脊髓空洞症

许多患者查出小脑扁桃体下疝后，以为就是脑子出问题了，但不少患者还合并有脊髓空洞，这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个，再治一个?最近，一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，并建议尽快手术，但当地医疗水平有限，她才来到北京。在两年前，她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况，之后一直四处求医，吃了许多药都没用。近期，她的症状加重，走路出现不稳，上肢也没有力气，就又去了医院检查，这次终于查明病因，但需要手术，这让她很恐慌，最后找到王主任治疗。怎么又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞?两者有关系吗?这位患者很不理解，自己怎么就得了这么复杂的病，又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞，这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中，当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常)，将下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，这样一个通道就堵塞了，脑脊液循环受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像这位患者的情况，由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞，脊髓受到严重压迫，这个时候就要尽快手术治疗了，不然脊髓空洞还会越来越大，让患者出现更加严重的症状，比如四肢无力、肌肉萎缩等，甚至出行都要靠轮椅了。术前影像学资料：要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗?都说要手术，那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的，这两种病是有关联的，只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决，通道疏通了，脑脊液循环逐渐恢复后，脊髓空洞自然就会慢慢减小。手术后，脊髓空洞会完全消失吗?一些患者的脊髓空洞不太严重，术后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的时间长，又很大，脊髓压迫得非常严重，术后脊髓空洞会明显缩小，但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要，可以阻止病情进一步发展。这位患者搞清楚利弊关系后，欣然同意手术治疗，其后王主任为她成功进行了手术。术后，她的小脑扁桃体不再下疝，脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解，她对治疗效果非常满意。术后影像学资料：如果您也有这样的情况，两个疾病合并发生，不要焦急，它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时，一般手术的效果都是比较理想的。

脊髓空洞的病因复杂多样，其中包括：小脑扁桃体下疝畸形、外伤、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓血管畸形等。然而，在有些病例中，医生可能无法明确找到导致脊髓空洞的具体原因，对于那些没有明确病因的脊髓空洞症，这种情况被称为特发性脊髓空洞症。对于病因明确的脊髓空洞症，治疗策略主要集中在病因的针对性处理上，例如，因小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症，通过矫正小脑扁桃体下疝畸形，可以缓解由此引发的脊髓空洞症状。至于那些病因不明的脊髓空洞症，目前的治疗建议是进行密切观察，监测空洞的形态变化及患者自身症状的发展。定期进行核磁共振检查，若发现空洞逐渐扩大且症状持续加重，严重影响患者的生活质量，则需考虑对空洞进行相应的治疗措施。

第一种情况，脊髓空洞症在较短的时间内出现明显的症状加重，或者影像学检查显示空洞体积扩大，这可能预示着疾病的快速发展，此时手术治疗有助于阻止病情进一步恶化，缓解症状。第二种情况，出现肢体的麻木、无力、疼痛、肌肉萎缩等症状，这些功能障碍严重影响了患者的生活质量，应尽早手术，手术的目的在于减压脊髓，尽可能保护和恢复神经功能。第三种情况，出现饮水呛咳、呼吸困难、胸闷憋气，夜间容易憋醒的情况，需要手术治疗。第四种情况，脊髓空洞症伴小脑扁桃体下疝畸形，且临床症状明显也是需要手术治疗。第五种情况，脊髓肿瘤导致进一步的脊髓压迫，引起脊髓空洞，加重神经功能障碍。此时，手术治疗不仅是为了处理脊髓空洞症，还需要解除其它造成的压迫，以保护脊髓免受损害。

脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。我国发病率为0.3/10万人口，60%~80%发生于20~40岁，男女之比2~3:1。脊髓空洞症的病因有以下三种学说：1、先天发育缺陷由胚胎时期神经管关闭不全所致的先天性发育畸形。这一观点广为接受。脊髓空洞症常伴发其他先天性异常，如脊椎裂、颅底凹陷、分节不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、机械阻塞学说 由于第四脑室出口受到机械梗阻，导致脑室内脑脊液压力增高，其波动不断冲击，使中央管扩大成腔。3、继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤由于瘢痕缓慢收缩、血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空洞。病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大，亦可呈正常或呈萎缩外观。空洞壁不规则，或呈梭形、椭圆形或圆形，大小不一，由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管，空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发，也可多发，彼此不相连。好发于颈段和上胸段，亦可向上延及脑干（即延髓空洞症）。按空洞发生的部位分（1）脊髓空洞症：病变限于脊髓。（2）延髓空洞症：病变主要在延髓，可向上累及脑桥。临床上常见二者并存。根据空洞与脊髓中央管的病理关系分（1）交通性脊髓空洞症：指原发性脊髓中央管扩张所致，空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形，病变多由中央管附近向外周扩展。（2）非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管无关，常继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等。发病缓慢，病程数月至数年，发病后症状一般逐渐加重，可能有症状缓解期。早期症状为一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉消失，而触觉、深感觉存在。脊髓内痛觉纤维受累导致神经根性疼痛。后期由于空洞逐渐扩大，可累及前角细胞，表现为肌肉萎缩，肌力下降和肌张力低下。侧角细胞及交感神经受累可出现Horner综合征，肌肉、皮肤营养障碍等。因锥体束受空洞或胶质细胞增生压迫或破坏，可表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍，锥体束征阳性。如空洞症波及延髓或始发于延髓，面部可出现分离性感觉障碍。枕颈部及脊椎X线片了解有无先天性异常肋、脊柱侧弯及椎管前后径扩大。CT可在脊髓横切面上显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。MRI是目前诊断脊髓空洞症的最佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。核素脊髓腔扫描明确空洞范围及脑脊液动力学改变。脊髓空洞症应与以下疾病相鉴别：1、髓内肿瘤 与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2、脊髓型颈椎病 极少表现节段性分离性感觉障碍。3、运动神经元病 早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。4、胸廓出口综合征 可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂（ATP、辅酶A）及镇痛药物。理疗使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。生活中防止痛觉缺失区皮肤烧伤、冻伤或其他外伤。手术治疗目的为：排除空洞内液体，减低脊髓内压；解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有：脊髓空洞蛛网膜下隙分流术，枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术，终丝末端切开术，空洞腹腔引流术，带蒂大网膜填塞术脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解。少数病例可长期稳定不发展。但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫。由本病直接致死者甚少，残废多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。

脊髓空洞症是一种慢性病症，通常与脑脊液循环受阻有关。脊髓空洞症患者的脊髓内会形成一个大囊腔，里面充满液体，导致脊髓逐渐损害。脊髓空洞症的症状通常比较局限和轻微，但随着病情的恶化，可能会出现截瘫等严重后果。脊髓空洞症的发病原因和机制目前尚不清楚，但可能与先天发育异常有关。脊髓空洞症患者常与其他先天性异常同时存在，如脊柱侧后突、脊柱裂、小脑扁桃体下疝畸形、颅颈交界区畸形等。脊髓空洞症也可能继发于其他脊髓疾病，如脊髓肿瘤、脊髓损伤、脊髓蛛网膜粘连、脊髓炎症病变等。对于脊髓空洞症的治疗，一般采用手术、药物和康复治疗相结合的方法。手术可以解除脑脊液流动梗阻，缓解症状；药物治疗可以缓解疼痛、减轻症状；康复治疗可以改善肌肉力量和神经功能。如果你长期感到颈肩疼痛、手足麻木，不要简单地以为是“颈椎病”，应该尽快就医接受正规检查，早发现、早治疗是早期发现和治疗的关键。福建协和医院神经外科方俊杰主任开展各种神经系统疾病的综合治疗，欢迎相关患者前来就诊！

查出脊髓空洞后，许多患者心里都很恐慌，一想自己的脊髓“空”了很害怕，又想自己是不是必须得手术，更害怕了。最近，宣武医院王作伟主任的门诊就来了这样一位患者。这位男性患者今年58岁，目前已经出现了双手无力、下肢走路没劲、肢体感觉不到冷热等症状，在当地医院就诊后发现他有一个很大的脊髓空洞，并且出现小脑扁桃体下疝，于是建议他进行手术。为了进一步治疗，他找到了王主任。术前影像学资料：这位患者过来时仍然抱有一丝希望，希望可以不手术，但是根据他的情况，不手术的话很可能空洞会进一步变大，等到脊髓某处真的“空”了，可能就会引起瘫痪!而且他现在出现的肢体无力、温痛觉的障碍等已经严重影响生活，所以这种情况不仅要手术，而且要尽快手术。那是不是查出脊髓空洞症后，就只能手术?我们要治疗脊髓空洞，首先要搞清楚造成脊髓出现空洞的原因。而导致脊髓空洞的原因有许多，常见的有小脑扁桃体下疝、梗阻，甚至肿瘤等。一般来说，解除导致脊髓空洞的根本原因后，空洞问题也就随之解决了。但这些常见原因基本上都需要通过手术方式来解决，比如这位患者的小脑扁桃体下疝就需要手术。如果患者的脊髓空洞没有明确的原因，但脊髓空洞非常大，出现了明显症状，也是要尽快处理的，这时我们还可以做空洞的分流手术。但这也并不意味着查出有脊髓空洞就一定要手术。有很多特发性的脊髓空洞，空洞的体积不算太大，对脊髓影响比较小，我们就完全可以保守，进行观察，甚至一辈子都不需要做手术，这种情况的患者也不会出现明显症状。脊髓空洞症已经到了需要手术的时候，做保守治疗没太大效果!如果您的脊髓空洞已经出现明显症状，对脊髓产生影响，导致您生活质量下降，这个时候还是听医生的话，该手术时就早做手术。许多患者也尝试过各种方法，比如吃药、做一些理疗等，各种保守的方法都有人试，但基本上都没有太大效果，反而会导致病情加重，或者错过比较好的手术时机，等到那时候再做手术，术后恢复就没那么好了。脊髓空洞手术后效果咋样?空洞可以完全消失吗?这位患者最后还是决定积极接受手术治疗。于是，王主任亲自操刀，成功将下疝的小脑扁桃体进行部分切除。术后，患者四肢无力的情况得到了极大缓解，双手活动和下肢走路的情况也明显变好。术后的影像学片子显示脊髓空洞明显缩小，效果非常不错。术后影像学资料：脊髓空洞的手术效果和患者的空洞体积的大小、位置、时间长短，患者的病情等都有关系，像这位患者的空洞很大，从颈椎管延伸到胸椎管，术后再想恢复如初就不太可能了，但像他这样空洞术后缩小到很小，症状也再慢慢消失，效果已经非常不错了。

小脑扁桃体下疝为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。患者可表现为肩颈部疼痛、双上肢麻木无力、痛温觉减退或消失、行走不稳、甚至吞咽困难或声音嘶哑等症状。如果患者伴有上述症状且磁共振提示颈髓空洞，建议尽早减压手术。那么手术怎样做，才能取得满意的治疗效果呢？1、头皮切口以枕骨大孔为中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎减压，外侧减压到枕骨大孔和寰椎骨质转折处；3、硬脑膜不要打开，更不切除脑组织，尽可能减少术后并发症；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手术成功的关键，只有这样才能做到寰枕区的彻底减压，取得满意的治疗效果。

当引起脊髓空洞症的液体囊腔增大压迫或损伤脊髓内的神经时，可能出现的并发症包括:脊柱异常弯曲(脊柱侧弯)，脊髓损伤引起的慢性疼痛。运动困难，如腿部肌肉无力和僵硬，甚至会影响患者正常行走。有脊髓空洞和无脊髓空洞的脊髓损伤的残疾患者的长期死亡风险相似。残障SCI患者脊髓空洞诊断后10年生存率约为68.6%。（撰稿人：李志键）