抗磷脂综合征介绍，什么是抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（APS）主要是由于体内存在多种抗磷脂成分与磷脂结合蛋白引起的一种获得性的易栓症。易栓症就是容易得血栓的症状。

可分为原发性和继发性两种。

• 原发性抗磷脂综合征(PAPS) ：多见于年轻人，男女发病比率为 1∶9。
• 继发性抗磷脂综合征(SAPS)：多继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫病。

主要症状有反复出现动静脉的血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生可能与遗传因素、口服药物、高脂血症、环境因素等有关。

本病主要症状有动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等。

典型症状

• 静脉和动脉血栓形成：APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类和部位，可以表现为单个或多个血管受累。
  下肢深静脉血栓：静脉血栓主要影响到下肢深静脉，多数表现为下肢疼痛、肿胀、瘀青等。

  脑部动脉血栓：动脉血栓最常影响到脑部血管，发生脑部动脉血栓者，13% 会首先表现为脑卒中；7% 会首先表现出脑部短暂性缺血，没有明显症状，又称为无症状性脑卒中。

  肾动脉血栓：多为双侧肾脏受影响，可以是肾脏原位血栓形成，也可以是继发于其他心血管栓塞性病变。病变表现多样，包括肾梗死、缺血性急性肾功能衰竭、慢性进展性缺血性肾功能衰竭、肾血管性高血压等。

  肾静脉血栓：患有系统性红斑狼疮的人群，容易形成肾静脉血栓，与动脉损害相似，肾静脉损害常见于双侧肾脏，症状表现为腰痛、血尿、肾脏体积增大等。

  血栓性微血管病：急性血栓性微血管病常表现为急性肾功能衰竭，广泛肾内血栓形成，常表现为恶性高血压（起病急，进展快，血压升高明显，常超过 230/130 毫米汞柱）、大量蛋白尿等。慢性血栓性微血管病没有明显症状，相对不易发觉。

  皮肤损害：本病常引起的皮肤病变有坏疽（组织坏死引起的病变）、溃疡（皮肤的溃烂或者缺失）、血栓性静脉炎（血管内血栓长期刺激导致静脉慢性炎症，常表现为受影响部位发凉、肿胀等）、皮肤坏死等。

  心脏损害：本病可能出现瓣膜损害，病理表现为瓣膜的血栓多层机化（即血栓被包裹形成瘢痕，瘢痕在日常生活中，就是我们所说的“疤”），类似系统性红斑狼疮心内膜炎的病理表现。

• 病态妊娠：习惯性流产、胎儿宫内窘迫、发育迟缓或死胎等。典型的 APS 流产常发生在妊娠 10 周以后，也可发生更早。

• 血小板减少的表现：常表现为皮肤、黏膜有出血点。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 心脏表现：包括冠心病、心脏瓣膜病、假性感染性心内膜炎、心内血栓、左心室功能不全。
• 神经精神症状：偏头痛、癫痫、舞蹈病、一过性球麻痹等。
• 继发性抗磷脂综合征除有原发病的表现外，其自身免疫性溶血性贫血、心脏瓣膜病、白细胞减少等发生率较高。
• 本病也增加肾衰血液透析中动静脉瘘栓塞的危险。80 % 的患者皮肤出现网状青斑。

并发症

本病的常见并发症有:

• 脑卒中
• 胎儿生长受限
• 先兆子痫
• 肾梗死
• 缺血性急性肾功能衰竭
• 慢性进展性缺血性肾功能衰竭
• 肾血管性高血压
• 血栓性静脉炎

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

本病主要依靠病史问诊、症状表现、抗磷脂抗体检测、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 抗磷脂抗体检测：需要查血液中是否存在狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗 β2 微球蛋白抗体。是本病确诊最主要的依据。若高度怀疑本病者检查结果为阴性，可再次检查。

• 影像学检查：对血栓的诊断很有意义，如血管造影、MRI、血管超声多普勒等。

• 其他：还常根据患者临床表现出的不同症状做相应检查。
  超声心动图：检测心脏瓣膜结构和赘生物的变化。

  B 超：监测妊娠中胎盘功能和胎儿变化。

  皮肤、胎盘等部位的组织活检：表现为血管内血栓形成。

  肾活检：可表现肾小球和小动脉的微血栓形成。

本病目前尚无法治愈，可能需要长期服药。一般无临床症状者不需要治疗。治疗原则主要是对症治疗、防止血栓和流产的再次发生。治疗方法包括药物治疗和其他治疗。

药物治疗

• 免疫抑制剂：常用药为泼尼松，一般可以口服5 ~ 10毫克，根据病情的情况来进行调整。
• 抗凝药物：因为抗磷脂抗体综合症容易引起易栓症，建议使用阿司匹林和低分子肝素进行治疗。

其他治疗

• 病因治疗：继发性抗磷脂综合症需积极治疗原发病。
• 定期监测：在怀孕期间需要定期监测抗体的相关指标以及胎儿的大小，判断有无异常情况，并且随时调整治疗的方案。

正规治疗下本病患者仍有 29 % 再发血栓，4 年的病死率达 15 %。因此必须注意长期、合理治疗的重要性。