急性淋巴细胞白血病介绍，什么是急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病是一种淋巴细胞的 B 系或 T 系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病，好发于儿童，常表现为贫血、感染、淋巴结肿大等。

基本病因

急性淋巴细胞白血病的发病原因尚未完全明确，一般认为与生物因素、物理因素、化学因素、遗传因素等有关。

• 生物因素：包括病毒感染和免疫功能异常。
• 物理因素：主要包括 X 射线、γ 射线等电离辐射，已有证据证实电离辐射可以引起人类白血病。
• 化学因素：长年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。一些化学物质如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等均可能诱发白血病。
• 遗传因素：白血病一般不会遗传，但有遗传缺陷的人群容易发生白血病。

危险因素

• 在治疗其他类型的癌症时，接受大剂量的放疗。
• 接触某些化学物质，如苯，还可能存在于在香烟烟雾、某些清洁用品、清洁剂和脱漆剂中。
• 感染人类 T 细胞淋巴瘤/白血病病毒-1 或人类疱疹病毒-4。
• 伴有遗传综合症，例如唐氏综合症
• 白种人
• 男性

急性淋巴细胞白血病的临床表现包括：

• 骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）。
• 白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）。

典型症状

正常骨髓造血功能受抑制的表现：

• 贫血：白血病最常见的症状之一，随病情进展而加重，表现为苍白、无力、头晕、心悸、厌食、浮肿等。
• 出血：出血部位分布广泛，以皮肤、黏膜最常见，表现为皮肤瘀点、瘀斑、齿龈及鼻出血等。
• 发热：发热常为首发症状，但热型不定。发热主要是白血病本身所致，发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗 72 小时内可缓解。
• 感染：患者发病时，T 淋巴细胞功能下降，加之中性粒细胞减少，因此极易发生感染，常见部位有呼吸道、消化道、 皮肤黏膜等，严重时甚至会出现败血症。

白血病细胞增殖浸润的表现：

• 肝、脾、淋巴结肿大：轻、中度肝脾肿大较常见，约 50% 患者可发现淋巴结肿大，可累及浅表或深部如纵膈、肠系膜、腹膜后等淋巴结；典型临床表现为无触痛性、与周围组织无黏连的淋巴结肿大。
• 骨关节疼痛：白血病浸润引起的骨痛通常比较剧烈，部位不固定，主要见于四肢骨、脊柱和骨盆，游走性不明显。
• 如果白血病细胞已扩散到大脑，患者可能出现头痛、平衡障碍、呕吐、癫痫或视力模糊等症状，如果白血病细胞已扩散到胸腔，患者可能出现呼吸困难。

由于急性淋巴细胞白血病的病因尚不明确，因此没有特别有效的措施可以预防肿瘤，但采取一些措施远离肿瘤的危险因素，可以减少肿瘤的发生：

• 避免受到 X 射线、γ 射线等电离辐射。
• 避免接触苯以及含有苯的有机溶剂（远离如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等化学物质）。
• 生活中加强锻炼，预防感染，尽早戒烟。
• 有急性淋巴细胞白血病高危人群，应定期进行体检，以便早期发现肿瘤，早期治疗。

本病主要依靠体格检查，并进行相关的实验室检查和骨髓穿刺检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 全血细胞计数：外周血的血细胞计数，其中包括白细胞计数。
• 外周血涂片：观察血细胞的形态改变。

如果检查结果发现外周血中出现大量的原始白细胞，或者另外两种血细胞（即红细胞和血小板）数量非常少，基本可诊断为急性白血病。然后还需要进行骨髓穿刺检查。

• 骨髓穿刺活检：为确诊是否为急性淋巴细胞白血病提供依据。

当确诊为急性淋巴细胞白血病之后，还需要做一些其他的辅助检查，以明确疾病是否扩散至身体的其他部位，包括 ：

• X 光片：是使用低剂量的 X 射线对人体内部的结构进行成像。
• CT 扫描：是从不同角度拍摄的一系列 X 光片，这些图像能够反应出人体器官的精细结构。
• 腰椎穿刺：明确癌细胞是否已经扩散至大脑和脊髓。

急性淋巴细胞性白血病可以根据基因检测结果分为很多种类型，不同类型治疗方法不同。医生会根据每个患者的具体病情，制定个性化的治疗方案。急性淋巴细胞性白血病治疗分为前后数个阶段，即诱导缓解、强化巩固和维持治疗。治疗手段包括化疗、靶向药物治疗、放疗、造血干细胞移植等。

• 诱导缓解：诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低，达到完全缓解目的。
• 巩固强化：在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
• 维持治疗：是完全缓解后治疗的组成部分，在儿童急性淋巴细胞白血病已经取得了良好结果。

一般治疗

• 成分输血支持：严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞。
• 维持营养：注意补充营养，维持水、电解质平衡，给予患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。

化学治疗

• 即使用抗癌药物联合方案，治疗一般需要持续几年的时间。
• 所用药物通常包括：环磷酰胺、阿糖胞苷、柔红霉素或阿霉素、依托泊苷、左旋天冬酰胺酶或聚乙二醇-左旋天冬酰胺酶、6 -巯基嘌呤、甲氨蝶呤、糖皮质激素（泼尼松、地塞米松）、替尼泊苷、长春新碱等。

靶向药物治疗

• 即针对癌细胞上特定结构的药物，其副作用比化疗更少。
• 这些药物包括：博纳吐单抗以及达沙替尼、伊马替尼和尼罗替尼、帕纳替尼，它们能够攻击含有费城染色体的细胞。

放射治疗

原理是利用高能射线杀死癌细胞。这种疗法并不常用于急性淋巴细胞白血病，但可用于治疗侵犯到大脑或骨骼的白血病，也可以在干细胞移植之前进行使用。

其他治疗

• 骨髓移植：治疗过程包括（如果患者条件允许）使用大剂量化疗和放疗，然后输入骨髓干细胞。干细胞通常来自捐献者，或在少数情况下，可来自于患者自身的骨髓或外周血。如果患者不能耐受大剂量化疗和放疗，可以采用非清髓性“ 微移植”，治疗过程中采用低剂量化疗。
• CAR-T 细胞疗法：美国食品和药物管理局已经批准了一种叫做 CAR-T 的免疫细胞基因疗法。这种方法采用患者自身的免疫细胞（称为 T 细胞）来治疗白血病。医生从患者的血液中分离出 T 细胞，并给它们转入新的基因，从而制备出具有特殊功能的新型免疫细胞，这种细胞具有识别并杀死癌细胞的功能。

• 保证能量的摄入：保证主食的量，选择容易消化的食物（糯米类就不易消化，如年糕、汤圆、粽子等）。如果胃口不佳，可以少食多餐。
• 保证蛋白质和各种营养素的摄入：瘦肉、家禽、鱼类、蛋、奶都要吃，还要多吃绿叶蔬菜和水果，以保证蛋白质、铁、维生素的摄入，改善免疫力和贫血。如果有肾功能不全，则需要在营养师的指导下选择优质、低蛋白质食物。

• 小心磕碰：日常活动需小心、缓慢，以防出现磕碰，流血不止。刷牙要轻柔。
• 注意贫血：起身时要慢，否则容易出现头晕眼花、眼前发黑而摔倒。
• 警惕复发：即使没有不舒服的感觉，也要按照医嘱定期复查。一旦出现发热、乏力、出血和骨痛等复发表现，应立刻去医院就诊。
• 注意卫生：饭前便后洗手，饭菜要新鲜、干净，饭后勤漱口。
• 运动：不要进行剧烈运动、高原旅行，以防造成缺氧、大出血、严重感染等情况，会危及生命。

急性淋巴细胞白血病是一种急性白血病，如果不及时控制，病情可以迅速发生恶化，导致死亡。患者的预后好坏主要取决于以下几个因素：

• 年龄：较为年轻的患者往往具有更好的预后。
• 实验室检查结果：如果患者在诊断时的白细胞计数较低，那么预后也往往会更好。
• 急性淋巴细胞白血病的亚型：例如是 B 细胞急性淋巴细胞白血病，或是 T 细胞急性淋巴细胞白血病，不同的亚型预后不同。
• 是否伴有染色体异常（称为费城染色体）：如果有的话意味着预后较差，但可以联用靶向药物。
• 患者对化疗的应答：如果患者在起始治疗 4～5 周后，就无法检出白血病细胞，将意味着预后较好。