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李伟副主任医师 广西医科大学第一附属医院 小儿外科 脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天的原因如：先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉，导致脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由Yamada于1981年最先描述。近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展,对该疾病的认识取得了较大的进展,现对其病因、发病机制及诊断和治疗作一综述。 TCS的发病率无明显性别差异，出于其病因、病理变化和牵拉程度不同，所出现神经损害的年龄、症状类型和轻重程度差别很大。一部分生后即有症状，另一部分生后无症状，在以后的不同年龄阶段出现症状，因而又有儿童与成人TCS之分，但多数出现在幼儿时期，成人少见。其主要症状表现如下：（1）腰骶部皮肤异常，如有软组织包快、毛发异常、皮肤凹陷和窦道、色素斑等，但有部分患儿皮肤是正常的（如图）。（2）下肢畸形、感觉及运动障碍，可出现单足和/或双足畸形，下肢缩短等；鞍区、足背皮肤感觉减退；肌萎缩、肌无力，甚至瘫痪。（3）括约肌功能障碍：如有扩张性大膀胱、滴流性尿失禁，痉挛性小膀胱、压力性尿失禁或有遗尿症，大便失禁或便秘等。（4）其他：部分病例以腰痛为主诉。手术治疗至最重要的治疗方式，比较统一的观点是对有括约肌或肢体运动、感觉功能明显障碍者，一旦确诊需要尽早手术。但对MRI确诊而临床症状轻微或无症状的患者，是否都需要预防性手术治疗，一直存在争议。目前大多数学者支持对无症状的TCS患者施行预防性手术，因为脊髓、神经损害的发生和发展，是不可预测的，而且有的损害一旦发生，是不可逆转的。手术年龄越小术后功能恢复越好，因为神经损害呈不可逆性，出现症状在2年以内预后最好。有报道认为患儿出生后三天甚至数小时内手术效果更好，因为新生儿病理改变轻，手术容易改变症状，术后效果好。手术的目的是，切断异常的终丝、解除对脊髓和神经根的牵拉、粘连和压迫，恢复受损部位的血液循环，增加细胞氧化代谢，阻止脊髓神经的进一步损伤，最大限度的恢复受损神经功能。 目前存在的问题，大部分报道认为脊髓栓系松解术对于肢体运动、感觉障碍等症状的治疗效果明显，大部分患儿术后神经功能均有明显改善，但是对于伴有直肠、膀胱括约肌功能障碍的患儿手术近、远期效果均不理想，此类病人通常本身存在脊髓发育不良，神经根变性、细小，甚至缺如，或就诊时间晚，脊髓神经损伤已不可逆，手术效果已不明显。从长期随访观察看，虽然手术能有效控制直肠、膀胱功能障碍的继续加重，但是如何进一步改善患者的直肠、膀胱功能，使其临床症状减轻、治愈，仍是需要进一步研究的主要课题。2019年08月17日
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金大地主任医师 南医三院 脊柱外科 近期对多例脊髓栓系综合征的患儿进行了手术治疗，效果良好。从几十年前第一次接触这个疾病至今，感触良多。脊髓栓系是指由多种脊髓先天性发育异常异常导致的一系列临床综合征。脊髓栓系即脊髓下方的圆锥为能上升到应有位置。脊髓栓系综合征的病理学标志：圆锥在L2水平以下，即下图中的脊髓圆锥在刚刚怀孕初期在腰椎管底部，随着胎儿的成长，圆锥应该上升到正常位置应处于L2水平以上。 本病以先天性因素为主，亦可见后天性伤患。先天性因素由高到低：脂肪脊髓脊膜膨出、终丝增粗、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。后天因素：椎管内肿瘤压迫终丝、蛛网膜下腔黏连、医源性等。如何诊断脊髓栓系综合征?脊髓栓系的发病年龄受脊髓圆锥受牵拉程度不同，发病年龄亦不同。严重者，在婴儿期就可发病。主要表现：1、肛门会阴区的疼痛多见，也可有腰背部、下肢的疼痛。疼痛一般因久坐、身体屈曲时出现。2、远动障碍：双下肢的肌肉痉挛、步态异常或者双下肢肌肉松弛。可单侧也可双侧。3、感觉障碍：会阴去麻木、感觉减退。4、尿路症状：尿失禁、尿频。5、伴发的畸形：以下腰段脊柱异常多久：腰骶部的多毛征、皮肤烟灼样病灶、皮肤隆起或凹陷、脊柱半椎体等。下肢的畸形以高弓足和马蹄内翻足多见。下图依次为：腰骶部皮肤附件 ；腰骶部多毛症；腰骶部皮肤烟灼样改变脊髓栓系综合征应该如何治疗？1、非手术治疗：主要适用与诊断不清、全身条件不适合手术的患儿。2、手术治疗：一旦确诊，外科手术松解是治疗脊髓栓系综合征的主要治疗措施。手术的目的在于保护正常神经功能，防止神经功能的丧失。手术越早越好，一旦出现神经损害，手术已经很难使其恢复正常。手术预后如何？1、早期手术比晚期手术预后好。2、单纯、增粗的终丝引起的，有感觉、运动障碍的，手术效果良好。3、由肿瘤引起的并已经出现马尾神经损害（大小便障碍）的预后较差。2019年03月14日7477
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李萃萃主治医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 我本来是一个比较懒惰的人，不擅长写！但是这两天遇到的患者病情的进展过程真可谓让人痛心疾首。 首先说一下病房里已经做完手术的一个9岁小男孩，6岁时发现脊髓拴系，当时因二便功能障碍外院手术治疗，治疗前期症状有缓解，后再次加重。因术后1年中二便功能障碍明显加重并且出现了双足内翻畸形表现，但走路还没有明显影响，一年前来我院门诊找我的老师修波教授诊治，检查腰骶椎核磁发现脊髓拴系明显复发，并且出现了严重的脊髓空洞，当时建议手术，但患者家属犹豫再三未做手术！又过了一年，这一年过程中孩子双足内翻畸形进行性加重，直到现在左足跟完全不能着地，只能用左足外侧走路，并且双足脚踝肌力2级，家属才再次来到医院诊治，再次复查空洞已经达到了胸2水平，拴系再次进展，家属才想到手术！目前手术已经做完了3天，家属无不后悔不跌，可悔之晚矣，孩子目前这些畸形、二便功能障碍已经不能完全恢复！ 再说今天我在某个网络平台遇到的一个家属咨询。当时咨询的是孩子一条腿膝盖以下较另一条腿短，脚有畸形，较对侧小，脚有畸形，看到这个咨询，我首先考虑的可能是脊髓拴系，也可能合并脊髓纵裂，所以追问患者二便功能有无异常及脊柱中线部位有无包块、凹陷、皮肤色素沉着、多毛等体征；开始家属否认，经解释我考虑的疾病后家属才承认孩子腰骶部有个部位多毛、脊柱的缝隙大、按压孩子说疼（家属的原话）；孩子6岁了，家长只把孩子尿床等表现认为是一种难以启齿的坏习惯去刻意隐瞒，而没有意识到是疾病引起，（这是我个人揣测），只想到了下肢畸形等症状竟然一直按照骨骼发育不良治疗，完全没有认识到脊柱裂、脊髓拴系这个病！不能不说这是我们很多类似孩子的悲剧！ 以上两位家长，一个延误病情，一个误诊误治的典型代表，是我们日常生活中非常多见的家长！如果看到了我写的内容，请原谅我把这些情况公之于众，也是为了让更多的家属或者患者认识到这个疾病，并且通过我们的亲身经历来普及这个疾病的相关知识，帮助更多类似的患者，让他们得到更早更好的治疗！如果能够帮助更多的人，我们不也是功德无量！下面我们简单介绍一下脊髓拴系、脊柱裂的识别及治疗： 首先我们先识别脊柱裂： 脊柱裂是脊柱脊髓最常见的先天畸形。其实大部分患者在出生前和婴幼儿期即已诊断，出生前通过B超检查脊柱棘突欠连续，或者椎管扩大等，出生后很多孩子在脊柱中线部位有明显的标记，如包块、凹陷、色素沉着、多毛、甚至肉赘等。有这些表现大多都合并脊柱裂。我们家长就需要引起重视。 以上说的是显性脊柱裂；我们是比较好观察的，但是临床上也有一部分隐性脊柱裂，这样的患儿没有明显症状，大多仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。稍大点的可以表述的孩子可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。以上这些症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。所以假如家长发现了这些症状，即使孩子脊柱中线部位无明确的标记，家长也一定要高度警惕。对待病情要持“宁可信其有，不可信其无”的态度，及早排查，及早诊治。我们排查脊柱裂也比较简单，做一个核磁就可以，很多地方医院医生建议一岁以后做核磁，在此也和家属普及一下，目前无明确证据证明核磁对孩子成长有损害，相反在这一年中脊髓拴系却可能给孩子造成不可估量的影响，所以一旦怀疑，马上做核磁，无需等到孩子大点，很多新生儿我们也都是照常检查核磁的。 脊柱裂本身不可怕，可怕的是很多脊柱裂患者合并脊髓拴系！脊髓拴系说通熟一点就是脊髓末端被牵拉住，随着身高的生长，脊柱逐渐生长延长，但椎管内的脊髓却被牵拉住不能向上移位导致脊髓被牵拉后引起缺血、神经纤维断裂等导致神经损伤甚至坏死。脊髓及神经坏死是不可再生的；所以我们一经确诊脊髓拴系，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有很大一部分医生认为没有症状可以先观察，但一旦出现症状，证明相应神经已经损伤甚至坏死，而一旦神经坏死将无法修复，所以一旦出现症状，可能这些症状就会伴随终身，即使手术也不能消除。所以为了不造成终身遗憾的结果，我们一定要抓住时机，尽早给孩子手术，以减轻孩子的痛苦。 并且目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。 手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。我们发现，有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重；甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。我们手术的病例中，最小者现最小患儿为刚刚出生，最大者为56岁，绝大多数患者术后病情有所改善，甚至治愈。 手术的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。2018年06月07日5708
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 小儿遗尿——脊髓膨出、脊髓拴系综合征的表现 生活中我们常见小儿夜间尿床，主要原因是生理性因素，如小儿的神经系统发育不成熟、过度劳累等。但还有一些常被大家忽视的病理性原因，最常见的病因就是脊髓拴系综合征。几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者是发病的直接原因，故在此重点介绍。脊髓拴系临床上并非罕见，但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识，造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治。等病情发展到一定程度，脊髓神经功能出现永久性损害，导致严重残疾，一切都悔之晚矣。在此我们吁请孩子家长一定要重视小儿遗尿，带孩子找有经验的神经外科、儿科医生就诊。 那么脊髓拴系综合征是怎样造成的呢？它有什么表现、怎样治疗？ 脊髓拴系综合征的病因 脊髓拴系综合征是由于先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多，神经学损害呈进行性加重。因此，脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊，拴系松解手术越早做越好。 临床表现 脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂，患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛，甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振应作为首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗。囊性脊椎裂修补手术后，过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征。 治疗 目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。 手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。我们发现，有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重；甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。我们手术的病例中，最小者2个月（注：现最小患儿为刚刚出生），最大者30岁（注：现最大为56岁），绝大多数患者术后病情有所改善，甚至治愈。 手术的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。 修波 发表于 健康报2004.07.15 7版2018年05月22日4559
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 医生寄语亲爱的病友及家属，脊髓栓系的术前是否存在焦虑及紧张情绪呢，是否对于手术的准备毫无头绪，其实这些都是术前正常的心理状态，为了减轻疑惑，特将术前需要做的准备工作给大家介绍。1、术前需要完善血液检查，一般是住院第二天早晨抽血(成人头天晚上10点禁食水;儿童根据情况决定)。2、术前常规需要做胸片、心电图;根据患者情况，可能选做的检查包括腹部B超、心脏彩超、膀胱B超及残余尿检查，必要时可能需要复查脊柱核磁检查。3、做手术前一天不能离开医院，需要做抗生素皮试、手术部位备皮，手术前一天晚上需要使用甘油灌肠剂或开塞露灌肠，一般成人前一天晚上10点后开始禁食水，儿童根据具体情况而定(母乳喂养禁奶4小时，奶粉喂养禁食水6小时)。4、术前前一天医生会找家属签署手术同意书，将手术大致时间、术式、手术潜在的风险、术后注意事项告知家属。5、术前需要准备的物品，小儿需要准备宝宝贴及退热药物(1岁以内准备布洛芬滴剂1瓶;1岁以上儿童准备布洛芬混悬液1瓶);500g食用盐1包;5岁以上儿童需要准备腰围1个。6、术前头一天缴纳住院押金(可刷银联卡或缴纳现金)。7、术前的准备需要家属积极的配合和参与，只有做好了充分的准备，才能更好地进行下一步的治疗哦!本文系崔志强医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年10月24日3272
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赵红宇主任医师 盛京医院 神经外科 脊髓栓系综合征是指在人体发育中脊椎管的生长速度大于脊髓，导致脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系综合征患者多为儿童，女性较男性多。 脊髓栓系综合征患者致病原因可能为先天性脊柱发育异常、脊髓脂肪瘤、终丝紧张、脊髓纵裂等。患者的常见症状有：疼痛、运动障碍、感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍、腰骶部皮肤异常。 脊髓栓系综合征患者一经诊断明确基本都需手术治疗，主要原因在于拖延治疗或不治疗可能导致患者死亡！ 临床上不止一次有过这样的患者：由于没有及时手术治疗或者手术不当，导致患者逐渐出现小便淋漓不尽、大便干燥,被疾病折磨的极为痛苦。 有的患者呈现现了双脚或单脚变形，甚至下肢肌肉萎缩，行走障碍，有的甚至瘫痪，只能常年坐轮椅。更有甚者，脊髓栓系综合征患者由于神经原性膀胱导致出现排尿不尽、膀胱扩大甚至肾积水，最后逐步发展为肾功能衰竭，乃至尿毒症，只能依靠透析维持生命。 脊髓栓系综合征患者的手术目的在于：预防病情继续进展，尽可能改善患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能障碍。 值得注意的是，对于手术后的脊髓栓系综合征患者而言，除了要做康复训练外，还需要开展正确的护理。 脊髓栓系综合征患者护理可从以下几个方面展开： 1、术后，患者应该取侧卧位，防止患处受压，如果患者为脑脊液漏者，应取俯卧位。 2、术后，家属应该密切关注患者下肢肌力情况的变化，防止出现下肢运动障碍。 3、术后，家属应该帮助患者适当的翻 身，避免长期不翻身出现褥疮。 4、随着逐渐恢复，患者应该做肢体功能锻炼，避免肢体萎缩或者畸形。 5、在医生的指导下适当的使用神经营养性药物有助于恢复。 6、家长和医生应该帮助患者树立对抗疾病的信心，积极开展治疗。 本文系赵红宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月18日4270
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许可涛主治医师 宁波大学附属第一医院外滩院区 小儿外科 我在小儿泌尿外科门诊坐诊八年，回顾八年间就诊的患儿，发现时常会遇到孩子因“白天小便次数过多（尿频），夜间睡后尿床（遗尿）或白天小便难以憋住、小便滴淋、内裤常湿（轻度尿失禁）”来就诊。对于此类孩子，常规门诊处理分三步走：1、 查体：检查有无外生殖器及下腹部膀胱区异常2、 检查：尿常规（尿路感染？）、泌尿系统B超（排除肾积水等畸形）3、 保守治疗：中西医结合+食疗、物理治疗、等等。最后走到保守治疗这一步的孩子，可以概括成九个字：疗效差、易复发、难断根随着现代医疗诊断技术、治疗技术的不断革新，我们逐渐把这些患儿与某个疾病联系在一起，由此引出一个疾病名称：终丝牵拉综合征（TFTS）什么是终丝牵拉综合征（TFTS）？就是脊髓受病变终丝牵拉造成脊髓缺氧缺血改变，引起大小便功能异常、双下肢畸形及感觉运动功能障碍等一系列神经损害症状的一种疾病。总之，这个病会引起各种排尿异常，而且是不可逆的。由此家长需要注意这么几点： 1、除了小便不好，还有没有其他异常情况发生？比如：大便干结或者大便稀不成形，排便间隔>2天（便秘）；腰骶尾部皮肤异常改变（见图）；会阴部感觉异常或下肢疼痛（青春期多见）；甚至下肢的畸形。 2、发现异常，找医生就诊以后需要做这么几个检查：腰骶尾部磁共振检查（MRI），脊柱三维CT，B超（适合一岁以内婴儿及医疗条件较差地区）3、 做完检查以后的确有问题的孩子，需要手术治疗：什么叫有问题，就是检查发现存在脊髓及其终丝（脊髓末端某个退化神经组织）的异常。4、 手术治疗效果如何？大部分患儿（80%）手术以后效果较好，就是小便情况明显改善，其中完全恢复正常的占（20-30%）；仍有10-20%患儿效果不佳。5、 为什么会有效果不佳的情况出现？因为人体神经系统一旦出现问题，要完全恢复很困难（这是世界性难题）。手术的目的是避免神经继续坏下去，避免孩子出现更严重的后果（如大小便失禁、下肢畸形、下肢瘫痪）。6、 所以早期发现、早期治疗、避免出现严重并发症是该类得病孩子的治疗重点。希望以上科普讲座，能真正帮助到有需要的家长及孩子。 宁大附院儿外科 许可涛本文系许可涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年09月07日5875
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