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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 孩子下巴下方突然长个包包，是淋巴结发炎，还是其它肿物？ 我家男娃，这么小就长喉结，是不是性早熟？ 我们已经是复发两次，虽然是小病，但是好折腾！ 忧心忡忡的家长们、患友们，请搬好小板凳，听课了！今天我们科普的内容虽是耳鼻咽喉头颈外科里面的“小儿科”，但却是家长们心中的大困惑！【甲状舌管囊瘘的“前世”。】 胚胎发育第4 周，第1 对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺始基，后者通过细长的甲状舌管穿过颈部组织下降，约第7周时到达环状软骨下端，在颈前正中气管两侧形成正常甲状腺。第6周时，由甲状腺始基形成的甲状舌管开始退化，第8周时完全消退，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。 如果此过程中，未完全消退的甲状舌管可在颈前中线区（舌盲孔到甲状腺峡部）的不同部位形成囊肿（没有瘘口）、瘘管（分完全性和不完全性两种，前者两端都有瘘口，内孔位于舌盲孔，外瘘口位于颈前中线或略偏一侧；后者仅有内孔或外孔。）、异位甲状腺（可以在舌盲孔与腹部横膈之间的任何部位，多数在颈部。）以及常见的甲状腺锥状叶。 简单的说，甲状舌管囊瘘是胚胎早期甲状舌管异常发育所致的一种先天性疾病。【“宝宝2岁3个月，出生时，下巴下方就有个小孔，时不时有粘稠的液体渗出......我家女孩5岁，前天洗澡时，发现喉头那里突出一块肉团.....”这是网络上，宝妈宝爸们的咨询。】 掌握以下三招，甲状舌管囊瘘自诊不求人。第一招：年龄。甲状舌管囊瘘儿童时期最常见的颈部先天性疾患，约占75%，以5岁以下小儿多见。第二招：部位。理论上，囊肿或瘘管可发生于自颏下至胸骨上切迹之间颈中线的任何部位，最多的是位于舌骨和甲状腺之间，或稍偏中线，但也可发生于舌根盲孔处。第三招：典型表现。 囊肿多呈圆形，光滑，界清，大小不一，可因炎症感染增大或炎症缓解而缩小。瘘管可为先天性或为继发性（囊肿继发感染破溃或医源性切开所致）瘘管外孔位于舌骨与胸骨上切迹之间的颈中线处，常有分泌物溢出。吞咽或者伸舌头时，囊肿或瘘管可随吞咽上下移动。皮下可触及瘘管向舌骨或口底方向延伸。【甲状舌管囊瘘也会误诊的，不信，你看看！】 说起误诊，印象最深是莫过于一个同行小孩，一开始在一家儿童医院拟诊为颌下淋巴结核而手术切除；术后颌下皮肤伤口久治不愈，又在一家三甲综合医院当成第二鳃裂瘘管治疗；时隔半年，颌下又肿痛破溃，同一家医院还是以第二鳃裂瘘管再次手术，结局可想而知。妈妈几乎含着泪花跟我叙述儿子漫长病程。 更为罕见的误诊来自东南某地女孩。孩子因为吞咽异物感首诊，当地接诊的医生通过电子喉镜检查，发现“会厌囊肿”，便给予经口支撑喉镜手术。可不久就复发了，后续另一家医院也是考虑“会厌囊肿”而采取手术。直到再次复发，我们质疑这么小的年龄不应该发生会厌囊肿，后续的MRI果然有所发现，其实这是一例特殊的甲舌囊肿（舌内型），前面两次切除的会厌囊肿只是冰山的一角。 毕竟，上面的例子不是临床工作的常态，但也足以提醒医者，简单的疾病也容易迷惑和混淆，开刀前应该“谋定而后动”，切忌想当然！ 那甲状舌管囊瘘该与哪些疾病鉴别呢？甲舌囊肿需要鉴别：颏下皮样囊肿、甲状腺峡部的囊性肿瘤、异位胸腺囊肿、颏下淋巴结炎、颏下区异位甲状腺、潜突型舌下腺囊肿等。甲舌瘘管，特别是当瘘口偏于一侧时，需要与先天性第二鳃裂瘘管、先天性梨状窝瘘、颈部结核性瘘等鉴别。【“陈大夫，诊断不都明确了，还要影像检查吗？B超都说是囊肿了，还要拍MRI吗?”不知所以然的妈妈怒气冲冲的告状。】 没错，只要掌握上述的三招，诊断已经八九不离十。但是，恰恰就是这一步之遥，马失前蹄者，甚至，大意失荆州者比比皆是！ 询问病史和详细体查只能给出初步诊断，后续还有更为重要的影像检查，一方面在于排除异位甲状腺，另一方面在明确病灶分型、制订手术方案！B超，具有安全无创，操作简便、易行的特点，是甲状舌管囊瘘首选筛查，能够准确区分肿物性质（判断囊实性），排除异位甲状腺。X线造影，对甲状舌管瘘管，理论上，经外瘘口注射造影剂（如碘油）后X线造影能够清晰显示瘘管行程、走向及分支情况。CT或MRI，能够清晰显示囊瘘的走行、毗邻、与舌骨的关系，同时亦可显示颈部甲状腺情况，并且明确分型，制订手术方案。核素扫描（ECT），其目的也在于排除异位甲状腺，由于B超和CT/MRI均具备有排除功能，因此，临床也不作为首选。电子喉镜，如果B超提示舌根部囊肿，此时需要电子喉镜检查，进一步与会厌囊肿等鉴别。【谈到甲状舌管囊瘘，你必须了解什么是异位甲状腺以及术前排除异位甲状腺的重要性！】 异位甲状腺为胚胎时期甲状腺始基下降异常所致，可出现在舌至横膈的任何部位，特别是舌根部。如果下降滞留，则形成甲状腺水平以上部位的异位；如果下降偏离中线，则形成甲状腺水平其他部位的异位；如果下降过度，则形成甲状腺水平以下的异位。当颈前正常位置甲状腺缺如时，异位甲状腺被称为迷走甲状腺，约占75%。而当颈前正常位置存在甲状腺时，异位甲状腺则称为副甲状腺。 异位甲状腺与甲状舌管囊瘘其实是同源异流，两者好比亲兄弟，都是起源于胚胎早期的甲状舌管，临床表现极为相似。 部分患者迷走甲状腺位于舌骨前，若将迷走甲状腺误诊为甲状舌管囊肿而切除，术后可发生永久性甲状腺功能低下症。所以，术前作应常规行碘131、甲状腺B超、CT、MRI等确认颈前正常位置有无甲状腺组织，避免手术误切。To be continued......文：陈良嗣广东.广州2018年4月4日如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月04日8894
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黄姗主任医师 医生集团-湖北 线上诊疗科 甲状舌骨囊肿(TGDC)表现为：位于甲状舌骨水平的颈中线肿块，紧邻舌骨。多数T患者为儿童或青少年。 甲状舌管囊肿(TGDC)通常表现为距中线2cm以内的无压痛性肿块，但也可能更靠外侧。典型的囊肿与舌骨、甲状舌骨膜或甲状软骨保持紧邻位置关系。通常会随吞咽活动。大多数就诊时存在一定程度的感染或炎症。 鉴别诊断包括皮样囊肿、皮脂腺囊肿和甲状腺异位。 影像学检查优选：颈部B超或者计算机断层(CT)增强扫描 甲状舌管囊肿(TGDC)患者应行手术治疗，除非其不适合手术。急性炎症期应避免手术，因为此时手术可能导致复发。 感染是甲状舌管囊肿(TGDC)最常见的并发症。感染通常表现为压痛性肿块，伴或不伴发热，可存在引流窦道；其应先采用抗炎治疗，一旦感染消退后再行根治性手术。 标准手术方式是：切除囊肿及部分舌骨，并切除舌骨向上至舌盲孔的一条组织。 甲状舌管囊肿(TGDC)患者常存在异位甲状腺。部分异位甲状腺功能正常，但约1/3的患者表现出甲状腺功能减退症。甲状腺激素补充治疗通常足以抑制病情，但若病情进展可能必须行手术切除。 若颈中线肿块患者在术前发现甲状腺功能减退症，则需更加怀疑是否存在异位甲状腺组织。 本文系黄姗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月13日4515
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潘静副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 甲状舌管囊肿是小儿颈部常见病之一，本病虽为先天性，但并一定在出生后立即发病。其好发部位在颈部正中。病因：由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。临床表现：囊肿多位于颈部正中，一般在舌骨前下方、甲状舌骨膜或甲状软骨部位最常见。一般为1-50px直径的圆形肿物，边缘清楚，可呈囊性或实性感。肿块可随伸舌运动向上下移动。感染时表现为疼痛、压痛或皮肤发红，甚至有脓性分泌物。治疗：甲状舌管囊肿在诊断确定后，应争取在感染发生前手术切除。无感染的囊肿可与病儿2岁后手术。有感染在患儿最好在感染控制后2-3月手术。期间可用抗生素软膏外敷，预防感染。手术需切除舌骨中段25px骨质，避免瘘管残留导致的复发。本病复发率不到10%，复发常见于之前有感染或行切开引流的患儿。本文系潘静医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月26日6476
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黄一敏副主任医师 上海市儿童医院 普外科 在门诊经常看到这样的情况，宝宝的颈部正中长了个结节，大约有一颗花生米大小，像成人的喉结。这个是小儿颈部特有的一个疾病：甲状舌骨囊肿。这个囊肿是宝宝由胚胎状态逐步生长成人体体型时，在颈部残留的异常结构，由于其与舌骨关系密切而得名。这个囊肿的特点是：囊肿位于皮肤下浅层，但其深部还有瘘管与舌骨相通，并穿过或越过舌骨延伸至咽部。（如下图）因此，手术时需要将囊肿、一小段舌骨和舌骨前后可能有的瘘管一并切除，是避免术后复发的关键（如下图）。切除一小段舌骨对宝宝的伸舌和发音等功能没有影响。如果您带着宝宝到我们普外科门诊就诊，我们会通过局部超声检查进一步明确诊断，在排除如异位甲状腺等不宜手术的情况后，会建议尽早实施手术切除。如果长期观察，肿块不会自然消退；如果继发感染，反而造成局部皮肤破溃，手术切口也要相应增大。本文系黄一敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年01月01日13583
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向明亮主任医师 上海瑞金医院 耳鼻咽喉科 最常见的婴幼儿头颈部肿瘤主要有血管瘤、甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、淋巴管瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、甲状腺肿瘤、组织细胞病X、纤维瘤病等。1、血管瘤：出生1个月即出现，两岁左右发展快，80%在7—8岁会消失这是婴幼儿头颈部肿瘤中常见的一种良性肿瘤，起源于残余的胚胎成血管细胞，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形。可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状动脉瘤等。大多数血管瘤在婴儿出生后一个月左右会出现。到2岁左右，发展较快，主要表现为病变局部的体积增大。部分血管瘤出生时即可见，最初像一块蚊叮样的红斑，后来增大增厚，瘤体变为鲜红色。血管瘤的形状多种多样，比如像斑片状、杨梅状、串珠状、或者蓝紫色柔软的包块，用手压它，表面颜色可退去，解除压力时，血液立即充满瘤体，恢复原有的大小和色泽。80%左右的的血管瘤会在孩子7-8岁之前，自然消退，所以遇到血管瘤时不应过于紧张，过早地匆忙处理。对于长在面部、面积不断增大的血管瘤，早治疗应比晚治疗的效果好，对颜面的影响小。而生长于重要部位，影响呼吸、进食、和言语的血管瘤，必须及早处理。2、甲状舌管囊肿：先天畸形，需手术治疗这属于先天性畸形。一般表现为颈部中线区域的圆形肿块，绝大多数位于舌骨上下方，触摸时表面光滑，一般不痛，伸舌时肿物可向上移动。生长较缓慢，有时会有变小感。发炎时会明显增大，触摸时疼痛明显。甲状舌管囊肿一般都主张手术治疗，但手术前必须先排除异位甲状腺，以免误将异位甲状腺切除。3、横纹肌肉瘤：治疗放化疗为主，是儿童最常见实体瘤这是儿童中最为常见的实体瘤之一，多数为胚胎型横纹肌肉瘤。主要发病原因与遗传因素、染色体异常等有关。根据生长部位不同，其临床表现有所不同。如果生长于鼻腔或鼻咽部，主要表现为鼻腔堵塞、睡眠时打鼾憋气、鼻涕多等不适，检查可见鼻腔或鼻咽部有肿块，表面血管较丰富，容易误诊为腺样体肥大、淋巴瘤或血管纤维瘤等，CT可见颅底骨质有破坏。若肿瘤生长于外耳道或中耳，则有耳流血水、听力下降等表现。生长于腮腺的话，主要表现为耳前下区肿胀隆起，部分患儿有面瘫表现。确诊需依赖于活检。横纹肌肉瘤一般以放化疗为主，残留灶可手术切除。4、甲状腺恶性肿瘤：多表现为单个甲状腺肿块儿童甲状腺癌多为乳头状癌，发病原因主要与放射线接触等因素有关，主要表现为甲状腺肿块，多为单个，早期即可出现颈部淋巴结转移。只需规范化治疗，甲状腺癌预后良好。5、淋巴瘤：表现为颈部肿块、扁桃体肥大、鼻咽部肿块是一种造血系统的恶性肿瘤，儿童比较多见。常常表现为颈部肿块、扁桃体肥大、鼻咽部肿块等。若表现为颈部肿块，穿刺细胞学检查一般价值不大，绝大多数需将肿块完整切除后送病理检验。治疗以化疗为主。化疗后的残留灶可手术切除。6、鳃裂囊肿：颈侧的先天畸形实质上是一种先天性畸形。生长于颈侧，常位于胸锁乳头肌深面，肿块质地中等，有时有囊性感，有时肿块偏硬，肿块表面一般较光滑，边界清楚，无明显触压痛。治疗方法主要为手术。7、淋巴管瘤：手术切除或注射药物一种先天性畸形。多数生长于颌下区域，触诊质软，边界不清楚，透光试验阳性。与血管瘤不同，一般不会自行消退。需手术切除或注射硬化剂、平阳霉素等药物。2014年04月23日13302
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