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牛朝诗主任医师 安徽省立医院 神经外科 1.痉挛性斜 颈是什么病？痉挛性斜 颈属于锥体外 系疾病，是一种累及颈部区域的局限性肌张 力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜，也可能是全身性肌张 力障碍的首发症状。精神因素如焦虑、紧张等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪冲动时症状会加重。往往在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状减轻或消失。患者常用手自行扶正头部，长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌 痛，重症患者常有严重肌 痛。少数病人还伴有震颤，偶有出现发音，吞咽障碍。症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态，症状严重时，患者往往不愿起床以减轻症状。2. 痉挛性斜 颈的临床表现如何？临床分型如何？痉挛性斜 颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，早期常表现一侧颈肩部的不适、酸胀，继之出现颈部向一侧歪斜和抽动，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一样的，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最为主。多数痉挛性斜 颈病人表现为头强直在一个方向，并向一侧歪屈（歪脖子），还有病人在表现为“歪脖子”的基础上，伴有头向一个方向抽动。根据颈部受累的肌肉范围及程度不同，临床表现可分为四种：（1）旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。（2）后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。（3）前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。（4）侧挛型 头偏离身体纵轴向一侧作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。（5）混合型 可以是以上几型的混合共同存在。3.痉挛性斜 颈的如何治疗？可进行药物治疗，抗胆碱能药物如苯海索，安定类药物如安定，部分病人症状有所改善，多数病人无效。以上药物在大剂量、长期使用时，副作用也明显。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，应选择手术治疗。4.痉挛性斜 颈的肉毒素注射治疗？肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜 颈的一种方法，部分病例经肉毒素肌肉注射治疗，可以获得短时间（3～4个月）的部分症状缓解，也有一些病人对肉毒素治疗无效。其中有些病人因产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。另外，有些病人很难维持此项治疗。 5. 痉挛性斜 颈的外科治疗如何？由于该病属于难治性疾病，治疗方式至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。以往的外科治疗方式包括，选择性周围神经切断术、副神经微血管减压术以及三联手术和选择性颈后伸肌切断术，等等，可能会缓解一些症状，但是手术效果也不太理想，多数手术方式临床已少用。目前国际上应用较多的外科治疗方式是脑深部刺激术（DBS），又称“脑起博器”治疗，使症状的缓解效果较好。6.痉挛性斜 颈的脑深部刺激术治疗效果如何？脑深部刺激术（DBS），又称“脑起博器”，国际上应用于痉挛性斜 颈的治疗，取得较好的临床效果，平均缓解率50%-80%，也有部分病人完全缓解临床症状，少数无效。安徽省立医院神经外科开展过多种手术治疗痉挛性斜 颈的方法，但是，目前效果较好的是“脑起博器”治疗痉挛性斜颈，症状缓解率高。脑起博器植入术具有微创、并发症少等优点。7. 痉挛性斜 颈的脑深部刺激术的适应症？①药物治疗包括肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后3-4个月可考虑手术。②病程1年以上，临床症状不再进展。③已经做过其他手术治疗无效的患者，包括选择性周围神经切断术、副神经微血管减压术以及三联手术和选择性颈后伸肌切断术等治疗无效的病人，也可选择脑深部刺激术（脑起博器）手术。8．脑深部刺激术治疗痉挛性斜 颈的具体要求？安装脑起博器一般需要住院2周左右，需要进行术前评估以及相关检查，医院要具有开展立体定向手术的条件和设备，医师具有熟练的脑起博器植入术的经验。安徽省立医院神经外科开展立体定向手术治疗各种肌张 力障碍疾病的已有50余年的历史，也是国内较早开展脑起博器手术的单位，也为全国培训了大批从事此方面手术的神经外科医师。9.痉挛性斜 颈的患者植入脑起博器后的还应知道些什么？脑起博器植入后，一般1月后开始使用，一般需要3-5次来医院进行参数程控，一般效果控制较满意需要3-6月，随着时间延长效果可能较好，远期的临床效果需要随访。目前用于痉挛性斜 颈治疗的脑起博器最好是可充电式，有进口和国产两种类型，可使用9-10年。10.痉挛性斜 颈的患者的总体预后情况？痉挛性斜 颈为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年的病情演变，临床症状处于一种静止状态，极少数病人（约1%-5％）有自发性痊愈，痉挛性斜 颈本身不会致死，由于头颈部异常运动而严重影响工作，学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌 痛。因此，对于难治性痉挛性斜 颈患者，严重影响日常生活者，建议积极手术治疗，以解除精神、心理和身体上痛苦。本文系牛朝诗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年09月17日5467
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李心远主任医师 上海市同仁医院 神经外科 1.什么是痉挛性斜颈？答：痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的疾患。多见于中、青年，发病开始时症状轻微，起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲，逐渐加重至不能控制，转向定位时可出现颤抖。在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时颈枕部受支撑时症状完全消失。由于涉及到不同的颈部肌群，发病时颈部向一侧歪斜或者后仰，还可表现为颈部不停的旋转。反复的痉挛发作让患者颈肩部肌肉疼痛不堪，病人焦虑不安，失眠，情绪低落，甚至对生活失去信心。2.痉挛性斜颈的特点?答：脖子反复扭转，不由自主地向一侧偏转，肩颈部酸痛，症状持续3个月以上，那么，要当心患上了痉挛性斜颈。3. 痉挛性斜颈的发病原理？答：颈部肌肉由脑内神经细胞发出的神经纤维支配，其中部分纤维传导细胞内发出让肌肉收缩的指令，另外部分神经纤维传导让肌肉松弛的命令，由于痉挛性斜颈患者脑内神经细胞病变后功能失调，持续发出让肌肉收缩的指令，如同刹车失灵因而病人颈部肌肉群不由自主痉挛，患者头部出现旋转、侧弯、后仰等异常姿势。4.如何治疗，各种治疗的评估？答：目前医学上还没有让神经细胞恢复正常功能的办法。肉毒素颈部肌肉注射只能暂时缓解部分痉挛症状，反复注射可能导致颈部肌群硬化留下后遗症，病人不愿接受。上世纪90年代起，医生采用胸锁乳突肌或者颈部肌肉切断的方法治疗痉挛性斜颈，由于难以确定究竟是导致痉挛发生的责任肌肉，因此疗效不佳，现在已逐步弃用。目前国际上前沿的方法是对病变神经松解（让踩油门的脚放下来），难点在精确辨认病变神经。先进的电生理监测技术，在手术前通过肌电图监测来判断责任肌肉，在手术中以诱发肌电位监测手段精准辨别病损的神经，显微镜下微创松解该神经，从而既达到治愈痉挛性斜颈的目的又避免了并发症的发生。本文系李心远医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月22日17676
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刘清军主任医师 天津市环湖医院 疼痛科 痉挛性斜颈是指颈部肌肉阵发性或强直性收缩而造成头颈部倾斜或旋转的一种异常姿态，中青年发病。Freckmann(1981) 认为周围性病变可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生生物电短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩。发病多呈隐袭性，可突然发生，头颈向一侧倾斜或旋转，过伸或过屈。症状可因情绪紧张而加剧，早期能由手纠正或用心控制，但不持久，严重者头颈持续处于异常姿态。患侧部肌群常肥大、痉挛、有痛感。手术方式: 打开枕大孔及上颈段椎管, 在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管及其压迫, 通常压迫神经的血管椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉, 确认后切断该处齿状韧带, 在神经与压迫血管之间垫入teflon 棉, 使之隔开。副神经微血管减压治疗的最大优点是: 没有神经和肌肉切断术后引起的不可逆性神经和肌肉功能障碍。如果选择正确而且神经血管减压充分, 会取得相当满意效果。手术有效率为70% 左右, 10% 的病人无效。2013年03月02日4718
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倪红斌主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 斜颈是指头持续性向一侧倾斜，患侧乳突尖与胸锁关节靠近。 由于病因不同，斜颈分为8型。分别为肌性斜颈、骨性斜颈、眼源性斜颈、反射性斜颈、炎性斜颈、痉挛性斜颈、麻痹性斜颈等。前二型属于先天性，后六型属于继发性。 痉挛性斜颈有四种类型：1. 旋转型， 即头绕身体轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。2. 后仰型，头向背部作痉挛性或阵挛性后仰，面仰天，颈椎呈弓状前突。3. 前曲型，头向前胸作痉挛性或阵挛性前曲。4. 侧挛型，头偏离纵轴向左，向右，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上招举现象，加近与肩膀的距离。 痉挛性斜颈是由颈部肌群阵发性不自主收缩引起的头部向一侧扭转或阵发性倾斜为主要症状的症候群。这种头部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。约有75%的患者有与颈肌痉挛发作相关的特定疼痛，如头痛、颈痛；约1/3的患者有颊部、眼睑、手臂或躯干痉挛，约25%的患者有站立性或运动性手震颤。这些症状给患者的生活带来很大痛苦。 痉挛性斜颈的发病机理不清，有人认为与遗传、外伤和前庭功能异常，副神经受到血管的压迫有关。 对痉挛性斜颈的治疗，内科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗胆碱能药物的方法，但长期用药后，往往会发生患者不能耐受的副作用或药效减低；外科则多选用切断颈部受累的肌群和切断支配颈部肌群神经根的方法，这种方法远期疗效欠佳。微血管减压治疗痉挛性斜颈有较好疗效，手术者的经验相当重要。2009年08月21日7135
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 痉挛性斜颈 1、定义：痉挛性斜颈：是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。其定义是：由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。 2、发病率：痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，女性的发病率通常是男性的1.5～1.9倍。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的病人在40～70岁之间发病。 3 、病因痉挛性斜颈的确切病因尚未明确，可能与以下几方面相关： 1） 遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。 2）外伤：文献报道9%～16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。 3）前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。 4）其他：由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。 4 、临床表现 本病多为成年起病，女性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐渐加重 ，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征”。 颈挛性斜颈在3～5年内趋向加重，持续时间可从1个月到18年，存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常是不完全的或非持续性的。然而，几乎所有的病人在5年之内都会复发，而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的，同时，许多病人伴有抑郁表现。另外，疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高。5 、分型 1）按痉挛肌肉累及的范围分型 痉挛肌肉局限在颈部,仅引起颈部斜颈症状称单纯性ST。痉挛肌肉累及到面部，咽喉部，四肢或躯干部，这类ST的症状仅仅是全身症状的一部分称症状性ST。 2）按斜颈姿态分型 分为旋转型，该型中有水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；侧屈型；前屈型，后仰型和混合型。 3）按病情程度分型 分为重型和轻型。 4）按肌肉痉挛的方式分型 分为强直型，阵挛型，还有强直和阵挛混合型。 6 、诊断 根据特征性的斜颈表现,诊断不难，其诊断仍以临床为主，再结合触诊、肌电图描记、局部阻滞和颈部肌肉表现等，对患者进行综合分析得出诊断和临床分型，制定治疗方案。 7、外科治疗治疗目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著功能障碍的患者，需要手术治疗。修波教授对于痉挛性斜颈进行具体情况具体分析，采取个性化、优化治疗。根据患者病情分别选择显微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术相结合的方法，即尽可能使颈部活动功能不受限制，同时解除痉挛性斜颈。譬如，根据患者颈部肌肉受累范围而采取副神经显微血管减压术、颈1～3神经前根切断术。临床实践证明，此手术可以使大多数的痉挛性斜颈患者得到康复。图 典型病例 （经修波大夫手术已治愈。医学照片，牵涉个人隐私，不得扩散、转用）本文系修波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年07月04日13102
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