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2019年08月05日
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秦泗河主任医师 国家康复医院 矫形骨科 索引中华医学百科全书骨科分卷第三篇《骨病》 第十一章：后遗症畸形条目 条目编号：三级条目（856） 条目名称：小儿麻痹后遗症 作者姓名：秦泗河 作者单位：国家康复辅具中心附属康复医院 联系地址：北京亦庄 条目分类：疾病类 索引词：小儿麻痹后遗症 肌肉瘫痪 肢体畸形、运动障碍。 定义小儿麻痹症，是一种由嗜神经病毒感染脊髓前角细胞和某些脑干运动核的急性传染病，特点是发热后出现肢体弛缓性瘫痪，这种病毒主要损害脊髓中前角运动神经细胞，从脊髓横断面上看，前角细胞呈灰色，故称脊髓灰质炎（Poliomyelitis）。该病发病时的年龄85%以上是3个月~3岁的婴幼儿，因此在中国俗称小儿麻痹症。急性发病后2年内属恢复期，但通常在发病后5~6个月内肌肉恢复最多，患小儿麻痹症受累肢体两年后功能未恢复即称为“小儿麻痹后遗症”或“脊髓灰质炎后遗症”（Poliomyelitis Sequelae）。该症每个患者肌肉瘫痪的程度、范围不同，随着患者年龄增长，不正常的负重应力而发生不同类别的肢体畸形和功能障碍。因而脊髓灰质炎后遗症伴随着患者从儿童——成年——中年——老年的全过程。 肢体瘫痪畸形的发生发展规律不同程度不同范围的肌肉瘫痪所造成的肌力不平衡渐趋明显，为畸形形成与发展期。特别是广泛而严重的肌肉瘫痪，患儿长期使关节或肢体置于某种固定位置，往往导致屈曲优势的关节韧带、筋膜、肌肉处于纤维蛋白变性或部分变性状态，使受累韧带筋膜等丧失应有的延展性，表现为关节挛缩、躯干不良姿势或屈髋挛缩、屈膝挛缩、马蹄内翻、骨盆倾斜等骨关节畸形。 导致肌肉瘫痪和骨关节畸形的发展程度，取决于如下几种因素：①受累脊髓灰质神经细胞的范围和程度；②支配肌或肌群的脊髓灰质细胞柱的高度和宽域；③肌力不平衡所引起的肌力强势侧畸形改变；④长期废用及肌肉、筋膜的挛缩；⑤长期异常承重姿势的应力；⑥患病的年龄和后遗症期是否得到正确治疗。 肢体的畸形和功能障碍随着年龄的增加亦有变化，由于几十年的非平衡状态下运动，患者进入中年以后肢体的功能代偿必然减弱，累计健侧肢体退变、脊柱形变，致使全身功能减弱，即为脊髓灰质炎后遗症的后发症。因此，患者在终生使用自己残肢的每一年龄阶段，都应该定期找有经验的矫形外科医生检查、咨询、指导，或施行矫形手术治疗和早期佩戴支具保护下行走。 临床表现与检查临床上还没有一种疾病似脊髓灰质炎那样，导致每个病人肌肉瘫痪的程度、范围那样变化无常；造成肢体畸形的类型那样的繁杂多样，形成各具特点的病理步态与功能障碍。小儿麻痹后遗症临床表现的共性是不同程度下肢肌肉瘫痪、萎缩,侵犯腰腹部和上肢肌肉者不足5%。下肢轻度肌肉瘫痪者仅仅表现为肌肉萎缩，常速行走与正常人无异。较重度瘫痪、畸形病人需要持拐杖或者手压腿行走，双下肢重度瘫痪畸形，将完全丧失站立行走功能仅能爬行、蹲移，或者依靠轮椅代步。 专科检查要点肌力检查：是评价患肢瘫痪畸形的范围、程度，制定合理治疗的主要依据。临床上通常是用手法测定肌力对关节的旋转效应。正常的肌肉肌力是5级，某一个肌肉全部瘫痪即为“0”级，然后依据某条肌肉瘫痪的程度分1~4级，如果下肢肌肉完全瘫痪称谓“连枷腿”（古代打谷子的一种农具）。关节功能检查，主要测定关节的活动范围。下肢长度检查是确定下肢不等长程度。X线等影像检查，判断骨关节畸形情况。 病理步态观察是重要的检查项目，可以用仪器做步态分析，但是仍以目测和摄影纪录为主，简便易行，基本能满足矫形外科临床需要。依据下肢瘫痪畸形的程度：将步态分为：爬行、蹲移或依靠轮椅代步（丧失直立行走条件）；持双拐行走，持单拐或者手压股行走；重度跛行，不同形式的中度或轻度跛行。手术治疗前应常规做病理步态及功能状况的摄影纪录，手术治疗后再做步态摄影可以做出行走功能改变的动态对比。 诊断依据以下四条检查结果容易做出诊断： （1）病史，出生时正常，一般在出生三个月后，继发热后出现肢体瘫痪，热退以后其瘫痪逐步好转而不是进行性加重或恶化，肢体瘫痪95%发生在下肢。但个别轻型的患者往往没有清楚的发病史，在排除了其他致病原因外也可诊断为小儿麻痹后遗症。 （2）不对称的肌肉软瘫或弛缓性瘫痪，受累肢体不同程度的萎缩，肌张力低，腱反射弱或消失，无病理性反射，95%以上发生在下肢。 （3 ）智力正常，感觉功能正常，大小便功能正常。 （4）肢体瘫痪、畸形的程度、范围繁杂多样，肌肉瘫痪萎缩重者，患肢血液循环差，皮温低冷。 保守治疗（一）合理训练残存肌力，但是不能疲劳性训练，否侧加重残存肌肉萎缩。患肢自我按摩瘫痪肢体并注意保暖，以改善血液淋巴循环。 （二）轻度关节挛缩或畸形，佩戴辅具（支具）可以预防畸形的发生，改善下肢功能。 （三）若骨关节畸形有加重趋势，应找矫形外科医生检查，能给你提出合理化的预防、治疗建议。 手术治疗在人类罹患的数以千计的疾病中，每个病种总有多种供选择的治疗方法，但唯有下肢的骨性畸形一旦发生，如成年人在冠状面上下肢力线明显偏移、足踝部发生固定性内翻畸形，供选择的治疗方法只有一个——外科手术矫正。如果不早期手术矫正，因关节面偏心受力，在站立行走负重应力下畸形将加重，骨性关节炎提前发生，久之，容易继发骨盆倾斜、腰椎侧凸、对侧下肢等疾患。合理的矫形手术能突破性改善 （一）手术适应证 小儿麻痹后遗症手术适应证，除了遵从一般外科的基本原则外，若出现以下肢体畸形类型的患者，建议尽快找有经验的矫形外科医生实施手术治疗 肢体静态平衡破坏，畸形不断发展并继发新的畸形。如髋关节屈曲、外展、膝内翻伴有韧带松弛、马蹄内翻足等。并继发骨盆倾斜、脊柱侧凸等问题。必须采取矫形外科手术，以恢复下肢正常的负重力线，打断畸形发展的恶性循环。 肌力严重不平衡：肌肉不均衡的瘫痪、萎缩，是造成畸形发展恶化的根本原因，调整肌力平衡的手术，是防止畸形，增加肢体功能的有效措施。常用的方法是肌腱止点的转位手术。如将胫前肌或胫后肌止点外移，防止足内翻畸形。腓骨长、短肌止点内移，防止足外翻畸形等等。 （3）关节严重不稳定 下肢的关节稳定是站立行走的基础，若关节明显松弛应做肌腱紧缩术、有限的关节固定术。如足部的跟距关节、三关节固定，膝、踝关节的肌腱固定术、髋关节囊紧缩与阔筋膜紧缩等。 （4）双下肢严重不等长，应施行等长肢体的手术。若单侧下肢肌力广泛重度瘫痪，较健侧下肢短缩3cm有利于患者起步行走，不要力图恢复双下肢等长。 总体上判定一个小儿麻痹后遗症肢体瘫痪畸形病人有无手术适应证，就是分析评价其有无矫正畸形、改善功能的要求和条件，手术后能不能达到畸形矫正、改善功能的目标。有的患者从医疗的角度分析应该手术治疗，但其效果达不到患者的要求，应暂缓实施外科治疗。由于小儿麻痹后遗症矫形手术的治疗缺乏国际、国内通用标准，面对一个下肢残疾病人是否有手术适应证，很大程度上取决于主持手术医生对小儿麻痹后遗症的认知与临床经验。近年由于Ilizarov技术的成熟应用，对复杂下肢畸形手术治疗指证突破性拓宽了。 （二）矫形手术的目的或结果 下肢矫形手术的目的：矫正畸形、平衡肌力、稳定关节、等长肢体。恢复或改善功能，预防或减少远期发生并发症。手术后至少能实现4个结果：1）矫正畸形；2)恢复或改善功能；3)预防或减少远期发生并发症；4)某些类型的畸形实施矫形手术，是为辅具假肢装配、康复训练等创造条件。 到目前为止，高、尖、昂贵的医学检查、医疗设备，外科新器械在骨科各个专业已得到广泛运用，但是小儿麻痹后遗症的肢体残疾矫形外科治疗，很少需要高、顶、尖的医疗设备和器械。良好治疗效果的产生，仍需要外科医生的辨证思维、整体观念、手术方案的科学决策，丰富的矫形外科实践经验。 （三）常用手术方法 （一）软组织挛缩松解术 切断挛缩的筋膜、延长短缩肌腱、肌肉为主的软组织手术，以矫正关节屈曲挛缩畸形、改善关节纤维僵直，是矫正四肢关节挛缩畸形常用、有效的手术。常施行的有髋关节屈曲、外展挛缩手术松解，髋内收肌挛缩、髂胫束挛缩手术松解，屈膝挛缩手术松解。足踝部最常用的是跖腱膜挛缩松解，跟腱挛缩（足下垂畸形）延长术。 （二）截骨矫形术 截骨术是矫正骨关节畸形常用的有效方法，分为骨干截断术和关节面截除术两类。骨干截断术，常用来矫正肢体内、外翻或内、外旋或屈曲、过伸畸形，如膝内翻、膝外翻的胫骨上段截骨或股骨髁上截骨术等。骨关节面截除术，如足的三关节、跟距关节融合等是常用的截骨术，以矫正关节不稳和足踝关节畸形。如果下肢有多关节畸形，需要采用多个部位同期手术截骨。 （三）肌腱或肌肉转位术 各种神经源性疾病出现的下肢畸形，几乎都存在一定程度的动力失衡，若不能早期实施肌肉的动力平衡术，必然会出现动力强势侧关节挛缩、倾斜继而骨性畸形改变。肌腱或肌肉转位术，是预防和矫正畸形、重建肢体运动功能的重要措施，其手术方法和目的是游离健康的动力肌远段或近段，改变方向引入并长至新的骨性或腱性止点，以替代瘫痪肌肉，恢复关节内外或前后的运动平衡，重建其功能。 （四）关节固定术 关节固定术主要适应于下肢的足踝关节，除非是严重感染，髋、膝关节一般不做融合。 足踝关节固定术分肌腱固定和关节融合术，前者适应于未发育成熟的儿童和不适合做关节融合术的某些类型的成年人。由于人类无论是站立或行走，下肢的主要功能是支撑体重，因而足的稳定是行走的基础。当足踝关节麻痹性松弛或出现骨性畸形改变时，应选择关节固定术。临床上最常用的肌腱固定是稳定踝关节的跟腱紧缩固定术；控制足下垂和拇、趾下垂的踝关节前肌腱固定术。最常用的关节融合术是足的跟距关节或三关节融合术。 （五）下肢延长或均衡术 下肢不等长分相对不等长真性不等长。相对不等长也称假性长肢步态，主要一侧由髂胫束挛缩或一侧臀肌筋膜挛缩继发骨盆倾斜所致。彻底松解挛缩的髂胫束和臀肌筋膜，或髋外展侧肢体施行股骨转子下内收截骨，骨盆平衡后，双下肢自然等长。 一侧下肢短缩超过2cm以上会出现降下式步态，应选择患肢延长术，延长的方法目前国际公认的是伊利扎洛夫（Ilizarov）创立的理论与技术。常用的有小腿延长术、股骨延长术、髂骨延长术等。延长术的部位、方法、数量要根据肢体短缩的程度、患者年龄、合并肌肉瘫痪的程度等情况而定。 小儿麻痹远期综合征小儿麻痹后遗症患者不影响寿命，但是约有20%以上于罹病30-40年以后再度出现症状，肢体功能减退，这种新出现的症状称为小儿麻痹远期综合征（Post-polio syndrome PPS）。 PPS主要损及神经肌肉骨骼系统，并非涉及多系统的疾患。主要表现为软弱、乏力、肌纤维自发收缩、肌痛、肌萎缩等。肌肉骨骼系统型，主要表现为关节和肌肉疼痛，关节不稳、韧带劳损，可出现肌腱炎、滑囊炎及继发性骨关节炎等，大多发生于下肢，也可发生于长期使用拐杖的上肢。其发生的原因主要观点认为是患者进入中年后，功能代偿能力降低或丧失，运动系统衰退加重的表现。治疗：应告知病人转换生活方式和适当的康复治疗，存在骨关节畸形者应实施手术矫正，肌肉动力失衡者应手术调整，远距离行走应扶手杖或支具辅助。综合措施可延缓病情发展，改善肢体功能。 预防中国政府于2000年10月15日向世界卫生组织西太区递交了《1999年中国消灭脊髓灰质炎》进展报告和《中国消灭脊髓灰质炎证实文件》。但肠病毒属的其它病毒，也可引发在临床和病理上与脊髓灰质炎无法区分的病症。在2016年之前，中国大陆仍实行活疫苗免疫计划，由口服活疫苗导致的肢体弛缓性麻痹，仍有个别散发。2017年开始，中国开始普及灭活疫苗免疫，脊髓灰质炎—小儿麻痹症的发生在中国、在全球，即将如“天花”一样成为历史。但遗留的百万病人许多进入中老年，对其健康指导，肢体畸形矫正与功能重建，仍是医学界重大的责任。 参考文献1.秦泗河编著《脊髓灰质炎后遗症外科治疗》北京人民卫生出版社，2007，第一版。 2.秦泗河陈建文焦绍锋 12840小儿麻痹后遗症外科治疗统计分析，中国矫形外科杂志，2004，9：17-22。 3. 秦泗河，肖善文，张雪华等 脊髓灰质炎后遗症爬行-蹲移的外科治疗，中国矫形外科杂志，2003，2：162-165。 4.张爱民，王玉明，宫慧明等， 脊髓灰质炎后综合征的评价方法，中国康复理论与实践，2017，5：505-508。2019年02月05日6562
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焦绍锋主任医师 国家康复医院 矫形骨科 脊髓灰质炎也叫小儿麻痹，是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道传染病，主要通过吃入带病毒的东西进入人体后，在咽部和肠道进入血液，并随血液到达脊髓，在脊髓内破坏运动神经细胞，因为经常是下肢的运动神经细胞被破坏，所以引起下肢的瘫痪的最多见。由于病毒感染后，人体对病毒的初期反应跟感冒病毒类似，都有咽痛，发烧，浑身酸痛，关节痛等症状，所以感染初期往往被误认为是感冒，感染后1-3天以后，发烧逐渐减退，但开始出现双下肢或者单侧下肢瘫痪，不能活动，如果病人在这之前打了退烧针，往往被误认为是被打针打坏的。由于每个人的抵抗力不同及进入身体血液的病毒数量不同，往往出现的瘫痪程度不同。严重的可以是双侧下肢的完全瘫痪，轻度的可以只是暂时的下肢力量减弱，慢慢可以完全恢复正常，不留任何后遗症。体温退至正常，肌肉疼痛消失和瘫痪停止发展后进入恢复期，瘫痪的肢体功能会有不同程度的恢复，这段时间按摩、针灸、主动和被动锻炼及其它理疗措施可以最大程度地帮助患儿恢复功能，一般是2年。2年后瘫痪程度就基本稳定了，进入后遗症期。进入后遗症期后，主要的治疗就是预防肢体出现畸形。肢体出现畸形的原因是肌肉力量的不平衡，比如说正常的膝关节上下共有4条主要的肌肉，一个是股四头肌，在大腿的前面，收缩时能抬起小腿，另外三条合称为腘绳肌（内侧两条，外侧一条），在大腿的后方，收缩时能弯起小腿。正常时，这两组肌肉力量是平衡的，但如果前面的股四头肌瘫痪了，或者哪怕只是部分瘫痪引起力量减弱，就与后面的腘绳肌力量失衡了，弯腿力量大，伸腿力量小，就逐渐出现了膝关节的弯曲畸形，膝盖就伸不直了，就会影响走路。髋关节和踝关节也是一样的道理，每两个相反的动作，都是由两组作用相反的肌肉维持的，一旦其中一组肌肉瘫痪或者力量减弱，正常的肌肉就会变得相对强势，就会牵拉关节出现畸形。所以如果在出现畸形之前，通过康复训练或者支具固定关节，可以避免或者减轻畸形的发生。但如果已经出现畸形，就必须通过手术进行矫正了。本文系焦绍锋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年12月15日4112
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王江宁主任医师 世纪坛医院 矫形外科 【概述】小儿麻痹症主要发生于1~3岁小儿，因引起肢体肌肉麻痹为特征而得名。致病原为一种直径约27nm的病毒，主要侵犯脊髓前角细胞，故又称为脊髓前角灰质炎（poliomyelitis）。 Bordian认为病毒侵犯脊髓后，脊髓被破坏的细胞逐步吸收消失，未破坏的细胞一般在一个月内就恢复正常。Sharrard认为肌肉出现完全瘫痪后，如在半年内仍为0级则永远不可能恢复，其他有一定肌力的肌肉，可有部分恢复。从时间上看，90%可在9个月内恢复，最长也不能超过2年。根据这一概念，现均认为急性期后，有2年的恢复期，2年以后仍留有症状者，便称为后遗症期。 20世纪50年代以后，小儿麻痹症（以下简称儿麻）在发达国家已基本绝迹，但在我国，特别在动乱时期，不重视预防工作，有些地区时有流行，据1987年我国对残疾人抽样调查推知，残疾人总数约5 164万人，其中儿麻后遗症为183万人；仅从1999~2000年二年笔者医院手术统计每年均在110例左右。因此就我国现状来看，还必须面对现有的或目前还继续发生后遗症的儿麻患者，采取果断的康复措施。康复的基本手段主要是采取手术矫治。 多年实践充分证实了矫形手术是改善肢体功能的重要手段，随着科技飞速发展，矫形手术方法和器材的不断创新，如各种肢体均衡方法、远隔肌移位动力重建、髋部手术，生物力学、显微外科技术在矫形外科中的应用以及康复措施等都有创新和改进，使过去认为难治或不治之症有了有效的矫治方法。 【病理与病理生理】病毒进入人体后，主要侵入脊髓前角，早期有下列变化：1．仅表现为细胞周围血管充血及水肿，暂时影响细胞功能。 2．神经细胞本身受到侵犯，细胞核肿大，尼氏体碎裂，甚至细胞核的染色质发生分解，细胞浆出现嗜碱颗粒。这类病理改变仍为可逆性，甚至可完全恢复正常，但较前者持续时间长。3．神经细胞本身严重变性，甚至发生溶解、坏死或吸收。这些已经消失的神经细胞就不可能再生或恢复，但是支配某一组肌肉的神经细胞集团，并非全部都出现这一变化，而往往残留一部分保持完整功能的神经细胞，通过其代偿作用又可能获得功能上的改善。一般估计，只要残存40%左右的神经细胞，就可以使肌肉运动功能正常；有30%细胞残存，肌力可望达到3~4级；保存20%神经细胞，肌力可达到2~3级；至10%的神经细胞残存，就仅有0~1级的肌力。因此，瘫痪程度的轻重，早期较直接地反映神经受累的多少，晚期一般可因肌力代偿而有所提高，因畸形发生又有所下降。从脊髓横剖面看(图1)，病变主要侵犯脊髓前角内侧部，病变越重则越向外侧扩展，很少侵及后角。图1 脊髓灰质和脊神经横剖面从脊髓纵轴看，支配各条肌肉的前角运动神经细胞，在脊髓前角内排列成细胞柱，各肌群的细胞柱长短不一。如髂腰肌的细胞柱位于胸12至腰3四个节段中；股四头肌位于腰2~4三个节段中；胫前肌仅位于腰4、5两个节段中，因此如病变较轻，就不致侵犯某一组的全部细胞柱，甚至某些病变呈分散或呈跳跃式分布，因此在临床上所表现的瘫痪并不按神经支配区域分布，而是很不对称，呈“乱点名”式的。 从侵犯部位上看，以腰1~4最常见，颈胸段较少，故本病最多见于下肢。主要为股四头肌、小腿伸肌、臀肌，其次上肢的三角肌、肱二头肌，躯干肌有时也受累。 自麻痹一出现，不仅横纹肌失神经支配，而且所支配的血管平滑肌亦受到严重影响，根据病变程度不同，周围血管受累的轻重也不一致，严重者出现整个肌肉微循环广泛凝血改变，血液流经短路，从而严重影响肌细胞的新陈代谢致肌细胞发生坏死或退行性改变。过去一般仅着眼于脊髓细胞的病理改变，很少注意肌肉循环障碍的病理变化，许多治疗设计，早期仅多从脊髓中枢方面考虑，此为治疗效果欠佳的重要原因之一(图2)。图2 儿麻后遗症外周病理进程随着肌肉的麻痹程度差异及四肢关节肌力平衡失调的影响，继发各种异常改变，并呈恶性循环地进一步破坏肢体功能(图3)。图3 肌麻痹病变进程畸形早期，主要为软组织，如筋膜、肌肉、韧带等挛缩，纠正比较容易。随着病程的发展，就出现了各种各样骨性畸形，因而对于每一个病人应尽早矫治，只有准确地测定麻痹的程度和畸形的性质，才能作出正确的治疗计划。2012年02月23日8760
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