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01月09日
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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 疑难探究|痉挛性斜颈（spasmodictorticollis，ST）论坛导读：痉挛性斜颈（spasmodictorticollis，ST）是临床上最常见的局灶型肌张力障碍，以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征。主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活，加重社会负担。本病的病因及发病机制目前尚不清楚。国外流行病学调查显示，ST发病率为5.7/10万～400/10万。 1.ST的病因及病理学 1952年Foix用立体定向方法成功制作出痉挛性斜颈的动物模型，确立ST属于锥体外系运动障碍，为一种独立的器质性疾病。有学者认为原发性ST存在基因位点异常并将基因位点定位在DYT6和DYT7。也有学者认为，ST属于神经生化代谢障碍，特别是与五羟色胺和儿茶酚胺有关。另有学者则认为，ST和扭转痉挛是累积范围不同的同种疾病，而基底节及额叶投射的功能紊乱为其发病原因。 2.ST临床表现 多为成年起病，起病缓慢，大多活动时或工作紧张时加重，休息后症状减轻，睡眠时消失。病人头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式，其中20%的病人存在颈外肌张力障碍。大约10%～20%病人病情一年内可自行缓解，但几乎所有的病人在5年之内都会复发。许多病人伴有抑郁及疼痛表现。 3.ST临床分型 根据长期临床研究，临床分型对痉挛性斜颈治疗方法的选择及预后判断极其重要，多采取如下分型。 3.1按斜颈姿态分型头颈过中线，以矢状面发生旋转，不论旋向左或向右，均称旋转型ST。该型中有水平旋转，带有后仰动作的旋转或带有前屈动作的旋转3种，分别称水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；头颈过中线的矢状面侧屈向左或向右，称侧屈型；以双侧外耳和下颏三点相连组成的正中冠状面为准，ST病人该面向前倾称前屈型ST，该面向后仰称后仰型ST；混合型ST：颈部肌肉痉挛无规律，头颈姿态多变。 3.2按病情程度分型当肌肉痉挛时，中线矢状面发生旋转或侧屈，中位冠状面产生前倾或后仰，这时的矢状面或冠状面与正常头颈位相应的平面形成一定夹角。该角＞30°列入重型ST，＜30°列入轻型ST，混合型均列入重型ST。 3.3按肌肉痉挛的方式分型：（1）强直型：当肌肉呈持续性痉挛状态，ST处于强直姿态。（2）阵挛型：肌肉痉挛呈阵发性发作状态，ST表现为阵挛姿态。 4.ST肌电图及CT检查 4.1颈肌剖面在CT图像上的形态和体积各异，但正常时左右是对称的。浅表的颈肌多表现为弧形或半月形（斜方肌、脚锁突肌、头半棘肌）；深在的颈肌则有多种形状。颈肌CT打描的目的是揭示痉挛肌群。斜颈型别不同，痉挛（肥大）肌群分布也不同。通过区分痉挛肌肉为手术提供依据。 4.2颈肌肌电图（EMG）描记可以了解哪些肌肉参与痉挛，哪些不参与痉挛，并了解与痉挛肌相对立的拮抗肌有无废用萎缩等潜在病理状态，对痉挛肌和拮抗肌进行分级评估，是评估痉挛肌肉判断手术方式及预后的“金标准”。通过长期临床实践我们将痉挛肌分成3个等级并引入“痉挛指数”“肌储备指数”，使手术方式的选择及预后评估更加精确。 （1）最主要痉挛肌（原动肌）被测肌肉的全部运动单位都参与收缩，在荧光屏上可记录到大量运动单位电位互相重叠，波形不易区分，募集充分，呈完全干扰相，振幅ST＞1200μV，频率20～50Hz，在CT轴向剖面中表现肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%～100%不等。 （2）主要痉挛肌（协同肌）被测肌肉非全部运动单位都参与活动。在荧光屏上可记录到较多干扰波为弱的电活动形式，基线上无静息区，但能区分出单个动作电位，募集不充分，可称其为减弱或不完全干扰相，振幅在400～1200μV，频率10～20Hz。在CT轴向剖面中表现为肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%以内。 （3）次要痉挛肌被测肌肉在EMG上表现为一个的运动单位动作电位，间断地成串出现，基线上有静息区。振幅小于400μV，频率5～10Hz，募集少，在CT轴向位剖面中表现近乎正常体积或较对侧同名肌稍肥大。 （4）痉挛指数：我们将肌肉随意运动时采集的肌电图进行分析：主要痉挛肌肉（原动肌）呈完全干扰波，波幅大于1200微伏，频率30～50次/秒。次要痉挛肌肉（协同肌、随从肌）呈部分干扰波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，频率10～20次/秒，无痉挛肌肉呈现电静息。而将平均波幅与频率乘积作为痉挛指数。痉挛指数越高说明痉挛程度越重，同时这也是评价手术去神经效果的重要指标。 （5）肌储备指数：将（非随意运动最大波幅—随意运动最大波幅）/非随意运动最大波幅作为肌储备指数，对于痉挛肌肉数值越大表示肌肉痉挛程度越轻，反之痉挛程度越重。对于拮抗肌肉此指标可反映肌肉废用程度，指数越高表示肌肉废用程度越轻，肌储备指数＞50%则术后拮抗肌经自行锻炼可恢复功能，若＜20%则呈现废用状态，需对其进行相应的康复治疗。此指数对于术后制定康复计划及判定远期疗效有重要意义。 5.ST的治疗 5.1药物治疗：迄今仍没有特异性性治疗ST的药物。应用镇静剂和抗震颤药物可减轻症状。口服药物主要包括抗胆碱能制剂、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯类药等。口服药物可缓解痉挛性斜颈部分症状，但整体效果欠佳。口服药有一定的不良反应，服药时以小剂量开始，缓慢加量以求最小剂量获得最大症状缓解，联合应用可达到更好的疗效。 5.2肉毒素注射治疗：肉毒素（botulinumtoxin，BTX）是由肉毒梭状芽孢杆菌在生长繁殖过程中产生的一种细菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinumtoxin-A，BTX-A）毒力最强，局部注射后在肌肉内弥散，通过作用于胆碱能运动神经末梢、抑制钙离子介导的刺激性以及自发性乙酰胆碱的释放来降低肌张力和缓解痉挛。 2016年，美国心脏协会和美国卒中协会联合发布的《成人卒中康复指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治疗肢体痉挛获A级证据推荐。根据发病类型及肌电图（electromyogram，EMG）指示，每次选择痉挛最为突出的2～4块肌肉，每块肌肉采用多点注射的方法。每块肌肉注射剂量不多于100U，每次治疗的注射剂量不多于380U。病人要求、复发症状＞50%（Tsui评分）且间隔3个月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周内起效，症状逐步改善，约2～4周左右达疗效平台期。但BTX-A的疗效只能持续12～24周，此后需重复注射，其成本费用较高，另外重复注射可能因产生抗性导致后续注射失败。 5.3手术治疗：外科手术治疗依然为可能治愈痉挛性斜颈的最有效的治疗手段，原则上要求疗效高、手术创伤小、操作简便、安全、更少的后遗症和并发症。经过几代人的探索，产生了多种手术方法，其中有些在临床实践中因疗效有限并发症较多，逐渐式微淘汰，有些则取得较好疗效。 选择性周围神经切断和肌切断术：陈信康教授于1969年提出二联术经过不断改进成为三联术包括：旋转型ST选择头部旋向侧颈后痉挛肌肉（头、颈夹肌，肩胛提肌）切断术加对侧副神经切除术，及颈神经后支切断即一侧脊神经后支（C1～C6）切除术。根据陈信康教授的临床研究及我们长期临床实践，我们认为应把握如下手术指征：ST诊断明确；注射肉毒素无效或口服药物无效及不良反应严重的病人；病程超过6个月以上、ST症状已经稳定定型、分型属重型ST者，或轻型ST病人严重影响生活和工作，也可列入手术范围。 术前通过CT及EMG描记确定痉挛肌肉，同时根据其头位姿势将痉挛肌肉分为原动肌/协动肌/随从肌。术中将原动肌离断并行去神经化，协动肌仅行去神经化。如旋转型ST的原动肌包括面部旋向侧颈后的头夹肌、颈夹肌及对侧胸锁乳突肌，协动肌包括面部旋向侧的肩胛提肌、后斜角肌及头、颈半棘肌和头、颈最长肌。 通过不同类型痉挛性斜颈术前描记采取不同的手术策略，如水平旋转型斜颈采用同侧颈后肌肉选择性切除术；同侧C1～C6脊神经后支切断术；对侧的副神经切断术。而侧弯型斜颈则采用切断头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌；同侧C1～C6脊神经后支切断术；同侧副神经切断术。近年来通过个体化的手术选择，手术优良率为87.9%。手术避开了重要结构，手术后仅部分病人会发生术侧枕部皮肤麻木、肩痛等不良反应，无其他严重并发症，是目前公认的治疗痉挛性斜颈安全有效的方法。 对于少部分颈部肌肉广泛痉挛病人，仅从CT及肌电图无法判断原动肌及协动肌，应采用姿势优先原则，即以此头位经典术式标准判定原动肌及协动肌。部分病人术后恢复良好，未处理肌肉痉挛亦消失。部分病例术后痉挛持续存在，疗效较差，似为本术式局限性，有待进一步研究以改善预后。 近年来我们越发重视斜角肌在部分类型斜颈发生上的作用，如侧弯型斜颈上。通过离断痉挛斜角肌进一步提高疗效，相关临床资料在总结分析中。Foerster-Dandy手术及改良Foerster-Dandy手术：硬脊膜下双侧颈1～3或颈4神经前根切断术，该手术方式将去神经化范围扩大到整个颈部，包括咽部，痉挛和非痉挛肌群一起受到等量麻痹，牺牲了大片正常颈肌功能，导致术后并发头失去自主旋转运动（33%），咽下困难占（33%），丧失举肩能力（25%），肩痛及颈肌广泛萎缩各占（50%）。Hamby报道47例，其中37例改善，4例无效，6例恶化。 于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手术，具体为枕后正中入路硬脊膜下双侧副神经根、C1脊神经根切断，C2～C4脊神经前、后根选择性部分切断术。术后6个月、12个月及末次随访时的痉挛改善率分别为73.6%、70.2%、73.2%。术后部分病例发生不同程度转颈无力、耸肩无力、双臂外展受限、吞咽困难。该术式与传统Foerster-Dandy手术相比提出C2～C4前、后根选择性部分切断，保留了病人部分的肌肉功能，不足之处为虽然做选择性切断，但并发症仍然较重，虽在术后回访中病人上述并发症有所好转，但仍需更多病例及长期随访来确定此术式是否安全可靠。 脑深部电刺激器（deepbrainstimulation，DBS）：DBS治疗ST由Krauss等于1999年首先报道。DBS通过高频电刺激脑内神经核团（GPi或STN），调节核团的功能来达到治疗目的，其疗效肯定，具有可逆性、可调性及安全性高的优点。与帕金森病不同，肌张力障碍病人通常需要一段时间方能显效，且最明显的治疗效果一般在数月至1年左右方能实现，但多实现长期稳定的治疗效果，有随访研究显示DBS治疗的改善效果可持续数十年甚至更久。有学者认为，GPi-DBS术后长期改善率为46.2%～83.6%，中位改善率为69.6%。然而有文献报道DBS亦有1%～4%的潜在严重手术并发症风险，包括颅内血肿、认知障碍、运动迟缓等不良反应。 此外采用DBS治疗方式，病人将承担高昂的设备采用及更换费用，且术后需频繁随访以进行参数调控，这些弊端严重限制了DBS推广使用，因而目前难以大面积普及DBS治疗痉挛性斜颈。副神经根微血管减压术：此手术由Freckman等首次报道，指出ST发病机制与面肌痉挛相似，因副神经根受到相关责任血管压迫至其支配胸锁乳突肌、斜方肌痉挛，但面肌痉挛仅为单一面神经根受血管压迫，而ST为多组肌肉异常痉挛所致，两者难以相提并论。 Berrtrand认为，很多病人术后颈肌痉挛一如术前，连胸锁乳突肌的痉挛也没有得到松解。亦有学者提出运用单切口硬膜下副神经和/或C1～C4神经前根微血管减压来提高疗效，降低并发症。但神经根微血管减压术的长期治疗效果仍缺乏大宗病例及长期随访支持。选择性周围神经切断：是当今国际上较流行的手术方法，1998年Bertrand等报道该手术病例数已达260例，是西方迄今最大的病组。 手术方法为切断包括一侧颈C1～C5颈神经后支和颈部副神经，主要用于治疗旋转型和侧屈型ST，因为这两型的痉挛肌群主要分布在同一侧颈神经后支所支配的辖区内，手术切断这些后支能使大部分痉挛肌得到松解。此术的主要缺点是对痉挛肌群不分主次，一律作同等量去神经术，对主要痉挛肌不能予以重点解痉，且不能解除由后支与前支或前支与副神经双重支配的肌痉挛，这些可能是该术的疗效（优级）不能进一步提高的原因。 来源：李俊,王潞.痉挛性斜颈的临床治疗[J].临床外科杂志,2019,27(10):840-843.2023年05月22日8617
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 痉挛性斜颈是临床上一种常见的肌张力障碍，属于局限性肌张力障碍的一种，他的引起肌张力障碍的范围比梅杰综合征更小，它是由于胸锁乳突肌、斜方肌、头颊肌和肩胛提肌等颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部出现扭曲、歪斜、姿势异常，使患者成为“歪脖子”。而梅杰综合征是节段性性肌张力障碍性疾病，主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛，睁眼困难，功能性失明。还有部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。痉挛性斜颈的患者一般很少会引起眼、嘴、面部等出现症状。第四型梅杰综合征患者有的会出现颈部症状，出现斜颈的表现，但一般还合并眼睑痉挛以及面部抽搐、噘嘴和舌头抽动等症状，还是容易区分的。2022年03月25日642
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李华南副主任医师 天津中医药大学第一附属医院 骨伤推拿科 痉挛性斜颈是最常见的局灶性肌张力障碍，该病主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有失眠、焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活。一、发病率：据调查显示在欧洲人群中痉挛性斜颈患病率为5.7/10万[1]，在美国据估算患病率约为40/10万，全球发病率大约为8.9/10万。图源自维基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均发病年龄男性为39.2岁，女性42.9岁，且痉挛性斜颈可发生在任何年龄段，发病高峰年龄段为40～50岁[2]。图源自SOHU绝大多数病例呈特发性的，约12%的病例呈现家族遗传史[3]。同时痉挛性斜颈同时也能够继发于其他疾病，且由于不同医生对该疾病认识及诊断水平的差异，往往会有漏诊及误诊，故实际患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比较关心本病的发病周期，一般来说，本病起病缓慢病人多为中青年，起病缓慢，开姶时症状轻微，逐渐加重，从出现症状到症状严重的时间从3～10多年不等。约10%病人症状可自行缓解，还有20%的病人症状可以有中等程度的自行改善。所以，大家还是要抱着积极的心态来看待这个疾病。三、本病的分型：痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常，表现为头颈部自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常，多表现为“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭转，呈阵发性，且症状逐渐加重，感觉诡计能够缓解。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常，呈持续性。根据头部主要的位置和运动方向可将痉挛性斜颈分为4型：（1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。（2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。（4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。研究显示，部分痉挛性斜颈患者除了颈项部扭转外还会有肌张力障碍伴随的震颤。临床表现为在肌张力障碍的同时出现姿势性或运动性震颤，如痉挛性斜颈伴头部震颤。而这类病人由于肌肉的痉挛与震颤叠加存在，治疗的周期与难度也不同程度的加大。四、临床表现：痉挛性斜颈有多种临床症状，但是在早期相对吧吧比较轻微容易被误诊为颈椎病、寰枢椎半脱位等，常见表现包括：（1）肌肉痉挛：在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。（2）感觉诡计：痉挛性斜颈的临床特征之一，即用手或物品碰触头面部、颈部等相应部位可使斜颈减轻的现象。有患者甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体动作也可缓解症状。感觉诡计示意图（图为医生演示，早期患者仅用手指即可让头颈恢复正常，后期随着扭转加重，往往需要扳动头部，方可摆正）（3）局部疼痛：在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。（4）社交障碍：常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。五、发病原因：目前，对于本病的发病原因尚不清楚。一般认为本病系锥体外系病变。认为纹状体功能障碍可能是本病的主要原因。文献中曾有纹状体区出血和先天性脑血管动静脉畸形的病人有此症状。中脑损害也可能和此病有关。从生理学角度看，斜颈乃正常头部姿势的障碍，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体感觉传人，而颈部的本体感觉传人是由颈部肌肉和肌腱内的肌梭来完成的。在本病中，前庭和颈部的本体感觉信号处于不对称状态，使病人有一种异常的颈部空间感知。除此之外，长期的精神紧张、压力大、疲劳以及生活方式的不健康等这些因素都可以导致痉挛性斜颈的发生。另外，我们前期临床病例观察如：久病、产后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心态、饱满的精神状态也是预防本病最好的方法。六、本病的诊断：对于痉挛性斜颈的诊断主要依据临床表现，需要详细的病史询问和体格检查，尤其是对患者不自主运动的观察和记录。临床进行神经电生理检测时，可以发现病变肌肉（如：胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌、肩胛提肌等）异常的肌电活动，有助于本病的诊断。图源自zbmzyy.com网站七、治疗：相信很多患者最关心的就是本病的治疗手段。由于其发病原因不明且缺乏足够的临床实践，因此本病的治疗手段很多但是能够直接控制病情进展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈现出早期易治，后期难治；单一症状易治，多症状夹杂难治的特点。（1）药物治疗药物治疗多数效果不好，但可起到减轻发作强度。常用药物有颠茄酊、东莨若碱、安坦和来奥利素等，但其具有导致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐药性。文献中常有用颈部受累肌肉注射肉毒杆菌A，据称多数病人可有几个月的症状缓解，亦有患者注射后症状无改善。（2）手术治疗症状严重且药物治疗无效者，都可以考虑行手术治疗。选择性周围神经切除术主要包括：硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术。传统的Bertrand选择性神经切断术将颈1～6后支及副神经切断，并发症包括颈部活动受限、稳定性下降、吞咽困难、颈部皮肤麻木等，改良后术式包括：硬脊膜下颈1～2前根、硬脊膜外颈3～6后支和对侧副神经胸锁乳突肌分支切断，其疗效提高，并发症减少。针对颈部肌张力障碍，还可应用三联法即选择性周围神经切断术联合颈部痉挛肌肉切除术，但病人多也会遗留有手术后的颈部稳定性差、残余疼痛和吞咽困难等。（3）中医药治疗中医认为，痉挛性斜颈属于中医“痉证”“瘛”范畴。《张氏医通》曰“:瘛者，筋脉拘急也；疭者，筋脉弛纵也，俗谓之搐是也”。目前主流的治疗手段包括口服中药、针刺、推拿等，不良反应小，均有其独特的优势。本团队学术带头人王金贵教授结合前人治疗观点，认为本病病位在筋脉，病机在于“窍闭神妄”，风寒、痰浊、湿热等病邪阻滞经络，上干清窍，或筋脉失养、阴虚筋燥，导致神机妄动，经筋结聚无常，拘挛弛纵混乱，而发此病。他在口服中药调理脏腑气机失和基础上，提出了经筋刺法结合调神脏腑推拿治疗本病。一方面，在经筋循行所过及颈项部诸穴施以针刺，通过调和经筋，达到增强宗筋“束骨利机关”的作用，从而缓解肌肉韧带痉挛、增强肌肉韧带的活动能力以治标。另一方面，借助脏腑推拿的通脉调神发挥作用，他认为神的调节必须上升到人体的四海，通过对于腹部的血海以及水谷之海的调节，达到气血调和，气血水谷精微上呈至脑，才能有效的调节髓海，也就是神之所居，医之本。二者相合，在临床上已经取得了不错的治疗效果。津沽脏腑推拿早期，很多病人对我们做脏腑推拿不是很理解。其实，这个疗法恰是我们团队治疗的点睛之笔。这是因为现代研究已经阐明脑与肠的相互作用，即脑肠互动理论。我们的大脑和肠道通过不断的交流相互影响。脑-肠-微生物轴包括中枢神经系统、内分泌-免疫系统、下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴、自主神经系统，神经系统和肠道菌群。这种双向交流使大脑发出信号，从而影响胃肠道的运动、感觉和分泌方式。相反，从肠道发出信号也可以影响大脑功能，特别是与应激有关的下丘脑和杏仁核。图源自知乎（4）其他研究显示包括：心理治疗、运动控制训练、特殊生活技能训练、感官控制等，在本病的治疗中均有一定的效果。后面，我们还将就本病的治疗与康复进行一期详细的介绍。参考文献：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1586
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王雷波副主任医师 天津市环湖医院 神经外科 痉挛性斜颈是因为不明原因导致中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。 痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人及30岁以上女性。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。目前认为可能和遗传，外伤有关系。发病率约为7/10万。 本病多发生于30～50岁，性别差异小。多缓慢起病，少数骤然发病。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动、行走时以及各种身体器官受到刺激时状加重，安静时症状减轻，入睡后状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。 痉挛性斜颈的治疗 1.药物，主要是降低肌肉张力的药物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明显。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神经肌肉接头冲动的传导，导致肌肉张力下降，目前是非常有效的治疗办法，但是效果一般维持3-5个月，多次注射后效果减弱。 3.副神经减压及切断，因为痉挛性斜颈的肌肉张力升高，都来自副神经支配，所以进行副神经减压及切断后，失去了神经的异常冲动传导，可以明显改善症状。 4.脑深部电刺激，目前来说主要的问题是费用太高。一般需要20-30万，所以开展困难。2021年09月07日789
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2021年04月29日1806
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史明副主任医师 史明医生个人工作室 神经内科 痉挛性斜颈，俗称“歪脖子”，是一种颈部肌肉持续/间断性不随意收缩引起的头颈阵挛性或强直性扭转或倾斜（常伴震颤）的运动障碍疾病，是神经内科最常见的局灶性肌张力障碍之一。多在30~40岁起病，男女差别不大，但也有少数病例发生在儿童。痉挛性斜颈目前病因不明，可能与皮层-基底节-丘脑-皮层环路抑制性神经元功能紊乱有关，最近研究发现小脑也发挥重要作用。目前主流观点认为肌张力障碍是一种“神经网络疾病”。痉挛性斜颈患者头颈部的姿势异常可表现为多种类型，如旋转、侧倾、前屈、后伸，或混合型。最新文献引入“头-颈复合体”概念，将痉挛性斜颈分为10种基本类型，最常见的是转头型、转颈型、侧头型、侧颈型等，不同类型涉及的责任肌肉不尽相同。然而，在临床中常见的则是合并几种基本类型的混合型。痉挛性斜颈具有肌张力障碍的一些典型特征：（1）运动诱发：患者安静时可保持头位居中，但在行走或作其他运动时则可能会诱发或加重症状；（2）伴随震颤：多数患者除了头颈扭转或倾斜还伴有抖动，可在试图纠正头位时加重或在特定姿势时缓解；（3）感觉诡计：患者可通过特定动作，如触摸下巴或面部时，能短暂减轻甚至完全纠正头颈的异常姿势。除了头颈姿势异常的运动症状外，痉挛性斜颈患者还常常伴有非运动症状，如颈肩部肌肉僵硬、疼痛、不适感；焦虑、抑郁、睡眠障碍等。另外，痉挛性斜颈可在某些诱因（如紧张、激动、劳累、生气等）下加重，但在情绪平稳、睡眠时症状减轻或消失。图1：痉挛性斜颈的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）对于痉挛性斜颈的治疗，目前主要有三种方法：（1）药物治疗：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂。指南推荐药物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常见副反应有口干、视物模糊、记忆力减退、焦虑、幻觉、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受体阻断剂（主要阻断多巴胺D2受体），如氟哌啶醇、利培酮等在过去经常被使用，这可能是肌张力障碍患者D2受体处于超敏状态，短期使用可暂时缓解临床症状，但长期使用，特别是在突然停药后，可能会造成更加棘手的迟发性运动障碍和帕金森病样症状。因此，目前最新指南已不再推荐使用多巴胺受体阻断剂。此外，痉挛性斜颈患者常伴有抑郁和焦虑，而后者则会加重姿势异常症状，因此可同时使用抗抑郁焦虑药物，如氟西汀、艾司西酞普兰等。（2）肉毒毒素注射治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可选择肉毒毒素注射治疗。注射前需要对患者录像，仔细全面分析疾病的临床分型，以确定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸锁乳突肌、头下斜肌、头/颈夹肌、头/颈半棘肌、肩胛提肌等。同时，需要在一定引导技术下，实现精准注射靶肌肉的目的。目前常用的引导技术为肌电引导和/或超声引导，其中肌电引导技术因具有定位痉挛靶肌肉的优点，而在临床实际工作中最常使用。注射剂量方面，根据肌肉不同，每块肌肉注射25~100单位不等，每次总量一般在300单位左右。因此，明确责任肌肉、精准引导注射和合适的剂量是注射成功的关键。肉毒毒素注射的效果一般能维持三个月左右，重复注射多数仍然有效。肉毒毒素引起的不良反应多温和、短暂且呈一过性，主要是颈部无力、吞咽困难等，但总体疗效确切、安全性高且副反应较小，2016年美国神经病学会和2018年中华医学会神经病学分会均推荐肉毒素注射作为痉挛性斜颈治疗的一线选择（A级推荐）。 （3）手术治疗：包括神经调控治疗和选择性神经切断术（如选择性颈1-3神经根切除手术及副神经减压手术等）。目前建议首选神经调控治疗——深部脑电刺激（DBS，脑起搏器）。它是应用立体定向技术，通过核磁共振引导，将微电极植入到脑内核团（如丘脑底核STN或苍白球内测核Gpi），应用电刺激调控核团神经元的异常电活动，达到控制头颈异常姿势的目的。与选择性神经切断术相比，DBS具有手术创伤小、可调控、并发症少、安全性高等特点。总之，痉挛性斜颈是神经内科常见的一种局灶性肌张力障碍，病因不明，缺乏特效治疗手段。目前的药物治疗、肉毒毒素注射治疗、DBS手术治疗均为对症治疗，其中肉毒毒素注射治疗因疗效确切、安全性高、副反应小等优点成为目前临床治疗的一线选择。[参考文献][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治疗应用专家组, 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 中国肉毒毒素治疗应用专家共识. 中华神经科杂志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.2021年04月04日3987
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孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 痉挛性斜颈（Spasmodic torticollis，ST）是肌张力障碍中的一种，局限于颈部肌肉，由于颈部肌肉间断或持续不自主地收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。痉挛性斜颈多发生于30-50岁的成年人，也有少数儿童病例。痉挛性斜颈的分类痉挛性斜颈是椎体外系疾病，按病因可分为原发性及继发性两类，临床所说的一般指原发性，继发性则多由外伤、先天畸形、感染、肿瘤等因素引起。痉挛性斜颈根据临床表现可分为4种类型：a）旋转型：头绕身体纵轴不自主地向一侧痉挛性旋转，这是最常见的类型。b）后仰型：头部不自主后仰，面部朝天。c）前屈型：头部不自主向胸前屈曲。d）侧倾型：头部偏离身体纵轴向左或向右做痉挛性侧屈。大部分患者表现为多种类型异常姿势的组合，发病时头颈部侧屈、后仰、旋转等异常姿势常置患者于尴尬无助的境地，对患者造成极大的心理困扰，严重影响生活、社交与工作，患者求治愿望迫切。那么，如何有效治疗痉挛性斜颈？痉挛性斜颈的治疗目前治疗痉挛性斜颈主要有药物治疗、注射肉毒素以及外科手术三类。（一）药物治疗常用药物有抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬等。药物治疗有一定的效果，但改善症状的作用程度有限、持续时间短暂。药物治疗一般用来辅助肉毒素，虽然没有实验证明二者之间存在协同作用，但大剂量和高频率注射肉毒素会产生中和抗体。药物的特殊用途可能是防止这种并发症。（二）注射肉毒素与之前的治疗方法相比，肉毒素在短时间内使患者症状改善率提高。但是，注射肉毒素只能短暂缓解症状且并发症多，反复应用可产生抗肉毒素抗体，因此远期效果不理想。肉毒素注射需注意疼痛位点和导致异常姿势的肌肉的辨认，要求注射医生对和颈的肌肉作用有很好的认识。 （三）手术治疗严重影响生活和工作的重症痉挛性斜颈患者可选择手术治疗，目前治疗痉挛性斜颈常用的手术方法有以下几种。1）肌肉切断术手术将颈部异常痉挛的肌肉切断来解除痉挛性斜颈，这种手术方法简单，但是其效果不能令人满意，随着切断肌肉的瘢痕粘连，痉挛症状又会加重，而且颈部的肌肉诸多，中层和深层痉挛肌肉难以鉴别，切断困难，颈部多组肌群切断后，瘢痕影响颈部的美观。2）丘脑核团刺激或毁坏术利用立体定向技术将电刺激器置入丘脑或苍白球内的核团进行电刺激或毁损核团，来达到治疗的目的。该方法单侧丘脑核团刺激或毁坏效果不佳，多需要双侧刺激或毁坏，手术费用较昂贵，一些患者有术后语言障碍。目前已较少应用。3）副神经根显微血管减压术手机打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。4）选择型颈肌及神经切断术不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是由各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经；后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌；前屈型斜颈，可切断双侧副神经；侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。5）选择型周围神经切断术此法主要切断颈神经根后支，切断的范围以痉挛肌群多寡为依据。所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配，如果病情需要，可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。以上就是对于痉挛性斜颈的几种治疗方法的介绍，如您有任何治疗上的疑问，欢迎留言咨询。2020年12月25日9927
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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 痉挛性斜颈严重的影响了患者的整体外貌，今天我们主要来讲一下痉挛性斜颈会导致哪些并发症。痉挛性斜颈从轻度偶尔发作至重度难于治疗程度不等，该病可导致限制性运动障碍及姿势畸形，病程通常进展缓慢，约10%—20%病人发病后5年内可自发痊愈，通常为年轻发病病情较轻者。痉挛性斜颈的发病会影响患者的日常生活和人际交往，对患者身体和形象的损伤都是很大的。而且，痉挛性斜颈还可能导致一些并发症。痉挛性斜颈会导致哪些并发症?约1/3的痉挛性斜颈患者有其他部位张力障碍的表现，如眼睑、面部、颌或手的不自主运动，在睡眠状态时可消失。患者还可以合并疼痛，这在痉挛性斜颈中发生率较高，而且与功能障碍相关，还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。另有研究表明，本病的患者大部份还合并有抑郁的表现。痉挛性斜颈有诱发并发症的危险，那么进行合理的治疗显得更加重要。痉挛性斜颈怎么治疗?都有哪些手术疗法?痉挛性斜颈早期采用药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。1、治疗痉挛性斜颈的手术有副神经微血管减压术，专家学者经过研究分析，认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。2、选择性周围神经切断术开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的常用外科手术方式。3、立体定向手术也是治疗痉挛性斜颈的手术之一，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核等处，如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。2020年11月26日1758
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 1、什么是痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更为确切。本病多为成年起病。起病缓慢，病情逐渐加重 ，很少会自行消退或缓解。头部常偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。在痉挛性斜颈患者中生活功能障碍是很常见的，严重影响生活质量和工作能力。在痉挛性斜颈中疼痛发生率也较高，常常表现为颈部和枕项部疼痛，具体疼痛部位在痉挛肌肉的附着点，大多位于耳后或枕部。2、宝宝痉挛性斜颈早期如何确诊根据特征性的斜颈表现,诊断不难。其诊断仍以临床表现为主，再结合触诊、肌电图描记、局部阻滞和颈部肌肉表现等，对患者进行综合分析得出诊断和临床分型。临床表现主要表现在一侧的肌肉或者是肌群发生持续性或间歇性的、不自主的收缩，导致头歪向一侧。通过肌张力的评估可以检查出来，而辅助检查的结果不一定能检查出有实质的改变，可作为参考。宝宝痉挛性斜颈要与先天性肌性斜颈和骨性斜颈要相鉴别，骨性斜颈可以通过辅助检查来作为可靠的诊断依据，先天性肌性斜颈可以通过B超辅助检查作为重要的参考价值。3、痉挛性斜颈可以治愈吗痉挛性斜颈病因不明，是难以根治的。治疗的目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著功能障碍的患者，需要手术治疗。总体说来，大多数的痉挛性斜颈手术还是有效的。对于痉挛性斜颈应具体情况具体分析，采取个性化、优化治疗。可选择显微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术相结合的方法，即尽可能使颈部活动功能不受限制，同时解除痉挛性斜颈。譬如，根据患者颈部肌肉受累范围而采取副神经显微血管减压术、颈1～3神经前根切断术。临床实践证明，此手术可以使大多数的痉挛性斜颈患者得到康复。脑深部电刺激属于非毁损性治疗，效果较好，但费用昂贵。4、痉挛性斜颈有哪些表现和危害痉挛性斜颈主要表现为头颈向一侧扭曲、转动，身体明显不适。痉挛性斜颈有以下三种分型：1）按痉挛肌肉累及的范围分型 痉挛肌肉局限在颈部,仅引起颈部斜颈症状称单纯性痉挛性斜颈。痉挛肌肉累及到面部，咽喉部，四肢或躯干部，这类痉挛性斜颈的症状仅仅是全身症状的一部分，称为症状性痉挛性斜颈。2）按斜颈姿态分型 分为旋转型，该型中包括有水平旋转、后仰旋转和前屈旋转；侧屈型；前屈型，后仰型和混合型。3）按肌肉痉挛的方式分型 分为强直型，阵挛型，还有强直和阵挛混合型。在痉挛性斜颈患者中生活功能障碍是很常见的，严重影响生活质量和工作能力。在痉挛性斜颈中疼痛发生率也较高，常常表现为颈部和枕项部疼痛，具体疼痛部位在痉挛肌肉的附着点，大多位于耳后或枕部。同时，许多病人还伴有抑郁表现。5、痉挛性斜颈的最佳手术时机 对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著功能障碍的患者，就需要手术治疗了。 痉挛性斜颈发病平稳时期是手术最佳时期，痉挛性斜颈患者多在发病后两年左右进入平稳状态，此时手术效果较好。对于痉挛性斜颈应具体情况具体分析，采取个性化、优化治疗。可选择显微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术相结合的方法，即尽可能使颈部活动功能不受限制，同时解除痉挛性斜颈。临床实践证明，此手术可以使大多数的痉挛性斜颈患者得到康复。对于内科疗法无效或手术后复发者，脑深部电刺激是个不错的选择。该疗法属于非毁损性治疗，效果较好，但费用昂贵。2020年01月12日2015
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