肌张力障碍

从宝宝出生开始，家长们一个个都是“侦探福尔摩斯”看见孩子一直紧紧捏着拳头不张开手，就开始上网查，结果看见网上说“宝宝肌张力高是脑瘫，肌张力低是唐氏”就开始担心：完了完了，孩子怕不是患上脑瘫了，怎么办怎么办难道是患上唐氏了？别担心！今天我们就来准确了解一下关于“肌张力障碍”的七种类型。肌张力障碍(dystonia)是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主要为手足徐动症、扭转痉挛、痉挛性倾斜、书写痉挛等。扭转痉挛这个症状是肌张力障碍里面比较常见的一种类型，是指由上运动神经元损伤以后的运动感觉控制障碍导致，各种间歇或者是持续的非自主的肌肉活动。既可以发生于儿童，也可以发生于成年人。它最初的表现为从一侧下肢或者是一侧上肢逐渐发展、波及到双侧上肢或者是四肢，亦或是到全身。最早的时候会表现为一侧肢体的运动障碍或者是足的走路不能以及足跟走路的时候不能着地，最后出现一个扭转，以躯干为中心的一种扭转性，呈现出一种奇怪的动作。在睡眠当中可以消失，在发作的时候肌张力增高，发作动作停止之后，肌张力会恢复正常。它主要表现为患者的一个局部的、头面部的肌张力障碍，主要有三种表现形式:第一种就是眼睑痉挛，具体表现为可以出现单眼或双眼的眼部肌肉冲动，在注视、阅读、强光照射时加重，在说话、唱歌情况下减轻，睡眠时消失；第二种就是口下颌痉挛，具体表现为口下颌的肌肉痉挛，如咬牙或者下颌不自主的运动，舌头伸出来无法收回去、舌头在口腔搅动甚至会出现咽喉部的肌张力障碍，吞咽说话都困难；第三种就是眼睑痉挛合并口下颌的痉挛，具体表现为眼睑痉挛的同时有口下颌肌肉的痉挛。痉挛性斜颈是由于不明原因引起中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。分为四种类型:①旋转型痉挛性斜颈，痉挛性斜颈常见类型之一，根据头与纵轴有无倾斜，又可分为水平旋转，后仰旋转，前屈旋转三种亚型②侧挛型痉挛性斜颈，头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜③后仰型痉挛性斜颈，见头部不自主后仰，面朝天④前屈型痉挛性斜颈，头部不自主向胸前屈曲。主要表现为头部不自主的向一边扭动，主要是胸锁乳头肌和肩部的斜方肌一个持续的收缩现象。让病人要不停的把头部扭向一边，同时还会出现一些奇怪的现象，比如：手扶着一边脸颊，脸部会恢复正常，手一放下来，脖子还是会转向一边。严重影响了患者的生活和工作。书写痉挛也称原发性书写震颤，是成年人最常见的动作性震颤，尤以书写时出现震颤，书写困难最为常见。部分患者震颤并不完全限于书写动作，做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。临床较常见，是指患者在书写或做书写动作时出现5~8Hz的手部震颤，不伴有其他功能障碍。正规治疗后往往可以缓解，部分患者未经正规治疗往往严重影响日常生活。分为两大类：①原发性书写震颤，与遗传因素相关，患者家中存在有书写震颤的病人，有此方面的遗传基因。②继发性书写震颤，中枢神经受到损伤之后，患者随即出现的书写痉挛的症状。多巴反应性肌张力障碍，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。多巴性反应性肌张力障碍这种疾病也是比较常见的，一些小朋友出生以后就会出现学会走路之后与其他孩子不一样不能正常走路，很多会诊断为脑性瘫痪，但是这个疾病他有一个特征是晨轻暮重，就是早上症状轻，下午到晚上症状会加重，严重影响患者的生活质量，但一经确诊并长期服用小剂量左旋多巴则可恢复正常功能，属于一种可以医治的遗传性疾病。发作性运动障碍是一类少见的发作性神经系统疾病，是以静止状态下突然随意运动诱发短暂多变的运动异常为特征。可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病历约占60%。发作性运动障碍也是一种非常奇怪的疾病，表现为一个人看起来很正常，但是会突然出现手脚僵硬、不能行走、倒地的症状；还有一个人坐在板凳上，只要一起身就会出现肢体的不自主运动，甚至还会倒地的现象。手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛，是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势。分为三大类：①双侧手足徐动症，特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动，常见于脑瘫患者②舞蹈手足徐动症，表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作，见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等③单侧及假性手足徐动症，由脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起，单侧及假性手足徐动症并非基底核病变。

梅杰综合症是什么？梅杰综合症又称梅杰氏综合症、梅杰综合症、眼睑痉挛口下颌部肌张力障碍，或Brueghel综合症，是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。严重影响患者的日常生活质量。梅杰综合症的非手术治疗主要包括口服药物和肉毒素注射。梅杰综合症的非手术治疗肉毒素可以使得部分患者症状获得改善，但是一般3～6个月内复发，反复注射后效果进一步减退。药物的治疗效果总体并不理想，对于大多数患者无效，少部分患者获得轻微改善，而且药物引起的副作用，往往使得患者难以耐受。梅杰综合症的手术治疗1、脑起搏器：脑起搏器我们临床上称为脑深部电刺激术，也称为DBS。这种方法是通过植入颅内的微电极，发射电脉冲刺激脑深部的特定核团，抑制中枢异常神经活动，控制症状。这种方法的优点是疗效持久，可明显改善疾病症状。但是，手术创伤大，治疗费用高，患者的经济负担还是比较重的。2、脉冲射频治疗：脉冲射频治疗时间一般在30分钟左右，手术过程是用一根直径2毫米的微针深入神经干，通过脉冲射频的电生理特性，在局部神经敏化部位建立脉冲电场，刺激以后，使整个脑功能产生变化：使神经元的活性增强；通过去极化阻滞等作用，抑制受刺激的神经元；原始神经环路中异常重塑的突触连接恢复正常。在神经本身理化性质不发生改变，调控和改善面神经、面部肌肉的兴奋性、运动协调性，解除面部肌肉抽搐及抖动困扰，达到治疗梅杰综合征的目的。相比脑起搏器，脉冲射频治疗安全微创，费用低，大多数患者都能够承受。患者具体适合哪种治疗方式，还是需要面诊后才能确定。

脑瘫患者不仅仅是自理能力低下，还导致他们不能正常行走，因此，给他们的生活带来很大的不便，对脑瘫患者来说，肌张力异常是其典型症状之一。那么很多不了解的家长就在询问什么是肌张力，什么是肌力？这两者有哪些区别?肌张力检查在对脑瘫患者的病情诊断过程中极为重要。人类肌张力是肌肉所保持紧张状态的程度，它可以分为静止性肌张力、姿势性肌张力及运动性肌张力等，是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。而肌张力异常是脑瘫患者的常见表现，它直接影响患者的活动及其功能水平。其肌张力异常表现在肌张力低下、肌张力亢进、肌张力不协调及肌强等。脑瘫患者肌张力的判断方法上肢肌张力的判断方法：一般肌张力正常的患者，可以直接拉到医生所指定的位置，但是肌张力异常的患者，是通过绕圈来拉到指定位置，这是由于肢体僵硬造成的。下肢肌张力的判断方法：患者平躺在检查床上，保证患者在放松状态下，一手握脚踝部位，一手握脚。脚从最远快速折返最近，在这个过程中，是否出现卡顿、异动的现象。这种卡顿、异动则为肌张力高。肌张力低，则会感觉沉重，无抵抗力。大部分脑瘫家长，在发现患者的异常之后，都会接触到“肌张力”这词儿，因为大多数脑瘫患者都会出现肌张力异常的问题，过高或过低，都会导致患者的运动障碍和肢体畸形，但容易和肌力混淆。肌张力和肌力是相互联系、相互抑制、相互促进的。什么是肌张力？肌张力，简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式，如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的肌张力称为静止性肌张力。躯体站立时，虽不肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。当肌张力高时躯干和肢体很僵硬，关节活动度小，肌张力低时身体很软，有抱不住的感觉，关节活动度过大；而当肌张力动摇时会使人产生不随意运动。通过关节活动度范围肌张力可分为0-4级，正常儿为0级。肌张力分级标准：0级：正常肌张力；1级：肌张力略微增加：受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放；1+级：肌张力轻度增加：在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力；2级：肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动；3级：肌张力严重增加：被动活动困难；4级：僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动；什么是肌力？肌力是肌肉在收缩或紧张时所表现出来的能力，是人的机体或机体的某一部分肌肉工作(收缩或舒展)时克服内外阻力的能力。肌力的作用：骨骼肌分为伸肌、屈肌、内收肌、外展肌、施前肌和施后肌，在运动神经支配下完成不同的功能。任何一个动作都需要一组肌群共同完成，即靠原动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌这四种肌群在运动中协调作用，才能具有正常的姿势运动模式。肌力可以简单的理解为我们提重物、挑东西、抓握等抵抗重力的能力。肌力可用徒手检查法分为0-5级，正常儿为5级。肌力分级：0～5级5级为正常；4级：良好，肌力为正常肌力的75%；3级：尚好，肌力为正常肌力的50%；2级：差，肌力为正常肌力的25%；1级：微有收缩，肌力为正常肌力的10%；0级：全瘫，肌力为正常肌力的0%；脑瘫患者降低肌张力是为了什么?脑瘫患者肌张力的降低是为了解决患者身体上出现的痉挛现象，正常情况下，肌张力会保持平衡状态不变，而如果脑瘫导致肌张力增高，就会导致肌肉间相互力量增强，从而造成肌肉抽搐，僵硬，从而产生我们所说的痉挛。对于痉挛型脑瘫，最大的核心就是有效的解除肢体肌张力。一般脑瘫症状都表现为是肢体僵硬、活动不自如，其实引起这些症状的原因都是由于肢体肌张力高造成的。若是有效的解除，还走路的根本问题就可以得到解决。解除痉挛目前最佳的手术就是采用FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术），通过手术可以全面的调整患者的肌张力，使异常的肌张力趋向正常，同时可以稳定的、有效的、彻底的解除患者的痛苦，术后不会反弹，也不会影响患者的运动功能。患者疑问：既然手术的效果这么好，是不是后期可以不进行康复训练了?手术的作用只是给后期的康复训练打下一个良好的基础，同时，从根本上彻底的降低肌张力，使异常的肌张力趋向正常，杜绝肌张力反弹的现象，从而为康复奠定基础。而且术后的康复训练也由原先的被动变为主动，使还可以更好的配合，使康复效果大大加强。从而也在康复的时间上有效减少。