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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 椎管内肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤等各种各样的肿瘤。在上一期中，我们介绍了其中最常见的神经鞘瘤，那么这一期就自然而然就来到了排名第二的：脊膜瘤。由于脊膜瘤生长较缓慢，早期症状多不明显，不像神经鞘瘤有明显的根痛，因此在疾病早期常常被忽视。在之前我们介绍过，脊髓的被膜从内到外可分为软脊膜、蛛网膜和硬脊膜三层。而脊膜瘤，其实说白了就是来自脊髓被膜的肿瘤，更确切地说，是起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜纤维细胞的肿瘤。脊膜瘤占椎管内肿瘤的10%-30%，好发于胸段，其次为颈段，腰骶段少见，多见于中年女性。脊膜瘤在椎管内局限性生长，瘤体一般不大，多呈扁圆形或椭圆形，肿瘤有完整包膜，与硬脊膜紧密附着，有较宽的基底。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管，且比较丰富。大都为单发，多发者很少见。肿瘤组织结构较致密硬实，切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化砂粒，瘤体内出血坏死较少见。瘤组织不侵入脊髓实质，而仅压迫其上。脊膜瘤大都位于髓外硬脊膜内，少数位于硬脊膜外，哑铃状较少见。脊膜瘤起源于蛛网膜，肿瘤生长自然会对软脊膜和脊髓产生压迫，从而产生相应的临床表现；但大多数脊膜瘤生长缓慢，并且呈现局限性生长，只有极少数的肿瘤呈侵袭性生长，侵犯邻近的骨头。因此脊膜瘤初期的临床表现不明显，多为相应部位有不适感或非持续性的轻微疼痛。由于脊膜瘤可以直接压迫脊髓，因此许多患者的首发表现不是像神经鞘瘤那样的神经根痛，而是表现为肢体无力或是麻木感。当然，脊膜瘤也可以压迫神经根，因此在胸段的脊膜瘤也可以出现环绕身体的神经根痛和束带感，还有少数患者可能出现腹部绞痛，从而误诊为内脏的问题。随着肿瘤地不断生长，脊髓不断被压迫，因此脊膜瘤会出现慢性进行性脊髓压迫症状。同时脊膜瘤好发于胸段，而胸髓是脊髓中最长而血液供应较差的部位，加上胸椎管相对狭小，因此脊膜瘤易于出现脊髓受损的症状，甚至出现脊髓半切综合征甚至脊髓横贯性损伤：患者逐渐出现肿瘤平面以下的肢体、躯干感觉减退，运动障碍，反射消失的症状，出现硬瘫（肢体不能动但是肌肉张力高），大小便障碍、出汗异常等症状，并且往往呈现出慢性进行性加重的趋势。目前认为脊膜瘤与硬脊膜呈现一种“粘附”的关系，肿瘤向硬脊膜侵袭性生长，肿瘤细胞增殖形成肿瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，从而在硬脊膜上形成一个宽厚的基底部，对软脊膜和脊髓产生压迫，但不会侵透软脊膜。上述特点对于脊膜瘤在影像检查中的诊断十分重要。跟其他椎管内肿瘤一样，MRI平扫和增强是脊膜瘤的首选诊断方法，可以帮助我们确定肿瘤的边界及其与周围脊髓等神经结构的关系，是术前评估，术后确认是否充分切除以及肿瘤是否复发的可靠手段。脊膜瘤在MRI上特征性的图像为在增强MRI上出现的“硬膜尾征”，肿瘤局部的硬脊膜增厚，呈现线样强化并与肿瘤紧密相连。（图中黄色箭头像尾巴一样的亮线条就是“硬膜尾征”）增强CT可作为MRI结果的补充，或在患者不能行MRI检查时进行。CT平扫显示肿瘤为实质性，密度稍高于正常脊髓。部分脊膜瘤内可以出现钙化，从而在CT上显示为一个个的小亮点，这也是脊膜瘤的显著特点，是区分脊膜瘤和神经鞘瘤的标志性征象。脊膜瘤虽然大多是良性肿瘤，但病情可呈持续进展趋势，有截瘫和大小便障碍的风险，因此建议尽早手术切除。脊膜瘤一般为质硬、有包膜的病变，识别度较高，也较好切除。手术方法与神经鞘瘤类似，包括半椎板、全椎板切除术等。术前术中根据肿瘤大小、位置及毗邻关系来确定手术切除范围，尽可能的将肿物及其附着的硬膜一并切除。手术包括切开椎板，切开硬脊膜后完整暴露肿瘤，离断肿瘤的血供，将肿瘤与脊髓完全分离连同基底部脊膜一并切除。之后再人工硬膜修补硬脊膜的缺损，并对受压变形的脊髓组织松解，多数病人预后较好。脊膜瘤手术总体上是比较安全的，神经功能并发症大多数与术中对脊髓的操作密切相关，因此要求术中仔细操作，减少对已明显受压的脊髓的骚扰。一般来讲背侧或偏一侧的肿瘤切除比较容易，脊髓损伤的风险也比较低。脊髓腹侧钙化型肿瘤手术风险相对比较高。术后脑脊液漏的风险为0%-4%，主要取决于硬脊膜有无缺损以及硬脊膜缝合的严密程度。当遇到手术难以完全切除、患者不能耐受手术和恶性程度高的脊膜瘤时可考虑行放射治疗。其他临床上可采用的治疗还包括化疗、靶向药物治疗、射频消融治疗等。脊膜瘤手术后预后好，大约95%以上的病人术后神经功能得到明显改善，并且术后肿瘤复发率低，只有大约1.3%至6.4%。术后只要患者根据医生指导建议进行积极的健康锻炼，日常生活中注意护理，术后定期复查，脊膜瘤患者基本上能恢复到正常的生活状态。2022年03月14日1179
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 刘女士今年35岁，近期她感觉腰椎疼痛，一开始以为自己患了腰椎间盘突出，没有在意，只是进行单纯物理治疗，可是随着疼痛的加剧，已经影响了生活和工作，直到前往相关专科医院进行检查，才被确诊患了脊膜瘤而并非只是普通的腰椎病。01椎管内脊膜瘤好发于40～70岁女性椎管内脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，是一种良性脊髓肿瘤。椎管内脊膜瘤可发生于任何年龄，但好发于40～70岁的女性。脊膜瘤瘤体一般不大，多呈扁圆形或椭圆形，肿瘤组织结构较致密硬实，切面呈灰红色。椎管内脊膜瘤可以分为内皮型、成纤维型、及砂粒型。1内皮型脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞，肿瘤由多边形的内皮细胞嵌镶排列而成，有时可见有漩涡状结构。2成纤维型脊膜瘤多起源于硬脊膜的纤维细胞，肿瘤是由梭形细胞交错排列组成，富有网状纤维和胶原纤维，有时可见有玻璃样变。3砂粒型脊膜瘤是在内皮型或纤维型的基础上，有散在多数砂粒小体。从脊柱的节段来看，脊膜瘤中约有80%的肿瘤位于胸段。此外，上颈椎和枕骨大孔也常见此肿瘤；下颈椎和腰段较少见。02脊膜瘤和腰椎病主要区别在哪里?因为脊膜瘤的早期症状不具有特征性，也不明显，多为相应部位不适感，伴有非持续性的轻微疼痛，不足以引起重视，即便就医，加上就诊时间短，都可能被误诊为颈椎病、腰椎病、坐骨神经痛、胸膜炎等疾病。如果给予一般处理也可缓解，往往因此延误了正确的治疗。脊膜瘤的诊断，与医患之间能否很好沟通有非常大的关系。病人在表述症状时一定要全面，对于疼痛或麻木的部位、范围要说清楚。一般腰椎病多为一侧腿麻;脊膜瘤大部分为双侧腿麻、腿无力等,还常伴有腹部胀、肚脐麻，甚至有胸部不适等，还有些患者会出现两侧手麻等症状。03患脊膜瘤必须手术治疗吗?患了脊膜瘤，手术切除是唯一比较积极的治疗方法，肿瘤全切除或部分切除可治愈或好转。脊膜瘤确诊后，应尽早手术治疗，以解除压迫，使神经功能得到最大限度的保留和恢复。最后，温馨提示大家，生活中出现颈椎疼、腰椎疼等症状时千万不要以为仅仅是患了颈椎、腰椎疾病，及时前往相关专科医院检查，积极治疗才是关键。2022年02月22日19198
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 之前为大家讲过，颈椎病不只是颈部疼痛，有的患者还会有上肢无力、手指发麻、下肢乏力、行走出现踩棉花感等等，那是否出现这些症状就一定是颈椎病呢？陈阿姨（化名）的故事无疑是一个很好的回答。 病因“颈椎病”?治疗3年无效果！ 陈阿姨，45岁，新疆人。随着孩子去外地上大学，陈阿姨的生活也空闲了许多，本来生活可以轻松下来，没想到却被“颈椎病”困扰着。说起陈阿姨的“颈椎病”,要从3年前说起，当时没有明显诱因地出现了双上肢麻木（尤其是左边的胳膊），并且双手拿东西也拿不稳，在平地上走路，脚底却像是踩着棉花的感觉，走路不稳。去当地医院就诊后，被诊断为“颈椎病”,并给与保守治疗，但症状并没有明显缓解，3年间反而病情逐渐加重，严重影响了生活质量。 直到3个月前，四肢无力的症状已经很严重了，出现双手持物困难、行走困难，陈阿姨这才意识到自己病情的严重性，去另一家当地医院就诊，仍然诊断为“颈椎病”,并给与药物、针灸治疗，但症状却没有缓解。 “这是为什么？我的颈椎病是疑难杂症？治这么长时间都不见好……”眼看着症状慢慢加重，年纪不大，走路却越来越不利索，还有上肢无力，拿不了东西，陈阿姨心里十分焦急。 终揪出“祸首”!被误诊成颈椎病的斜坡脊膜瘤！ 在多方打听下，家人了解到在陕西西安，空军军医大学唐都医院的李维新主任是治疗脊柱疾病的权威专家，虽然在外省，路途遥远，全家人也毅然选择陪着陈阿姨去求医。 李维新主任听了陈阿姨病史，根据各项查体和影像学检查治疗等，诊断陈阿姨为“斜坡-颈1椎管内占位病变”,并建议尽快进行手术切除。 肿瘤已经严重压迫脊髓 手麻、走路有踩棉花感，不一定就是颈椎病！ “怎么不是颈椎病？一直当颈椎病治疗了3年多……”,陈阿姨很吃惊，原来治疗了3年都没治对病，没找对病因，难怪治疗没有效果。 同样表现为双上肢麻木、走路有踩棉花感，但其后的病因却大不相同。临床上，经常能够遇到出现颈椎病样症状后，没有明确诊断就当作颈椎病治疗的患者，就像陈阿姨一样。 由颈椎病原因造成的颈段脊髓受压，会导致患者出现双上肢麻木、走路有踩棉花感、走路不稳等肢体症状，而其他疾病如果也压迫到颈段脊髓，患者也可能出现这些“颈椎病症状”,颈椎管内肿瘤就是最常见被误诊的疾病。 而脊膜瘤就是椎管内最为常见的肿瘤之一，大部分为生长缓慢的良性肿瘤，多发于女性。随着肿瘤逐渐长大，颈段脊髓受压越来越严重，患者的肢体症状也会越来越严重，如果不及时手术切除，可能会导致患者完全截瘫，甚至有生命危险可能。 消除“真凶”,微创切除斜坡脊膜瘤后行走恢复！ 陈阿姨的脊膜瘤位于脑干腹侧，脊髓受压严重，这种手术对主刀医生的经验和技术操作都有很高的要求。一般情况下，许多医生会选择开大骨瓣、开颧弓、前路磨齿状突、磨斜坡等等方式切除肿瘤，这样会有很大的创伤，患者恢复也慢。根据陈阿姨的这种情况，李维新主任和程超医生经过周密的术前讨论，决定为其做微创手术，单纯从后路进行手术切除，不开大刀，切口小，患者术后恢复快，当然对医生的技术要求也更加严格。 征得家属同意后，由李维新主任、程超医生为陈阿姨做了“俯卧位经后路斜坡-颈1椎管内占位病变切除术”,术中在显微镜下精细操作，肿瘤全部切除，脊髓未受到损伤，手术圆满成功。 术后，对切除下来的肿瘤病理检测，结果为（斜坡-颈1）脊膜瘤。 术后患者情况： 最近，陈阿姨术后9个月来医院检查，肢体情况已经恢复正常，活动自如，健步如飞。陈阿姨终于可以和3年多的病痛说“拜拜”了。 当然，这个病例也提醒着大家：如果您出现颈椎病类似的症状，需要去正规医院检查确诊；如果您的颈椎病久治不愈，没有任何缓解，也要警惕其他疾病可能。2020年10月16日1345
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陈鑫副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊膜瘤是椎管内最为常见的肿瘤之一，大部分为生长缓慢的良性肿瘤(WH0 I级),脊膜瘤绝大多数为完全硬膜下生长，约10％侵袭硬脊膜全层或生长于硬膜外。虽然脊膜瘤和脑膜瘤来源相同，但脊膜瘤的生物学行为有其特殊性，其中脊膜瘤的侵袭性行为最具争议。1. 脊膜瘤的起源及与硬脊膜的关系脊膜瘤通常来源于硬脊膜附近神经根袖蛛网膜帽状细胞，亦可起源于软脊膜或硬脊膜的成纤维细胞。目前认为脊膜瘤与硬脊膜呈现一种“粘附”的关系，肿瘤向硬脊膜侵袭性生长，肿瘤细胞增殖形成肿瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，对软脊膜和脊髓产生压迫，但不会侵透软脊膜。临床工作中发现脊膜瘤周边骨质极少受到肿瘤侵袭忙，因此肿瘤是否侵袭硬脊膜全层仍是目前的研究热点。2.脊膜瘤病理学类型及特点脊膜瘤总的特征为光滑而含有纤维，并呈颜色混杂、肉状、易碎的外观。与脑膜瘤不同的是，在脊膜瘤中常见的病理类型是砂粒体型、脑膜皮型和过渡型；其中砂粒体型最常见，主要发生在胸椎管内，特别是老年女性患者，典型特点是砂粒体表现，有证据显示该型脊膜瘤较其他类型具有一定的侵袭性且复发率较其他类型略高；脑膜皮型脊膜瘤在这三者中侵袭性较小，典型表现是肿瘤细胞类似于硬膜增生；过渡型脑膜瘤则兼有脑膜皮型和纤维型的特点。3.不同性别、年龄段脊膜瘤的侵袭性脊膜瘤可发生于任何年龄段，好发于50～70岁，且75％～85％集中于女性患者。在不同的年龄段和性别中，脊膜瘤呈现出不同的侵袭性。Maiur等发现50岁以下患者WH0 II级脊膜瘤的发病率较50岁以上的患者高，两年龄段中不同性别的发病率并无不同。在50岁以下年龄组中合并神经纤维瘤病(NF)的发生率为9％，肿瘤复发率也稍高于50岁以上年龄组。因此患者年龄、性别和(或)伴发NF是判断患者临床预后的重要指标。四、硬脊膜瘤的分子标记物特点细胞增殖相关抗原是肿瘤细胞增殖相关的核抗原，阳性率越高，肿瘤增殖越快、恶性程度越高，与肿瘤的分化程度、浸润、转移、预后密切相关。研究表明Ki-67有助于评定脊膜瘤的进展和临床预后，在脊膜瘤复发肿瘤中K-i67值均较前明显增加。因此Ki67是评定脊膜瘤侵袭性的一个重要指标。本文系陈鑫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年12月01日15569
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