巨人症介绍，什么是巨人症

巨人症是由于生长激素分泌过多，导致机体代谢紊乱的内分泌疾病。表现为身材高大、生长速度快、面容粗犷等。

垂体性（占 98%）：即垂体肿瘤引起的生长激素分泌过多。

非垂体性

• 非垂体的其他部位（如肺）的疾病会异常分泌生长激素。
• 某些肿瘤，如下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤及支气管类癌等，也会异常分泌生长激素释放激素，从而促使生长激素分泌过多。

典型症状

• 巨人症患者常在幼年时期就明显比同龄儿童身材高大，身高可达 2 米以上。
• 如果是因为垂体瘤而导致的巨人症，那么随着垂体瘤的持续发展，患者可有精神不振、毛发脱落及生殖器萎缩等表现。

并发症

本病的常见并发症有糖代谢紊乱、心血管疾病、呼吸系统异常等。

该病目前尚无有效的预防措施。

本病主要依靠临床表现、体格检查结合辅助检查结果进行诊断，具体检查方法如下：

• 生长激素水平检测：24 小时生长激素水平总值较正常值增加 10 ~ 15 倍，基础生长激素水平较正常值增加 16 ~ 20 倍。
• 葡萄糖负荷试验：正常人口服葡萄糖 75 克 后，1 小时后生长激素水平可降至 1 微克/升 以下。而巨人症的患者在服糖后，生长激素不能降低到正常值，反而升高。
• 胰岛素样生长因子-1 水平检测：胰岛素样生长因子-1 可作为筛选该病的指标，可判断该病是否处于活动期，也可作为判断该病治疗是否有效的评判参考。
• CT、核磁共振（MRI）：可探查颅脑、胸腔及腹腔的肿瘤，也可发现其他病变。

本病的治疗目标是解决占位性病变（肿瘤）引起的症状和体征；将生长激素和胰岛素样生长因子 -1 水平恢复至正常水平。

一般治疗

控制血糖、血压、心脏功能等；保持呼吸道通畅。

药物治疗

• 多巴胺受体激动剂：常用药物为溴隐亭，可降低生长激素、胰岛素样生长因子 -1 水平，宜在手术、放疗后，且尚未达到疗效前应用，以缓解临床症状。
• 生长抑素类似物：常用药物为奥曲肽，长期使用可使肿瘤缩小，更有利于患者进行手术治疗。
• 生长激素受体拮抗剂：常用药物为培维索孟，可与奥曲肽联用。

手术治疗

通过手术切除相应部位的肿瘤，可作为巨人症患者的首选治疗方式。

放射治疗

• 垂体放射治疗，简称放疗，是该病的主要治疗措施之一，可用于手术前或手术后。
• 放疗起效较慢，一般需要 2 ~ 10 年才能起效，且放疗不能使肿瘤迅速缩小。
• 患者放疗 5 ~ 10 年后，可能出现垂体功能减退的不良反应。

• 平时应注意低糖、低脂肪饮食，多摄入一些高蛋白、高纤维素的食物，多食用新鲜的蔬菜和水果，注意营养均衡。
• 对有垂体肿瘤者，需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的发生。
• 治疗后，每 3 ~ 6 个月应定期随诊，重新评价垂体功能，必要时做鞍区影像学检查。无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。

未得到治疗的巨人症患者的寿命较正常人短。患者常死于呼吸衰竭、心脏病、脑血管病、糖尿病并发症及垂体功能衰竭等。