肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征,症状特征表现为肌张力异常的动作和姿势,具有不自主性和持续性的特点。
本病常以肢体的某一部分出现不自主运动起病,可出现四肢、躯干、全身不随意的扭转运动和姿势异常。
肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征,症状特征表现为肌张力异常的动作和姿势,具有不自主性和持续性的特点。
本病常以肢体的某一部分出现不自主运动起病,可出现四肢、躯干、全身不随意的扭转运动和姿势异常。
本病可分为原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍,其发生主要与下列因素有关:
原发性肌张力障碍:多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或 X 染色体连锁遗传,最多见于 7 ~ 15 岁的儿童或少年。
继发性肌张力障碍
本病依据临床表现的不同,可分为扭转痉挛、Meige 综合征、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛、多巴反应性肌张力障碍、发作性运动障碍几种。
扭转痉挛
Meige 综合征
眼睑痉挛
即眼皮不自主跳动。
常在精神紧张、强光照射、阅读、注视时加重,在讲话、唱歌、张口、咀嚼、笑时减轻,睡眠时消失。
口、下颌肌肌张力障碍
常表现为不自主的张口闭口、撇嘴、咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等。
口和下颌肌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。可以用触摸下巴、压迫下巴的方法减轻症状。
痉挛的症状不会在睡眠时发生。
眼睑痉挛和口 、下颌肌张力障碍可以单独存在,也可以合并存在。
痉挛性斜颈
手足徐动症
书写痉挛
指在执行书写、弹钢琴、打字等手部动作时手和前臂会出现肌张力障碍和姿势异常的症状。
多巴反应性肌张力障碍(伴有明显昼间波动的遗传性肌张力障碍)
发作性运动障碍
发作性运动障碍会突然出现,并且会反复发作。疾病不发作时患者的表现是正常的。
本病的常见并发症有:
本病可以通过下列方法进行预防:
本病主要依靠病史问诊、症状表现即可进行诊断,对怀疑有继发性肌张力障碍者可以做一些辅助检查寻找病因,具体检查方法如下:
肌张力障碍目前尚无根治性的手段,治疗方法包括药物治疗、外科治疗和病因治疗。
对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射 A 型肉毒素。
对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射 A 型肉毒素。
常用药物如下:
A 型肉毒素
通过阻滞运动神经末梢乙酰胆碱的释放发挥化学性去神经支配作用,达到松弛肌肉的作用,已广泛应用于肌张力障碍。
局部注射疗效较佳,剂量应个体化,疗效可维持 3 ~ 6 个月,重复注射有效。
胆碱能药:给予可耐受的最大剂量苯海索口服,可能控制症状。
左旋多巴:对一种特发性扭转痉挛变异型(多巴反应性肌张力障碍)有效果。
地西泮、硝西泮或氯硝西泮:部分病例有效。
巴氯芬和卡马西平:可能有效。
氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪:可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征。
药物治疗无效的严重病例可考虑外科治疗。
常用手术方法如下:
对继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。
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