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2020年12月26日
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 患者无明显诱因出现头痛1周加重伴双下肢乏力9小时检查发现原来脑出血在作祟那为什么会突发脑出血呢？案例： 38岁的李某因头痛、双下肢乏力，不能正常行走，就诊当地医院，行头颅CT检查提示双侧脑室内出血，给予了补液、止血、降低颅内压等对症处理后病情无明显缓解。追问病史，李某无高血压病史，无脑中风家族史，但是左侧眉弓上方可见陈旧性的疤痕，长约4cm，其爱人补充说这是8年前骑摩托车发生车祸后留下的。得知关键既往病史后，医生立即为患者行头颅CTA，检查结果提示左侧海绵窦动静脉瘘及后循环动静脉畸形。造影证实：左侧颈内动脉海绵窦瘘，瘘口位于右侧颈内动脉海绵窦段水平部，主要经蝶顶窦向皮层静脉逆流、经海绵窦、岩下窦、颈内静脉引流。许加军教授有话说下面许加军教授继续在线给朋友们科普一下外伤性颈内动脉海绵窦瘘的医学知识颈动脉海绵窦瘘是什么？颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistulas,CCF）是各种原因造成的颈动脉或其分支和海绵窦之间的动静脉交通。本病的原发部位在颅内，但由于眶颅静脉的特殊关系，其症状和体征几乎均表现在眼部，80%以上的患者首先就诊于眼科，且易被眼科医生漏诊和误诊临床表现TCCF的原发部位虽然在颅内,但由于眼眶、颅静脉和颅神经的特殊关系,症状和体征几乎都表现在眼部。搏动性突眼，并闻及连续性机器样杂音和震颤；眼球表面血管怒张、“红眼”；眼外肌麻痹；结膜水肿、眼睑水肿；高眼压；眼底改变、视力下降；头痛；鼻出血及颅内出血；复视等。影像学表现CT：可显示增粗的眼上静脉和眼外肌，可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰；MRI：1、眼球突出 ；2、海绵窦扩大；3、眼上静脉扩张；4、眼外肌增厚；5、T1WI和T2WI均呈流空的无信号血管影，增强扫描可呈明显的血管状强化。DSA：DSA血管造影是诊断CCF最可靠的方法，选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。常见病因1.头部外伤：车祸，坠落，撞击，占80%以上。2.自发性：颈内外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。3.先天性：颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。??诊断与鉴别诊断??眼科临床还有一些疾患可引起眼上静脉扩张、突眼，如Graves眼病，眼眶肿瘤、血管畸形、海绵窦栓塞、炎性假瘤等，但通常眼上静脉扩张不明显，且海绵窦通常不增大，此点对其他有眼上静脉扩张的病变具有鉴别意义。通常结合外伤史，CT、MRI显示眼上静脉增粗和海绵窦扩大，可提示TCCF诊断；DSA能直接显示瘘口并为诊断的金标准。CT上主要与海绵窦肿瘤继发的眼上静脉增粗鉴别，MRI有助于鉴别。与硬脑膜动脉海绵窦瘘鉴别主要依靠DSA。治疗方法（1）血管内栓塞手术1）以Seldinger血管内球囊栓塞技术首选，以经股动脉球囊栓塞技术最常用。2）血管内球囊栓塞经动脉栓塞未能成功、瘘口仍有充盈而不能再次进行动脉途径栓塞者可经股静脉颈内静脉岩上窦海绵窦，或经对侧颈内动脉岩下窦海绵窦海绵间窦海绵窦，或经股静脉面静脉眼上静脉海绵窦进行栓塞。3）经动脉途径弹簧圈栓塞，由颈内动脉海绵窦段动脉瘤或原始三叉动脉破裂造成的CCF，其瘘口可能较小或球囊难以进入，可用导丝和导管送入瘘口，以GDC栓塞。上文案例中，就是为李某行左侧颈内动脉海绵窦瘘弹簧圈联合支架辅助栓塞术，手术顺利，术后予脑室外钻孔引流，以及定期给予腰穿释放血性脑脊液，现患者已完全康复并出院。（2）放射治疗多主张用立体定向-刀治疗硬膜型CCF，放射剂量为30～40Gy，术后2～20个月瘘口可闭合，治愈率为90%，无不良反应；治疗显效的时间长短与术前病程的长短有关；一般对颈内动脉脑膜支供血的CCF较颈外动脉供血者效果好，对D型CCF常先行动脉途径颈外动脉供血支栓塞后再进行放疗；放疗对直接型CCF的效果差。（3）肌栓系线法（放风筝法）操作相对简单，但可控性差；肌栓大小难于恰到好处，有时还可能阻塞颈内动脉。（4）其他方法颈动脉结扎术、CCF孤立术、CCF电凝术和经海绵窦直接修补瘘口等，均已少采用。许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎通过好医生网站联系作者2020年05月22日1511
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2019年12月19日2863
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赵沃华副主任医师 武汉协和医院 神经外科 最近，科室有两个病人，都是很重的头部外伤，做了开颅手术。手术后病人逐步清醒了，但都发生了一个眼睛肿胀明显，不能睁眼。排除了眼睛本身的问题，通过脑血管造影，都确诊为外伤性颈动脉海绵窦瘘，通过介入治疗得到了完全康复。 颈动脉海绵窦瘘是怎么形成的呢？大部分的颈动脉海绵窦瘘都是由外伤引起的。海绵窦是个腔样的结构，大小有2-3cm大，位于颅骨底面的中央叫蝶鞍的骨性结构的两侧。海绵窦是一个静脉腔，里面是静脉血。颈内动脉是人体供应脑部血流的最重要的动脉血管，一边有一根。颈内动脉从颈部走向颅腔内时，有一部分会完全位于海绵窦内，这一段称为颈内动脉海绵窦段。在头部外伤发生的时候，可能发生颅底的骨折，有一些细小的骨折片可能在外伤发生时刺破颈内动脉，导致颈内动脉破裂，动脉血就流向充满静脉血的海绵窦。其实这种情况还是很幸运的，如果颈内动脉其他的位置被扎破，病人往往会因为大出血而死亡，几乎没有生还的机会。引流眼部静脉血液的静脉主要是眼上静脉，将眼部的静脉血引流到海绵窦。但在颈动脉海绵窦瘘发生时，由于压力很高的动脉血流入海绵窦，通过眼上静脉的反流，把这些混合的动脉血和静脉血倒灌到眼部，形成典型的眼部症状。 颈动脉海绵窦瘘的眼部症状主要是眼球突出，充血明显，病人往往感觉眼睛胀痛，不能睁眼。多数病人可以感觉颅内有响声，这种响声总是持续存在，与病人脉搏和心跳的节律是一致的。出现了这种表现，一定要考虑是否是颈动脉海绵窦瘘的可能。如果医生用听诊器在病人的太阳穴前方或者眼眶上方等部位，听诊到与脉搏节律一致的杂音，基本可能肯定是颈动脉海绵窦瘘。也有一部分病人，由于瘘口小，并不表现为颅内的杂音，这种情况使诊断会更加困难。 颈动脉海绵窦瘘的确诊，靠数字减影脑血管造影（DSA）检查。其他检查，如眼部CT检查可以发现增粗的眼上静脉，CT的颈部和脑血管造影（CTA）检查也能够发现瘘口。 颈动脉海绵窦瘘的治疗主要通过介入治疗，最常用的是将特制的可脱球囊放入海绵窦内，充气后闭塞瘘口，诱发海绵窦内血栓形成，达到长期治愈的目的。2011年10月05日6565
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黄理金主任医师 广东省中医院 脑病外科 一、概述颈内动脉海绵窦瘘(CCF)是指颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现。人体内唯一的一处动脉通过静脉的结构即是海绵窦，又因为高发几率的颅脑外伤，故海绵窦区极易发生动静脉瘘，其中TCCF占70％以上。自1974年Serbinenko首次报道以可脱球囊栓塞治疗TCCF获得成功，随着医学影像的飞速发展和栓塞材料的不断改进，以及30多年来栓塞技术的不断完善，血管内治疗已成为治疗CCF的首选方法。二、病因复杂的病因 因外伤引起者占75%以上，如颅底骨折撕裂、骨片刺破、异物穿通伤、火器伤；其他因素可发生自发性CCF，如动脉瘤破裂、动脉炎、动脉粥样硬化、妊娠期间自发性CCF。不同的病因会导致治疗过程和效果的不同。三、临床表现典型的临床表现 CCF的诊断主要是靠其典型的临床表现及典型的眼征，尤其是加上有颅脑外伤史即可确定诊断。头颅CT、MR可发现突眼，海绵窦显影增强或眼静脉增粗，可作为辅助诊断。典型的临床表现如下：（1）搏动性突眼（文献95%以上），因为海绵窦内的压力增高，影响了眼静脉的回流造成；（2）震颤与杂音，严重影响了患者的工作和休息，这是患者就诊的主要原因，所以治疗过程中以杂音消失为标准；（3）球结膜水肿和充血，由眼静脉的回流受限造成，是病人就诊的原因之一；（4）眼球运动受限（不多见），是因为通过海绵窦的颅神经受压所致；（5）视力减退；（6）神经功能障碍及蛛网膜下腔出血，在外伤的早期出现，与外伤的部位和程度有关；（7）致命性鼻出血，可能与假性动脉瘤有关。四、诊断与鉴别诊断脑血管造影能为血管内治疗提供全面信息。但应与其他原因引起的突眼相鉴别：（1）突眼性甲状腺肿；（２）眼眶内肿瘤；（３）眼眶内血管性肿瘤；（４）海绵窦血栓形成；（５）脑膜膨出。有经验的医生常能作出正确的判断。五、治疗CCF的治疗目的 （1）保护视力；（2）消除杂音；（3）使眼球回缩；（4）防止脑缺血或出血。由于CCF的临床症状呈进行性加重，因此，必须采取有效的措施进行治疗，以减少动脉血液流入海绵窦。单纯的颈内动脉海绵窦瘘，通常可以用可脱球囊闭塞瘘口，手术时间短、效果好、费用低。瘘口较大时，有时即使放置多个球囊仍不能闭塞瘘口，需改用弹簧圈+ONXY胶的栓塞法。对于有脑膜血管参与供血的颈动脉海绵窦瘘，即海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘，可采用经静脉入路，用弹簧圈+ONXY胶的栓塞法，可治愈。2011年07月05日4808
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乔玉春主任医师 张家口市第四医院 眼科 颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)，是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因，海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位80%以上的患者首先发生眼部症状和体征，如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等，延误治疗，应特别引起眼科医生的注意。发病机制 在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向 颈动脉海绵窦瘘前逆流岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿而出现一系列的体征。如动脉瘘孔较大同侧大脑中动脉大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流，通过瘘孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前，可因“盗血”引起患侧大脑供血不全；眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压力增高，便发生眼球的缺血缺氧，致使角膜变性、晶状体混浊玻璃体积血、视神经萎缩等颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧，晚期也可发生于健侧，或先见于患侧眼而后缓解，再交替到对侧这与海绵窦及其联系血管有关：①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通便出现同侧眼症状。久之，动脉血通过海绵间窦可引流至对侧海绵窦，便出现两眼症状；②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅，则同侧可无症状，通过海绵间窦，表现为对侧眼征；③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流，后形成血栓，眼征缓解，通过海绵间窦，至对侧窦则出现健侧眼症状。在低流瘘虽然可能出现对侧眼征，或有交替现象，但多不是由于静脉间的联系，而是两侧小动脉与静脉交通所致。 正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合，颈内动脉，颈外动脉和椎动脉的脑膜支也相互沟通任何一支动脉与海绵窦的交通，往往是两侧颈内动脉、颈外动脉供血有时椎动脉也参与供血。海绵窦汇集了部分颅内静脉，当脑膜动脉与其同行的静脉发生交通时，动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现海绵窦综合征。颈动脉海绵窦瘘的血管联系是很复杂的，特别是硬脑膜海绵窦瘘有的病例涉及到双侧颈内动脉颈外动脉甚至椎动脉在治疗之前，应全面检查，分别做两侧颈内颈外及椎动脉造影，多方面因素考虑在内，才能收到较好治疗结果。编辑本段临床表现 颈动脉海绵窦瘘的原发部位在颅内，但由于眶颅静脉的特殊关系，其症状和体征几乎均表现在眼部，大多数病人首诊于眼科。本病的临床症状和体征严重程度取决于：①瘘孔在海绵窦内的位置；②瘘孔大小；③不同的静脉与海绵窦开放的程度；④异常动脉和静脉交通期间的变化在临床上可有以下表现： 1.搏动性眼球突出 高流瘘均有此征两侧眼球突出度差值多在3～11mm之间。突出方向多为轴性，当眼上静脉扩张较严重时眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶内静脉扩张淤血、眶脂肪及眼外肌水肿膨大所引起的。眼球突出并与心跳同步搏动，主观和客观均可能闻及杂音。压迫同侧颈动脉搏动及杂音消失。硬脑膜海绵窦瘘其眼球突出相对较轻有时甚至无此征，一般也无搏动。 2.眼球表面血管怒张和红眼 几乎每例患者均有此征，且均为第1个体征。在高流瘘形成之后即有明显的结膜水肿和静脉扩张。低流瘘的发生是逐渐的，很难确定开始日期，2～3周后达到高峰。血管高度迂曲扩张，呈螺丝状色鲜红或紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故较一般静脉充血色淡。扩张的血管自穹隆至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。在低流瘘，数月或数年之后，血管管径开始减小，最后只遗留近角膜缘的扩张血管。这种红眼和血管扩张的特殊形式在其他疾患是少见的。 3.复视及眼外肌麻痹 多数病例主诉复视，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但这种麻痹是部分的。展神经不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一。动眼神经、滑车神经通过海绵窦外侧壁，也可发生这两支脑神经的麻痹，但比较少见。 4.眼底改变 由于眼上静脉压力增高，视网膜静脉回流受阻可引起视盘充血视网膜静脉迂曲和视网膜出血。但由于眼压的影响，视网膜中央静脉的扩张程度远较眼球表面者为轻。眼底出血一般均为少量的，短时期内可吸收。偶见视盘水肿和脉络膜脱离。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。 5.巩膜静脉窦充血和眼压增高 在正常情况，房水静脉流经前睫状静脉、眼静脉至海绵窦。如发生动静脉交通，静脉血逆流，经房水静脉，可流入巩膜静脉窦。虹膜角膜角镜检查很容易观察到房水静脉反流、巩膜静脉窦增宽和充血这一改变。血色较眼球表面血管为淡，这是由于混有房水的缘故。眼压与巩膜静脉压力有关，按Goldmann的传统公式可以表示为：眼压＝流动阻力×房水外流阻力＋巩膜表面静脉压。在颈动脉海绵窦瘘，房水静脉内的血液逆流，房水流出阻力增加，巩膜静脉压也同时增高眼压升高是必然的一般为轻度或中度高眼压。 6.视力下降 视力下降不多见。如有视网膜出血青光眼或脉络膜脱离存在，则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的，待出血吸收后尚可恢复。长时期的眼压增高、视神经损害，可导致永久性视力丧失。在高流瘘，眼动脉可逆流，长期眼球缺血缺氧，导致视神经萎缩、白内障和角膜变性而视力丧失。 7.头痛 有l/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是由于海绵窦及颅内血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起的。在眼压较高的患者也可因青光眼而偏头痛。 并发症： 与外伤有关的颈内动脉-海绵窦瘘可以出现外伤性颅内出血、颅骨骨折等并发症。编辑本段诊断 根据病史临床表现及影像学检查尤其是DSA检查结果可以明确诊断。 鉴别诊断： 临床引起眼上静脉扩张的疾病除本病外，还有许多病变，但扩张程度较低，如硬脑膜海绵窦瘘、血栓性静脉炎、眶尖肿瘤、甲状腺相关眼病、炎性假瘤。除硬脑膜海绵窦瘘与本病相比只是程度较轻而各种表现均很类似外，其他病变均有相关超声发现，如眶内肿块、眼外肌肥厚等。编辑本段检查实验室检查 病理学检查：颈内动脉海绵窦段常有管壁薄弱病变，如粥样动脉硬化、动脉瘤、动脉炎等，一旦动脉破裂瘘孔邻近的窦腔高度扩张，窦内充满动脉血，管壁纤维增生而变厚。眼静脉承受动脉血及动脉压，在静脉扩张的同时周围纤维组织增生，管壁也增厚。这种血管改变波及全眶内。眶内动脉压低而静脉压高静脉内充满动脉和静脉血流，颜色较纯静脉血鲜红。眶内肌肉循环不畅，纤维增生，慢性炎细胞浸润眼外肌增厚。房水静脉压力增高波及巩膜静脉窦，引起扩张，眼球内处于高静脉压和静脉淤血状态。眼压增高造成视网膜视盘损害，可出现病理性凹陷，视网膜水肿等青光眼改变。静脉渗液积存于脉络膜上腔，引起睫状体-脉络膜脱离。颈动脉海绵窦瘘将造成末梢动脉缺血和末梢静脉淤血，由此引起一系列病理改变。其它辅助检查 影像学检查在辅助CCF的诊断中至关重要典型的临床体征结合1项或多项影像学发现往往即可作出正确的临床诊断超声在辅助CCF的诊断中不可或缺标准化A/B超不但可发现SOV、IOV扩张眼外肌增粗，而且可精确测量血管直径最重要的是可动态观测SOV(眼上静脉)、IOV(眼下静脉)与脉搏同周期的搏动，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。 1.超声波检查 A超在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血流波峰即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动。如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清。其他可显示眼外肌增厚视神经增粗等表现。 目前临床普遍使用的是眼科专用(10MHz)的B型超声，一般很难发现正常眼上静脉眼上静脉扩张是本病的特征表现眼上静脉位于上直肌与视神经之间呈圆形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼上静脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动消失。眼上静脉瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张严重时可扩张至10mm以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌视神经增粗及少见的脉络膜脱离。 2.CDI 彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱显示出低阻力动脉化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘彩色多普勒超声可测出SOV、IOV中的血流参数即收缩期流速、舒张期流速和阻力指数，随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值，是其他任何影像学检查不可替代的。 3.CT扫描 CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的走行和全程形态改变；IOV管径较细，横轴位不易显示而冠状CT则可发现IOV的增粗。CT检查还能够发现是否伴随颅底、眶壁骨折，从而为外伤性CCF诊断提供支持。但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处，重要的鉴别点是前者扩张静脉有搏动，而CT无法动态显示。因此，经验丰富的医生将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断。CT显示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上静脉增粗，增强后可同时显示患侧海绵窦扩大。如有头部外伤可显示患侧眼眶骨折或颅骨骨折。 4.MRI 不但可显示CCF的形态学改变，而且血流速度也是成像的因素：MRI成像具有流空现象，血流速度越快信号越低。扩张的SOV在T1T2加权像上均呈低信号，病程较长者，静脉内血栓形成，流速减慢，呈中低信号。海绵窦内因有动脉血瘘入，T1、T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影，MRI可作为与其他类似疾病鉴别的检查手段。MRI是检查血管病变的重要手段，CCF患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈高信号，单此一项检查即可明确诊断。总之，多种影像学检查联合应用在发现SOV、海绵窦区的形态学改变，排除眶内肿瘤、甲状腺相关眼病等方面价值颇大。MRI可显示扩张的眼上静脉直接与海绵窦沟通。 5.DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。如果怀疑为CCF且经济条件允许，无明显禁忌证，都应做DSA检查。在CCF的DSA检查中，阳性发现率100%。瘘的供血来源和大小直接决定手术方案的确定和手术时机的选择。颈内动脉直接供血者，临床症状严重，眼部静脉回流受阻，最终继发青光眼，视力丧失。颅内动脉“盗血”日益严重，异常的引流会诱发癫痫等神经系统症状，故应及早治疗。颈内动脉直接供血者均在明确诊断后及时介入栓塞治疗，预后较好。硬脑膜海绵窦瘘的临床表现与供血动脉的数量血流量及引流是否通畅密切相关颈内和颈外动脉都参与海绵窦及硬脑膜的供血，因此这类患者DSA检查常表现为多支细小动脉供血，同侧对侧甚至双侧同时供血。瘘血的引流方向也是DSA检查的重要目的。一般患者均有眼静脉的引流，因此出现眼部症状。岩下窦、海绵间窦也是重要的引流通路。皮层和深静脉的引流虽占少数但易诱发神经系统症状，应高度重视。 应该指出，少数病例因供血动脉构成复杂，先天血管变异多，病史长，完全认识其病理生理过程还相当困难。图4患者左侧头部车祸伤后，左眼视力丧失左眼球突出，上睑下垂，眼球固定，结膜充血水肿，伴左侧耳鸣，后眼球突出、耳鸣、结膜充血水肿逐渐消退，3个月后右眼出现相似症状。DSA检查显示：左侧颈内动脉血直接瘘入海绵窦经海绵间窦向右侧海绵窦引流，并引流至右眼静脉，左眼静脉未显影。分析病史，考虑其发病过程可能为：发病初期左侧颈内动脉血瘘入海绵窦，引流入左眼静脉引发左眼上述症状，后左眼静脉血栓形成，瘘血在向前阻力增大后，经海绵间窦向右侧引流致右侧海绵窦压力升高，瘘血引流入右眼静脉，出现右眼症状。编辑本段治疗 硬脑膜海绵窦瘘流量较低，有自行形成血栓倾向，经反复压迫颈内动脉，可促进痊愈过程，因而大多数患者可单纯观察或对症治疗。对高流量瘘，特别是动脉造影证实有“盗血”现象，会产生严重的症状和体征，应积极治疗。血管结扎 简单的血管结扎，经颈部结扎颈总动脉颈内动脉或颈外动脉，部分病人获得治愈。由于瘘管供血复杂，多数病例不能完全治愈或愈后复发，比较彻底的方法是海绵窦孤立术先在颈部结扎颈内动脉然后开颅，在分出后交通支之前银夹闭合颈内动脉，切除眶顶后部及视神经管上壁，在视神经外侧用银夹将眼动脉夹闭。海绵窦段颈内动脉主要通路均闭锁，此种手术适于治疗高流瘘。上述方法为治疗本病最早采用的方法，可使部分患者获得痊愈，或症状和体征有不同程度的缓解但多数病例不能痊愈或愈后又复发，且可造成脑缺血目前已极少使用。瘘孔栓塞术 瘘口栓塞术即消除了瘘的存在，又符合血运的生理早期采用自身肌肉、吸收性明胶海绵等无刺激物注入颈内动脉利用优势血流将栓塞物带至瘘孔部位并栓塞之。近年利用股动脉插管造影，确定瘘孔位置，利用可脱离的球囊(balloon)栓塞瘘口，然后推注造影剂，确定填塞情况。此技术损伤小，成功机会多，眼球突出、杂音以及球结膜充血水肿等症状可立即减轻，大多数患者可获得完全治愈但球囊体栓塞眼动脉或其他分支可引起视力丧失或脑功能缺失等并发症，极少数患者可发生死亡。眼上静脉进路逆行瘘口栓塞术 有学者报道使用可脱离的球囊经扩张的眼上静脉逆行插管进入海绵窦栓塞瘘口获得成功。不仅对颈内动脉海绵窦瘘有效，而且对经颈动脉进路瘘口栓塞术治疗失败的患者也有效，特别适合于硬脑膜海绵窦瘘患者的治疗。其方法是从眶上切迹切开皮肤2cm深层分离在眶上切迹内上方发现眼上静脉。分离后将此静脉提起切开插入导丝，在X线监视下将导丝送至海绵窦内，将导管鞘介入，再用同轴导管将可脱性球囊或弹簧圈置于海绵窦内，使瘘口栓塞该治疗方法具有简单疗效可靠和并发症更少发生等特点，可能是治疗颈动脉海绵窦瘘安全和有效的一种新方法。但使用本法治疗需要等待该静脉管壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否则将引起大出血，出现急性眶压增高，需要加压包扎，再经动脉入路进行栓塞。青光眼的治疗 根本治疗是封闭动静脉间的裂孔经瘘口栓塞治疗成功的病例，眼压随之下降，青光眼得到控制。在低流量瘘，主要是处理高眼压。这种青光眼对药物治疗多无反应，过滤性手术可降低眼压。单纯观察 低流瘘预后较好，不经任何治疗约有1/2的病例自然痊愈，另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。除因青光眼致使视功能丧失需积极治疗外，如无条件行眼上静脉逆行插管栓塞术治疗对眼部充血水肿或出血可药物治疗其他病例均可观察。值得一提的是动脉造影，选择性造影可显示瘘孔位置，确定诊断。其中有一部分患者(约1/3)，经造影后不久瘘孔即闭合，眼球突出度减少，眼球表面静脉迂曲扩张好转，眼压恢复正常。动脉造影使瘘孔闭合的机制尚不明确。编辑本段预后预防 预后： 颈内动脉海绵窦瘘自愈的可能性极小少数患者经颈动脉压迫或动脉造影，可使症状减轻。也有报道经眶静脉造影术后，瘘口闭合有一些患者伴发眼上静脉血栓形成，眼征消失。也有少数患者长期未治疗可伴发眼眶前部动静脉血管瘤。迁延的病例除可由角膜暴露、缺血综合征和青光眼等造成视功能损害外，个别病例可因海绵窦的破裂、大出血而突发死亡，长期的眶静脉淤血、脂肪水肿，可造成眼眶组织纤维化预后不良，因而应尽早手术治疗。手术后一些迟发性视神经损害和早期的脑神经麻痹仍可望得到部分恢复。而硬脑膜海绵窦瘘有1/2患者可自愈，其青光眼引起典型视功能损害比较少见，多数患者预后良好，可观察随访。2011年04月07日4946
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傅继弟主任医师 中国医学科学院整形外科医院 神经外科 【概述】 外伤性颈内动脉海绵窦瘘是指位于海绵窦内的颈内动脉或其分支，因外伤破裂直接与静脉交通，形成动、静脉瘘，其原因常为颅底骨折而致，在颅脑损伤中的发生率约为2.5％。由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。据统计75％以上的颈内动脉海绵窦瘘均为外伤所致。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间不一，急者立刻出现，迟者数日、数周不等，常有一无症状的间歇期而后发病。 【诊断】 外伤性颈内动脉海绵窦瘘的诊断较易，但对瘘口类型和部位的确定却不简单，从治疗的角度看，诊断的目的和要求还应包括瘘口的部位、大小、盗血程度、瘘口供血来源、脑底动脉环（Willis Circle）情况及静脉引流方向等，便于选择适当的治疗方法。因此，常须采用股动脉插管行全脑选择性血管造影，除了对患侧颈内、颈外动脉造影之外，还要在压迫患侧颈动脉，暂时阻断血流的情况下，拍摄对侧颈内动脉和椎动脉造影像。能源在患侧颈内动脉造影像上，只见海绵窦内一团造影剂阴影，远端脑血管充盈较差，瘘口的确切部位难以确定。采用椎动脉造影同时压迫患侧颈动脉，使造影剂由后交通支逆行经颈内动脉海绵窦瘘口溢出，则往往清晰可见。同时行健侧颈内动脉造影也可了解Willis环是否完整，估计脑动脉代偿情况，有助于判断患侧颈内动脉血流是否可以中断。另外，通过选择性颈外动脉造影能显示有无颈内动脉的分支与海绵窦底部脑膜中动脉、脑膜副动脉及咽升动脉相吻合，形成颈外动脉供血。Parkinson（1967）曾将外伤性颈内动脉海绵窦瘘分为两类：其一，为海绵窦段颈内动脉本身破裂所致；其二，为海绵窦段颈内动脉的分支断裂所引起。后者采用单纯球囊栓塞常难以奏效。 【治疗措施】 外伤性颈内动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验（Mata's Test）减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用手术治疗，手术的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，裨使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。手术方法颇多，对单纯颈部结扎患侧颈内动脉的方法，现已基本放弃。目前常用的治疗方法有两类，即手术栓塞和血管内栓塞。 一. 手术栓塞治疗：系指采用开颅手术施行瘘孔的孤立术、铜丝栓塞术及直接瘘口填塞修补术。不论何种手术均须于术前作好Mata氏训练，行脑血管的交叉充盈检查，确保侧枝循环已建立之后，始能施术，否则，一旦阻断颈内动脉，即有瘫痪、失语的危险。 1.孤立栓塞术：即于颈中和颅内分别结扎颈内动脉瘘口的近端和远端，使瘘孔孤立而闭合。不过此术完全阻断了颈内动脉的供血，故只有在侧支循环已建立，健侧单眼视力良好的情况下，始能考虑，因为患侧眼动脉的供血往往不能保留故有失明的危险。另外，颈内动脉海绵窦段的其他分支，如有旁路供血时，动静脉瘘仍有复发的可能，因此尚须经颈部注入肌栓，闭塞瘘孔，以提高疗效。手术方法：全麻下，先经患侧颈部切开，显露颈内动脉，作好断流准备工作备用。然后以翼点为中心经额颞部骨瓣开颅，切开硬脑膜排出侧裂池脑脊液，沿蝶骨嵴向内显露视神经，切除部分眶顶及视神经管上壁即可见眼动脉起始部。在阻断颈内动脉时最好将眼动脉一并夹闭，以减少逆流供血的机会。如果进行颅内操作时，由于静脉怒张影响显露，则可将颈部颈内动脉暂时断流，有利于手术的顺利进行。颅部手术完毕后，如常关闭颅腔缝合头皮各层。然后重新回到颈部术野，将颈总、颈内及颈外动脉暂时断流的情况下，切开颈内动脉插入一4mm内径的塑料管，再用粗丝线扎紧以免漏血。随即向颈内动脉海绵窦段注入肌栓，堵塞瘘孔。术毕，拔出塑料管，结扎颈内及颈总动脉，如常缝合颈部切口。 2.海绵窦瘘铜丝栓塞术：即利用裸铜丝带有正电，经开颅手术将之插入海绵窦漏孔区，使带负电的血球及纤维蛋白附着栓塞。此法的优点是不影响颈内动脉的通畅，无远端缺血之虞，故适于双侧海绵窦瘘患者。手术方法：全麻下，经额颞骨瓣开颅显露颅中窝海绵窦外侧壁，必要时可将颞尖部分切除，以利操作。将事先准备好的灭菌细铜丝（0.15～0.2mm直径）4～5cm长，用铜丝导引套针刺入窦壁膨隆处。然后将铜丝连续插入1cm左右，至有阻力时剪断，另换其他有震颤或膨隆部位再行穿刺插入铜丝，直至海绵窦平服、坚实、震颤消失为止。 二. 血管内栓塞治疗：系通过血管直接注入栓子或采用介入神经放射学，通过特殊导管栓塞瘘口。后者是70年代以来最简单、可靠的方法，治愈率高达90%以上。因需要特殊的设备和技巧，故短期内尚难普遍推广。下面简单地介绍颈内动脉栓子注入术及可脱性球囊栓塞术两种方法，以供参考。 1.颈内动脉栓子注入术：即经颈部暴露颈内动脉，在暂时阻断颈总、颈内及颈外动脉的情况下，于颈外动脉起端处作小切口，将稍小于颈内动脉横径的肌肉栓，用剥离子推入颈内动脉，然后夹闭颈外动脉切口之近心端，开放颈总和颈内动脉，则肌栓被冲至瘘孔区。如此重复2～3次常能堵塞瘘孔。由于此法有闭塞颈内动脉或肌栓逸人远端之弊，现已少用。亦有人采用放风筝的方法，用尼龙单丝缚住肌肉栓，并夹一根夹作标记，将肌栓放入颈内动脉后，在尼龙丝的控制下，用X线透视调整肌栓的位置直至满意为止。然后将尼龙丝固定在血管外的软组织上，如常缝合颈外动脉切口及颈部切口。 2.可脱性球囊栓塞法：通过股动脉逆行插管，在X线透视下将特制的导引导管插入患侧颈内动脉，然后选择合适的可脱性球囊导管，经导引管插至瘘口部位，注射少量造影剂使球囊呈半充盈状态，以便血流将球囊冲出瘘口。当确认球囊位于海绵窦内之后，用等渗碘水造影剂缓缓充满球囊至杂音消失、海绵窦不复显影而颈内动脉血流保持通畅时止，最后轻轻持续牵拉球囊显微导管，使球囊自动与Teflon导管分离。术毕，退出导管，穿刺处压迫10～20分钟以防局部血肿形成。 【临床表现】 颈内动脉一旦破入海绵窦内，不仅因受损动脉的血液直接流入静脉系统形成短路循环，引起所有汇入海绵窦的静脉怒张，而且由于瘘口的盗血，使颈内动脉所属各支血液逆流，造成有关的脑域缺血，严重时可出现脑机能损害和颅内压增高，甚至因动静脉瘘大量分流而致代偿性心脏扩大。有时出血经颅底骨折缝流入蝶窦，可引起致命的大量鼻衄。若出血进入蛛网膜下腔，则将导致急性颅内高压，终因脑疝而死亡。 典型的颈内动脉海绵窦瘘首发症状，多为病人自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，日夜搅扰，难以安宁，由于眼静脉、蝶顶窦、外侧裂及基底静脉回流受阻，随之于伤后24小时之内，即有患侧眼球结合膜充血水肿、外翻，眼球前突并伴有与心跳一致的搏动。此时在患侧眼眶、颞窝、额部等处听诊，可获吹风样杂音及猫喘样震颤。约有70%的病人眼球运动受限，特别是外展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结合膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人，可因海绵窦间较大，两侧交通甚易，而有出现双侧眼部的症状和体征者。本文系傅继弟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年07月28日4134
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