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牛建星主任医师 航空总医院 神经外科中心 患者女性54岁,10年前无诱因出现颈部及右肩疼痛,右上肢无力,曾就诊门头沟中医院CT检查考虑“颈椎间盘突出”,给予对症治疗,效果不明显。近2年来自觉右上肢无力症状较前加重,2022年9月出现头痛伴右耳疼痛,阵发性疼痛,服止痛药可缓解。就诊于北京首钢医院行颈椎核磁提示:脊髓空洞,Chiair畸形可能,颈椎退行性变。颈4-5,5-6、6-7椎间盘变性、膨出。建议手术治疗。近3月患者颈部及右肩疼痛伴右上肢无力、耳痛加重,右手握力差,双下肢乏力。为进一步治疗就诊于我科,入院后根据病史及影像学检查,小脑扁桃体下疝、脊髓空洞(全脊髓空洞)诊断明确,头颈部CT可见颅底凹陷,寰椎与齿状突未见明显分离,考虑颅颈交界区稳定,建议行后颅窝减压硬膜扩大成形、下疝小脑扁桃体切除、脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术顺利,术后症状明显好转,术后10天复查核磁空洞明显缩小。2023年03月02日 114 0 1
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 脊髓空洞症比脑瘫还可怕近年来患有脊髓空洞症的病人越来越多,该病的发生给患者健康造成极大的危害,严重的只能卧床、大小便不能自理、吞咽困难、性情怪癖等,给患者及家属造成严重的心里和生活负担。为什么脊髓空洞症比脑瘫还可怕呢?脊髓空洞症大部分学者认为本病由先天性发育异常所致,空洞的形成可能是由于机械因素,在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成,由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成,所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。脊髓空洞患者最典型的就是运动功能障碍的丧失,以及身体逐渐出现感觉功能问题。其实从这点上看到和我们所知道的脑瘫有些相似。但是实际上脊髓空洞症比脑瘫要严重的多,脊髓空洞症患者的肌张力,肌力开始出现下降,患者肢体出现变形,瘫软。而且这种情况还是不能通过训练来改变的。而脑瘫的肌张力,肌力可以通过后期锻炼来恢复,如果坚持治疗患者恢复的可能性会很大。脊髓空洞症最常表现是在患者颈部脊柱,随着发展患者的痛温感觉会逐渐丧失,之后开始出现运动障碍,上肢肌张力肌力开始出现下降,骨间肌肉萎缩最为明显,还会伴有眩晕,呕吐,眼球震颤,咀嚼能力丧失等等情况发生。另外还会造成神经系统障碍,指甲出现萎缩,大小便失常,泌尿系统频繁出现感染。治疗脊髓空洞症手术治疗常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术,主要目的是排除空洞内的液体,减轻对脊髓的压迫,从而缓解症状,延缓病情进一步发展。:13赵东升主任赵东升主任为原西京医院神经外科医生,现担任西安市红会医院神经外科副主任门诊时间:周四全天门诊三楼310室 研究领域:昏迷病人促醒,脑干出血,脊髓损伤瘫痪,脑积水,脑肿瘤,脊髓肿瘤,脊髓拴系,脊膜膨出,脊柱裂,脊髓空洞,癫痫,脑瘫,小脑扁桃体下疝畸形,大小便功能障碍,顽固性神经性疼痛,三叉神经痛,面肌痉挛,各种神经损伤、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治疗。2022年10月23日 421 0 1
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 Chiari畸形是后颅窝畸形的一种,通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下,常常合并脊髓空洞症。Chiari畸形发病的年龄高峰分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。在患有Chiari畸形的人群中,伴发脊髓空洞的儿童占40%,成人患者占69%。出现Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能为颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小,遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管。早期研究认为,伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”,但后续的研究否定这一说法,认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓,进而形成脊髓空洞症。MRI诊断Chiari畸形标准是小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在临床上还必须考虑扁桃体受压程度、周围脑池是否通畅及脑干是否受压等因素。临床症状可分为三种:与脑脊液循环受阻相关的症状,脑干、小脑及颅神经受压牵拉导致的症状和脊髓空洞症的症状。治疗目的包括缓解对脑干和颅神经的压迫、恢复枕大孔区脑脊液的流通和缩小脊髓空洞腔。对于成人患者,手术方式的选择比较多,以后颅减压为主。可以切除枕骨以骨性减压、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛网膜完整情况下Y形剪开硬脑膜、蛛网膜剪开后松解小脑扁桃体周围的粘连、电凝小脑扁桃体下端和软脑膜以及开放第四脑室正中孔等。术后症状改善率为80%左右,其中咳嗽引起的头痛最显著地得到缓解,后组颅神经功能恢复需要数月的时间。但脊髓空洞症所引起的疼痛不容易得到缓解,部分患者术后空洞腔持续存在,可能与手术未解除第四脑室正中孔闭塞或术后再次闭塞的缘故。Chiari畸形和脊髓空洞症的形成机制仍需进一步研究,包括颅脑顺应性与压力的关系、流体力学与脉动、Chiari畸形与颅颈交界区不稳等的关系。2022年08月21日 188 0 0
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