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2023年07月05日
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周峰主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 前几天值班碰到一个脊髓硬脊膜外出血的病人，病程非常凶险，给大家介绍一下。这是一个28岁的青年男性，因出现不明原因的突发颈胸背部疼痛并逐渐加重数小时而到我院急诊科就诊，就诊过程中出现小便无法自行解出，B超提示膀胱残余尿量增多。同时患者双下肢肌力进行性下降，凌晨两点钟左右，下肢肌力仅有两级（即无法自行抬离床面）。首诊神经内科医生马上给予颈胸部CT扫描，仅仅发现胸3水平的椎管内模糊的高密度信号影，怀疑可能有肿瘤合并出血或者血肿可能。值班的神经内科医生马上电话联系我们神经外科紧急会。诊。我去急诊室查看了一下这个病人，感觉平面大概胸4/5左右，能够和胸3的病变对得上，但是仅靠一张模糊的CT影像无法做出准确的判断，更不能单纯根据这张CT片就冒然进行动刀，万一开刀开进去没有出血怎么办。我反复仔细看这张CT片，总感觉不能排除硬膜外出血可能，但当时是后半夜凌晨，磁共振没有急诊值班人员（平时磁共振急诊不开放，仅开放CT急诊），而这个病人不做磁共振无法明确病因。遂紧急联系医院当晚行政总值班，通过总值班联系放射科主任，安排了一位可以进行磁共振检查的医师凌晨从家中赶到医院帮患者完成紧急胸椎磁共振扫描，果然发现患者胸3椎体位置硬脊膜外出血。这就是我们最担心的检查结果，也是我们后半夜为病人行急诊磁共振检查的目的，就是怕这种进展迅速的脊髓硬脊膜外出血。完成检查后马上送手术室紧急行椎板减压血肿清除手术，术后患者很快下肢肌力明显改善。三天后患者双下肢肌力逐渐恢复接近正常水平。自发的脊髓硬脊膜外血肿非常少见，但是致残率非常高。通常以颈肩背部急性疼痛为首发症状，伴进行性脊髓受压表现，往往引起严重的神经功能缺失症状，如截瘫，大小便失禁，更严重者（更高位者）呼吸功能会受损，致死致残率非常高。早期诊断，正确处理这种疾病，对挽救患者脊髓功能具有非常重要的意义。不是每个此类病人都能有好的结局，笔者最近数年中，急诊值班中曾经碰到过几例这样的病人，包括一位很年轻大概30岁出头的女性患者，因病情进展迅速，到达我院急诊室的时候双下肢肌力已经是0级状态（双下肢不能进行任何自主活动，甚至没有肌肉收缩），虽然马上进行了急诊手术清除硬脊膜外血肿并进行椎板减压，但最后经过很长时间的康复，仍然无法恢复下肢肌力和大小便功能，最后的结局是终身瘫痪在床。病程进展快速导致脊髓功能逐步恶化的此类病人必须明确诊断后进行急诊手术处理！这位年轻小伙子比较幸运，我们及时做出了正确的判断，并进行了急诊手术减压，患者很快得到了恢复。2022年07月30日111
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常见类型，指在脊柱裂的基础上，椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出，而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖，称为脊膜脊髓膨出。那么，脊膜膨出与脊膜脊髓膨出有什么表现?得了脊膜膨出与脊膜脊髓膨出怎样治? 脊髓脊膜膨出的症状，主要分为两大块： 1、局部包块形成的症状。 2、神经损害的症状。局部包块一般都是在背部的中线，颈部或者是腰骶部可以看到囊性的肿物，小的像红枣一样，大的像鸡蛋一样，都是不等大的，呈现圆形或者是椭圆形，透光试验一般是阴性结果。神经损害的症状，一般脊髓的发育畸形症状比较严重，可以有不同程度的下肢瘫痪和大小便的失禁，有的也会出现婴儿不断哭闹等情况。脊髓如果出现外露，会引起更加严重的神经症状，即双下肢完全的瘫痪和大小便完全失禁，取决于脊髓的畸形程度。 怎么诊断? 根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。 脊膜膨出与脊膜脊髓膨出怎么治疗? 1.处理原则 此类病变在处理原则上，均应采取手术治疗，通常手术时期愈早，则效果愈好。 2.手术基本要点 (1)切除膨出，膨出漏口需注意修补，单纯性脊膜膨出做切除手术即可解决，因切除后不涉及脊髓、神经根，可以把膨出囊完整切除; (2)如果有脊髓膨出，不仅需切除外面囊，关键需将膨出脊髓、神经回纳到椎管里面，需做椎管内探查。因为不仅有脊髓膨出，相应先天结构发育异常中与脊髓、蛛网膜、神经根之间还有很多粘连。所以，不仅要把外面膜膨囊切除，回纳脊髓，关键要把粘连进行松解，否则术后容易发生粘连、再栓系; (3)处理合并症，膨出囊虽属于小囊，但也有脑脊液吸收功能。一旦囊切除后可能脑脊液分泌、吸收即失去平衡，脑脊液会越来越多，引起脑积水。所以，脊髓脊膜膨出术后需注意防止脑积水。如果发生脑积水，即需再次做手术、做脑积水分流; (4)目前主张早期做手术，出生后6个月左右即可做手术。因为太早手术椎管太细，把脊髓回纳进去后容易产生粘连，所以一般选择6个月后再做手术。 温馨提示：以上是关于“得了脊膜膨出与脊膜脊髓膨出怎样治”的相关介绍，希望可以帮到大家。2021年09月16日784
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2021年05月18日812
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 脊膜膨出1、什么是脊膜膨出首先我们要知道什么是脊柱裂。脊柱裂一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起。也就是说，脊椎骨有了一个裂口。脊膜膨出是指在脊柱裂的基础上，椎管内的脊膜和脑脊液通过脊柱裂缺口向椎管外突出，形成一个膨出囊，神经根也可突出至膨出囊内。外观上，常常在腰背部中线部位可以看到一个大包。这就是脊膜膨出。若有脊髓组织膨出椎管，则称为脂肪脊髓脊膜膨出。脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出也称为“显性脊柱裂”。2、先天性脊膜膨出合并骶尾部畸胎瘤如何处理先天性脊膜膨出和骶尾部畸胎瘤，都需要进行手术治疗。但因为脊膜膨出几乎都伴有脊髓拴系，因此脊膜膨出需要尽早手术治疗。可以先做脊膜膨出修补、脊髓拴系松解手术；骶尾部畸胎瘤可以择期手术切除。当然，若患者尤其是小儿患者能耐受手术，也可一期同时做两个手术，即脊膜膨出和骶尾部畸胎瘤在一次手术中一同处理。需要指出的是，骶尾部畸胎瘤因其靠近肛门、切口易污染，骶尾部血运差、软组织少，手术后容易感染，增加了手术风险。若脊膜膨出和畸胎瘤两种病的手术在同一个切口里，一旦畸胎瘤的手术感染，则可能影响脊膜膨出手术，造成椎管内感染，后果严重。3、先天性脊髓脊膜膨出是怎么回事首先我们要知道什么是脊柱裂。脊柱裂是一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起。也就是说，脊椎骨有了一个裂口。脊膜膨出是指在脊椎裂的基础上，椎管内的脊膜和脑脊液通过脊柱裂缺口向椎管外膨出，神经根也可膨出至膨出囊内。这种只膨出来脊膜的叫脊膜膨出。若椎管内的脊髓组织也突出到椎管外并与脂肪组织长到了一起，则称为脂肪脊髓脊膜膨出。在这再重复一下，脊膜从脊柱裂的缺口突出来形成一个膨出囊的，叫脊膜膨出，病情相对较轻；从脊柱裂缺口不光有脊膜突出来，还有脊髓也突出来的，叫脂肪脊髓脊膜膨出，病情相对较重。而在我国，大部分医生都错误地将脂肪脊髓脊膜膨出就简称为脊髓脊膜膨出，这是将概念弄错了。实际上，脊髓脊膜膨出是另外一种畸形，它是指椎管内的脊髓膨出到椎管外，且局部的皮肤缺损，使得脊髓外露、脑脊液漏出。脂肪脊髓脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的区别就在于膨出的脊髓表面有没有完整的皮肤覆盖。脊髓脊膜膨出因为表面皮肤不完整，它的椎管内感染率、致残率及死亡率都很高。4、导致脊膜膨出的原因有哪些脊膜膨出是一种先天性疾病。是在妈妈怀孕第三到四周时就得的病。常见原因：1、孕前孕早期叶酸缺乏，或父母基因决定的胎儿叶酸代谢障碍。2、感染 主要是病毒感染，比如感冒。3、药物和有毒物质，如丙戊酸钠、卡马西平、甲氨蝶呤、钙离子拮抗剂等。4、放射线及其它有害环境，怀孕初期切勿做X线检查。5、孕妇糖尿病、孕前过度肥胖、发热、吸烟。6、遗传：尤其是母系遗传因素，也就是说，在妈妈这边的近亲中有脊柱裂畸形患者，那么发生脊膜膨出的风险更高。一般说来，脊神经管畸形畸形的发病率为千分之一，但若生产过一个患儿，再怀孕后的罹患风险就升高到2-3%了。7、性别：女性多发。8、地域和民族：我国高发，其中山西、河南等北方多发。在这我再强调一下，脊膜膨出是在胚胎的第三到四周就得病了。有的母亲说我怀孕后已经补充叶酸了，也没再感冒呀。实际上，等孕妇发现没来例假、发现怀孕了，那时脊膜膨出得没得都已经确定了。5、新生儿脊髓脊膜膨出怎么治疗脊髓脊膜膨出是指的椎管内的脊髓膨出到椎管外，且局部的皮肤缺损，使得脊髓外露、脑脊液漏出。因为是开放性脊柱裂，应该急诊手术，尽快将开放性破口闭合以避免感染。最好在出生后8小时内做手术，超过24小时做手术，极易发生椎管内感染，致残率和死亡率极高。手术要做脊髓拴系松解、硬脊膜和皮肤修补。需要指出的是，在我国，大部分医生都将脊髓脊膜膨出的概念弄错了。这些医生错将脂肪脊髓脊膜膨出诊断成脊髓脊膜膨出。脂肪脊髓脊膜膨出，因其皮肤完整，不会发生椎管内感染，手术时机可以适当延后。手术只做脊髓拴系松解、硬脊膜修补即可，无需修补皮肤。实际上，老百姓所问的脊髓脊膜膨出该怎么治疗，很可能就是指的这种皮肤完整的脂肪脊髓脊膜膨出。这种脂肪脊髓脊膜膨出，在患儿出生后立即做磁共振检查，看看膨出囊的薄厚。若为薄壁的膨出囊，很可能短期内增大而牵拉脊髓神经，造成严重损害，需要尽早手术。只要患儿能够耐受手术，越早做手术越好。我们有在出生后几个小时便做手术的。若磁共振显示为膨出囊壁很厚，估计不会在短期内增大者，则在出生后三个月内做手术。另外提醒一句，一定要找专科医生手术，切莫当成一个普通的皮囊、像做疝气一样一切了之，这是很容易损伤脊髓神经的。教训惨痛。6、脊柱裂和脊髓脊膜膨出的区别首先我们要知道什么是脊柱裂。脊柱裂一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起。表现为骨性椎管有缺损、裂口。单纯脊柱裂可以没有任何症状，也无需治疗。但少数脊柱裂伴有脊髓拴系，后者危害严重，需要做脊髓拴系松解术。然后我们再说说脊髓脊膜膨出。所谓脊髓脊膜膨出是指在脊椎裂的基础上，椎管内的脊髓、脊膜通过脊柱裂缺口向椎管外膨出，并且局部的皮肤缺损，使得脊髓外露、脑脊液漏出。这个疾病危害非常严重，极易发生椎管内感染，致残率和死亡率极高。若局部皮肤完整，脊髓与椎管外的脂肪组织长到了一起，称为脂肪脊髓脊膜膨出。而在我国，大部分医生常常错误地称其为脊髓脊膜膨出。这里，我们总结一下：脊柱裂就是脊柱有个裂口，它不一定伴有脊髓脊膜膨出，甚至有的脊柱裂不需任何处理；但脊髓脊膜膨出肯定伴有脊柱裂，脊髓就是从这个脊柱裂口中突出来的。再重复一遍：脊柱裂可以伴有或不伴有脊髓脊膜膨出，但脊髓脊膜膨出一定伴有脊柱裂。7、脊柱裂脊膜膨出的寿命长吗是否影响寿命取决于畸形的程度和治疗的早晚、治疗恰当与否。同样严重程度的畸形，手术治疗的早晚、手术恰当与否直接影响后果，贻误治疗会影响寿命的。一般说来，脊柱裂伴有脊髓拴系或脊膜膨出，若在无症状期手术解除了脊髓拴系，很多患者是有很可能治愈的，不会影响寿命。但若在手术前出现了膀胱症状，或伴有脂肪瘤性脊髓拴系， 则可能发生尿潴留、肾积水，后者是可以导致肾功能衰竭、危及生命的。严重的脊柱裂伴脊髓拴系、脊膜膨出，因臀部和足底皮肤感觉差、神经营养障碍，可出现压疮、溃疡，经久不愈可癌变致死。而少见的开放性脊柱裂，因其局部皮肤缺损、脊髓外露，椎管内感染率、致残率和死亡率都很高。8、脊膜膨出后遗症有哪些有没有后遗症取决于脊膜膨出的严重程度和治疗的早晚、治疗恰当与否。一般说来，脊膜膨出若在无症状期手术解除了脊髓拴系，很多患者是有很可能治愈的。但同样严重程度的脊膜膨出，手术治疗的早晚、手术恰当与否直接影响后果，贻误治疗会留有后遗症的，尤其是在手术之前就已经出现了明显症状者。常见的后遗症有：1、大小便功能障碍：遗尿，大小便憋不住或者拉不出来，便秘、尿频尿急、尿失禁等。排尿排便困难，严重者可有肾功能衰竭，危及生命。2、下肢活动功能、感觉功能障碍及下肢畸形，马蹄内翻足、双下肢萎缩变细、不等粗不等长，严重者可瘫痪。3、压疮、溃疡：臀部、足底受力部位溃烂，少数有溃疡恶变。4、脊柱侧弯：由于脊椎发育不全引起或双下肢不等长引起的。5、脑积水，脊膜膨出的膨出囊越大、位置越高，发生脑积水的可能性越大。9、脊膜膨出手术有哪些风险脊膜膨出手术是在脆弱而畸形的脊髓神经上操作，难度和风险相对是较大的。但对于脊髓外科专科医生来说，脊膜膨出的手术还不算太难，风险大都可控。脊膜膨出手术一旦出现风险，可能导致相应部位的神经损伤，表现为1、大小便功能障碍：大小便憋不住或者拉不出来，排尿排便困难，便秘，尿频尿急，尿失禁等。2、下肢活动功能、感觉功能障碍，甚至瘫痪，而且越往远端功能障碍的可能性和严重性越大，比如脚就比小腿、大腿出现活动障碍的概率和程度要大。另外，容易忽视的一个手术风险就是，少数脊膜膨出手术后可以出现脑积水，而且脊膜膨出的膨出囊越大、膨出囊位置越高，发生脑积水的可能性也就越大。10、脊膜膨出术后多久复查脊膜膨出患者在手术后、出院前要复查磁共振扫描，作为基准留存。以后的复查结果要与出院前的这一次检查结果对比，看看病情有无进展。根据病情轻重，在手术后三至六个月时来院复查，包括医生查体、泌尿系B超+膀胱残余尿量、磁共振扫描，必要时还需做尿动力学检查和双下肢肌电图。以后根据病情可一至两年复查一次。到青春期后，若病情稳定就可以不复查了。平时注意观察大小便功能和下肢功能即可。当然，若是在复查期间出现新症状，或复查结果提示病情加重，就得缩短复查间隔或做相应治疗。若是出现大小便症状，则重点观察排尿排便情况、复查泌尿系B超+膀胱残余尿量测定；若是下肢出了问题，则重点观察下肢行走、畸形变化，复查双下肢肌电图等。与以前的复查结果比较，看看有无神经损害，是否需要处理。11、脊膜膨出需要做哪些检查包括医生问诊和查体、泌尿系B超+膀胱残余尿量、磁共振扫描，必要时还需做尿动力学检查和双下肢肌电图。问诊主要了解有无大小便功能障碍：遗尿，大小便憋不住或者拉不出来，便秘、尿频尿急、尿失禁等，排尿排便困难。体格检查：腰背部尤其是腰骶部、臀沟上，很可能会发现局部隆起一个包，皮肤可有色素沉着、长长毛、毛细血管瘤或有一个浅窝凹陷。进一步检查可能会发现肛门周围甚至下肢感觉功能差，用针或牙签扎感觉迟钝；下肢活动功能障碍，力量弱，严重者有下肢畸形，高弓足、马蹄内翻足、双下肢萎缩变细、不等粗不等长等，严重者可瘫痪。有的患者有压疮、溃疡：臀部、足底受力部位溃烂，少数有溃疡恶变。还有的患者有脊柱侧弯：由于脊椎发育不全引起或双下肢不等长引起的。头大、脑积水。在所有检查中，磁共振扫描是确诊脊膜膨出的金标准。12、脊膜膨出预后怎样若在无症状期手术解除了脊髓拴系、做了脊膜膨出修补，很多患者是有可能治愈的。但若在手术前出现了膀胱直肠和下肢症状，则可能留有后遗症，发生神经源性膀胱、神经源性直肠以及下肢功能障碍，表现为1、大小便功能障碍：遗尿，大小便憋不住或者拉不出来，排尿排便困难，便秘、尿频尿急、尿失禁等。2、下肢活动功能、感觉功能障碍及下肢畸形，常见有马蹄内翻足。3、压疮、溃疡：臀部、足底受力部位溃烂。4、脑积水：脊膜膨出的膨出囊越大、位置越高，发生脑积水的可能性越大。因此在无神经损害期手术、在无症状期手术是非常重要的。脊膜膨出手术越早预后越好。13、脊髓脊膜膨出好发生于哪个部位脊髓脊膜膨出可发生于脊柱的任何部位，但最常见于腰骶椎。罕有向脊柱前方膨出的。14、脊髓脊膜膨出导致的大小便失禁怎么办大小便失禁患者几乎都有肾积水的危险，后者可引起肾功能衰竭而危及生命。因此，患者保护好肾脏功能是最重要的，其次是改善生活质量。轻度的大小便失禁，可尝试康复治疗，比如做神经生物反馈盆底肌训练，经皮骶神经电刺激治疗等，但一定要确保膀胱残余尿量不多、无严重尿潴留、无肾积水。平时要定期复查泌尿系B超并监测膀胱残余尿量。一旦发现长期有膀胱残余尿量明显增多、甚至肾积水，则应酌情给予留置导尿、间歇性导尿或耻骨上膀胱造瘘、膀胱扩大术等，这样才能防止尿液返流、肾积水，保护好肾脏功能。而且要坚持常年间歇性导尿，每天四至五次。不要随意停止或减少导尿。若病情及经济条件许可，可以尝试做骶神经调控治疗，也就是给体内按照一个骶神经调控器，可能会改善大小便失禁状况。只是该疗法比较昂贵。另外，患者即便有大便失禁，一般也同时合并有大便干燥。要多吃富含粗纤维的食物，养成每天定时排大便的习惯和节律；同时用些润肠通便药或缓泻药，使得大便一次性排干净，可减少大便失禁的次数。2020年01月12日3234
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林超副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele，MMC)是一种先天性神经系统发育畸形，由于先天性椎板发育不全，同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。我国为高发区，发病率大约0.1%一1.0%，严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病。包括周围环境因素和遗传学说。按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类。 脊膜膨出 于背部中线发生一囊性包块。大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多为正常。 脊髓脊膜膨出 脊膜囊由椎板破损处膨出，大小不一，基底多较广。囊内衬为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：一种为伴有少数神经根突向囊内及附着于囊壁。另一种腰骶部之脊髓脊膜膨出，囊内有脊髓及其神经根突入和附着。突向囊内之脊髓及神经组织可能与囊壁只有疏松的粘连，但有的则与囊壁粘连紧密，甚至融合难分。因此神经损害的程度差别很大。—部分病例包块表面皮肤薄，并呈瘢痕样，个别情况呈鳞状上皮癌改变。脊膜膨出与脊髓脊膜膨出有时与脂肪瘤合并存在，称为脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。 脊髓外露或脊髓膨出 少见。椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。可有神经组织变性。 脊髓脊膜膨出引起神经功能症状可出现腰背部疼痛、下肢麻木、无力，大小便障碍，习惯性流产等。可严重影响病人生活质量。原则上此类疾病都适合手术治疗。 手术的要点是：1）切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，单纯性脊膜膨出，经此手术可以治愈；2）探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况。给予游离，分解，使之还纳于椎管内。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便作椎管内探查和处理，并有利于膨出的神经组织还纳；4）合并脑积水并出现颅内压增高症状时，先作脑积水分流术，缓解颅内压，第二步作脊膜膨切除修补术；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包块，常需椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。 手术时机主张早期手术，对婴幼儿之脊髓脊膜膨出，还要结合其周身情况与承受手术的耐力。婴幼儿已有下肢完全瘫痪、大小便失禁者，过去视为手术禁忌证，而目前麻醉和显微手术技术发展，可有选择性的进行手术，也可能取得良好效果。 以下为手术照片： 专家门诊时间：周二全天；周五下午 门诊地点：浙大儿院滨江院区 门诊四楼 I区 挂号方式：网上预约挂号；支付宝或者微信里医疗健康预约挂号；直接到医院门诊挂号（不限号，挂不到号可以到诊室找我加号） 欢迎在线或来门诊咨询。2015年11月30日6091
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2015年11月27日15850
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2015年11月27日3453
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