sistrunk术式需要切除中间约三分之一的舌骨和舌根底部的软组织。 八、 甲状舌管囊肿的治疗效果怎么样？ 随着Sistrunk手术的广泛开展，甲状舌管囊肿的治疗效果得到很好的提高，复发率大幅度下降。大约有1%的甲状舌管囊肿是恶性。2021年11月12日621
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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 甲状舌管囊肿(thyroglossal dust cyst)是颈部最常见的先天性病变（70%），占原发颈部肿块40%。胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室样的甲状腺始基。此始基在喉前面沿正中线向下移行到颈部，其行径形成一条细长的导管，称为甲状腺舌导管。舌骨由两侧向正中发展，将导管包围或在导管的前、后方交汇。在胚胎第5周时，甲状腺舌管退化为一条实性的纤维索，在口腔端残留于舌根部盲孔。如果甲状腺舌管发育过程中两端闭合，中间未能完全退化，就可在盲孔与胸骨切迹间、颈中线上的某一部位形成甲状舌管囊肿。 甲状舌管囊肿多见于1～10岁的儿童，也可见于成年人。其可发生于颈正中线舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，80%位于舌骨下方，20%位于舌骨上。颈正中线多见，中线旁少见（甲状舌管囊肿的管道呈树枝状分布，导致囊肿偏离中心生长所致）。肿物生长缓慢、多无自觉症状，一般为偶然发现，表面光滑、界限清楚，并可随吞咽活动或伸舌运动上下活动。当肿物感染时，局部红、肿、热、痛。破溃或手术切开后就形成瘘，从瘘口经常排出透明粘液，瘘口结痂后可暂时闭合。 B超检查：超声表现为囊肿包膜完整，边界清楚，形态较规则。囊壁较薄，囊内多为透声好的液性暗区，液性暗区内可见细弱光点回声。 CT特征：舌盲孔与甲状腺之间，多分布在舌骨上下，与舌骨关系密切。颈前皮下圆形或椭圆形液体密度病灶，壁薄而均匀，合并感染则毛躁。囊内容物及囊壁一般无强化，合并感染则常呈环状明显强化。 MRI特征：位于舌盲孔与甲状腺之间的颈前部的类圆形、椭圆形囊性信号影，呈长T1长T2信号。增强扫描示囊内容物及囊壁强化均不明显，合并感染时囊壁则常有明显强化。 治疗：甲状舌管囊肿需手术治疗。为减少复发，手术要求完整切除囊肿及瘘管，并切除舌骨体中段。2019年08月07日4109
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熊子云副主任医师 仙桃市第一人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。 病因 甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。 胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺；第6周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。如果在此过程中，甲状舌管退化不完全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿，囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。 临床表现 甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动；若囊肿位于舌盲孔附近时，当其生长到一定程度可使舌根部抬高，发生吞咽、言语功能障碍。 囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染，当囊肿继发感染时，可出现疼痛，吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红，界限不清，当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘，此时因内容物引流囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小，长期流出淡黄色的黏液或脓性黏液，当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。 根据手术中美兰染色范围，及术中、术后的病理切片分析，可将甲状舌管囊肿分为5类：Ⅰ型：舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上单个瘘管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊肿或网状瘘管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝，舌骨下单个瘘管；Ⅳ型，舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上瘘管闭合；Ⅴ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝舌骨下瘘管闭锁。 检查 1.B超检查 超声表现为囊肿包膜完整，边界清楚，形态较规则。囊壁较薄，囊内多为透声好的液性暗区，少数有线状分隔回声。合并感染时囊壁可增厚、不光滑，液性暗区内可见细弱光点回声。个别囊壁上可见乳头状结节回声，可能为甲状腺组织的回声。彩色多普勒超声检查显示为囊性无回声暗区，其内未见血流信号，周边可探及血流及频谱，并以此可区别肿大的淋巴结及异位甲状腺等。 2.CT检查 可了解肿物的性质、大小及与周围组织的毗邻关系。诊断标准：典型的发病部位：病变位于舌盲孔与甲状腺之间，多分布在舌骨上下，与舌骨关系密切；典型的CT征象：圆形或扁圆形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合并感染时可见囊壁毛糙，形成瘘时则形态多不规则；增强扫描：病变多无强化，合并感染时囊壁可有明显强化；间接征象：邻近的组织结构可受压移位变形；壁结节：表现为自囊壁向腔内的小丘状突起，基底多较宽，增强时可有强化。 3.放射性核素显像 对本病的诊断也有一定帮助，可评估囊肿或者瘘管的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物鉴别。 4.碘油造影 可明确甲状舌管瘘管的走行，但目前临床上较少采用。 诊断 甲状舌管囊肿多可根据颈前囊性肿物的部位及伸舌移动、穿刺可抽出透明微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体等症状和体征做出初步诊断。B超及CT等影像学检查则有助于进一步明确诊断，并了解囊肿的确切大小、形状及与周周组织的关系。 鉴别诊断 1.颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核 表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但颏下淋巴结病变多较为表浅，常为实质肿物且有压痛，可根据病史和活检结果鉴别。 2.异位甲状腺 异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚，患者常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法，异位甲状腺部位可见核素浓聚或颈部未及甲状腺组织即可做出诊断。 3.副胸腺 与舌骨无连接，包块不随吞咽上下活动，B超为实质性包块等特点可与甲状舌管囊肿鉴别。 4.皮样囊肿 常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿刺抽出豆渣样或皮脂样物即可鉴别。 5.甲状腺腺瘤 本病多表现为颈前区、甲状腺组织内无痛性包块，质软，边界较清楚，可随吞咽活动，但不随伸舌活动，借助放射性核素扫描可鉴别。 6.腮裂囊肿 多位于颈侧或颈动脉三角区内，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物内可含有皮肤附件及胆固醇结晶，需通过病理切片进行鉴别。 7.其他颈部肿块 如甲状腺锥状叶、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。 治疗 手术彻底切除囊肿或瘘管是根治甲状舌管囊肿或瘘管的主要方法，由于囊肿及瘘管同舌骨体的密切关系，手术时应切除与之相连的舌骨体中份，以防止复发。 沿颈部皮纹于囊肿表面作横行切口，长度以能充分显露手术野为宜，如为瘘，则应作包括瘘口皮肤在内的梭形切口；如囊肿位置较低，则应在剥离至舌骨体平面时再作一横行切口。按切口设计分层切开皮肤、皮下组织、颈阔肌、颈前带状肌，显露囊肿或瘘管，再沿其周围分离，注意勿损伤甲状舌骨膜，当至舌骨体下缘时，在其与舌骨体相连部分的两侧，切开舌骨膜及附着肌肉，用骨剪分别剪断舌骨体两侧，将囊肿或瘘管与已切断的部分舌骨体一并去除。冲洗创腔，彻底止血，缝合舌根部瘘管肌肉以消除死腔，将舌骨体切除后的骨断端浅面所附着的肌肉及骨膜缝合。 若为囊肿癌变，伴有颈淋巴结转移时，则需行颈淋巴结清扫术。术后病理类型为乳头状癌或滤泡状癌者，可采用甲状腺素抑制治疗。如为鳞状细胞癌，则术后可行放射治疗。 预后 甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率，有研究报道Sistrunk手术的术后复发率为3%～5%，但也有报道称复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。2019年06月18日1985
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 广东省人民医院耳鼻咽喉-头颈外科陈良嗣广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 “陈主任，我的会厌囊肿又复发了，真地不知道该怎么办？”沉重、缓慢的语气里更多的是黯然神伤。短短的三年里，缪先生经历了两次全麻手术和无数次的内镜检查，可是，一个寻常不过的“囊肿”，偏偏就是野火烧不尽，春风吹又生。 一切都得从3年前的不期而遇说起……2016年3月 早春三月，东江南岸的莞城已是草长莺飞、姹紫嫣红，生命的凋零与绽放在枝头首尾相继，此起彼伏。 平素锻炼有加、身强体壮的缪先生，深受咽喉异物感和频繁清嗓的困扰已经一月有余。初始还以为是一般咽喉炎，抗生素、凉茶、含片多管齐下，可是如鲠在喉的感觉丝毫未减。几经家人敦促，在当地医院做了一个电子喉镜检查，结果水落石出，原来是咽喉部长了一个会厌囊肿。听从经诊医生的建议，缪先生很快接受了支撑喉镜会厌囊肿切除术。2017年9月 初秋，北方已略感凉意，广州仍是酷暑难耐、挥汗如雨。 距离手术已1年有多，似水流年的时光冲淡一切，但是过往的咽喉不适又再度来袭，甚至几次剧咳之后，喉咙还会涌出一股鸡蛋清样的粘稠物，夹杂着血丝。卷土重来的病症再次打乱了工作和生活的规律。缪先生不敢怠慢，慕名来到省内最有名气的专科就诊。终于，言之凿凿的诊断——“复发性会厌囊肿”和再次的内镜手术，让疾病复发所带来的彷徨与恐惧冰消雾散。2018年5月 入夏，蛙声如吟，蝉鸣淋漓。 既往的经历让缪先生笃定地坚持着数月一次的复查。尽管，两地往返、长途奔波，但是，每每未见复发的图文报告，总能让一天的车舟劳顿有所安抚。 世事难料，你越是怕什么，就偏偏来什么！2018年5月，内镜检查提示囊肿复发。疾病可获根治的脆弱信心瞬间崩溃，几年来已经根植于内心的焦虑和痛苦交织蔓延，缪先生疯狂地踏上寻医的征途！2019年3月初 气温乍暖还寒，绵绵细雨飘飘洒洒、淅淅沥沥、断断续续，初春的广州笼罩在一片云山雾雨的水墨之中，阳光已成为奢望。 “事出反常必有妖，一而再，再而三复发的恼人“囊肿”，其实是甲状舌管囊肿的一种特殊类型——舌甲状舌管囊肿......” 诊室里，与我对坐的缪先生认真地倾听着。【什么是舌甲状舌管囊肿？】 甲状舌管囊肿（thyroglossal duct cysts，TGDC)是一种是胚胎早期甲状舌管异常发育所致的颈部常见先天性疾病。其好发部位与甲状舌管的下行路径有关，理论上可发生在舌盲孔（位于舌根部）至胸骨上切迹之间，颈中线的任何一处。 最多见的是位于舌骨和甲状腺之间。 当囊肿发生于舌根部位时，称之为舌甲状舌管囊肿（lingual thyroglossal duct cysts，LTGDC)，此类型非常少见，占所有甲状舌管囊肿的0.5%-3%，其发生原因可能是甲状舌管的其他部位正常闭合，仅靠近舌盲孔的一段残留所致。临床通常表现为舌体内、舌根部或会厌隙囊性肿物，而颈部无明显肿块。【舌甲状舌管囊肿有哪些症状？】 舌甲状舌管囊肿，因患者年龄、囊肿大小的不同，症状有所差异。 新生儿或婴幼儿患者，增大的囊肿常突出于喉咽腔，可影响吞咽、呼吸，表现为呛奶、呕吐、运动不耐受、紫绀、吸气时喉鸣、吸气性呼吸困难等上呼吸道消化道梗阻症状，是新生儿及2个月内婴幼儿死亡的高危因素之一。 儿童、青少年、成人患者，多表现为咽喉异物感，可伴有干咳、清嗓；囊肿出血或感染时，可突发疼痛及喉阻塞症状；囊肿破裂，可有鸡蛋清样的粘稠内容物咯出。【怀疑舌甲状舌管囊肿该做哪些检查？】 临床发现舌根或会厌间隙囊肿，尤其是基底与舌根相连者，不妨多完善一些检查。 电子喉镜，直观便捷，对舌根部的病灶一目了然，但是图像是平面的，无法立体判断边界和深在情况。 B超，经济无创，可了解颈部、口底或舌体内是否同时存在肿块，也可排除异位甲状腺，但无法提供全面信息。 颈部CT或MRI是必不可少的检查，即能协助诊断（判断囊肿与舌根、舌骨、舌体的关系），也能为制订合理的手术径路提供准确信息。并且，MRI对软组织鉴别有绝对优势。【舌甲状舌管囊肿如何与会厌囊肿鉴别？】 临床怀疑舌甲状舌管囊肿，需排除会厌囊肿、先天性喉软化症、异位甲状腺、皮样囊肿、血管瘤、脂肪瘤、淋巴管畸形、舌肿瘤囊性变等可能。 会厌囊肿是喉黏液囊肿的一种，多由炎症刺激引起黏膜下黏液腺管阻塞，腺内分泌物潴留所致，小者多无症状，少数可有咽异物感，大者可有喉阻塞感。 舌甲状舌管囊肿与会厌囊肿的形态外观极为相似，有时难以区分，两者的不同在于：第一、部位：前者位于舌根中线处的舌盲孔处，后者多位于会厌谷、会厌舌面和会厌游离缘。第二、与舌骨关系：囊肿紧邻舌骨是舌甲状舌管囊肿最具价值的影像特征。因此，当囊肿较大或发生于会厌谷时，电子喉镜无法分辨时，必须进一步的影像（CT或MRI）评估。第三、病理：舌甲状舌管囊肿的囊壁被覆非角化复层鳞状上皮和/或假复层纤毛柱状上皮，囊壁内可见黏液细胞、黏液腺，偶见甲状腺滤泡；而会厌囊肿囊壁或内衬柱状上皮或无内衬上皮（囊腔扩张上皮脱落所致）。【舌甲状舌管囊肿怎么治疗？】 彻底切除是避免舌甲状舌管囊肿复发的关键。但是，实际处理中，却因年龄而异。 对于婴幼儿患者，从微创和颈部无疤痕的角度考虑，可采用经口内镜CO2激光或等离子射频消融。手术目的是缓解囊肿堵塞或压迫导致的呼吸困难。然而，经口内镜术式无法切除囊肿附着的部分舌骨，存在复发可能。 对于大龄儿童、青少年和成人患者，颈外径路采用标准的或扩大的Sistrunk术式是根除病灶，避免复发的最佳手段。2019年3月中旬 久未谋面的阳光，挣扎着穿透灰蒙的雨雾天际，给仲春的忧愁带来一丝喜悦。 再次的颈部MRI印证了临床的判断，两次门诊咨询，系统而详尽的解析和晓以利弊的沟通之后，缪先生坚定地接过手术预约单。附一：相关科普 如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》。附二：患者2020年10月21日感谢信End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州本文发表于2019年4月3日，修改于2020年11月6日（FMTS，ILT）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2019年04月03日17079
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 孩子下巴下方突然长个包包，是淋巴结发炎，还是其它肿物？ 我家男娃，这么小就长喉结，是不是性早熟？ 我们已经是复发两次，虽然是小病，但是好折腾！ 忧心忡忡的家长们、患友们，请搬好小板凳，听课了！今天我们科普的内容虽是耳鼻咽喉头颈外科里面的“小儿科”，但却是家长们心中的大困惑！【甲状舌管囊瘘的“前世”。】 胚胎发育第4 周，第1 对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺始基，后者通过细长的甲状舌管穿过颈部组织下降，约第7周时到达环状软骨下端，在颈前正中气管两侧形成正常甲状腺。第6周时，由甲状腺始基形成的甲状舌管开始退化，第8周时完全消退，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。 如果此过程中，未完全消退的甲状舌管可在颈前中线区（舌盲孔到甲状腺峡部）的不同部位形成囊肿（没有瘘口）、瘘管（分完全性和不完全性两种，前者两端都有瘘口，内孔位于舌盲孔，外瘘口位于颈前中线或略偏一侧；后者仅有内孔或外孔。）、异位甲状腺（可以在舌盲孔与腹部横膈之间的任何部位，多数在颈部。）以及常见的甲状腺锥状叶。 简单的说，甲状舌管囊瘘是胚胎早期甲状舌管异常发育所致的一种先天性疾病。【“宝宝2岁3个月，出生时，下巴下方就有个小孔，时不时有粘稠的液体渗出......我家女孩5岁，前天洗澡时，发现喉头那里突出一块肉团.....”这是网络上，宝妈宝爸们的咨询。】 掌握以下三招，甲状舌管囊瘘自诊不求人。第一招：年龄。甲状舌管囊瘘儿童时期最常见的颈部先天性疾患，约占75%，以5岁以下小儿多见。第二招：部位。理论上，囊肿或瘘管可发生于自颏下至胸骨上切迹之间颈中线的任何部位，最多的是位于舌骨和甲状腺之间，或稍偏中线，但也可发生于舌根盲孔处。第三招：典型表现。 囊肿多呈圆形，光滑，界清，大小不一，可因炎症感染增大或炎症缓解而缩小。瘘管可为先天性或为继发性（囊肿继发感染破溃或医源性切开所致）瘘管外孔位于舌骨与胸骨上切迹之间的颈中线处，常有分泌物溢出。吞咽或者伸舌头时，囊肿或瘘管可随吞咽上下移动。皮下可触及瘘管向舌骨或口底方向延伸。【甲状舌管囊瘘也会误诊的，不信，你看看！】 说起误诊，印象最深是莫过于一个同行小孩，一开始在一家儿童医院拟诊为颌下淋巴结核而手术切除；术后颌下皮肤伤口久治不愈，又在一家三甲综合医院当成第二鳃裂瘘管治疗；时隔半年，颌下又肿痛破溃，同一家医院还是以第二鳃裂瘘管再次手术，结局可想而知。妈妈几乎含着泪花跟我叙述儿子漫长病程。 更为罕见的误诊来自东南某地女孩。孩子因为吞咽异物感首诊，当地接诊的医生通过电子喉镜检查，发现“会厌囊肿”，便给予经口支撑喉镜手术。可不久就复发了，后续另一家医院也是考虑“会厌囊肿”而采取手术。直到再次复发，我们质疑这么小的年龄不应该发生会厌囊肿，后续的MRI果然有所发现，其实这是一例特殊的甲舌囊肿（舌内型），前面两次切除的会厌囊肿只是冰山的一角。 毕竟，上面的例子不是临床工作的常态，但也足以提醒医者，简单的疾病也容易迷惑和混淆，开刀前应该“谋定而后动”，切忌想当然！ 那甲状舌管囊瘘该与哪些疾病鉴别呢？甲舌囊肿需要鉴别：颏下皮样囊肿、甲状腺峡部的囊性肿瘤、异位胸腺囊肿、颏下淋巴结炎、颏下区异位甲状腺、潜突型舌下腺囊肿等。甲舌瘘管，特别是当瘘口偏于一侧时，需要与先天性第二鳃裂瘘管、先天性梨状窝瘘、颈部结核性瘘等鉴别。【“陈大夫，诊断不都明确了，还要影像检查吗？B超都说是囊肿了，还要拍MRI吗?”不知所以然的妈妈怒气冲冲的告状。】 没错，只要掌握上述的三招，诊断已经八九不离十。但是，恰恰就是这一步之遥，马失前蹄者，甚至，大意失荆州者比比皆是！ 询问病史和详细体查只能给出初步诊断，后续还有更为重要的影像检查，一方面在于排除异位甲状腺，另一方面在明确病灶分型、制订手术方案！B超，具有安全无创，操作简便、易行的特点，是甲状舌管囊瘘首选筛查，能够准确区分肿物性质（判断囊实性），排除异位甲状腺。X线造影，对甲状舌管瘘管，理论上，经外瘘口注射造影剂（如碘油）后X线造影能够清晰显示瘘管行程、走向及分支情况。CT或MRI，能够清晰显示囊瘘的走行、毗邻、与舌骨的关系，同时亦可显示颈部甲状腺情况，并且明确分型，制订手术方案。核素扫描（ECT），其目的也在于排除异位甲状腺，由于B超和CT/MRI均具备有排除功能，因此，临床也不作为首选。电子喉镜，如果B超提示舌根部囊肿，此时需要电子喉镜检查，进一步与会厌囊肿等鉴别。【谈到甲状舌管囊瘘，你必须了解什么是异位甲状腺以及术前排除异位甲状腺的重要性！】 异位甲状腺为胚胎时期甲状腺始基下降异常所致，可出现在舌至横膈的任何部位，特别是舌根部。如果下降滞留，则形成甲状腺水平以上部位的异位；如果下降偏离中线，则形成甲状腺水平其他部位的异位；如果下降过度，则形成甲状腺水平以下的异位。当颈前正常位置甲状腺缺如时，异位甲状腺被称为迷走甲状腺，约占75%。而当颈前正常位置存在甲状腺时，异位甲状腺则称为副甲状腺。 异位甲状腺与甲状舌管囊瘘其实是同源异流，两者好比亲兄弟，都是起源于胚胎早期的甲状舌管，临床表现极为相似。 部分患者迷走甲状腺位于舌骨前，若将迷走甲状腺误诊为甲状舌管囊肿而切除，术后可发生永久性甲状腺功能低下症。所以，术前作应常规行碘131、甲状腺B超、CT、MRI等确认颈前正常位置有无甲状腺组织，避免手术误切。To be continued......文：陈良嗣广东.广州2018年4月4日如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月04日8898
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 甲状舌管囊肿是小儿颈部最常见的先天性疾病，多在7岁之前发现，少数因无感染或增大缓慢至中老年才确诊。主要为胚胎第8周时甲状舌管退化不全，残留导管内孔在舌盲孔，外口在颈部皮肤，仅单个孔为不完全性瘘管，反之则为完全性。此管由于感染向皮肤溃破而成瘘，大多先发生膨胀成囊肿。一般表现有： （1）甲状舌管囊肿：一般无不适症状，于颏下至胸骨上切迹之间的颈中线或偏斜一点，可扪及肿块，囊肿有实质感，边界清楚，随吞咽或伸舌上下移动。伴发感染时可以有局部红肿，疼痛。脓肿形成可以有溃破。 （2）甲状舌管瘘：外瘘口常位于颏下与甲状软骨之间的颈前正中线上或稍偏向一侧。瘘口可有分泌物外溢，如有继发感染则有脓液外溢。 家长如果还有其他方面的问题可以选择电话咨询与我联系。2012年06月05日12279
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