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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 梅杰综合症和面肌痉挛二者有本质上的区别，直接的不同就在于前者表现在双侧眼部，后者则多表现在单侧眼部及面部，也有双侧但非常少见。梅杰综合征是一种特殊肌张力障碍，和面肌痉挛病因完全不一样，面肌痉挛疾病可以做微血管减压术。梅杰综合征目前治疗方式有药物和手术两种，手术只能采用安装脑深部电刺激器，需要进行面诊。梅杰综合症老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。这些病人常有很好的视力，但却由于眼睛总是不自主的闭合而不能很好的应用这些视力。并且这些患者往往越想用眼睛时越睁不开，而不用眼睛的精神放松时却能睁得很好。原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性也相对较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。2019年09月06日
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 肌张力高的原因都有哪些？肌张力主要是指人体肌细胞相互牵引在静止松弛状态下而产生的一种力量，肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础。临床引起肌张力高的原因有很多，一般较常见的为新生儿出生时因缺氧问题导致脑损伤，从而引起脑瘫、肌张力高。另外脑梗、脑出血也可造成肌张力高。肌张力高多发于新生儿和儿童，症状主要表现为剪刀步、尖足、拇指内扣、双下肢屈曲、肘关节屈曲、前臂旋前等。肌张力分为几个等级？肌张力临床上分为四个等级，0级属于正常的肌张力；1级时患者会出现症状，比如，移动双肢，可以对外部的阻碍进行反抗；2级时患者可以左右上下进行移动双肢，但是只会对外力有稍微的反抗力量；3级时患者只能左右移动，腿也不能抬起这些症状；4级时患者基本上不能运动了，肢体也不受控制。降低肌张力必须做spr手术吗一般情况下，对于四肢痉挛的患者可考虑进行spr手术。对于肢体某一个部位痉挛的患者，可通过周围神经缩窄术调整肌张力。周围神经缩窄术通过术前、术中、术后的电生理肌电监测达到精准调节肌张力，改善患者症状。手术切口在2-5厘米，去除有害的肌肉痉挛，同时保存原有的肌肉力量，效果优异，术后恢复快。杨涛 副主任医师专家门诊：周二全天、周四上午咨询电话：0371-559890952019年08月21日1325
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翟红印主任医师 郑大五附院 儿童康复医学科 每个孩子都曾是天使每一个孩子都曾是天使，她们的到来让我们的心变得更柔软，带给我们爱、暖和希望。对于每个家庭而言，孩子的健康成长就是最好的礼物。但是有一些被上帝吻过的孩子：他们肢体无力，总是没劲，6个月还立不住，14个月还站立不稳， 1岁半走路总是晃，甚至2岁时走路还经常摔倒......到底是什么原因让这些蹒跚学步的孩子们遭受这样的苦楚？遇到这样的情况又该如何治疗呢？下面，翟红印主任带你了解宝宝没劲的“前世今生”。宝宝没劲，为啥？说起脑瘫总是让家长们如临大敌，惊慌失措。曾经宝宝长时间没劲可能会被诊断为肌张力低下型脑瘫，近几年由于肌张力低下预后较好，所以肌张力低下型脑瘫的概念逐渐被淡化。而现在宝宝没劲多由肌张力低下型脑损伤引起，诊断为肌张力型脑损伤（全面性发育迟缓、精神发育迟缓），主要表现是运动、智力发育落后于正常的婴幼儿。肌张力，了解一下简单的来说，肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势和正常运动的基础，并表现为多种形式。（图片来源：百度百科）我们每个人都有肌张力，通常情况下会调整到正常状态。肌张力过低会引起肢体形态异常，影响孩子的生长发育。而宝宝的肌张力低下通常是在一些特殊的原因下造成的：1、围产期因素，如早产，低体重等；2、突变宝宝营养不良，如饮食不规律、食物不耐受等；3、染色体或基因突变。宝宝消化不良引起的没劲宝宝过敏引起的不吸收肌张力低下型脑损伤的常见症状肌张力低下型脑损伤临床主要表现为：宝宝反应迟钝；语言运动发育迟缓；四肢没有力气；独走不稳；易摔倒；较长时间走路会加重；部分不能正常上学等。值得注意的是，虽然宝宝没劲症状预后相对比较好，但并不是慢慢就痊愈了。如果不进行干预，虽然宝宝的情况会有所改善，但较于其他正常儿童依然会落后越来越多，也容易错过最佳治疗时机。所以，家长们要时刻注意宝宝的状况，对宝宝的变化保持警惕。康复注意三大事项我们了解家长想要宝宝们恢复健康的迫切心情，但是在康复过程中还是要特别注意以下方面。1、锻炼要适度，切不可急于求成。如果宝宝自身支撑力量不够，过度锻炼反而会引起异常姿势，如膝反张，足内外翻等。2、适当借助矫形支具锻炼。如果宝宝年龄比较大，需要锻炼的可以配备合适的矫形支具后训练，以达到事半功倍的效果。3、全面检查，避免漏诊。有些宝宝出现这些症状，有可能会伴有智力语言落后，所以要进行语言、智力评估。临床治愈四大标准宝宝没劲经过治疗后，翟红印主任制定了实用的“临床康复”标准：1、独自行走不摔倒；2、走慢一些，可以保持双下肢协调性；3、走路或活动两个小时左右没有明显加重；4、智力发育不影响正常生活，最好能达到正常上学的水平。如果通过各种治疗后，效果还不理想，建议继续进行家庭社区康复治疗。2019年08月10日2831
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冼文彪主治医师 中山一院 神经科 帕金森病有些患者会出现足部的肌肉痉挛，出现下肢抓地，或者脚趾外翻。如果出现这种情况，可能是合并了肌张力障碍。 什么是肌张力障碍？肌张力障碍是指主动肌和拮抗肌的不自主运动所造成的重复动作和姿势异常。 肌张力障碍和帕金森病是不同的疾病，在帕金森病患者中有30%在整个疾病的过程中会出现肌张力障碍。而且是越是发病早的帕金森病患者，发生肌张力障碍的比例越高。肌张力障碍病因可能是帕金森病本身所致，也可能是药物或DBS治疗的副作用所致。 帕金森病中肌张力障碍累及部位面部出现的概率10%，颈部10%，手部要高一些，17.5%，躯干7.5%，足部可以达到30%。肌张力障碍在帕金森病患者中可以累积身体的从头到脚，但是足部的比例最高。表现有肌张力障碍患者中女性较多、发病年龄较轻、病程较长；严重者可致受累肢体关节挛缩。 一、眼睑痉挛眼轮肌持续不自主收缩导致眼睑痉挛性闭合。持续痉挛时间可长可短，痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。 二、Meige（梅杰）综合征(1)眼睑痉挛型：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。 (2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。 (3)口下颌张力障碍型：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。 三、足部肌张力障碍大脚趾伸展或屈曲，可伴有疼痛。常在清晨或者药效消失时出现。 四、脊柱前倾或侧弯颈部明显屈曲大于45度，坐位或站立位时不能抬头抵抗能力。 不能直立，站立或坐位时不能抬头抵抗重力。 颈项前屈“垂头”颈后仰，躯体侧弯，最初坐在椅子上身体侧弯，病情进展出现疼痛，影响呼吸，姿势不稳跌倒。 脊柱中度到严重侧凸。 驼背样躯干前屈在PD常见，但具体发生率不明确，表现为明显的、躯干固定屈曲状，但在侧卧位时此姿势消失。 帕金森病中的肌张力障碍的治疗1.调整帕金森病药物帕金森患者治疗相关的肌张力障碍主要由多巴制剂引起，长期服用左旋多巴会在频率和程度上加重患者肌张力障碍症状。“关期”肌张力障碍主要发生于左旋多巴服药后的耗竭期、常为痛性；而晨早肌张力障碍似更易发生于长期大剂量服药者；“关期”肌张力障碍最常见部位为足部。 对晨起下肢肌张力障碍的处理方法为：睡前加用复方左旋多巴控释片（息宁）或长效多巴胺受体激动剂（森福罗缓释片、力备或优普洛贴剂），或在起床前服用美多芭片剂或水溶剂。 2.加用改善肌张力药物严重的肌张力障碍可加用巴氯芬、安坦或氯硝安定治疗。巴氯芬可改善肌张力障碍，但大剂量使用会有全身乏力感。安坦既可以改善帕金森病症状，也可以改善肌张力障碍，但大剂量使用会有口干，视朦等副作用，65岁以上老年人慎用。氯硝安定则有白天嗜睡副作用。 3.肉毒毒素的注射治疗当调整药物不能改善症状时，应用肉毒毒素的注射治疗则能很好地改善这种症状。但在不同类型中的作用效果不同，如对帕金森患者痛性足部肌张力障碍、喉部肌张力障碍、颈部肌张力障碍、上肢肌张力障碍、多种疾患的眼睑肌痉挛等效果较好，而对多系统萎缩患者躯干前倾效果并不明显。 4.手术治疗脑外科立体定向手术治疗包括神经核团定向毁损或刺激。苍白球切开术可改善包括原发性和继发性的各种肌张力障碍，以及帕金森综合征及其药物诱发性肌张力障碍（由于不可逆及从长远考虑，不推荐损毁术）。相应苍白球或丘脑底核的DBS也有相似或更好的效果，DBS由于创伤性小，可以调整参数改善症状，逐渐替代毁损术，成为主流的手术方式。2019年08月09日9232
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贡京京副主任医师 中国人民解放军总医院第二医学中心 医学心理科 对部分患者来说，长期服用抗精神病药物，尤其是第一代抗精神病药（又被称为经典抗精神病药，如氟哌啶醇、奋乃静等）后可能引起多种不良反应，其中对神经系统的不良反应包括急性肌张力障碍、迟发性运动障碍（TD）、迟发性肌张力障碍、帕金森综合征、静坐不能、恶性综合征（NMS）等，首先让我们一起来认识一下前三个障碍：急性肌张力障碍：常出现于高效价第一代精神病药物使用后的第一周，40岁以下男性患者风险较高，常引起颈部、面部、口舌、背等部位的肌肉发生急性肌强直和震颤，严重时甚至可引起关节脱臼、喉部痉挛而阻塞气道，偶尔也会引起吞咽困难。抗胆碱能药物（如苯扎托品注射液2mg）可用于肌张力障碍的快速缓解，如果效果不佳，可试用苯二氮卓类药物（如劳拉西泮注射液 1mg），根据患者的病情可以多次用药控制。迟发性运动障碍：长期服用第一代精神病药物的50岁以上的女性更容易发生，表现为面部、颈部、口舌、四肢末端、躯干等部位的肌肉组织发生不自主的运动，例如早期可出现咀嚼、伸舌、鼓舌（舌头推动面颊或嘴唇）、咂咬嘴唇、做鬼脸等动作，还可有像舞蹈一样的不自主的肢体动作。迟发性运动障碍也可出现在停用或减药期间（停药或减药过快），这时需要缓慢减药，必要时还要恢复一定剂量的药物，再试行缓慢减药；使用第一代药物的患者要换用第二代精神病药（奥氮平、利培酮、喹硫平等）。对于有痴呆、严重脑外伤、精神发育迟缓、高龄患者慎用精神病药物，尤其是避免使用第一代抗精神病药。可以试用维生素E、盐酸异丙嗪或银杏叶提取物片等，但缺乏循证医学证据；最好避免使用抗胆碱药物（如盐酸苯海索等）。迟发性肌张力障碍：主要表现为身体不同部位的肌强直和震颤，但发作时间相对延迟，多出现于长期服用药物后，症状与迟发性运动障碍多有重叠，治疗效果不佳，最好以预防为主。2019年08月02日5518
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姜晓峰主任医师 安徽省立医院 神经外科 Meige综合征是1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。中华医学会眼科学分会神经眼科学组经过集体讨论，提出《我国Meige综合征诊断和治疗专家共识（2018年）》，以期指导临床诊治工作和研究。 Meige综合征的诊断 1、主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩，Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点，可诊断本病。 2、目前尚无确诊本病的特异性检查。 Meige综合征的鉴别诊断 1特发性面肌痉挛 面肌痉挛与Meige综合征是不同的两种疾病。面肌痉挛表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐，即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩。大多数限于一侧，常发于眼睑，可波及面部肌肉，发作严重者终日抽搐不停。常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。1次抽搐短则数秒，长至10余分钟，间歇期长短不定。不少患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛，一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣。双侧面肌痉挛更需要与Meige综合征鉴别，一般情况下前者异常肌反应呈阳性。 2三叉神经痛 三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛，疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。Meige综合征严重时也会出现面部疼痛症状，但是疼痛感没有三叉神经痛强烈。 3布鲁热综合征 布鲁热综合征有张大口症状，在肌张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，其发病机制定位在丘脑。 4重症肌无力 Meige综合征与重症肌无力均有睁眼困难症状，但后者为提上睑肌肌力异常，常有晨轻暮重现象，新斯的明试验阳性；而前者为眼轮匝肌阵发性挛缩或强直性收缩导致的眼睑闭合，提上睑肌肌力正常。 5抽动秽语（综合征） 抽动一般首发于面部，表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动，如眨眼、鼻子抽动、扮鬼脸，以后出现其他部位的运动性抽动，如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩，症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展，出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动，如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声，呈现为咒骂状。易与Meige综合征鉴别。 6干眼 指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常，泪膜稳定性下降，伴有眼部不适和（或）眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症状包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感，但不表现为眼部肌张力障碍。 Meige综合征的治疗 目前尚无根本治疗方法，临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、A型肉毒杆菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手术等。原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗，并可结合局部注射治疗；对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑手术治疗。方法的选择建议逐步升级，循序渐进。 1口服药物治疗 口服药物可用于治疗各种类型Meige综合征，对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。 药物包括： （1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等； （2）γ氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等； （3）抗胆碱能药，如苯海索等； （4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等； （5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普唑仑、舍曲林等； （6）其他药物：如γ氨基丁酸受体激动剂巴氯芬，抗癫痫药物托吡酯、左乙拉西坦，中医中药等。个案报道和小样本研究结果显示，口服上述药物治疗对部分Meige综合征患者有效。 由于目前尚缺乏有力证据证实口服药物的疗效，因此临床可尝试应用上述药物，从小剂量起始，也可联合应用不同种类的药物。 2A型BTX（BTX-A）局部注射治疗 BTX也被称为肉毒素或肉毒杆菌素，是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。局部注射的BTX-A可与突触前膜内胆碱能内膜蛋白结合，有效抑制钙离子内流而暂时阻断乙酰胆碱的释放，从而明显缓解肌肉麻痹以及局部肌肉的痉挛症状。BTX-A注射可以与口服药物同时进行，也可以在口服药物疗效不满意时选用。该方法对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。 根据临床表现选择在肌肉痉挛最明显的部位进行注射。注射前标注注射点，每点注射剂量为2.5 IU，注射点数及总量根据患者病情而定。一般1周左右开始起效，两周左右药物效果达到高峰，残存痉挛症状者两周后可追加注射。该方法的不良反应包括注射局部组织肿胀、面瘫、眼睑下垂等；症状缓解一般持续3~6个月；复发者可选择再次注射，但多次注射可产生耐药性。不良反应必须在治疗前告知患者。 3外科手术治疗 脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS） DBS是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的方法。对于口服和（或）注射药物疗效不满意或对药物不良反应不耐受，症状较重影响日常生活的患者，DBS是一个有益的治疗选择，具有微创、可逆、可调控、个性化等特征[16,17]。国际上多选择苍白球内侧部（GPi）作为治疗靶点，已获得较为理想的疗效。也可采用丘脑底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治疗，术后疗效虽有差异，但多数患者获得较好效果。 DBS术后的程序性控制及患者管理 DBS术后患者需要开机（首次程序性控制），随着对刺激的耐受需要几次随访及程序性控制。首次程序性控制时间一般4周左右为宜。程序性控制参数的设置：植入GPi电极患者的刺激剂量略高于植入STN电极患者；一般选择单极刺激，根据术后影像资料及术中微电极记录、临时刺激测试记录，每侧电极选择1或2个电极触点作为负极，临床较常使用的脉冲宽度为60~120 ?s，振幅为1.5~4.0 V，频率为60~185 Hz。反复程序性控制效果不理想的患者可以尝试使用变频刺激或其他刺激模式。 患者需了解并认同DBS的改善率，了解术后生活中的注意事项和随访时间。一般首次程序性控制后症状改善会有波动，需要几次程序性控制，个体间存在差异。由于对Meige综合征的DBS疗法推广不够，地方医院暂无独立程序性控制能力。为了偏远地区的患者能及时随访和获得程序性控制，可以配合使用患者全程管理网络平台和远程程序性控制的综合方案对患者进行治疗干预。症状改善有限的患者可以配合药物治疗。 DBS的手术并发症 （1）手术相关并发症：包括术后早期癫痫发作和精神异常、电极移位、颅内出血、切口感染、脑脊液漏等； （2）设备相关并发症：包括电极导线断裂等，尤其对于累及颈部的肌张力障碍患者，术中要妥善固定电极和延长导线连接头，建议使用钛片压紧； （3）与刺激相关的并发症：包括感觉异常、肌肉抽搐、头晕、视幻觉、发音困难、异动症等，通常通过程序性控制可消除或得到缓解。2019年06月20日2128
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 梅杰综合征药物效果不大手术可改善症状。有一些梅杰综合征患者症状刚开始感觉眼干，后来眼睛睁开困难，慢慢的嘴巴和舌头不自主运动，上下牙齿不自觉碰撞。有时感觉呼吸困难，有时候需要张开嘴呼吸，出气困难，有时会影响心脏不舒服。脚趾头要勾起来走路，咀嚼困难有时嘴巴会漏掉食物，嘴巴、舌头、牙龈感觉有怪味。更严重影响睡眠，白天睡不着，晚上很难入睡，嘴巴动也影响睡眠，靠服安眠药睡觉。去医院多次打肉毒素，眼睛有效，但嘴巴没有效，后期眼睛打肉毒素也没了效果。如何患者确诊为梅杰综合征，建议采用脑深电刺激术（DBS）。如果检查评估患者身体状况达到手术要求，可以安排手术治疗。脑深部电刺激术（DBS），俗称“脑起搏器”手术，这是一种神经调控手术，原理是通过植入大脑中的电极，发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团，如苍白球内侧部 （GPi）、丘脑底核（STN）等，电刺激信号干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。是目前国际上最新的治疗梅杰综合征、帕金森等脑神经退变性疾病的有效方法。2019年05月20日1255
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廉民学主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 让利早期的改变，如何发现家长来说不是专业人士，那怎么来分辨孩子的几率高还是不高呢，这个要分期呢，如果在孩子一岁以前可能孩子都会配合，所以这时候可以通过日常活动，比如说给孩子穿衣服费劲不压带纸尿裤啊，分腿是不是费劲啊，或者一岁以后啊，孩子可能运动能力提高了还会不会自己走啊，或者领着走路的时候，哎，是不是踮着脚尖走啊，胳膊腿是不是。 你就僵硬啊啊，通过这些来分辨。 当然是建议如果有这个嗯，高龄产妇啊或者出生时候不顺利的啊，这部分家长如果孩子出现早期的感觉到穿衣服呀，或者日常活动啊。 有些费劲或者是行走了。 走路的呃，年龄啊，偏晚，这时候就要到赶紧到医院去。 啊，让医生来判断一下是不是肌张力障碍，是不是***。2019年05月17日4332
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尹丰主任医师 航天中心医院 神经外科 1 出现哪些症状时，我们就怀疑是肌张力障碍了呢？肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目，包括眼肌痉挛、身体扭曲、斜颈、腕关节踝关节起病，慢慢累及全身。肌张力障碍的临床表现复杂多变：运动受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范围和异常收缩的强弱变化不同，导致患者临床表现有极大差异，如眼睑痉挛、痉挛性斜颈、扭转痉挛、Meige综合征、手足徐动症、书写痉挛、痉挛性构音障碍、全身性扭转痉挛等。肌张力障碍的病程常为进展、波动性，同一例患者在病程的不同阶段可能有不同的临床表现，一天当中患者的状态亦可因睡眠好坏、紧张与否、姿势运动(感觉诡计)而不同，给医生及患者的认知、临床诊断造成一定的困难。但某些特征性表现有助于肌张力障碍的诊断：(1)．肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。(2)．不自主动作易累及头颈部肌肉，躯干肌，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌等。(3)．发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。(4)．不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。(5)．病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为“感觉诡计”。例如痉挛性斜颈患者触摸下颌或轻托头部，可使扭曲的头位恢复正常。有时随意运动也可能抑制肌张力障碍，一般出现于面部和口-下颌部，例如唱歌或咀嚼可以减轻眼睑痉挛，被认为是感觉诡计的一种形式。随着病情进展，症状逐渐趋于恒定，甚至形成固定的痉挛畸形，感觉诡计消失。(6)．症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。2、先天性斜颈和痉挛性斜颈有类似的症状，如何区分呢？所谓先天性斜颈，系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者，称之为肌源性斜颈；因骨骼发育畸形所致者，称之为骨源性斜颈。后者十分罕见，先天性斜颈是指新生儿一侧胸锁乳突肌挛缩，导致头和颌的不对称畸形，头倾向患侧，下颌转向健侧，头项活动不利的一组病证。本病诊断比较容易，小儿出生后数日至满月后在颈部见到能触摸到，在胸锁乳突肌上部、中部或下部肌性肿块，伴头颈倾斜畸形，即可确诊。痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。常发生于30~50岁的成人。临床表现起病缓慢，表现为颈部肌肉不自主收缩，导致头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲，可因情绪激动而加重。病情多变，从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身，可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢，1～5年后呈停滞状态。部分患者（约5%）发病后5年内可自发痊愈，通常为年轻发病，病情较轻的患者。3、除了先天性斜颈外，肌张力障碍还要与哪些疾病进行区分呢？肌张力障碍还要与以下一些疾病进行区分：1)．精神心理障碍引起的肌张力障碍：特点为常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用，无人观察时好转，心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转甚至痊愈。2)．器质性假性肌张力障碍：眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别；牙关紧闭或顿下颌关节病变应与口下颌肌张力障碍鉴别；颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称等应与痉挛性斜颈鉴别。2019年04月22日1926
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肌张力障碍相关科普号
冼文彪医生的科普号
冼文彪 主治医师
中山大学附属第一医院
神经科
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杨玉瑶医生的科普号
杨玉瑶 主管技师
重庆医科大学附属儿童医院
康复中心
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张建昭医生的科普号
张建昭 副主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
神经内科
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