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张金山副主任医师 太和县中医院 风湿科 对于患者来说，“结缔组织病”没有像冠心病、高血压、胃炎、哮喘等常见疾病易于理解和接受，被诊断时往往有许多的问题需要医生来解答。结缔组织病到底是怎样的一种病，何种原因，怎样发病，如何发现，如何治疗，预后如何，此文以“十条认识”来科普结缔组织病相关知识，借以回答患者系列疑问。一、认识结缔组织病不是一种病，而是一类病？结缔组织病是一大类疾病，泛指结缔组织(皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等)受累的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。二、认识结缔组织病这样一类病，包含哪些疾病？1、未分化好的结缔组织病：即未分化结缔组织病，多在结缔组织病的早期，疾病表现尚不典型，有结缔组织病的一些临床症状，实验室检查有一些自身抗体阳性，组织病理学检查有某些免疫改变，但病人所有条件尚不能诊断某种具体的结缔组织疾病。此阶段由于临床表现不典型，易于误诊，但也是疾病治疗的较好时间窗。2、分化好的结缔组织病：患者的临床症状已发展为比较典型，条件已具备可以诊断某种具体的结缔组织疾病。具体疾病为系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。三、认识组织，认识结缔组织，有助于认识结缔组织病？1、什么是组织：人体的单位是细胞，细胞与细胞外间质组成组织，不同组织再构成器官，功能相似的器官组成系统，共八大系统组成人体，所以组织有细胞构成，是组成器官的主要形式。2、什么是结缔组织：由于细胞构成不同，人体分上皮组织、结缔组织、肌肉组织、神经组织这四大组织。结缔组织则是人体四大组织之一，参与构成人体器官，如皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经系统等均含丰富的结缔组织。四、认识结缔组织病的病因，治疗重点不在病因层面（病因治疗）的依据？病因不完全清楚，与遗传、环境因素均相关。发病人群中可检测到某些易感基因，提示有一定的遗传背景，但有此易感基因不一定会发病，只是有一定的发病几率，只有在某些环境因素共同参与下，才会启动结缔组织病的发生。基于结缔组织病病因认识，不能根治的原因也就十分明确，因为医学对基因因素和环境因素多无良策。五、认识结缔组织病发病过程，治疗重点在发病过程环节进行干预（机制干预）的理由？结缔组织病属自身免疫性疾病，虽病因不完全清楚，但发病机制相对明确，遗传背景决定了机体的易感性（自身免疫高反应性），在某些环境因素触发下，启动了机体自身免疫应答，导致疾病发生。具体为自身组织或自身组织类似物做为刺激物（抗原）引发了自身免疫系统的应答反应，免疫应答的产物（致病性自身抗体或致敏淋巴细胞）进而介导自身组织的病理学损伤，出现受累组织的结构和功能影响。如狼疮性肾炎的肾脏受累，类风湿关节炎的关节破坏，混合性结缔组织病的肺部受累，硬皮病的皮肤受累，均是对自身组织免疫应答的结果。基于结缔组织病发病机制认识，现有的治疗药物干预点主要在免疫应答的起始阶段、中间过程、效应阶段，对在上述过程参与的细胞和细胞产物进行调节，干预异常免疫应答，影响其发病过程，进而达到临床控制疾病目的。六、认识结缔组织病发病三环节，再看三环节治疗地位，第一环节决定成败，第二环节影响成败，第三环节已经失败？1、疾病发生的最初环节（异常的自身免疫）：具有基因易感性的个体，在环境因素触发下，启动了异常的自身免疫应答，导致疾病发生。针对上述发病过程，病态的自身免疫应答在结缔组织病发病中具有决定性作用，属疾病发生的上游，其强度影响疾病的中下游，控制疾病的结局。2、疾病发生的中间环节（异常的炎症反应）：自身免疫应答的结果是在攻击的组织器官形成炎症反应，并调控炎症反应强度，炎症反应属疾病的中间环节。此阶段属疾病发展的分水岭，经合理干预可逆转，继续发展则进展为终末环节。3、疾病发生的终末环节（组织器官的破坏）：组织器官的炎症反应持续存在，结局是组织器官的结构和功能影响，也是疾病的终末环节。如狼疮性肾炎导致的肾功能不全，类风湿关节炎导致关节畸形，混合性结缔组织病导致的肺纤维化，均是受累组织器官炎症持续的结局性病理表现。七、认识结缔组织病的系统症状，迈上从受累系统专科到风湿免疫科的关键一步？结缔组织病为系统性疾病，受累部位多少和损伤程度决定疾病危害后果，早期主要是受累部位的轻度功能影响，经合理治疗功能多可恢复，后期受累部位多已经出现结构性改变，功能的损伤多不能完全恢复。各系统主要危害情况如下：1、皮肤黏膜受累---表现各种皮疹红斑、严重脱发、光过敏、口腔溃疡等。2、关节肌肉受累---早期受累关节肌肉出现肿胀疼痛，晚期出现关节的破坏畸形，肌肉的萎缩性改变。3、呼吸系统受累---胸膜受累表现为胸膜炎和胸腔积液，肺组织受累表现间质性肺炎，肺血管受累表现肺动脉高压。4、肾脏受累---如系统性红斑狼疮肾脏受累的狼疮性肾炎，干燥综合症肾脏受累的肾小管酸中毒，ANCA相关性血管炎的肾脏受累，均出现肾脏功能的影响。5、造血系统受累---表现不同程度的白细胞下降、血小板降低、贫血，继而出现相应影响。6、神经系统---中枢和周围神经系统均可受累，表现为受累神经相应的定位症状，如中枢神经受累的癫痫发作，周围神经受累的周围神经炎。7、心血管系统受累---心包受累表现为心包炎，传导系统受累表现为心脏的传导阻滞，血管受累表现为血管炎，如大动脉炎的血管受累，可出现供血区域的组织器官病变。八、认识结缔组织病的临床特征，早期“未分化结缔组织病”阶段发现和处理？不同结缔组织参与构成多个器官，发病原因类似，具有如下共同特征：1、多系统受累：可以出现单个系统受累症状，也可以多个系统受累症状，单个或多个症状先后或同时出现。常见症状为发热、乏力、关节痛、皮疹、皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、咳嗽、尿蛋白阳性、贫血、血小板下降、白细胞减少等。2、病程较长，病情复杂，在受累系统相应科室诊断不明确或治疗效果不佳。3、以抗核抗体为代表的自身抗体阳性，表现为抗核抗体、类风湿因子、抗CCP抗体、ANCA等自身抗体阳性4、血沉增快、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白指标异常。5、对糖皮质激素有治疗反应。九、认识结缔组织病三大类治疗药物使用理论，不盲目用药，不盲目做患者？结缔组织病是自身的免疫细胞出现了异常，通过药物抑制自身异常的免疫细胞，使异常的免疫细胞数量和功能维持在相对正常的水平，是相对的病因治疗方法，也是决定疾病治疗是否能长期有效的主要环节。西医主要治疗是糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂，中医则需辨证论治，据情况灵活调整。1、糖皮质激素：使用理论是对参与自身免疫应答的细胞、细胞产生的细胞因子、细胞因子参与的炎症等环节均有抑制作用，优点决定缺点，由于抑制的不靶向性，副作用亦较明显。故对激素的使用要遵循原则，合理配合免疫抑制剂应用，用激素同时不忘减停激素，用好治疗作用，做好副作用管理。有些患者不考虑自身病情，拒绝激素，自行减停激素，则是只考虑激素的不良作用，没考虑激素的治疗作用，往往导致病情的反复，丧失了有效治疗时机。2、免疫抑制剂：使用理论是对参与自身免疫应答的淋巴细胞产生抑制作用，使致病性淋巴细胞数目减少，是相对从疾病源头治疗的药物，合理的免疫抑制剂选择和应用是长期控制病情，减停糖皮质激素的主要手段。由于某些免疫抑制剂是从治疗肿瘤的化疗药过度而来，说明书中没有治疗结缔组织病的适应症，有些患者比较担心其副作用，不敢长期应用，甚至私自停药，其实这是非常错误的做法。这些药物治疗结缔组织病目的不是杀伤细胞，只是抑制细胞，使用剂量偏低，远不及作为化疗药杀伤肿瘤细胞的剂量，副作用往往可控，遵医嘱应用一般情况下还是非常安全的。3、生物制剂：使用理论是靶向干预免疫细胞或细胞产生的细胞因子，进而影响免疫应答，改善疾病进程。主要适用于对糖皮质激素和免疫抑制剂不敏感患者，提供新的治疗手段，提高疾病达标控制率，也是机制干预的手段。十、认识结缔组织病的治疗原则，做对治疗全过程有战略把握的高级别患者？1、疾病治疗有效（有效性）：主要三个方面进行评估。（1）临床症状减轻或消失：患者自身感受评估；（2）检验检查异常指标恢复正常或相对正常：通过检验检查手段评估；（3）临床症状和检验检查指标长期达到控制目标：通过时间随访评估。2、药物使用安全（安全性）：针对免疫细胞的治疗药物都是一把双刃剑，一方面控制异常的免疫细胞，维持病情稳定，另一方面则影响正常的免疫细胞，降低机体免疫力，出现副作用。保证药物使用有效和安全的有效方法是规范复诊，达到个体化用药。说了很多，是为了行，说明白了，行就有了方向，向正确的方向前行，也就是走向健康的康庄大道，让科普文章成为走向健康的另一盏指路明灯，与医疗技术这盏明灯一起，共同照亮病友们脚下的路。黑夜灯光照耀，沿着灯光前行，那就在不远处，是健康的黎明。2018年6月16日夜，与大家共勉。2018年06月17日16510
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徐愿副主任医师 中日医院 中医风湿病科 陆大妈今年64岁，是河北人，在3个月前突然出现双手部的皮肤肿胀，当地查自身抗体（ANA）升高了16倍，C反应蛋白也升高，当地医院诊断为“干燥综合征”，未规律服药。近3个月逐渐出现了双前臂和双膝皮肤变硬，自觉皮肤非常肿，皮肤如针刺一样疼痛，握拳、屈肘、屈膝都有受限，当地多家医院就诊，考虑是“硬皮病”。患者担心症状加重，遂到我院来检查治疗。检查结果有一些特殊发现，她的嗜酸性粒细胞升高，唇腺活检有淋巴细胞浸润，血沉和C反应蛋白都有升高，四肢皮肤变硬的特别明显（见下图），像棍棒一样硬，皮肤上面有凹槽，这么硬的皮肤，陆大妈到底患的是什么病呢？点评：陆大妈患的是“嗜酸性筋膜炎合并干燥综合征”，不是硬皮病。嗜酸性筋膜炎是一种比较少见的疾病，其突出表现是皮肤变硬，变硬的部位可以出现在四肢，也可以出现在躯干部位。硬皮病也是导致皮肤变硬，容易和嗜酸性筋膜炎混淆，导致治疗方案制订错误。两个疾病都出现皮肤变硬，那他们到底有什么区别呢？嗜酸性筋膜炎的皮肤变硬有一些特殊表现，皮肤特别硬，像棍棒一样硬，皮肤上面可以出现一些凹槽，皮肤表面像橘皮一样，这些与硬皮病的皮肤表现不同；此外，嗜酸性筋膜炎还有特殊的全身表现，包括嗜酸性粒细胞增高，变硬部位核磁检查有特殊的炎症水肿，这些硬皮病也是没有的。嗜酸性筋膜炎进展是非常迅速的，陆大妈3个月就出现了明显的皮肤变硬改变，病情恶化的速度非常之快。因此，一定要在皮肤变化之初就立即治疗，才能防止病情进展。当出现皮肤变硬的时候，一定要及时到医院就诊，除外是不是患了嗜酸性筋膜炎这种病。2016年01月18日6935
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张振春主任医师 临沂市人民医院 风湿免疫科 很多的结缔组织病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等均可合并肺动脉高压，其正确积极的治疗直接影响患者的预后。(一)一般治疗当前对肺动脉高压的治疗措施不够理想，有些药物价格昂贵，多数患者无法承担，故一般治疗不应忽视。肺动脉高压患者在日常生活中应尽量避免体力负荷过重、过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕及停留于海拔800m以上的环境等。1、抗凝剂：一组回顾性分析显示，长期服用抗凝剂可提高生存率。目前多数学者主张对肺动脉高压患者长期使用华法林治疗，维持INR在2～3之间。2、长期氧疗：缺氧可加重肺微血管痉挛，氧疗可能对患者有益，但迄今尚无对照试验证实氧疗可提高肺动脉高压患者生存率。目前主张对严重缺氧者(PaO2<55mmhg)行持续氧疗，每日吸氧时间应>15小时。3、利尿剂：对出现右心衰竭患者可使用利尿剂治疗，速尿单用或与螺内酯合用。应避免过度利尿，以免过度降低右室前负荷，导致心排量减少。4、洋地黄制剂：短期静注可增加心排血量，长期使用疗效尚不肯定。每日服用0.125～0.25mg地高辛对出现右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血症，应警惕洋地黄中毒。(二)糖皮质激素糖皮质激素应用于狼疮合并肺动脉高压患者，可抑制肺血管炎，减轻肺血管阻力，从而降低肺动脉压，有激素冲击治疗的报道，但也有相反的报道。(三)免疫抑制剂免疫抑制剂治疗继发于结缔组织病的肺动脉高压的发病机制不明，有人发现在结缔组织病伴有肺动脉高压患者肺血管壁内有抗核抗体、类风湿因子、补体片段的沉积，因此提出免疫功能异常可以促进肺动脉病的进展。但目前关于免疫抑制剂治疗结缔组织病并发的肺动脉高压的文章多为个案报道，尚无推荐的治疗方案。从现有报道看，环磷酰胺、甲氨蝶呤等细胞毒性药物与皮质激素联合应用疗效较好。(四)血管扩张剂肺血管痉挛是肺动脉高压发病机制中重要的一个组成部分，扩血管治疗的目的是降低肺动脉压，增加心输出量。从理论上讲，血管扩张剂应该对肺动脉高压患者有益，事实上仅有10％～15％的肺动脉高压患者通过血管扩张剂治疗可能受益。在使用钙拮抗剂治疗肺动脉高压患者之前，须先通过右心导管进行急性血管扩张剂试验。药物试验(腺苷50-200ng/kg/min静脉点滴，依前列醇2-24ng/kg/min静脉点滴，一氧化氮10-80ppm吸入)显示肺血管阻力、肺动脉压比基础值分别降低30％和20％以上者长期服用钙拮抗剂方能有效。当前临床对肺动脉高压患者盲目使用钙拮抗剂治疗有害无益，不值得推荐。急性血管扩张剂试验目前常用的药物为吸入一氧化氮。凡吸入一氧化氮有效者长期服用钙拮抗剂也有效，反之亦然。既往有人用口服钙拮抗剂作急性血管扩张剂试验，因副作用严重，现己废弃不用。1、长期口服钙拮抗剂：一氧化氮吸入有效者可长期口服钙拮抗剂(其他血管扩张剂无效)，常用的药物为硝苯地平和地尔硫卓。长期口服钙拮抗剂不仅能改善症状和血流动力学，且可能提高生存率。选用硝苯地平（心痛定）还是地尔硫卓（硫氮卓酮），可根据患者基础心率而定，心率<80次>80次/分应选用地尔硫卓。对肺动脉高压钙拮抗剂的剂量远大于其他疾病，硝苯地平剂量为90～180mg/d(可用至240mg/d)，地尔硫卓的剂量为360～720mg/d (可用至900 mg/d)。大剂量钙拮抗剂副作用一般不严重，常见的为低血压和水肿2、依前列醇(epoproste一氧化氮l)：为人工合成的前列环素(PGI2)。临床试验证实对心功能Ⅲ～IV级(NYHA)的肺动脉高压患者持续静滴依前列醇不仅能改善运动耐量和血流动力学指标，且能提高生存率。急性药物试验对本品无效者长期应用仍可有效，本品半衰期只有3min，故需采用持续静脉泵入。本品价格极为昂贵，掘估计每年药费约需10万美元。3、一氧化氮:具有血管舒张功能，Rolla和Kharito一氧化氮v研究发现，伴肺动脉高压的系统性硬化症患者呼出气一氧化氮浓度低于无肺动脉高压者，呼出气一氧化氮浓度与肺动脉压之间呈负相关关系。吸入一氧化氮气体后,系统性硬化症伴肺动脉高压患者的肺循环阻力可下降34％，肺动脉平均压下降17％。但目前尚缺乏长期应用一氧化氮治疗结缔组织病相关肺动脉高压的研究报告。也有口服一氧化氮合成的前体药左旋精氨酸治疗肺动脉高压取得一定疗效的报道，但需要进一步验证这一治疗的安全性。4、内皮素(ET)受体拮抗剂：一些结缔组织病患者血清中内皮素水平升高，尤其在狼疮患者，肺动脉高压与内皮素的升高有关。内皮素1在肺动脉高压中血管收缩和血管壁重建中起重要作用。一组多中心随机双盲安慰剂对照试验表明，内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)可降低原发性及继发于结缔组织病的肺动脉高压患者的肺血管阻力和肺动脉压，明显增加活动耐力。5、腺苷：对体循环、心率、心输出量无明显影响，使肺血管阻力及平均肺动脉压明显下降。药物：腺苷。作用机制：直接抗交感神经和作用于血管内皮细胞和平滑肌细胞的腺苷A2受体而产生扩血管效应。6、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)：治疗以肺血管收缩为主要原因的肺动脉高压治疗有效。作用机制：抑制肾素一血管紧张素。醛固酮系统，降低血压，增加心输出量。抑制交感神经递质释放，减少血管紧张素II的产生。诱生前列环素与一氧化氮，产生血管保护作用并舒张血管，同时对血管内皮细胞具有保护作用。常用药物：卡托普利和依那普利等。7．长效磷酸二酯酶-5抑制剂Sidenafil (西地那非，Viagra)：通过增加环-鸟嘌呤单核苷酸而使肺血管舒张。持续性肺动脉高压应用本药与一氧化氮有协同作用，延长作用时间，不会引起肺血管收缩反弹。慢性血栓性肺动脉高压患者应用本药联合前列环素有协同作用，引起血管扩张。本文系张振春医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年03月17日8769
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金燕樑主任医师 上海儿童医学中心 风湿/免疫科 诊断标准 尚无统一的UCTD诊断标准。表3列举了UCTD的名称及其诊断条件，供临床及研究工作参考。根据国外的报道及对北京大学人民医院70例UCTD患者的分析，UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，病程两年以上，并除外任何其他CTD。 对国外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的临床特点健康搜索，但病程较短者可能在一定时期内出现其他CTD的典型临床表现或实验室异常如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一、二年内，甚至在诊断UCTD后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现，此类病例并非少见。因此，病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病。即使病程较久、诊断明确的病例，亦应密切随访，注意其发展为其他CTD的可能性。 对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表现出其他CTD的临床表现及实验室异常而符合UCTD的诊断条件。这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映，但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗健康搜索。因此，临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查，如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检，怀疑SLE者的抗核抗体、抗ds-DNA抗体检测等，以便正确诊断，并及时给予正规的治疗。 临床上，应注意将未分化型结缔组织病与重叠综合征及混合性结缔组织病(MCTD)区分开来。重叠综合征指同时或先后出现两种结缔组织病的临床表现，并符合各自的诊断标准。混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准，可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状，但不满足其诊断标准，并以雷诺现象、肿胀手肺部受累及高滴度的nRNP抗体等为特征。实验室检查 UCTD患者可出现多种实验室检查异常。但是对每一个体而言，大多数UCTD患者仅有某一两种化验异常自身抗体谱较单一。 血象检查可见白细胞减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。 血清学检查中以ANA阳性最为常见，阳性率在55%～100%，平均58%左右。荧光核型以斑点型最为常见，均质型和核周型均较少见，而滴度与SLE相似。 少部分患者可出现类风湿因子抗RNP抗体、抗SSA或SSB抗体阳性。抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关，而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥健康搜索抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性梅毒血清试验假阳性和补体降低少见。 其它辅助检查： 其他辅助检查方面，B超可见肝脾淋巴结肿大，B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液。肺功能异常者少见。 相关检查： >Coombs试验 >凝固时间测定 >抗RNP抗体 >抗Sm抗体 >抗核抗体 >狼疮细胞 >类风湿因子 >脱氧核糖核酸染色 >苏丹黑B染色>血小板 >部分凝血活酶时间治疗方法 UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状，使病情长期缓解及预防不良转归治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。 1.对症治疗乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大一般而言，症状较重者首选双氯芬酸等抗炎效果较好者；症状较轻或长期用药者可选择不良反应小、服用方便的缓释非甾体抗炎药，如美洛昔康及萘丁美酮等；有上消化道炎症、溃疡等病史者宜选用罗非昔布及塞来昔布等选择性COX-2抑制剂。 出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好疗效。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。 2.肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松(得宝松)醋酸去炎松等抗炎治疗。 有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血性贫血等可应用全身激素治疗，但不宜采用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。欧洲抗风湿联盟的调查发现，有38%的患者在初次诊断后口服泼尼松治疗，但激素量均≤10mg/d，1年和2年随访时该比例分别为43%和27%。 1989年Jonathan等总结38例患者的临床资料发现，仅需非甾类抗炎药治疗的患者占47%(18/38)局部激素治疗者为11%(4/38)，口服激素治疗者为32%(12/38)，使用羟氯喹或氯喹治疗者为29%(11/38)，需用免疫抑制剂治疗者仅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板减少患者外，口服激素的剂量多在20mg/d或以下，并可很快减量。 3.免疫抑制剂对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，针对其临床治疗经验的报道较少健康搜索。一般根据临床症状的不同参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 1995年Wise等报道，对多关节炎和激素减量困难的患者可试用甲氨蝶呤治疗，剂量与在系统性红斑狼疮的应用类似。接受治疗的患者中有53%有效以多关节炎和皮肤黏膜病变改善最为明显。60%的患者出现不良反应，其中33%的患者不得不因此而中断治疗。在25mg/周剂量治疗组有1例患者出现机会致病菌感染，发生隐球菌脑炎，该患者同时服用泼尼松30mg/d健康搜索。总体而言，注意采用较低剂量并能在治疗过程中注意密切随访，甲氨蝶呤治疗的安全性尚可。此外，在难治性UCTD患者，给予适量来氟米特环孢素A等免疫抑制剂可能有效但尚需更多临床研究的证实。 4.抗疟药对于伴有发热面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/d。在此剂量下，极少出现眼底的损害。但是，为慎重起见，应在用药前和用药后每3～6个月进行1次眼科检查注意视野变化和眼底等病变的发生。 2000年欧洲抗风湿联盟的调查发现，在112例UCTD患者中接受抗疟药治疗者约占17%但2年后该比例上升至32%左右。该结果提示患者对抗疟药治疗健康搜索的顺应性良好，因不良反应停药的发生率低可以长期应用。预后预防 研究表明，本病肺间质纤维化、肾损害和中枢神经系统损害等内脏受累发生率较低，预后相对较好长期随访有半数以上的患者可完全缓解。 1.去除诱发本病的诱因，注意卫生加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。2010年09月06日15379
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赵智明副主任医师 东部战区总医院 中西医结合科 摘自：默沙东的默克家庭诊疗手册。http://www.msdchina.com.cn/home/index.html 关节、肌肉、骨、软骨和肌腱的疾病被称为结缔组织疾病，因为上述结构包含了大量的结缔组织。然而，许多结缔组织疾病实际上又是一类自身免疫性疾病，因为这类疾病涉 及免疫反应，即结缔组织激发了免疫系统来对抗自身组织并产生异常抗体附着在这些组织上 （自身性抗体）（见第167节）。 免疫反应是以炎症为特征的，这种炎症在正常情况下代表了组织的修复过程，在修复完成后炎症自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎症是一种慢性炎症，往往导致正常组织的损害，正如类风湿性关节炎的慢性炎症造成关节软骨的破坏。可能是因为炎症被循环在血液中的抗体所激发，所以在类风湿性关节炎和其他许多自身免疫性疾病，炎症可波及多个关节。 在关节内和关节周围的结缔组织以及在身体其他部位的结缔组织都可能发炎。肌肉、心脏周围的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大脑表面的脑膜都可能受到炎症的侵袭。症状的类型和严重程度取决于受累器官。 . 诊断 每一种自身免疫性疾病的诊断主要根据特征性的症状、体检以及实验室检查的结果。有时一种疾病的症状与另一种疾病的症状太相似以致无法确诊，这就容易误诊为鉴别困难的结缔组织疾病或其他相似的疾病。 贫血（红细胞数量不足）（见第154节）经常伴有结缔组织疾病。 红细胞沉降率，是指盛血试管中红细胞沉降到试管底部的速率。此类疾病患者的红细胞沉降率往往高于正常，提示此症正处在活跃期。在症状轻微时，监测沉降率的高低可判断疾病是否活跃。 在某些结缔组织疾病，血中可查到异常抗体。如果抗体对某种疾病具有特异性，诊断就比较容易。 如抗双链DNA抗体的出现几乎不排除系统性红斑狼疮的诊断。然而，对大多数疾病而言，抗体是非特异性的，正如70％的类风湿性关节炎的患者有类风湿因子这种抗体，30％的病人则没有，而该抗体又可出现在其他疾病。在这种情况下，实验室的检查结果只能给诊断提供参考，但不能帮助确诊某种疾病。 当某种结缔组织疾病累及一个特定的组织或器官时，医生可通过活检获取组织样本并在显微镜下观察组织变化，这样可以确诊或监测疾病的过程。 治疗 根据疾病的类型和严重程度，采取不同的治疗方法。药物治疗主要针对减轻炎症反应。当炎症引起严重的症状或最终导致致命时，应尽早开始积极地治疗。 减轻炎症的药物包括非类固醇抗炎药（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于症状轻或小发作时，能缓解疼痛。一些非类固醇抗炎药可自行购买，但为了控制自身免疫性疾病需大剂量使用时必须有医生处方。最常见的副作用是胃肠不适，在短时间内服用此类药物，剂量适当时不适症状轻微，但是，长时间大剂量服用此类药物所引起的副作用是严重的(编者注：切莫轻信偏方秘方，很多偏方秘方中随意添加各种西药，造成用药剂量和时间都不可控，最终造成严重后果。不是说中药不能添加西药，但是，随意添加肯定不行)。 皮质类固醇激素是天然激素的合成物，是非常强有力的抗炎药物，可通过注射或口服给药。强的松是最广泛使用的口服皮质类固醇激素。在炎症被大剂量的激素控制后，可持续使用数月或数年小剂量的激素。与非类固醇抗炎药相比，激素会产生更多更严重的副作用，如高血糖、感染、骨质疏松、水潴留和皮肤变薄、变脆。为避免这些副作用，尤其在长期服用时，应使用最小有效剂量（编者注：激素撤减一定要在有经验的专科医生监控下进行。大多数患者希望尽早把药物撤减下来。但是，往往事与愿违，过快的撤减和不恰当的减药甚至停药会导致病情爆发，严重者可以危及生命）。 免疫抑制药物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等，可用来抑制免疫反应，从而减轻炎症。这些药物，有的是用来治疗癌症的，有潜在的副作用，长期使用硫唑嘌呤和环磷酰胺有增加患恶性肿瘤的风险。有些免疫抑制剂可造成生殖功能障碍。因为免疫系统被抑制，普通感染也会迅速扩散威胁生命。因而，大多数治疗有效的免疫抑制剂一般使用在严重病例。2010年07月29日29500
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