开放性脊柱裂

孩子后背为啥会有“小尾巴”？脊髓和椎管从胚胎形成到孩子出生、直至成年，对个体的生长发育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就发现后背有“小尾巴”、“鼓包”等现象，这有可能就是脊髓或椎管的发育出了问题，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病。可是，这些脊髓和椎管的发育性问题到底是怎么形成的？有哪些区别呢？人类脊柱由33块椎骨通过韧带、关节及椎间盘连接起来，上端托着颅骨，下端连接髋骨，可以支撑躯干、保护脏器、脊髓并维持运动功能。椎骨的中间是“空心”的，称作椎孔（见图1），椎骨连接起来时，中间的椎孔就构成了一个管道——椎管（见图2）。椎管上接枕骨大孔，与颅腔相通，下达骶管裂孔，椎管中间有脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的软脊膜、蛛网膜和硬脊膜，简称脊膜。图1椎骨结构（图片来源于网络） 图2椎管的构成（图片来源于网络）通俗地说，椎管就像一节一节的特殊砖块搭建而成的“烟囱”，韧带、椎间盘关节等组织就像水泥，把脊柱修葺得更稳固，让里边的脊髓和包裹脊髓的脊膜等组织不会折返、膨出。而如果脊柱出现裂缝、破损，或者在胚胎发育过程中，“烟囱”搭建不稳固，“烟囱”里边的东西就会溢出来。这就是常说的脊柱裂。脊膜膨出属于脊柱裂的一种孩子后背长“小尾巴”常令人联想到脊柱裂。其实脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂（或称开放性脊柱裂）。隐性脊柱裂一般看不出孩子长有明显的“小尾巴”，需要通过影像学检查评估脊髓和椎管的结构方能确定，一般发生时间有早晚，有的直到成年之后才会出现症状；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”现象的，属于显性脊柱裂。其中显性脊柱裂就是椎管出现了明显的裂缝或者破损，又分为单纯脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出和单纯的脊膜膨出等。（详见下表）显性脊柱裂病理特点功能影响脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂开发生部位以胸腰段为主，常有脑脊液溢出神经功能障碍严重，病变节段以下的肢体常完全瘫痪脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一个囊，内含脊髓和脊髓神经根；或者脊膜裂开，脊髓和脊神经根突出，形成肿块神经功能障碍有轻有重，取决于脊髓和脊髓圆锥的畸形程度半侧脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出单纯脊膜膨出椎管裂开，脊髓和脊膜保持在椎管内，主要是脑脊液连同周围结缔组织突出，有的会出现脊髓栓系的现象比较少见，神经功能障碍程度较轻脊柱裂出现脊柱裂孔后，椎管内的组织就容易膨出。而且，膨出物的种类和程度不同，导致的神经功能损伤的程度就不同。本文系邹哲伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

如果术前没有尿失禁的情况，但是手术后短期内出现了尿失禁，那么可能与手术操作误伤了脊髓有关；如果手术较长时间后出现尿失禁，可能意味着脊柱裂的症状并未改善，反倒加重，也就是说手术并没有阻止疾病的进展，更没有解决疾病本身的问题。

手术一般不会造成脑积水，极个别情况下，手术后脊柱椎管内压力突然变化，会导致脑脊液循环不畅引起脑积水。但实际上，脑积水大多是脊柱裂本身所伴发的症状。神经源性膀胱的出现主要是由于脊髓栓系引起的，也有少部分是由于手术后神经损伤而引起。如果脑积水的程度比较轻微，可以术后观察；若脑积水的程度比较重，就需要针对脑积水进行手术。这类手术的方式非常多，主要有以下2种：脑室-腹腔分流术：体内永久性放置分流管，需终身带管，并发症多。神经内镜手术：在内镜下进行第三脑室底的造瘘手术，不需放管。但技术要求高，很多医院没有内镜设备和专科医师。

小儿脊柱裂手术后常见的并发症主要包括三个方面：手术创口的血肿和感染、中枢神经系统的感染以及神经损伤导致的肢体功能障碍。由于脊柱裂常常伴有脊髓脂肪瘤或者脊髓栓系、椎管内皮样囊肿等病变，手术中如果操作不当将其与脊膜、脊髓分离开时，就容易损伤神经组织，导致脊髓功能障碍或者原有症状加重。

严重脊柱裂的手术比较复杂，如脊髓外翻，患儿应该在出生后尽快手术，而其他类型的脊柱裂，如脊髓脊膜膨出一般在2~3个月龄的时候就要手术，脊柱裂的手术并不是想象中的那么简单，对医生的手术技术要求非常高，必须在比较大的医院的专业科室由专业小儿神经外科医生才能进行。手术主要原则包括去除脊髓周围外翻的糜烂坏死组织，将外露的脊髓放回椎管腔，切除脂肪瘤，松解脊髓栓系（脊髓栓系指脊髓下端与椎管壁相连），修补椎管，并对裂开部位的皮下组织和皮肤进行修复。脊柱裂手术最主要的作用是缓解疾病进展，防止出现神经源性膀胱、下肢瘫痪等严重症状，还能够解决排便功能障碍、下肢功能障碍等问题。如果不手术，极有可能很快就出现上述症状，甚至终身瘫痪。如果手术处理得好，效果将会非常明显，并发症也比较少。但是由于手术本身难度比较大，大夫的技术水平也可能参差不齐，当手术医生的专业知识和经验不够丰富时，术中有就可能造成一些神经、组织的损伤，导致术后出现并发症。尤其一旦造成神经损伤，往往很难恢复。这也是造成许多患者认为手术效果不好的一个重要原因。因此脊柱裂手术要求专业的医师在手术中尽可能地保护好神经，在此基础上再解决疾病问题。如果发生神经损伤，再次手术治疗的可能性也非常小了。

在日常工作中，经常有很多患儿家长咨询脊柱裂手术后会出现哪些并发症，以及出现后如何处理，现在我就和您聊一聊以下几个常见的问题：1、 手术会造成哪些并发症？ 脊柱裂手术后可以有多个并发症发生，常见的有：神经功能障碍（肢体完全或不完全的瘫痪，排大小便失禁等），脑积水，伤口及椎管内感染，伤口不愈合，伤口脑脊液漏等。2、 术后并发脑积水或者神经源性膀胱是怎么回事？ 手术前就有一定程度脑积水的病人，手术后脑积水有可能加重，手术前没有脑积水的病人，也有极少数会在手术后出现，主要是与手术后脑脊液循环受影响有关。神经性膀胱主要表现为排尿异常，比如已经有尿排出了而自己还不知道，或是有尿感但不能自如控制排尿，或是尚能有一定程度的控制力，但排尿费力，排不干净等，这主要是因为掌管排尿的神经病变受损。3、 术后脑积水可以自行吸收吗？是否需要二次手术？ 手术后脑积水是否需要手术要看脑积水的程度，轻度的脑积水，无明显症状，动态观察无加重的无需手术，一般来说，梗阻性脑积水大多不能自行吸收。4、 术后发生神经源性膀胱或者尿失禁应如何治疗？是否会一直伴随？ 目前大多数医生认为：还没有一种方法已经被证实能从根本上治愈神经性膀胱，一旦出现，会伴随终生。在我院神经外科，一般采用间歇清洁导尿，缓解排尿异常对泌尿系统的损伤。5、 如何减少术后的并发症？术后并发症的发生情况与患者手术年龄有关吗？ 手术中的精益求精，尽量减少对神经系统的损伤是必不可少的，手术后应注意护理伤口，一般采用俯卧位等。一般来说，年龄越小，手术后出现伤口脑脊液漏，伤口不愈合，感染，脑积水的越多，而年龄越大，手术后出现神经功能障碍的越多。6、 术后康复护理过程中，家长应注意什么？ 一般手术后患儿均采取俯卧位，有时需要头低臀部稍抬高，要注意避免大小便污染伤口等，如患儿无原因哭闹，呕吐，发热要及时向医生护士汇报。如体温正常，伤口愈合良好则可以在手术后6-7天出院，出院后要定期复查，注意伤口情况，肢体活动及排大小便情况，一般情况下，出院后再俯卧1周左右，此后婴儿可以竖着抱起，而能行走的儿童要在手术后1月再下地活动。

1、显性脊柱裂怎样鉴别类型？显性脊柱裂包括了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，并可以伴有脂肪瘤，还有脊髓外翻等类型。如何鉴别这些类型，一些是可以通过外观看出来，而大部分还是需要通过进行核磁共振检查来看到包块和椎管内部的情况来进行鉴别。2、显性脊柱裂难治吗？显性脊柱裂由于绝大多数情况下脊髓都会出现位置的异常，而且会和脂肪瘤生长在一起，给手术分离造成了很大的困难，目前经过手术技术的提高以及应用了手术显微镜和超声刀等高端设备，手术的成功率比十年前有了大幅度的提高。3、显性脊柱裂手术应当如何随访？是不是可以一次性治愈呢？显性脊柱裂手术后的随访时非常关键的问题，完全不可以认为一次手术成功就不用再随访了。因为孩子做手术的时候通常还比较小，随着孩子的长大，椎管的生长速度会比脊髓的生长速度快，因此在生长过程中有可能会出现再次栓系的情况。对于显性脊柱裂手术后，我建议一般需要随访到18岁。4、显性脊柱裂如果手术以后在随访过程中又出现了症状加重怎么办？显性脊柱裂如果手术以后在随访过程中又出现了症状加重说明可能出现了再次脊髓栓系的情况，这就需要经过检查来评估脊髓的状态，如果核磁共正有明确显示脊髓受到牵拉的情况则应该进行再次手术，松解脊髓栓系。5、脊柱裂如果手术以后还是症状严重怎么办？确实如果手术后症状没有缓解，还是很严重，这种情况就很棘手了。需要区别几种情况，一种是第一次手术没有做到位，那这种情况可以考虑做第二次手术。另一种情况是第一次手术做得过度了，也就是手术对脊髓和神经造成了破坏，这种情况就几乎没有恢复的可能。第三种情况是手术做的很好，但是原先病情很严重，脊髓神经损伤自己不能恢复过来了，那么对于这种情况目前也是很棘手，医学专家正在尝试进行神经干细胞的移植来进行治疗，但目前只有个别成功案例报道。