静脉内平滑肌瘤病介绍，什么是静脉内平滑肌瘤病

静脉内平滑肌瘤病，又称脉管内平滑肌瘤病、血管内平滑肌瘤病、血管源性子宫肌瘤，是一种由于子宫平滑肌瘤（IVL）向静脉血管内生长，或静脉血管壁本身的平滑肌组织增生突向管腔内的肿瘤，是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤。

主要症状有不规则阴道流血、月经过多或腹部肿块。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生可能涉及雌孕激素、生长因子、细胞因子及细胞外基质成分等多种因素。

目前存在两种假说：

• 子宫平滑肌瘤起源于血管壁内的平滑肌细胞。
• 子宫平滑肌瘤来源于子宫的平滑肌瘤，侵犯静脉管腔并沿静脉腔内生长。

高危人群

下述人群更容易患静脉内平滑肌瘤病，需加以注意：

• 育龄女性，集中于 30~50 岁
• 有生育史
• 有子宫肌瘤或子宫切除史

本病的临床主要表现为不规则阴道流血、月经过多或腹部肿块；部分可有盆腔疼痛，不明确的盆腔不适及压迫感。

典型症状

• 肌瘤局部迅速生长：不规则阴道流血、月经过多或腹部肿块，部分可有盆腔疼痛，不明确的盆腔不适及压迫感。
• 病变侵及盆腔外相关血管：腹胀、下肢水肿、腹水等，甚至引起布加综合征。
• 病变侵袭至心脏及肺动脉：表现为右心充血性症状，即胸闷、心悸、呼吸困难、晕厥、双下肢水肿等。

本病病因未明，也没有特别的预防方法，高危人群要做到早发现早治疗。

目前，仅有少数病例在术前作出了正确诊断，大多数病例于术中或术后确诊。本病主要依靠影像学检查和组织病理学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 超声：首选诊断方法，有助于评估病灶大小及受累范围，了解右侧心腔内病灶延伸和运动状况以评估其危险程度，同时可以与心脏的其他肿瘤如黏液瘤、血栓等进行鉴别诊断。
• CT：具有子宫外侵犯者，增强 CT 检查尤其是 CT 血管成像（CTA )，可作为本病的一线检查技术。
• 核磁共振（MRI）：信号不具有特异性，但具有良好的软组织分辨力，多平面成像能提供全面的解剖信息，清晰显示静脉内肿块、输尿管与盆腔肿块的关系。
• PET - CT：与以上检查相比在鉴别病灶的良恶性病变方面有明显优势，大多提示不规整软组织密度肿块，密度欠均匀。
• 组织病理学检查：可确诊本病。

本病的治疗方法包括手术治疗、药物治疗等。

手术治疗

手术是治疗原发病灶和转移病灶的唯一手段。

• 术中需彻底切净肿瘤，否则可能导致复发和再次手术。
• 难以完整切除肿瘤者，则尽可能多地切除肿瘤以缓解症状。
• 年轻、保留生育功能者可保留病变较轻一侧卵巢，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓，并应详细告知疾病复发及进展的风险，且需密切随访（３~６ 月复查一次）。
• 合并肺转移者，建议将原发灶、下腔静脉内病变及双附件切除，为避免损伤肺功能，可暂不考虑切除受累肺叶，随诊观察。
• ＞45 岁或有子宫外脉管浸润、无生育要求者，建议行全子宫 ＋ 双附件 ＋ 宫外病灶切除术，同时高位结扎双侧骨盆漏斗韧带，术后行激素替代治疗。
• ＜45 岁无子宫外脉管浸润且无生育要求女性，建议行子宫全切术。

药物治疗

手术无法完全切除病灶，或者不能或不愿意手术者，术前及术后辅助抗雌激素治疗（GnRH - a、芳香化酶抑制剂等）可作为部分治疗手段，抑制肿物生长和复发，但治疗效果尚无定论。

其他治疗

有报道对残留病灶结扎或栓塞所有营养血管，病灶可自然退化。

• 健康的生活习惯，规律作息。
• 不抽烟。
• 合理饮食，均衡营养。
• 适当运动，保持心身健康。

大多预后较好，但易复发，30％ 患者在术后 15~30 年复发，对复发者积极再次手术，仍可改善预后。

文献报道完整切除瘤体后患者中位生存期可达 12 年。

对肿瘤切除不完全或保留卵巢者，应加强长期随诊。