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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 腰腿痛只是一种临床表现,其原因很多,诸如遗传性、肿瘤性、血管性、神经性、代谢性、免疫学、退行性、感染性、外伤性、心理社会性等等。有些少见病因也会引起腰腿痛,需要在临床上重视。什么是脊髓血管畸形?是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变,是一种少见的血管性疾病,它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘(AVF)患者中,大多数为男性,发病在40岁以上;而硬脊膜下血管畸形,男女有相似的发病率,10~30岁为发病高峰。依据其发生部位不同,可以分为:髓内型、髓外硬膜下型、单纯硬膜外型及椎体型。硬膜外血管畸形依据其内部血管组织成分的不同,又可分为海绵状、毛细血管性、动静脉性及静脉性血管畸形,其中以海绵状血管畸形最为常见,血管相对丰富,易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J].SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海绵状血管畸形多起源于椎体,发病率为10%~27%,而无椎体累及的单纯硬膜外海绵状血管畸形少见,约占所有硬膜外肿瘤的4%、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形会出现哪些临床症状?脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高,特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时,如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素,则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时,造成对脊髓的直接压迫和破坏,进一步加重了脊髓损害。神经根性疼痛特点病变所在神经根分布区有放射性痛,腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛,休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。典型症状为间歇性跛行,患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布,多积聚在骨骼肌,则脊髓缺血加重而产生症状。诊断方法腰椎间盘突出并硬膜外动静脉畸形、尤其是合并急性或亚急性硬膜外出血,诊断极易混淆。CT、椎管造影无法辨别椎间盘突出与血管畸形,MRI是最佳的定位及定性诊断方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.选择性脊髓血管造影能清楚显示畸形血管团的大小、部位、供血动脉及引流静脉,对动静脉畸形具有确诊意义。在诊断及处理腰椎间盘突出症时,遇到以下情况应考虑到血管畸形疾病的可能:影像学与症状体征不一致,症状与定位体征难以单纯用单一节段腰椎间盘突出解释。脊髓血管DSA造影是目前确诊和分类脊髓血管病的惟一方法,也为治疗提供决定性的指导作用。脊髓血管病经血管内栓塞治疗的创伤极小,效果好,目前已成为治疗脊髓血管病尤其是动静脉畸形的首选方法,其适应证选择主要考虑:1主要由脊髓后动脉供血的AVM,脊髓前动脉的供应血管扩张且迂曲少;(供血动脉直接畸形血管团;)在畸形血管的上下有正常的脊髓前动脉的侧支循环;2患者全身状况不允许手术者等。治疗措施目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有:血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。随着血管内栓塞术水平的提高,可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。急性出血的患者应该行急性减压、清除血肿,防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死,以利于进一步处理。2019年08月14日 2458 0 13
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