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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 如果说哪一种脊髓肿瘤手术最富挑战性，那无疑是血管母细胞瘤。因为它血供极其丰富，术前如果诊断不明确，术中按照常规肿瘤行分块切除，将导致不可控制的大出血，造成灾难性的后果，因而被称作最凶险的椎管内肿瘤。血管母细胞瘤是一种少见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的2%～15%，占整个椎管内肿瘤的1%～5%。血管母细胞瘤的确切病因并不清楚，只知道它是来源于脊髓的血管内皮细胞的肿瘤，是一种富血管的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段，男性更常见，平均发病年龄约为34岁。血管母细胞瘤最常见于髓内，但少数可横跨硬膜内-硬膜外，也有极个别为硬膜外型。大部分血管母细胞瘤为散发、单发病例，大约20%-30%的病人有相关的家族史，称作家族性血管母细胞瘤，是VonHippel-Lindau综合征（VHL），一种常染色体显性遗传病的表现之一，这部分患者往往还伴有视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等，这无疑增加了治疗的难度。脊髓血管母细胞瘤大多为实质性的，肿瘤有完整的包膜，瘤体呈暗红色，血供丰富，常常有明显的供血动脉和曲张的静脉。部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈附壁结节的囊性。该病与其他髓内肿瘤的临床表现类似，最常见的症状是感觉异常、肌力下降和疼痛。常呈缓慢进展型，在数月或数年内症状逐渐加重。少数可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血症状呈现突然加重或急性起病。实性血管母细胞瘤及粗大的引流静脉MRI是诊断血管母细胞瘤最好的手段，可以准确显示肿瘤的位置、大小、形态，有无空洞和血管流空影。MRIT2加权像上可见瘤体内、肿瘤边缘和邻近区域不规则的点状或线状血管流空影，增强扫描肿瘤显著强化，呈极高信号强度，此为血管母细胞瘤的典型特征。囊性血管母细胞瘤多呈大囊腔小结节型，结节在MRI增强扫描时强化明显而囊壁不强化。MRI鉴别困难时，可利用血管母细胞瘤富血运的特征，借助DSA以协助确立诊断。另外，不同于其他椎管内肿瘤，脊髓血管造影对于血管母细胞瘤手术方案的制订也有重要价值。它可以显示肿瘤的供血动脉，引流静脉，能判定供血动脉的数目、部位、来源和方向，尤其是肿瘤和脊髓动脉的关系，保障手术的顺利进行。脊髓血管母细胞瘤MRI特征性表现血管母细胞瘤属脊髓良性血管瘤，对放射治疗不敏感，手术治疗是最有效的根治手段。但因其血运特别丰富，且位于髓内，代偿空间狭小，所以手术难度较高，如操作不当则可产生严重后果。切除肿瘤前应先暴露阻断供血动脉，然后沿血管瘤的包膜小心分离四周，以小功率双极电凝反复电灼血管瘤包膜，缩小血管瘤体积，最后处理引流静脉，完整切除血管瘤。切忌分块切除或先阻断引流静脉，否则会引起难以控制的出血，模糊手术视野，又易损伤正常组织，增加手术难度。在电凝肿瘤包膜时应持续滴水以降低脊髓温度，防止热传导损伤脊髓。脊髓血管母细胞瘤手术示意图如果肿瘤过大，出血风险大，手术前还可以考虑将肿瘤的部分血供进行栓塞，栓塞后肿瘤出血会明显减少，张力降低，视野清晰，更有利于肿瘤的完整切除。术中也可通过电生理监测，减少脊髓、神经损伤；同时，手术应该尽可能减小对脊柱及周围组织的骚扰，避免可能出现的脊柱不稳、疼痛及脊柱活动度受限，进而防止脊柱退变性改变。总之，脊髓血管母细胞瘤在临床上虽然相对少见，但诊断上具有一定的特征性，术前多可作出正确的诊断。虽然病情可能凶险，但在条件允许的情况下，可采用血管内栓塞为手术的实施创造良好的条件。血管母细胞瘤手术的难度相对较大，应遵循一定的原则，在保护脊髓功能的前提下整块切除肿瘤，改善脊髓功能，提高患者预后。2022年07月01日
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李光宇主任医师 中国医大一院 神经外科 血管母细胞瘤可发生于脑组织，脊髓和其他部位，是一种高度血管分化的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤在临床上并不多见，约占所有脊髓占位病的1%－5%。由于脊髓空间较小，肿瘤血运丰富，因此此类病变如果处理不好将会引起较为严重的后果，需要一定的经验和手术技巧。 脊髓的血管母细胞瘤常见于胸段，次发于颈段，随着肿瘤的生长产生脊髓功能损害的症状，如感觉障碍，运动功能的丧失，以及大小便的异常。大多生长于髓内，常和背侧的脊膜关系密切，常合并较长节段的脊髓空洞。磁共振对此类疾病的诊断具有重要的意义，表现为边界清楚的实性病变，有明显的增强，常合并脊髓空洞的表现。一经诊断手术治疗 是首选。这类肿瘤在术中应该严格沿肿瘤边界分离，注意保护脊髓组织，必要时可行术中荧光造影确定肿瘤的供血血管。此类肿瘤为良性肿瘤，经过恰当的治疗可以取得较好的预后。 近期病例： 51岁男患 以双下肢无力多年，加重3个月为主诉入院。MRI提示胸3水平髓内占位病病变。术中见肿瘤红色，血管丰富，位于髓内。分离肿瘤和脊髓边界，全切肿瘤，未输血。术后患者下肢肌力明显好转，现随访中。 术后病理回报： 血管母细胞瘤2021年10月09日1064
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