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2019年08月19日
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许雅芳副主任护师 复旦大学附属华山医院 神经内科 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateralsclerosis,ALS），是运动神经元病的一种，我们常常把得此病的患者称为“渐冻人”。ALS是一种特异性累及上、下运动神经元的神经退行性疾病，以进行性的肌无力和肌肉萎缩为临床特征。ALS表现为不可逆的病程和渐进性的肌肉萎缩。同时，多数患者在病程的中、晚期常出现明显的消瘦和营养不良，这种现象已经引起大家越来越多的关注。疾病和营养之间相辅相成，其原因可能包括吞咽困难、肢体无力及患者心理因素导致食欲下降、进食减少，进而能量摄入不足；疾病导致机体代谢率增高、能耗增加；营养不良会使患者机体耐受力下降，病情进展加快。因此，加强营养支持在ALS患者治疗中尤为重要。作为ALS专病护士，在门诊中被患者及家属咨询较多的，也是关于饮食方面的需求，大到“我们可以吃点什么？吃什么可以增加营养？”小到“我们咖啡可以喝吗？辣的能吃点吗？”从专业的角度说，哈佛大学麻省总医院的 Anne-Marie Wills 教授报道了一项关于高卡路里肠内营养对肌萎缩侧索硬化症（ALS）研究的主要结局，指标为治疗的安全性和耐受性。该研究的结果证明，高卡路里的肠内营养对于ALS患者安全且耐受性好。基于营养支持是一种常规、经济、低风险的干预手段，以及ALS尚缺乏有效治疗手段的现状，营养支持治疗可能是目前较为理想的ALS辅助治疗方法。（一）针对ALS的患者，饮食上要注意1、在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，尤以牛奶、羊奶为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。2、有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒之类。饮食宜五味得当，不可偏食。避免暴饮暴食，吸烟有害无益，应当禁忌。3、要注意食品可口，相同大类中等价热量的食物可根据患者的喜好，进行相互替换，原则就是易于消化吸收，根据患者的吞咽能力，选择食物的类型。不要因为得病了，一味追求营养，强迫患者改变原来的饮食偏爱。4、研究表明，运动神经元病患者身体中的谷氨酸含量较高，而人们日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸，因而，最好不要再吃味精、鸡精等。5、此外还需要注意，应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配，选择适当的烹调方法，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等。我们建议采取蒸、煮、炖、煲汤等方法烹调食物，这样可以尽可能多的保留食物的营养成分。（二）、食物的选择：1、富含Ω-3脂肪酸食物：Ω-3脂肪酸属于多不饱和脂肪酸，是一种降低肿痛并有利于帮助肌肉修复的健康脂肪。人体不能合成Ω -3 系列脂肪酸，特别是α- 亚麻酸，必需从食物中摄取。饮食上，多吃亚麻油是最有效的方法。多吃鱼类如鲑鱼、金枪鱼、鳟鱼、鲱鱼。清蒸或清炖的方法较好，既不会严重地破坏Ω-3脂肪酸，又能杀死寄生虫。多吃植物蛋白如：豌豆、大豆以及坚果类如核桃等，多吃绿叶蔬菜。2、合理应用含脂食物：比如瘦牛肉，牛肉中除了含有丰富的优质脂肪外，还富含肌酸，维生素B和锌。多饮全脂奶，牛奶中的脂肪一般都是短链的。短链脂肪有促合成，防止肌肉分解的作用，而且它们比其他脂肪更不容易被储存为体脂。别经常喝脱脂、减脂牛奶，那些对生长肌肉不利。3、多吃易消化吸收的蛋白质类食物：身体可以轻易把优质蛋白分解为氨基酸，成为肌肉增长的原料。最常见的食物是鸡蛋。全鸡蛋还富含健康脂肪、饱和脂肪和卵磷脂，这些都是帮助肌肉生长的。4、合理的碳水化合物：容易消化的碳水化合物可以恢复较低的肌糖原水平并提升胰岛素分泌用于帮助肌肉生长。碳水化合物可以从根本上加强蛋白质代谢的效率，使得摄入的蛋白质进入肌肉帮助生长。换句话说就是，没有碳水化合物，你吸收的蛋白质不会很好地用于肌肉生长。有研究表明，每餐至少需要的45克碳水化合物。5、多食大蒜：可大家不禁要问，大蒜是一种基本不含热量、碳水化合物、蛋白或脂肪的植物怎么会帮助长肉呢？答案是，它会显著提升你体内的荷尔蒙水平。长肉就是在适当的时间摄入了适当的营养——碳水化合物、蛋白质和脂肪。但是这也需要适当的荷尔蒙环境刺激生长。动物研究表明大量摄入大蒜并摄入高蛋白饮食可以使得肌肉分解降低。这正是一个促生长的状态。6、酸奶：天然酸奶，不论是低脂还是全脂都能在健康食品店买到。最好的选择是含有活性“益生菌”的酸奶。这种细菌到达胃肠道，帮助身体保持健康的平衡，提升免疫系统，增加对营养物质的吸收。另一个好处是钙，钙控制肌肉收缩，也可以减少脂肪储存。7、橄榄油：橄榄油营养成分橄榄油中含有65.8－84.9％的单不饱和脂肪酸。除了供给人体大量的热能外，还能调整人体血浆中高、低密度脂蛋白胆固醇的比例，以保证人体对胆固醇的要求。8、咖喱：咖喱中的的主要成分姜黄素能促进唾液和胃液的分泌，增加胃肠蠕动，增进食欲。姜黄色素还可以消除吸烟和加工食品对身体产生的有害作用。研究还发现，咖喱中含的其他成分孜然芹和胡荽等物质对心脏有益，咖喱可以改善便秘，益于肠道健康。（三）匀浆膳饮食 对于出现吞咽困难需要通过胃管或肠管给予营养的ALS病人，我们可以将以上对ALS病人有帮助的饮食做成匀浆膳饮食方便摄入。匀浆膳是按照科学的配方将多种或一种食物混合捣碎而制成的匀浆液，通过胃管注入胃内,以保证病人获得维持生命所必需的营养。对ALS伴吞咽障碍的患者而言,匀浆膳是保证营养的重要膳食类型。那么，匀浆膳怎么制作呢？家庭自制匀浆膳方法：谷类食品（稠粥、软面条、面片，馒头）可制成烂饭，或将鸡蛋、肉类、蔬菜，豆腐等煮熟后切碎、牛奶或豆浆煮沸消毒，与糖油盐等混合；如需制作鱼类，将草鱼洗净、去皮、去骨，鸡蛋煮熟去壳，然后将所有食物混合经组织捣碎机捣碎成匀浆液，加水稀释至1500～1800ml，按照6大膳食宝塔的比例，装入电动搅拌机搅成匀浆。匀浆可每日早上做出一天的用量。每次喂食时吃多少用多少，剩下的还要放回冰箱中保存，保质期24小时。每日保证200毫升菜汁或果汁。如配制菜汁，需加几滴橄榄油并煮开才能将其中的营养成分吸收。每日可酌情加乳清蛋白粉10-20克。至于每次给予的剂量、速度、温度，以及鼻饲中的注意事项，在我们“全神关注”公众号前几期里已经做了相关的介绍。无论是哪种膳食类型，都是从ALS患者的实际情况出发，制定出个性化的食谱，在改善口味的同时，保证机体所需要的营养。本文系许雅芳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月08日6483
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王丽平副主任医师 北医三院 神经内科 对于运动神经元病患者来说，在病程的发展过程中，或早或晚都会有吞咽困难的出现，使得本来应该是对美食的享受变成每一餐饭都成为一场战斗，是患者与吞咽食物的战斗，也是家属或照料者与千方百计为患者增加营养的战斗。我们可以先了解一下什么是营养不良，通常定义是以下两项标准之一：体重下降超过10%或BMI<18.5kg/m2。营养不良是ALS患者预后不良的独立危险因素，使死亡风险增加8倍。我们再来了解一下吞咽的三个步骤，以及运动神经元病患者在每个步骤可能出现的问题：第一步，舌头把食物向后移动到软腭——ALS患者很可能是食物停留在口腔或没有充分咀嚼就到了喉咙.第二步，上、下喉部的肌肉把食物向下送到胃部(食道),同时关闭通向鼻子鼻腔)和肺部的空气通道(气管)——而ALS患者往往会把食物送入鼻腔,特别是平卧位时;或是食物粘在喉部咽不下去; 阻塞气管产生窒息.第三步，食道上部括约肌放松接纳食物——ALS患者常常肌肉不能放松而使食物受阻,感觉阻塞在喉咙.在初期的吞咽困难时，可以通过以下办法帮助吞咽更容易些，1.适当多花些时间,不要着急.2.让患者更放松,有自信(自己能把握时间).3.集中精力(至少周围一个人陪伴)，但是要避免一边吃饭一边聊天，或是一边吃饭一边看电视等.4.注意进食姿势(直立,调节椅背舒适,吞咽时收下颌以关闭气道,塑料杯子).5.小口进食,干稀分开(容易处理,减小窒息可能).6.紧急应对——拍打后背会引起食物在喉咙处卡得更紧.不要用液体向下冲食物 .可以使用冲击腹部的方法解决窒息，并同时呼叫急救系统。当患者的进食能力进一步减退时，就需要考虑创造一个新的通路解决营养问题，即做胃造瘘手术。现在的研究已经有越来越多的证据表明丰富合理的营养状态可以延缓患者病情的发展，那么当患者出现哪些表现时需要考虑接受胃造瘘手术了呢？一般有如下的症状时就要考虑胃造瘘手术了1， 明确的吞咽困难，进食时间超过一个小时。2， 有过多次的进食呛咳，误吸。3， 因为进食障碍导致营养不良，体重下降超过10%。4， 进食已经完全不是一个享受的过程，相反，因为恐惧进食中可能出现的呛咳等而患者拒绝或主动减少饮食。2015年08月10日9843
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