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卡波西肉瘤
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卡波西肉瘤介绍,什么是卡波西肉瘤
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卡波西肉瘤最明显症状是皮肤上的病变,通常表现为小丘疹,红色或紫色,可有烧灼、瘙痒或疼痛感。 随着疾病发展增大融合形成大的斑块或结节,部分似海绵状。但经典型、非洲型、医源性免疫抑制型和艾滋病相关型 4 种类型的患者,症状各不相同。
经典型
经典型的患者有明显的种族和地域差异,好发于地中海或东欧起源的老年男性,我国新疆地区亦有该病发生。大多数患者病情进展缓慢,但少数患者会出现病情迅速进展,数月导致死亡。 皮肤损害:皮肤损害是最主要的临床表现,最常出现在下肢末端皮肤,上肢和躯干少见。典型皮肤损害为暗红至紫红色的斑片、斑块、结节,有发热、疼痛、瘙痒、麻木不适、乏力、沉重感或无症状,常继发淋巴水肿,也可形成水疱大疱、血疱、溃疡、色素沉着、静脉曲张等。 内脏及淋巴结:消化系统最常受累。此外,淋巴结和心脏、肺、肝、脾均可受疾病影响,表现为疼痛、恶心、呕吐、腹泻、出血、吸收不良、咳嗽、呼吸困难等。 其他:全身消耗表现为体重减轻、乏力、发热等,并伴有口腔、眼、耳、骨骼肌等部位受累,出现局部疼痛、出血、功能障碍等。
非洲型
该类型是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆迪地区相当常见的肿瘤,多见于中青年男性,儿童也可发病。可分为以下 4 种亚型。 结节型:常见,发展缓慢,平均持续时间为 5~8 年,类似于经典型。 菜花样型:亦称增殖型,呈结节状,生长迅速,可扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。 浸润型:常局限于手、足部,损害发展缓慢,但侵袭性大,常有骨骼损害。 淋巴结病型:主要累及儿童和年轻人。发生于儿童的淋巴结病型可发生于眼睑和结膜,眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀。
艾滋病相关型
本病是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤。其临床表现多样化,多见且具有特征性的临床表现为皮肤损害。以下 3 种情况提示预后较好:肿瘤局限于皮肤、淋巴结或口腔的微小病变。 皮肤损害:以皮肤损害为首发症状的患者占 30%。常见于头部、颈部、躯干上半部和四肢,表现为紫红色斑疹、斑块、结节及肿物。 内脏受累:10% 的患者累及呼吸道、肺和胸膜。 下肢肿瘤性水肿。
免疫抑制相关型
该类型见于器官移植后,如肾移植术后长期应用免疫抑制剂治疗的患者。卡波西肉瘤在器官移植后的患者中的发病率是普通人的 400~500 倍。 皮肤损害:广泛分布于皮肤和黏膜,类似于经典型,不同的是发病部位更加多变。 淋巴结和内脏受累或不受累。 病程进展快,停止免疫抑制剂治疗后,皮疹可自愈。
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经典型
经典型的患者有明显的种族和地域差异,好发于地中海或东欧起源的老年男性,我国新疆地区亦有该病发生。大多数患者病情进展缓慢,但少数患者会出现病情迅速进展,数月导致死亡。 皮肤损害:皮肤损害是最主要的临床表现,最常出现在下肢末端皮肤,上肢和躯干少见。典型皮肤损害为暗红至紫红色的斑片、斑块、结节,有发热、疼痛、瘙痒、麻木不适、乏力、沉重感或无症状,常继发淋巴水肿,也可形成水疱大疱、血疱、溃疡、色素沉着、静脉曲张等。 内脏及淋巴结:消化系统最常受累。此外,淋巴结和心脏、肺、肝、脾均可受疾病影响,表现为疼痛、恶心、呕吐、腹泻、出血、吸收不良、咳嗽、呼吸困难等。 其他:全身消耗表现为体重减轻、乏力、发热等,并伴有口腔、眼、耳、骨骼肌等部位受累,出现局部疼痛、出血、功能障碍等。非洲型
该类型是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆迪地区相当常见的肿瘤,多见于中青年男性,儿童也可发病。可分为以下 4 种亚型。 结节型:常见,发展缓慢,平均持续时间为 5~8 年,类似于经典型。 菜花样型:亦称增殖型,呈结节状,生长迅速,可扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。 浸润型:常局限于手、足部,损害发展缓慢,但侵袭性大,常有骨骼损害。 淋巴结病型:主要累及儿童和年轻人。发生于儿童的淋巴结病型可发生于眼睑和结膜,眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀。艾滋病相关型
本病是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤。其临床表现多样化,多见且具有特征性的临床表现为皮肤损害。以下 3 种情况提示预后较好:肿瘤局限于皮肤、淋巴结或口腔的微小病变。 皮肤损害:以皮肤损害为首发症状的患者占 30%。常见于头部、颈部、躯干上半部和四肢,表现为紫红色斑疹、斑块、结节及肿物。 内脏受累:10% 的患者累及呼吸道、肺和胸膜。 下肢肿瘤性水肿。免疫抑制相关型
该类型见于器官移植后,如肾移植术后长期应用免疫抑制剂治疗的患者。卡波西肉瘤在器官移植后的患者中的发病率是普通人的 400~500 倍。 皮肤损害:广泛分布于皮肤和黏膜,类似于经典型,不同的是发病部位更加多变。 淋巴结和内脏受累或不受累。 病程进展快,停止免疫抑制剂治疗后,皮疹可自愈。