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进行性肌营养不良症介绍，什么是进行性肌营养不良症

根据临床表现和基因缺陷的不同，临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良（DMD）、Becker 肌营养不良（BMD）、面肩肱型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、Emery-Dreifuss 肌营养不良症、先天性肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼肌型肌营养不良症和远端型肌营养不良症。其中，Duchenne 肌营养不良和 Becker 肌营养不良是最常见的临床类型，二者均是由 DMD 基因缺陷所致。

典型症状

Duchenne 型肌营养不良（3 ~ 5 岁起病）运动发育轻度迟滞骨骼肌进行性无力萎缩步态异常、上肢活动受限 10 岁左右丧失行走能力脊柱侧弯、关节挛缩、呼吸肌无力、扩张性心肌病 20 岁左右因呼吸衰竭、心功能衰竭死亡 Becker 型肌营养不良（青年甚至成年起病，良性表型）病情明显轻于 Duchenne 型肌营养不良部分患者不影响生存期假肥大体征明显、扩张性心肌病

并发症

本病的常见并发症有：心肌受累（心率增快、心律失常）智力低下脑发育畸形

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