-
廉民学主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 让利早期的改变，如何发现家长来说不是专业人士，那怎么来分辨孩子的几率高还是不高呢，这个要分期呢，如果在孩子一岁以前可能孩子都会配合，所以这时候可以通过日常活动，比如说给孩子穿衣服费劲不压带纸尿裤啊，分腿是不是费劲啊，或者一岁以后啊，孩子可能运动能力提高了还会不会自己走啊，或者领着走路的时候，哎，是不是踮着脚尖走啊，胳膊腿是不是。 你就僵硬啊啊，通过这些来分辨。 当然是建议如果有这个嗯，高龄产妇啊或者出生时候不顺利的啊，这部分家长如果孩子出现早期的感觉到穿衣服呀，或者日常活动啊。 有些费劲或者是行走了。 走路的呃，年龄啊，偏晚，这时候就要到赶紧到医院去。 啊，让医生来判断一下是不是肌张力障碍，是不是***。2019年05月17日
4332
0
23
-
尹丰主任医师 航天中心医院 神经外科 1 出现哪些症状时，我们就怀疑是肌张力障碍了呢？肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目，包括眼肌痉挛、身体扭曲、斜颈、腕关节踝关节起病，慢慢累及全身。肌张力障碍的临床表现复杂多变：运动受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范围和异常收缩的强弱变化不同，导致患者临床表现有极大差异，如眼睑痉挛、痉挛性斜颈、扭转痉挛、Meige综合征、手足徐动症、书写痉挛、痉挛性构音障碍、全身性扭转痉挛等。肌张力障碍的病程常为进展、波动性，同一例患者在病程的不同阶段可能有不同的临床表现，一天当中患者的状态亦可因睡眠好坏、紧张与否、姿势运动(感觉诡计)而不同，给医生及患者的认知、临床诊断造成一定的困难。但某些特征性表现有助于肌张力障碍的诊断：(1)．肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。(2)．不自主动作易累及头颈部肌肉，躯干肌，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌等。(3)．发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。(4)．不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。(5)．病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为“感觉诡计”。例如痉挛性斜颈患者触摸下颌或轻托头部，可使扭曲的头位恢复正常。有时随意运动也可能抑制肌张力障碍，一般出现于面部和口-下颌部，例如唱歌或咀嚼可以减轻眼睑痉挛，被认为是感觉诡计的一种形式。随着病情进展，症状逐渐趋于恒定，甚至形成固定的痉挛畸形，感觉诡计消失。(6)．症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。2、先天性斜颈和痉挛性斜颈有类似的症状，如何区分呢？所谓先天性斜颈，系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者，称之为肌源性斜颈；因骨骼发育畸形所致者，称之为骨源性斜颈。后者十分罕见，先天性斜颈是指新生儿一侧胸锁乳突肌挛缩，导致头和颌的不对称畸形，头倾向患侧，下颌转向健侧，头项活动不利的一组病证。本病诊断比较容易，小儿出生后数日至满月后在颈部见到能触摸到，在胸锁乳突肌上部、中部或下部肌性肿块，伴头颈倾斜畸形，即可确诊。痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。常发生于30~50岁的成人。临床表现起病缓慢，表现为颈部肌肉不自主收缩，导致头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲，可因情绪激动而加重。病情多变，从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身，可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢，1～5年后呈停滞状态。部分患者（约5%）发病后5年内可自发痊愈，通常为年轻发病，病情较轻的患者。3、除了先天性斜颈外，肌张力障碍还要与哪些疾病进行区分呢？肌张力障碍还要与以下一些疾病进行区分：1)．精神心理障碍引起的肌张力障碍：特点为常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用，无人观察时好转，心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转甚至痊愈。2)．器质性假性肌张力障碍：眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别；牙关紧闭或顿下颌关节病变应与口下颌肌张力障碍鉴别；颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称等应与痉挛性斜颈鉴别。2019年04月22日1926
0
0
-
商慧芳主任医师 华西医院 神经内科 1. 什么是肌张力障碍？先给大家解释一下什么是“肌张力障碍”？它指的是：一种不自主的持续肌肉收缩引起的以扭曲、重复运动或姿势异常为表现的综合征。比如：眼睛不停的眨呀眨，或者脖子歪起等等。肌张力障碍现在有很多种类型，不同类型的表现不同，有些类型有非常好的针对性的药物治疗或手术治疗方法。那么今天要为大家重点介绍的就是这其中的一种特殊类型的肌张力障碍，即DYT1型肌张力障碍。2. 什么是DYT1型肌张力障碍？DYT1型肌张力障碍是通常在儿童期或青春期发病的一种罕见的肌张力障碍类型，而在成年期才发病的DYT1患者非常罕见。患者往往仅有肌张力障碍的表现，而没有神经系统其他症状或体征。患者是由编码扭转蛋白A (Torsin A) 的TOR1A基因的5号外显子上的GAG序列缺失所致。这是一种常染色体显性遗传病，但由于外显率低，并不是家庭成员都有症状哦。3. 发病年龄又是多少？DYT1型肌张力障碍的平均发病年龄约为12岁，通常在9-11岁之间，绝大多数患者在26岁之前发病。虽有文献报道有的患者的发病年龄可以早到4岁，也有的患者可以晚到到64岁。4. 发病率是好多？DYT1型肌张力障碍以犹太人种发病率最高，为1/1.6万-1/2万，非犹太人种发病率约为1/20万。DYT1型肌张力障碍在非犹太人早发性肌张力障碍中约占16%-53%，而在犹太人中约占80%-90%。在中国人群中的发生率目前尚不清楚。5.临床表现是啥子样子的喃？DYT1型肌张力障碍最常见从一侧下肢（平均发病年龄9岁）或者一侧上肢（平均发病年龄15岁）开始，下肢开始常表现为走路姿势不正常，足內翻或外翻，膝关节或髋关节异常屈曲；而上肢开始通常表现为手、臂的姿势异常，写字困难或者拿东西困难。（也就是说早期出现走路有问题，手上拿东西或者写字不得行，家长可能就要小心咯，要带娃儿及时到神经内科看病）。非常少的患者也可以先从躯干或颈部、面部的肌肉异常收缩开始，表现为脊柱侧弯，脖子歪斜，不自主闭眼等。发病后患者的病情会进行性发展和加重的，一般20岁之前都会发展为全身的表现。一旦发病，如果没有得到及时有效的治疗，这种异常的运动或姿势通常会持续一生。6.诊断和治疗DYT1型肌张力障碍除了根据临床症状，和其他的辅助检查排除其他疾病，确诊这种类型需要进行基因检测，明确TOR1A致病基因的突变。重要的事情说三遍，基因检测！基因检测！基因检测！尽管肌张力障碍的治疗方式主要有口服药物治疗、肉毒毒素局部注射治疗、手术治疗、康复治疗等综合治疗措施。但是对于这一特殊类型，今天小编要给大家重点介绍一下“手术治疗”。因为这类患者经过这种特殊类型的手术后，可以神奇般的好转。手术治疗：如果药物和肉毒毒素治疗不能取得很好的效果，可以考虑手术治疗。研究发现，对苍白球内侧（GPi）进行脑深部电刺激（DBS）手术（简单来说就是安个电极片到脑壳里面起作用，老百姓可以简单理解为“脑起搏器手术”）已被证实是原发性全身型肌张力障碍的有效方法，其中就包括早发性DYT1型肌张力障碍。对于药物难治性早发性DYT1型肌张力障碍的患者来说，“脑起搏器手术”已成为一种成熟且重要的治疗选择。总体而言，早发性DYT1型肌张力障碍患者接受“脑起搏器手术”具有良好的效果，其中一些患者的症状甚至可得到显著的改善。患者的病程越短，术后效果越好，提示早期进行“脑起搏器手术”治疗对难治性、严重的DYT1型肌张力障碍儿童患者的重要性（也就是说要早发现早治疗，千万不要耽误久了，一旦出现肢体挛缩畸形，就会造成治疗的困难）。已有研究发现，DYT1型肌张力障碍患者在进行“脑起搏器手术”治疗后13年时手术效果仍然很好的维持。2019年03月17日7682
0
3
-
钱若兵主任医师 安徽省立医院 神经外科 面-臂肌张力障碍发作（faciobrachial dystonic seizure，FBDs）被认为是抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(leucine-rich glioma inactivated 1，LGI-1)抗体相关脑炎的一种特征性表现。LGI-1 与脑的电压门控钾离子通道复合体有关。 自身免疫性脑炎指的是自身免疫介导的中枢神经系统炎性疾病，主要以颞叶及边缘系统受累为主。随着对血清及脑脊液中自身抗体检测水平的提高，临床上对自身免疫性脑炎的认识也在逐步提高。LGI-1抗体相关脑炎是近年来被认识的一种特殊的自身免疫性脑炎，其临床表现除了癫痫发作、认知障碍、精神行为异常等颞叶、边缘系统受累的常见症状外，面-臂肌张力障碍发作（FBDs）被认为是LGI-1抗体相关脑炎的特征性表现。 FBDs临床表现主要为同侧面部、上肢或下肢的肌张力障碍性发作，可以双侧受累，主要以单侧面部和上肢为著，伴或不伴有意识障碍，发作持续时间较短，一般为1-2秒，但发作非常频繁，每日可达数次至数十次不等，平均约50次/天。Irani等研究结果显示，FBDs发病年龄跨度大，约在28-92岁之间，中位发病年龄为68岁，且往往出现在LGI-1抗体相关脑炎其他临床症状之前，对抗癫痫药物治疗效果差，而对免疫治疗反应好；若对FBDs早期识别并加以干预，可以预防认知损伤和脑萎缩的发生，从而有效地改善患者预后。 FBDs以突然发病、症状刻板、持续时间短为特征，归为癫痫发作还是运动障碍，目前仍是争议。Irani与他的同事们一开始认为FBDs可能是颞叶癫痫的一种发作形式，并且建议这类病人需要视频EEG监测以了解发作期EEG改变。随后的研究表明FBDs可能是额叶发作症状，颞叶发作症状可能出现在LGI-1抗体相关脑炎病程的后期。也有研究者认为FBDs的典型发作期EEG为痫样放电的病例仍占少数，并且FBDs对抗癫痫药物治疗反应差、发作期未能识别其发作起源；上述这些问题也正是FBDs不被认为是癫痫发作的重要依据，所以另一部分学者认为FBDs可能系脑深部结构受损后出现的功能障碍，本质属于肌张力障碍。 Boesebeck等注意到，存在左侧前额内侧面和纹状体异常的患者出现了右侧FBDs，因此推测FBDs相关的脑网络可能涉及了皮层和皮层下的脑区。另外研究发现，以FBDs为临床表现的LGI-1抗体相关脑炎的临床特征与MRI特点的研究分析中显示，42%的患者出现了与FBDs相对应的基底节区异常信号，且此异常信号未出现在无FBDs表现的LGI-1抗体相关脑炎患者。 FBDs脑电图表现没有特征性改变。LGI-1抗体相关脑炎患者出现FBDs时，部分患者相应的头皮脑电图可表现为双侧额颞部导联或弥漫性的慢波活动，也有部分患者表现基本正常，对疾病诊断没有特异性。 目前研究提示FBDs的影像学特点不多。Flanagan等研究了26例临床表现为FBDs的LGI-1抗体相关脑炎患者的MRI特点，结果显示11例（42%）患者出现基底节区（位于FBDs症状的对侧）异常信号，其中8例T1WI序列和T2WI序列均出现稍高信号，2例仅T1WI序列出现稍高信号，1例仅T2WI序列出现稍高信号，并且T1WI序列稍高信号持续时间（中位数11周）比T2WI序列（中位数1周）长，增强扫描未见明显强化；FDG-PET显示局部基底节区或颞叶内侧高代谢，或表现为弥漫性或局部低代谢等。以上结果虽不能说是FBDs的特征性影像学表现，但临床医师们遇到类似基底节区异常信号应该要想到LGI-1抗体相关脑炎的可能。 FBDs的脑脊液常规检查可表现为轻度白细胞增高或正常，脑脊液生化检查可见蛋白正常或轻度增高。FBDs患者还多合并有顽固性低钠血症，推测与LGI-1抗体作用于下丘脑室旁核致抗利尿激素分泌异常有关。 目前FBDs的治疗尚无统一标准，因其对抗癫痫治疗反应差，故建议尽早开始免疫治疗，以改善临床预后。一线免疫治疗方案包括糖皮质激素、血浆置换、静脉注射丙种球蛋白等。 综上所述，FBDs常发生于中老年，多表现为发作性同侧面部、上肢、下肢肌张力障碍，发作持续时间短，发作频繁，影像学常表现为基底节区异常信号，对免疫治疗效果好。临床上怀疑FBDs和LGI-1抗体相关脑炎，应尽早明确诊断并尽早免疫治疗，患者预后较好。2019年02月16日6635
0
0
-
刘泽旭主管康复师 东昌府区妇幼保健院 儿童康复科 大家好，我是斜颈医生刘泽旭。专业治斜颈已近十年。在临床治疗过程中经常遇到有肌张力问题和斜颈并存的患儿，今天就讲一下它俩之间的关系。可以说它俩是没有直接关系的。 肌张力，简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。肌张力高患儿会出现：“劲很大”、肌肉僵硬、关节活动不灵活、易激惹、易打挺、下肢伸直、内收交叉，呈剪刀状等；肌张力低患儿会出现：四肢躯干无力呈“软面条状”，肢体不能抵抗重力，不会站立、坐等。肌张力高的患儿是非常常见的，而肌张力低则极少见。肌张力和肌力不是一个概念，肌力是指肌肉收缩的力量，肌张力高的同时也会伴随着肌力低！！2019年01月10日8769
0
32
-
侯梅主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 康复科 青岛市妇女儿童医院神经康复科学科带头人引言：随着医疗康复水平和诊断技术的不断提高，以“运动异常”为核心症状的“脑瘫”群体中越来越多的遗传性疾病被发现，这些疾病可以是静止性的、也可以是进展性的，尽管很多疾病目前还缺乏有效治疗手段，但若能早期诊断，不仅有利于制定个体化管理方案、优化患儿的生存质量，而且更有利于预测疾病预后、指导遗传咨询和优生优育。更有意义的是有些少见病和罕见病是可以治疗的。为提高对这些疾病的认知度、减少漏诊和误诊、做到早期诊断和科学管理，作者将根据临床工作中的诊治经验，陆续发表科普文章，供大家参考。多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsive dystonia，DRD）——容易被误诊为不随意运动型脑瘫、但却是可以治疗的遗传病！病因：本病属于常染色体遗传病。涉及多巴胺合成通路上编码3个关键酶的基因缺陷。包括三磷酸鸟苷环化酶1（GCH1）、酪氨酸羟化酶（TH）和墨喋呤还原酶（SPR）基因，其中以位于14q32.1区、编码GTP环化水解酶同工酶的GCH1基因突变最为常见，见于60%～70%的DRD患者（称为Segawa病）。由于该酶是合成四氢生物喋呤的重要限速酶，而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅助因子，因此黑质纹状体系统多巴能神经元GCH1的缺乏必然导致酪氨酸羟化酶合成减少，最终致多巴胺的水平降低。正电子发射断层扫描（PET）检查发现纹状体18F～dopa摄取量正常，提示该病多巴脱羧酶及多巴胺受体是正常的，故持续给予少量外源性多巴制剂可弥补多巴胺不足，缓解症状。临床表现：GCH1基因突变引起的DRD常见于儿童期，女孩多见。多数患儿4～8岁起病，TH和SPR基因突变引起者多在婴儿期起病，且常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫。初始症状通常表现为马蹄内翻足或步态异常，随着病情进行性加重，可以出现四肢僵硬、运动徐缓、面无表情、意向性震颤等，运动里程碑发育迟缓伴肌张力障碍，或运动质量下降伴运动能力水平下降。体检时部分患儿可发现锥体束。75%患儿的肌张力不全有昼间变化特征，即晨起时肌张力不全较轻，黄昏时最重。轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感，写字握笔略久有书写痉挛。辅助检查：本病除部分患儿脑脊液中高香草酸及生物喋呤含量可能降低外，其他检查往往正常。包括颅脑MRI检查等。诊断：根据儿童或成人起病时，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，且对小剂量多巴制剂有疗效，应高度怀疑本病，特别是缺乏围产期脑损伤高危因素的不随意运动型脑瘫患儿。治疗和预后：本病缓慢进展，未经治疗最终生活不能自理。一旦明确诊断，给予适当剂量的左旋多巴治疗，配合家庭运动康复和姿势控制管理，大多数患儿症状可以完全消失。少数早发性脑病特征的患儿部分有效或效差，且伴有全脑功能下降，治疗应以各个能区的发育促进和运动康复为主。医者——不断探索和学习、提供高质量专业服务者。如果您需要，欢迎电话咨询或专属家庭医生服务！本文系侯梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年05月13日3921
1
3
-
陈遐副主任医师 天津市眼科医院 整形与皮肤美容科 口下颌肌张力障碍是指肌张力障碍累及口周、鼻旁、面下部肌肉，可以是成人局灶性肌张力障碍的一种独立存在形式或为更广泛分布的阶段性或全身性肌张力障碍的一部分。口下颌肌张力障碍多见于女性，中年起病较常见，口下颌肌张力障碍不合并其他部位肌张力障碍的患者占所有局灶性肌张力障碍患者的2.91%，更常见的是口下颌肌张力障碍合并眼睑痉挛。女性发病率高于男性。口下颌肌张力障碍为口周、鼻旁、面下部肌肉的不自主收缩，导致面下部肌肉痉挛，引起不自主张口、闭口、咬舌、磨牙、下颌扭动、舌在口内伸缩等各种动作。常在讲话、进食时加重，可严重影响患者的进食、言语功能以及形象和自尊。部分患者也存在感觉诡异，可通过摸面颊、嚼口香糖、咬牙签等缓解症状。口下颌肌张力障碍的诊断主要依据病史及口下颌部肌群不自主收缩的特点。肌电图可记录到靶肌肉肌群放电有助于该病的诊断。口下颌肌张力障碍需要特别注意与一下疾病相鉴别。第一是迟发型运动障碍：起病前有长期服用抗精神病药物、抑郁症药物、胃药如胃复安、钙离子拮抗剂等病史。以口周运动障碍最常见，包括转舌及伸舌运动、颌部咀嚼运动及噘嘴等，可合并有后仰型颈部肌张力障碍。除可予肉毒素局部注射治疗外，需要调整原基础用药。第二类是棘红细胞增多症：以口面部不自主运动、肢体舞蹈症最常见，可伴痫样发作，智力减退、周围神经病。是一种遗传性疾病。舌咬伤为其口下颌不自主运动的特征性表现。如患者合并有唇舌咬伤，注意警惕是否存在棘红细胞增多症。磨牙症：目前认为磨牙症是高级中枢不正常兴奋导致三叉神经功能紊乱，三叉神经支配咀嚼肌发生强烈持续性非功能性收缩引起。磨牙症相关的下颌肌肉收缩一般出现在夜间，这与肌张力障碍通常夜间或睡眠时减轻或消失的特点不同。口下颌肌张力障碍的治疗方法分为口服药物和肉毒毒素治疗两种。口服药物与其他肌张力障碍类似，口下颌肌张力障碍患者可选用抗胆碱能药物，如苯海索、肌松药，如巴氯芬；苯二氮卓类如氯硝西泮。但这些药物的疗效有限，如果加量会引起口干、头晕等副作用，大多患者耐受性差。第二类肉毒毒素治疗：口下颌肌张力障碍是较难治疗的局灶性肌张力障碍之一。循证医学有研究证实肉毒毒素可以有效治疗口下颌肌张力障碍，特别是对张口型、闭口型及侧移型口下颌肌张力障碍有较好的疗效，且可明显缓解局部肌肉痉挛引起的疼痛。本文系陈遐医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月24日6186
0
2
-
苏巧珍主任医师 广东省中医院 脑病内科 关于眼皮跳动，大多数人都经历过，而且老人常说：“左跳财，右跳灾”。因此，大家都不以为意，而且约大多数情况都是跳几分钟就过去了，间歇性发作，多数不超过一天，此为良性的眼肌痉挛，无需服药。但如你连续数天都发作，且发作频率及持续时间越来越长，请及早就医，这已经属于病态，医学称之为“局灶性肌张力障碍”，多数找不到器质性病变，但跳得人心烦意乱，日子一长，会扩展致整半个面部，这时再治疗，就比较麻烦了。就我目前的经验来说，1个月以内的患者，基本服药一周痊愈，3个月以内的患者，需服2周－1月的药物痊愈；3月以上的患者，病机似乎变得很复杂，服药完全缓解很困难，需要打肉毒素方可缓解。因此，发现眼睑跳动，请及时就医。本文系苏巧珍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年07月02日1717
1
1
-
王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 患者提问：眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事?眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事? 出现这种情况有4年了，现在62岁，女。眼皮自己就耷拉下来了，用力也睁不开。有时候走路都会看不见，撞到东西。去县医院看说可能是面肌痉挛之类的神经性问题，请问这到底是什么问题? 怎么治疗，眼睛会不会瞎? 我有点担心会看不见东西了。回答：如果是双侧眼睑下垂、睁眼困难的话，考虑梅杰综合征的可能。需要到正规大一点医院的神经外科或神经内科做专业的检查，才能确定是什么问题，然后才能对症治疗。我们之前也治疗过一些类似“眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来”的案例，下面我就拿一个案例来分析一下。这个患者是北京的退休职工张女士，今年71岁。自2016年初，张女士因子宫内膜癌在北京某大医院行全子宫切除术，术后进行放射治疗二十余次，术后3个月身体刚刚恢复好一点，患者感觉眼皮发沉，眼睛有些睁不开，起初张女士并没有把这个症状放在心上，以为是因休息不好，疲劳过度所致，但逐渐这一症状发展得越来越重，直到同年8月，张女士的眼睛竟然完全睁不开了，同时还伴有口唇不自主抽动。这无疑给饱受病痛折磨刚刚恢复的张女士及其子女一个沉重的打击，这一系列的症状让张女士感到十分痛苦，其子女也非常孝顺，赶紧陪她在北京多家大医院就诊，经过多种药物治疗后没有明显疗效，几经周折，最后找到我们航空总医院神经外科门诊就诊，经过系统检查，张女士被诊断为Meige综合征。Meige综合征，对于普通百姓来说是一种十分陌生的疾病。这种疾病多见于中老年女性，主要临床表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样，不自主运动。其中双眼睑痉挛多为首发症状，眼睑下垂和眼睑无力也很多见。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口等活动时可有所改善，在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或有症状加重。Meige综合征的发病原因复杂，主要是大脑皮层神经环路及一些神经核团的功能异常导致，可能和自身免疫因素、遗传因素、精神心理因素等相关。目前临床应用于Meige综合征的治疗主要分为内科保守治疗、外科手术治疗以及A型肉毒毒素局部注射治疗这三种方式。内科保守治疗以口服药治疗为主，常用药物包括氟哌啶醇、硫比利、舍曲林、安坦、巴氯酚、氯硝西泮等可以使部分Meige 综合征患者症状暂时缓解，但多数患者因无法接受嗜睡、乏力、胃肠道反应等药物治疗的副作用而停药。局部注射A型肉毒素可使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。其疗效的稳定性个体差异比较大，多数患者短期有效，持续2-3月到半年左右就会复发，需要周期性注射，剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗抵抗，效果越来越差。多次反复注射可能导致局部肌肉萎缩及永久性瘫痪的风险。外科手术治疗的最新反复叫“脑深部电刺激术”，俗称“脑起搏器手术”，这一治疗手段目前已成为治疗Meige 综合征的一种新途径，手术的有效率在80-90%以上。脑深部电刺激手术（DBS），又称为脑起搏器植入术，原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团（苍白球内侧部-GPi、丘脑底核-STN 等），电刺激信号会干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。DBS 手术属于神经外科微创手术，具有手术创伤小、出血量少、并发症少、术后康复快、对大脑结构不破坏、可逆、可调控等优点。脑起搏器是一套精密的微电子器械，由脉冲发生器、电极和延长导线组成，这些部件均植入体内，不影响正常生活。所以，该手术的安全性已经逐渐得到了广泛的关注和认可，目前，全球已超过 10 万人接受了 DBS 手术进行治疗。张女士在我院就诊后，通过一系列检查和评估，患者及家属选择了脑起搏器手术治疗。2017年1月，我们团队通过微创手术在张女士颅内植入脑起搏器，并于同年2月脑起搏器开机。开机后一小时并没有任何效果，张女士与子女焦急万分，因为手术有效率在80～90%，谁也无法预测和保证手术治疗百分之百有效。但我告诉患者不要着急，因为有部分病人起效较慢。和我推测的一样，刺激一会儿后，当张女士在去治疗室换药时，眼睛慢慢睁开了，但伴有手臂的异动，虽然也伴有手臂的异动，但张女士说“这异动感觉并不难受，只要能看的见就好。” 最近一段时间随着刺激时间的延长和几次刺激参数的调整，目前患者的治疗效果越来越好，不但眼睛能够正常睁开，同时肢体异动的刺激副反应也消失，患者及其家属感到非常高兴，感觉获得了第二次生命一样。对于我们神外医疗团队的手术治疗，张女士与子女都十分满意，原来生活不能自理，出门都需要子女用轮椅推着才能出门，手术后张女士又可以自己不用轮椅就可以自由活动，通过手术张女士生活恢复正常，生活质量有了明显提高。张女士全家为表达感谢，给我们送来了锦旗。目前我们航空总医院神经外科是目前世界上治疗 Meige综合征 例数最多、疗效最好的中心之一，手术治疗Meige综合征的临床技术水平上在国内、外均处于领先地位。科室在国外研究经验的基础上，结合自身十余年的研究经验，进行了大胆的改进和创新，治疗有效率和国外相比有了很大的提高，把有效率从50 ~ 70%提升到80～90%以上；改善率从国外平均53%左右，提高到平均77-90%以上，超过半数的患者症状完全消失，回归正常生活和工作。无论从术前诊断、术中定位及术后程控，都积累了丰富的经验，总结了一整套程序化的评估及手术治疗方案。眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事?不要放松警惕，觉得只是困了累了，不当一回事。发现这种问题应该及时就医检查。早发现，早治疗，才能取得较好的治疗效果。手术前 手术后网址链接：http://www.hkmeige.com/show-14-181-1.html本文系王林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年06月29日52243
0
1
-
高永强副主任医师 郑州大学第三附属医院 儿童康复科 肌张力是孩子在静止或活动时肌肉的紧张度，顾名思义，就是肌肉的张力，它其实是一种反射现象，即牵张反射。当肌肉受到地心引力（静力）或外力（运动）作用而拉长时，肌肉的肌纺锤受到牵张刺激，经传入神经，兴奋脊髓前角运动细胞，再经传出神经使被拉长的肌肉产生收缩进而产生一定的张力。 肌张力的作用很多。其一就是维持肌容积，即肌肉的大小，协调肌肉的软硬度。肌张力很低时，患者的肌肉会很松软，长期下去肌肉会萎缩，明显变细变小。而我们也见到一些脊髓损伤截瘫的病人，肌张力很高，肌肉很硬，但是肌肉萎缩却不明显。其二是运动时控制关节的伸展度，肌张力低下的孩子，关节的伸展度过大，关节韧带不稳定，经常见到足外翻和膝反张等异常姿势。而肌张力过高的孩子，由于关节的伸展度和摆动度过小，可以见到尖足、交叉步、足内翻等异常姿势。 肌张力的高低怎么判断呢？既然肌张力与我们四肢肌肉的软硬度、关节的伸展度密切相关，那么粗略检查时可以让受检者放松，检查者触摸他们四肢的肌肉，过硬的是肌张力增高，过软的是肌张力低下；也可以活动他们的四肢，阻力过大、关节活动范围过小的是肌张力增高，阻力过小、关节活动范围过大的是肌张力低下。 肌张力和肌力有什么区别呢？肌力是指肌肉主动收缩运动时肌肉的力量，是指我们是否有劲。神经系统和肌肉系统损伤时，肌力会下降，四肢主动活动没有力气。肌力只有过低，没有过高， 肌力最小的为0级，是完全瘫痪；肌力最大为5级，是我们正常人的肌力。 本文系高永强医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年01月17日23092
2
0
肌张力障碍相关科普号
唐楠医生的科普号
唐楠 主治医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院
神经外科
19粉丝5830阅读
赵华医生的科普号
赵华 主治医师
上海交通大学医学院附属新华医院
神经外科
38粉丝1.3万阅读
何步梅医生的科普号
何步梅 主治医师
宁夏回族自治区人民医院
儿科
1602粉丝3.5万阅读