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杨建凯副主任医师 河北医科大学第二医院 神经外科 儿童的症状可能包括:1.下背部的病变、毛斑、酒窝或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部无力4.腰痛5..脊柱侧凸6.大小便失禁儿童脊髓栓系综合征可能是由胎儿发育过程中神经管的不正常生长引起的，与脊柱裂相关。脊髓栓系综合征可能直到成年才被诊断出来。症状可以包括:1.疼痛2.感觉和运动障碍3.大小便失禁这些症状与脊髓在一段时间内承受的压力有关。这种压力在运动时或怀孕期间可能会增加，症状也可能与随着年龄的增长，椎管变得更窄有关。脊髓损伤后也可能发生拴系。受伤处的瘢痕组织会阻碍脊髓周围液体的流动。流体压力会导致脊髓形成囊肿，这种症状被称为脊髓空洞症。可能导致额外的运动障碍，麻木，疼痛，或其他症状，如心率加快，血压或呼吸问题。（撰稿人：李志键）2023年10月31日
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王广宇副主任医师 济南市儿童医院 小儿神经外科 当家长发现小朋友在腰骶、尾部有下列体表一些外在表现，一定要警惕是否合并脊柱裂、脊髓栓系。 今天呢，和大家科普一下小儿神经外科常见的一个疾病，脊柱裂，脊髓栓系。 一般这种小朋友往往在腰骶尾部有相应的体表标志。 第一呢，有些孩子是有色素沉着。 皮肤凹陷。 局部皮肤不对称，中线偏斜。 还有一些瘢痕组织。 还有皮肤非薄。 还有一些赘生物。 还有一些毛发增毛发增生赘生物呢，有大有小。 小的像一些小的一个PG啊，大的呢有。 五公分甚至十公分的也包块，随着它的增长有变化。 还有毛发增生这些情况。 有类似的体表标志以后呢，一定要建议家长做进一步检查，局部做B超或者腰骶部和磁共振平扫，会发现有无脊髓栓系、中丝脂肪化、中丝纤维化、脊髓颈膜膨出。 脊柱裂。 当确诊这些疾病以后呢，一定要做到早发现，早诊断，早治疗，给出一个个性化的针对孩子的一个治疗方案。还有部分胎儿在产前检查做B超就可以发现有脊髓脊膜膨出，这个需要做胎儿核磁或生后做核磁共振，给出相应的诊断和治疗。2023年08月14日325
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沈志鹏副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 《小孩子屁股上方皮肤凹陷怎么回事》关于骶尾部皮肤凹陷的患者，咨询非常多！浙江省，经过我这么多年的一个科普，这方面的筛查在国内甚至全世界来说，做的最深入了！目前来说，终丝紧张型脊髓栓系的手术量可能也是我最大了，所以基于临床实践，给出一个简单的科普小读物，以供参考！首先小孩子屁股上方皮肤凹陷需要做磁共振检查的。有些小孩子，尤其婴儿，出生后会发现屁股上方有个皮肤凹陷，有些人比较深，像个洞，有些人比较浅，看上去像个坑。骶尾部的皮肤凹陷是胎儿在发育早期，神经管闭合时发生障碍，导致神经管闭合不全，其在外观上的一种表现。这个时候，我们需要做磁共振检查，进一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。临床上最常见的畸形是隐性脊柱裂和脊髓栓系综合征，对于隐形脊柱裂，我们一般不需要特别处理，但是对于脊髓栓系综合征是需要手术治疗的。脊髓栓系综合征常引起大小便的问题，如大孩子常见尿频、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遗尿，大便失禁、便秘；对于小婴儿来说，反复便秘和尿路感染患者要高度重视；脊髓栓系也会引起下肢功能的问题，小小孩表现为学步延迟，走路不稳，踮脚走路，走路姿势异常等；大孩子会有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些会出现下肢跛行、乏力，那么最厉害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位体前屈等动作的时候，导致一个下肢瘫痪。所以对于骶尾部凹陷的小朋友，我们需要重视。如果合并以上症状，那就更加需要关注！所以磁共振检查是必要的，而且磁共振检查没有辐射，对小孩子也没有伤害。2023年07月16日504
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黄德章副主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 神经外科 脊柱裂（spinabifida）是最常见的先天性神经管发育缺陷，可导致脊髓拴系从而导致不同程度脊髓神经功能受损，致病因素主要有叶酸缺乏或代谢异常、病毒感染、药物、糖尿病、肥胖、遗传或基因变异等。多位于腰骶椎，少数位于颈椎和胸椎。孕前服用叶酸可明显降低脊柱裂的发生率。脊髓拴系综合征是由于各种先天或后天原因引起的脊髓及马尾神经受牵拉，血供发生变化，造成其氧化代谢功能受损，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征，它主要引起泌尿直肠系统和/或下肢功能障碍症状。根据其拴系原因可将脊髓拴系综合征分为以下四型：单纯型、脂肪瘤型、脊髓纵裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往与脊柱裂同时出现，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的损伤主要是由以下三种原因所致：脊髓被牵拉、缺血变性；部分患者伴包块导致脊髓神经被压迫；先天性神经发育不良。这类患者临床表现主要是：腰骶部异常皮征、膀胱直肠症状、下肢症状及其他临床症状如：马鞍区感觉障碍、脊柱侧弯、先天性髋脱位、脑积水性头颅增大、Chiari畸形等。其中异常皮征最为常见，也是对患儿家属早期就诊的主要原因，主要有以下几种异常的皮征：皮赘、皮肤隆起：尤其是显性脊柱裂皮肤毛细血管瘤、色素沉着；皮肤长毛：多见于Ⅰ型脊髓纵裂；皮肤凹陷：多见于系带型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮肤溃疡：疾病后期出现受力部位出现，足底、臀部；病情进展可引起脊髓圆锥受损，表现出膀胱直肠症状，即二便功能障碍。便秘、遗尿、排便排尿困难、尿频尿急尿不尽；一般在出现二便功能异常一段时间后，出现腰痛或腰腿痛；脊髓纵裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出现下肢症状，后期才出现膀胱直肠症状；彩超是产前筛查首选，可发现胎儿脊柱椎板闭合不全、脂肪回声、圆锥低位、皮肤不连续及后脑形态变化等。出生后，彩超可用于观察泌尿系结构及残余尿量测定，确定有无膀胱纤维化、间质性膀胱炎、输尿管扩张、肾积水等。MRI是确诊脊髓拴系的首选方法和金标准，可观察到脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓纵向裂成左右两部分，增粗的终丝、脂肪瘤、纤维系带或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管内囊肿及脊柱侧弯等。CT在观察脊柱骨性结构方面具有优势，明确有无脊柱裂。MRI和CT均可用于观察有无脑积水及脑积水类型、严重程度及其进展情况。其他检查如：下肢神经电生理检查（包括感觉诱发电位等）、尿流动力学检查、尿常规、肾功能等，有利于评估病情、判断预后。单纯的隐性脊柱裂无临床症状无需处理，开放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的闭合性脊柱裂需尽早处理，彻底松解脊髓拴系，尽量切除脂肪瘤等包块，以阻止或缓解神经损害进一步加重，修复神经功能，同时预防和处理脊柱裂并发症和后遗症，终身康复，提高生存质量。而对于脊髓拴系患者无论有无临床症状均需尽早处理，一般应在出生后3-12月进行手术处理，对后期发现的脊髓拴系患者（包括成人），也应在发现后尽早行手术治疗，降低拴系对脊髓的牵拉及损失，最大可能保护患者脊髓及神经功能。山东大学齐鲁医院（青岛）神经外科脊柱脊髓专业组在微创理念的指导下，凭借扎实的显微手术技术，运用高倍显微镜、术中神经电生理监测等高端技术设备辅助进行手术，使得手术操作更加精细，最大程度地解除脊髓牵拉及压迫，减少脊髓神经损伤、减少术中出血，并对硬膜进行水密缝合，降低手术并发症，极大的提高治疗效果。像爱护眼睛一样爱护您的脊柱脊髓！山东大学齐鲁医院（青岛）神经脊柱脊髓专病门诊门诊时间：每周五上午2022年05月15日902
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又称脊髓拴系综合征，是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿)或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿，均可造成脊髓固定于病变部位，不能适应脊柱伸长而上升。2.获得性因素脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。临床表现1.轻型有下肢力弱、轻度肌萎缩、麻木、遗尿等，可有腰痛和单侧或双侧下肢肌无力，查体见肌张力低、弛缓性肌力减低、下肢及会阴部深浅感觉减退。2.中型除上述异常，可合并脊柱侧凸、习惯性髋关节脱位、高足弓，足内、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明显减退甚至瘫痪，感觉明显减退或消失，常并发神经营养性改变，下肢远端发凉、麻木，下肢及骶尾部出现营养性溃疡，甚至完全性截瘫和大小便失禁等。治疗手术治疗为主要治疗方式，强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗，扩大椎板减压，切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和(或)组织(包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝)，切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿，一般无需植骨和椎板固定术，术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。温馨提示：以上是关于“脊髓拴系是什么病”的相关介绍，希望可以帮到大家。2022年02月15日1090
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刘源副主任医师 佛山市第一人民医院 小儿神经外科 当宝宝出生后，一家人还沉浸在欢乐的氛围中，有些细心的家长在照顾孩子的过程中发现宝宝的腰骶部皮肤不太对劲，有些宝宝在腰骶部正中或者中线旁有像皮下肿物一样凸起，有些则像肚脐一样有个凹陷，仔细看看凹陷底部似乎还有小洞洞，或者腰骶部有一片明显比较浓密的毛发，或者有片红红痣一样的东西，遇到这种情况，还是非常建议家长进一步检查，有种病叫做脊髓栓系，如果能及时治疗对宝宝的一生都将是意义重大的。什么是脊髓栓系呢，这个需要先从脊髓的胚胎发育来介绍。一、神经管发育在人类胚胎形成早期，特别在孕期的前三月中，胚胎宝宝的神经系统就开始了最早期的发育。这期间，胚胎的神经组织从一个扁平的结构逐渐背卷并闭合，形成神经管状的结构，神经管的前端逐渐发育成脑组织，后端逐步发育成脊髓。如上图蓝色的组织就是神经管，在胚胎早期是一个平板样的结构，逐渐发育向背侧卷曲，逐渐闭合形成一个管状的结构，这就是神经管的形成过程。神经管闭合后周围再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮肤。但是各种原因，例如叶酸缺乏或利用障碍等很多因素，导致神经不能闭合，结果周围的脂肪组织等乘虚而入长入神经组织中。二、脊髓与脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎时期脊髓和脊柱的长度相近，等到出生时已经接近成人的形态；但是脂肪组织长入后，这些脂肪就像船上的锚一样紧紧牵拉着脊髓，随着胎儿的生长，脊髓的末端被逐步拉长并受到严重的影响，如下图，黄色的脊髓被明显拉长了，脊髓的末端也明显低于正常脊髓的位置，这就是脊髓栓系的由来。上图是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎体下缘，右图是发生脊髓栓系的示意图，脊髓下缘明显低于正常，脊髓被病理性拉长。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管宝宝的大小便和下肢的运动及感觉功能，随着宝宝长大，脊髓也被一步步的拉长，导致病情逐渐加重，较为常见的症状有下肢以足部的畸形为主（见下图），大小便功能障碍（包括失禁），下肢的感觉障碍，背痛、遗尿等。上图也只是个模式图，实际临床工作中我们见到的多数比图中显示的要严重的多。四、脊髓栓系需要尽早治疗对于这种疾病，由于影响孩子的生理功能，对个人的生活质量将有严重的损害，对家庭也会造成很重的负担，这种病需要尽早发现，尽早治疗，才能够将损害降低至最小。这种病是儿童神经外科常见的一种疾病。对于这种疾病的手术治疗，目前还有一些争议，但是能够统一认识的是需要尽早治疗，出于对手术的安全性和有效性的考虑，国内外很多儿童神经外科医生一般都将此类疾病的手术年龄窗设置为6-8个月左右，但在我院儿童神经外科，由于前期我们曾经有多年的治疗经验，将手术时间已经大大提前至2月左右，即满月后，只要没有合并其他手术禁忌，早期开展手术治疗。毕竟，在患儿6-8月龄时，身长有较为明显的增加，增加的身长对脊髓的损害常是不可逆的，鉴于尽可能的保护脊髓神经功能，结合多年的手术经验，是我院儿童神经外科将时间窗提前的依据。这种做法经过多年的实践，已经取得明显的临床效果，并得到国内同行的肯定。五、注意脊髓栓系常见的皮肤异常表现在孩子出生后，有一些细节需要重视，这些细节有可能会提示神经管畸形的蛛丝马迹，例如腰骶部正中和中线两侧有皮下肿物，这些肿物往往是皮下的脂肪瘤组织，可以比较小，仅仅轻微的凸起，也可能像肿物一样比较明显明显突出体表，也可以像肚脐一样的凹陷，甚至隐约可见有窦道向深部延伸，这些组织是神经管畸形遗留在皮肤的痕迹，它的底端是和椎管内的脊髓相连的（见下图）；正中和中线旁异常的色素沉积，可以是一块像痣一样的斑，也可以是鲜红的皮肤血管瘤一样的外形，也可以是带着毛发的痣，或者一团明显茂密于周围的毛发分布，这些是由于神经管畸形附带的一些皮肤异常改变。当然，脊髓栓系不止发生在腰骶部，理论上从头颈到腰骶部都可以出现，只是其他部位较为少见而已。故而观察需要全面，颈部、胸部也是需要注意的（见下图）。六、总结最后再总结下，凡是新生儿从头部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出现皮下肿物，像肚脐一样的凹陷，异常的色素沉积（黑褐色的痣或鲜红的血管瘤），毛发分布异常，这些就是提示脊髓发育可能异常的信号，需要尽早就诊检查。七、祝愿我们的下一代健康成长，佛山市第一人民医院儿童神经外科专业组为孩子们保驾护航！2021年09月09日3062
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 有患者问∶"我女儿9岁了，令人烦恼的是晚上尿床。虽然试用了许多方法，但尿床依旧。请问这是怎么回事?能治吗?" 遗尿症俗称尿床，医学上通常指小儿在熟睡时不由自主地排尿。3岁以内的小儿尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3岁以后，如果夜间仍不能控制排尿，就属于异常现象了。 —般1-4岁时，仅20%有遗尿，10岁时5%有遗尿，有少数患者遗尿症状持续到成年期。没有明显尿路或神经系统器质性病变者称为原发性遗尿，约占遗尿患者的 70%~80%。 继发于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神经原性膀胱（神经病变引起的排尿功能障碍）等疾患者称为继发性遗尿。此种患儿除夜间尿床外，白天常有尿频、尿急或排尿困难、尿流细等症状。继发性遗尿最常见的是脊髓拴系症。这种疾病并不少见，不少患者甚至有些医生都对该病缺乏认识，以致发展为脊髓神经功能永久性损害而造成严重残疾。 脊髓拴系症是由于母亲怀孕早期感染病毒、严重缺乏叶酸（先天因素）或患儿做过腰骶椎管手术等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经畸形和功能障碍的症候群。随着年龄增长，脊柱脊髓发育和弯腰活动增多，神经组织的损害会逐渐加重。 磁共振扫描（MRI）是诊断脊髓拴系综合征的主要方法，不仅可以明确判断有无脊髓拴系综合征，还可以了解并存的其他病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。 手术松解是目前治疗脊髓拴系症的唯一手段，已明确诊断的儿童患者适于手术者不宜拖延，成人有症状者需慎重考虑具体病情。 手术治疗可达到解除脊髓拴系压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复的目的。由于神经功能障碍多为不可逆，为防止已出现的症状进一步加重和继续出现新的症状，提倡尽早手术。因本病起病隐匿，初发病时患儿常就诊于儿科、泌尿科、骨科或神经科，从而延误对病情的确诊，所以要提高对本病的认识，以避免漏诊、误诊和延误治疗。治疗越早，效果往往越好。2021年08月09日1495
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 脊髓拴系是脊髓空洞症的常见病因之一。脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高; 脊髓下端可能会因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称脊髓拴系综合征。这些先天性发育异常包括∶脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓纵裂等，这些发育异常可能单独或同时出现在同一位患者身上。 脊髓拴系综合征的临床表现1遗尿，婴幼儿随着哭闹有尿液滴出，没有成大泡的排尿现象。2下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。3大部分患儿合并腰骶椎裂，患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色，色素沉着、长毛，甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤）。 4 磁共振为首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗。 脊髓拴系综合征的治疗脊髓拴系松解术及推管重建术是目前治疗脊髓拴系综合征的有效手术疗法。手术经验对保证手术效果和减少脊髓损伤等并发症具有重要意义。有些患儿做手术仅切除了腰骶部的包或肉赘（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未对椎管内的脊髓病变作处理，没有进行椎管重建，结果是治疗无效或病情加重。成人脊髓圆椎低，终丝低位或增粗，且有症状者可视为终丝紧张状态，需实施终丝松解术进行干预，以追求疗效。2021年08月07日1783
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