口腔颌面部血管瘤

今日手术案例9月患儿，右侧口腔黏膜侧红色肿物，当地诊断为血管瘤，未行治疗。

颌面部脉管畸形（旧称血管瘤）或口腔囊肿患者进行硬化治疗后有哪些注意事项呢？1.近期尽量避免进食烟酒、辛辣刺激食物及发物（如老鹅等），囊肿病人注意避免进食酸性刺激物（如西红柿）。2.治疗流程非一次性，一般需多次硬化治疗，7-21天复诊，不适随诊。3.硬化治疗结束后，一般会有肿胀、疼痛症状，多在4-5天后缓解好转，少数病人会有局部溃疡，可自行涂抹碘伏消毒。极少数病人会出现感染、糜烂，创口表面覆盖假皮等坏死物，需局部涂抹碘伏，待其自然脱皮愈合，切勿自行抠拽，以免造成伤口感染扩散愈合不良。

作者：曹佳捷申刚【基本信息】女、4岁余【疾病类型】口腔及舌部静脉畸形【就诊时间】2021-06-09【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】基本康复。【推荐理由】典型的病变表现，外院治疗效果不佳，就诊我院及时治疗后恢复良好，家长满意。2021年5月的一天，申刚主任门诊迎来了一位小患者，患儿家长在3年前发现孩子右口角内侧有紫色包块，明显突出于皮面，哭闹时突出更加明显，右舌部较对侧肿胀，外院曾治疗1次，具体治疗方法不详，无效果。后家长慕名找到申刚主任，申刚主任考虑患儿为典型的静脉畸形，便安排孩子住院进一步介入治疗。按照手术排期，1个月后，患儿来门诊做好核酸，术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下，很顺利的进行了动脉造影、药物灌注、影像引导下硬化治疗等一系列介入手术治疗，术后第一天就平安回家了。因为患儿病灶部位在口腔部且病灶部位相对较大，在确保安全、美观的基础上对患儿进行疗程化治疗。孩子再次来时，包块比上次已经缩小很多，影像学也验证了临床的改善，相信再经过一段时间恢复，孩子就可以痊愈了！静脉畸形科普1.什么是静脉畸形？静脉畸形（Venousmalformation），旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似于海绵从而得名，现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，部分可以被发现，大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形？静脉畸形的病因尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现？静脉畸形是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传？静脉畸形多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此（因此要不要改为但是），遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些？静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现？多为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细血管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。还有一些非典型表现，如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程？静脉畸形病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式？a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式，通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不留痕，效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗，现在首选的药物是西罗莫司，又称“雷帕霉素”，是一种免疫抑制剂，可以使静脉畸形部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗    手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗    适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限，较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗？静脉畸形有症状了，就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。部分小病灶，症状不明显或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l 中国妇儿介入联盟常务理事l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l 北美儿科介入放射学会(SPIR) 会员l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l 北京医师协会血管外科分会常务理事l 北京医学会小儿外科分会委员l 北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

面部婴幼儿血管瘤综合治疗案例1【基本信息】女、2月。【疾病类型】面部婴幼儿血管瘤【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管瘤综合治疗【治疗效果】治愈。【推荐理由】面部血管瘤是婴幼儿皮肤良性肿瘤，本患儿为典型案例，有较好的参考意义。一、初识患者患儿2月龄，生后发现面部有红色斑片，就诊当地医院，考虑为血管瘤，建议观察。后越长越厚，家长再次就诊当地医院，建议激光治疗，家长不愿意激光治疗。后血管瘤进一步增大，家长十分焦虑，后来到首都儿科研究所附属儿童医院，找到了介入血管瘤科门诊，找到了申刚主任。二、治疗过程申刚主任看到患儿后，告诉家长不用担心，因为这是我们最常见，最典型的婴幼儿血管瘤，它是一种良性的肿瘤，我们都已经治疗了无数的这样的患儿。面部血管瘤要及时治疗，不然影响面容。申刚主任建议孩子介入硬化治疗联合外敷药水治疗。三，治疗效果通过孩子家长的长期坚持，并定期的复诊，孩子治疗6个月的时候，面部血管瘤明显消退。申刚主任说，现在血管瘤已经进入消退期，最终完全消退！申刚介入血管瘤团队---婴幼儿血管瘤科普问答60问1、什么是血管瘤？大多数的血管瘤是婴幼儿血管瘤，又叫草莓状血管瘤等，它是一种良性肿瘤，多为生后2周-1月出现，但是血管瘤除了婴幼儿血管瘤以外，还有好多其他种类的血管瘤（下图均为血管瘤），甚至有的不是血管瘤而是血管畸形2、血管瘤的病因是什么？婴幼儿血管瘤是一种良性肿瘤，直接原因是血管内皮细胞不断增生所致，为什么血管内皮细胞会增生，跟基因、环境及血管的微环境都有关系。3、血管瘤是常见病吗？得血管瘤孩子多不多？婴幼儿血管瘤在儿童是一个相对常见的疾病，发病率在4%-10%左右，早产、双胎、女童发病率更高一些。4、血管瘤是生下来就有吗？婴幼儿血管瘤一般是生后2周-1月出现，刚出生时很少存在，不过少部分患者生下来也会存在。而先天性血管瘤一般出生就有。5、我怎么确定孩子血管瘤是哪种类型？血管瘤种类很多，一般婴幼儿血管瘤出生时不存在或者很轻微，然后会快速增长。不过发现可疑血管瘤还是找专业医生看一下，毕竟很多血管瘤、血管畸形外表存在一定相似性。6、血管瘤会出现在哪些地方？一般来说婴幼儿血管瘤大部分会出现在头颈部、部分也会出现在躯干及四肢，少部分会出现在肝脏、脾脏等内脏器官，甚至大脑。7、血管瘤在哪些地方比较严重？一般来说发生在皮肤黏膜褶皱处、会阴处、口唇处、眼部、鼻部、咽喉部及易反复摩擦的部位等。8、血管瘤会造成哪些危害？血管瘤发病位置不同、危险等级不同，所造成的危害不同，虽然其存在一定自己消退的可能，但是大部分不能自己消退或残留瘢痕，对孩子心理也会造成一定影响。9、血管瘤能不能自己消退？有可能，但只有一小部分可能会，大部分不能自己完全消退，还是需要及时就医，没必要对孩子未来下赌注。10、颈部、腋窝、腹股沟、会阴等褶皱处血管瘤如何护理？注意卫生，保持清洁，及时处理褶皱处脏东西，处理完一定要尽可能保持干燥。11、血管瘤孩子能洗澡吗？没有破溃的情况下，可以洗澡，而且尽可能保持清洁，最重要的是洗完后要保持干燥。12、血管瘤破了怎么办？如果是婴幼儿血管瘤的话，破溃了也不要慌张，按照正常伤口处理即可（压迫止血-清理创面-保持干燥），注意避免沾水。如果破溃范围大，还是需要去专业科室咨询就诊。13、什么因素会导致血管瘤破溃？经常摩擦、不当治疗或者特殊部位如口腔、会阴等，存在反复刺激性因素的地方，容易导致血管瘤破溃。14、血管瘤已经破溃了还可以洗澡吗？可以，但是要注意创面不能碰水或者不能使创面长时间浸泡在水里。15、血管瘤在家护理上有什么注意事项？勤剪指甲防止抓破、定期拍照记录血管瘤大小、颜色等变化、注意清洁，保持干燥。避免反复哭闹，防止充血破溃。16、头面部血管瘤有什么要特殊注意的？洗头，洗脸时，保持水温平衡避免过度刺激，不可用毛巾来回摩擦，不可抓挠，勤剪指甲，以免不小心触碰到血管瘤，易破溃流血。17、四肢血管瘤有什么要特殊注意的？玩耍时避免磕碰，避免硬物划伤，防止破溃出血。脱穿衣时注意避免反复摩擦。18、口腔内血管瘤有什么要特殊注意的？不吃辛辣刺激、硬质食物和温度较高的食物，尽量吃一些容易吞咽的事物，减少咀嚼。19、外阴及肛周血管瘤有什么要特殊注意的？尿布尽可能保持通气；排便排尿后要及时更换干净尿布，并用吹风机吹干，以保持病变部位皮肤干燥，同时不要长时间压迫病变。20、颈部血管瘤有什么要特殊注意的？减少摩擦，注意清洁，保持干燥，及时治疗。21、血管瘤在家观察时需要注意哪些？注意血管瘤的面积大小、厚度范围、颜色变化、有无破溃，有无新发等。22、哪些情况提示血管瘤加重了？面积进一步增大，或进一步变厚，或者出现破溃、疼痛等，都提示血管瘤还在进展。23、血管瘤需要治疗吗？不治的话能不能自己好？婴幼儿血管瘤虽然是良性肿瘤，很多家长盲信自己孩子一定能“自行消退”，便在家一直观察，直到出现溃烂等，才来医院就诊，给孩子和医生带来了很多不必要的麻烦和遗憾。出现血管瘤应及时就诊，可以观察的医生自然会让观察，需要干预的也应及时干预，避免造成难以挽回的后果。24、血管瘤要怎么治疗？具体治疗方法有哪些？血管瘤治疗目前通过多年的发展已经非常成熟和可靠了，治疗方法也非常多，目前医学界主流的治疗方法包括激光治疗、外敷治疗、硬化治疗、口服药物治疗、介入治疗，其他的传统的治疗方法还包括手术治疗、同位素贴敷治疗、物理加用治疗，这些方法目前使用相对较少。25、能不能大了再治？孩子太小了？不同的血管瘤存在大小、数目、部位、厚度、溃烂程度、种类等等不同，需不需要治疗，能不能再等等，具体用哪种治疗方式，需要有专业经验的医生进行判断，所以对于家长而言，我们建议，发现血管瘤后，就诊专业的血管瘤科室，咨询专业医生建议，得到适合宝宝的治疗方案。26、治疗的话能不能彻底治好？多久能治好？婴幼儿血管瘤有其自然的发病过程，通过我们的专业治疗，能够缩短整体病程的时间，绝大部分的孩子都能完全恢复。但是不同的病情，不同的治疗方案治疗的时间可能有所不同，大部分可能在1岁左右基本消退。27、激光治疗血管瘤时有什么要注意的?术前要涂抹利多卡因乳膏以减少疼痛，做激光时一定要抓牢小孩，不让小孩乱动，同时保护好孩子眼睛，避免其看到激光，受到激光刺激。28、激光术后有什么特殊要注意的？2-3天病灶处不能沾水，保持干燥，同时用抗菌软膏涂抹防止感染，可以结合一些去疤产品及防晒产品，避免留疤或色素沉淀。29、激光治疗多久能治愈？不同面积，不同范围以及孩子对激光的敏感性不同，所以治疗时间与治疗次数不尽相同，一般需要数次治疗，才能完全治愈。30、能不能只用激光治疗？不同情况的血管瘤治疗方式不同，激光可以有效祛除血管瘤表面红色，但是对于深部或者较厚的血管瘤往往需要联合治疗。31、外敷治疗血管瘤有什么要注意的？遵医嘱坚持规律外敷，切忌丢三落四，随意用药。如果没弄明白怎么外敷或者还有疑问，一定要及时和医生联系。32、外敷治疗多久能治好？一般一个月起效，多数患者可能在3到6个月基本消退。33、外敷后皮肤皲裂怎么办？出现皲裂的话，可以在外敷治疗血管瘤药物后，再用一些生长因子凝胶，避免皲裂。34、外敷期间家长还要做什么？除了坚持规律治疗外，家长还要定期拍照记录血管瘤的变化情况，以方便医生更好的了解治疗效果，适当调整治疗方案。35、外敷没效果怎么办？如果使用一个月外敷，血管瘤还是有加重，则需要再次咨询医生，酌情调整治疗方案。36、局部硬化治疗是怎么治疗？局部硬化从家长角度上看可能就是“打针”，对于风险不大的患儿一般在门诊就可以操作，但是其对医生技术要求较高，不熟练者容易出现血管瘤破溃、感染、病灶周围溃烂等。37、局部硬化为什么能治疗血管瘤？局部硬化是通过对血管瘤注射硬化剂破溃已经长出来的肿瘤细胞，进而达到治疗的目的。38、局部硬化副作用或者风险大不大？不大，它是一种局部的注射方法，在具备熟练操作技术的医生操作下，副作用及风险发生概率均不高。39、局部硬化治疗1次就可以吗？一般局部硬化需要3-5次的治疗，才能彻底治愈，只做1次就好的患者比较少。40、局部硬化需要多久治疗1次。一般1个月左右1次。41、为什么我们需要住院进行局部硬化治疗？一般对于风险相对较高的血管瘤，首次进行局部硬化治疗时需要住院，在影像引导下进行，以确保孩子的安全及可耐受性，最大限度的降低风险，硬化后还需要在病房观察。42、普萘洛尔听说是治疗心脏的药，为什么血管瘤让吃？2008年经典老药普萘洛尔偶然间被发现对婴幼儿血管瘤有非常显著的疗效，此后多国进行了大量临床试验证明了其有效性及安全性，它是目前美国FDA唯一批准应用在婴幼儿血管瘤上的口服药。43、口服普萘洛尔对孩子副作用大不大？孩子能吃吗？它的副作用非常小，这已经被无数次临床试验和实际应用经验所证实，不然也不会获得批准应用，而且孩子的治疗剂量很低，不能因为它是用来治疗心律失常的药，就对“吓唬”住了，而“因噎废食”44、为什么我们家宝宝吃普萘洛尔还需要住院治疗？为了最大限度提高安全性，降低可能发生的意外，在刚开始治疗时，我们需要对宝宝的心率、血压等生命体征进行监护，确保宝宝能够耐受目前治疗。45、服用普萘洛尔回家后有什么要注意的吗？严格规律使用，定期监测甲状腺功能、肝肾功能、心肌酶、心电图，定期复查，记录血管瘤变化情况。46、普萘洛尔片不好分怎么办？一个是可以把片剂溶于10ml水，抽取需要低剂量；二是可以选择普萘洛尔口服液。47、所有的血管瘤患者都能用普萘洛尔吗？如果婴儿患有严重的心脏病，哮喘，对β-肾上腺素受体阻滞剂过敏，或者重症儿童，使用要极为慎重。48、口服普萘洛尔住院治疗一般要住院几天？一般需要住院至少3天，如果3天住院观察没事，回去可以继续放心吃了49、住院期间还有其他治疗吗？一般需要住院的血管瘤都是中高风险的血管瘤，除了口服普萘洛尔外，还需要联合影像引导下硬化治疗，或者介入治疗。50、听说微创介入治疗效果很好，我们能做吗?不是所有血管瘤都需要微创介入治疗，微创介入治疗也是全麻手术，所以需要专业医生评估，有必要作的才会做。微创介入也不是万能的，术后往往也需要配合其他治疗，来进一步缩短治疗周期。51、局部硬化需要全麻吗？不需要，局部硬化一般不需要麻醉52、全麻风险大吗？会不会影像孩子脑子？我们是专门的儿童医院，所有患者都是孩子，最小的还麻醉过几百克的孩子，每年麻醉的孩子成千上万，所以技术上不用担心，也不会影像孩子发育。而且我们麻醉主要是为了镇痛，一般麻醉程度不深，对孩子没有长期影响。53、血管瘤住院局部硬化和吃药的话一次大概花费多少？一般住院3天，花费视具体情况而定，多数患者整体花费是在6000元左右，而且医保能负担一部分。54、医保能直接结算吗？报销比例大概多少？不同地方报销比例不同，有的可以直接在出院时结算，有的需要拿回去手工报销，具体需要咨询住院处、医保办或当地医保办。55、住院前有什么特殊要注意的吗一般要提前2天来门诊完善术前检查。56、孩子皮肤上有血管瘤，肝脏上会不会也长？如果皮肤上血管瘤在3个以下，一般来说发生肝血管瘤概率较小。若在3个及以上，随着数目增多，内脏血管瘤概率会越大，如果不放心，可再完善腹部超声，没有辐射，还能很好的确认内脏有无血管瘤。57、肝脏上如果有血管瘤需要治疗吗？视情况而定，不同大小，不同部位的肝血管瘤治疗策略不同，需要咨询专业医生。58、腹部超声有辐射吗？没有59、孩子得了血管瘤，作为家长还应该注意什么？1、网上的知识鱼龙混杂，最好咨询专业的血管瘤科医生，然后在决定是观察还是进一步治疗！2、切忌病急乱投医，盲目相信某些偏方，或者某些所谓“高科技”的治疗方法，防止被骗！3、如果开始治疗，坚持规律治疗，听从医生安排，切不可随意停药或者随意用药！60、血管瘤跟我怀孕期间有什么关系吗？是不是我怀孕期间什么没做对？婴幼儿血管瘤与基因、环境、瘤体所在位置的微环境、多种内皮细胞调节因子等等有关，与怀孕期间吃红色东西、看到红色东西等没有任何关系，这是一个多因素的疾病，而且是良性病，因此希望家长不用责怪自己，也不要有心理负担，配合治疗即可。科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。科室创始人申刚主任，从事血管瘤及儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

作者：李三林申刚作者单位：首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科【基本信息】女、9岁。【疾病类型】舌部淋巴瘤【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】舌部淋巴瘤综合治疗【治疗效果】治愈。【推荐理由】舌部淋巴瘤是比较少见的微囊型淋巴管瘤，本患儿为典型案例，有较好的参考意义。一、初识患者患儿半年前发现舌部多发凸起肿物，部分呈黑色（淋巴滤泡内出血），后整体舌苔增厚（瘤体生长），进食伴有疼痛，严重影响了患儿的生活质量。辗转于多家医院，没有给出明确诊断，也没有给出具体的治疗方案。家属的心情焦虑到了极点！后从网上查询，首都儿科研究所附属儿童医院，专门有个血管瘤、淋巴管瘤专科，治疗过好多类似的这种病，于是便来到了介入血管瘤科门诊，找到了申刚主任。申刚主任了解了患儿的病史及临床表现，明确了患儿的诊断，也给出了明确的治疗方案，打消了家属的疑虑。二、治疗过程入院第二天，患儿在全麻下进行局部微创手术治疗，患儿全程无痛感，手术顺利，全程大约10分钟。术后口服西罗莫司抑制淋巴滤泡生长。入院第三天，患儿顺利出院，出院后继续口服药物治疗。三、治疗效果回家后孩子有说舌头疼痛，通过医师与家长的相互沟通，成功的对舌部进行护理，也减轻了患儿及家属的心理压力，术后一个月复查，舌部淋巴管畸形完全消退，已恢复成正常舌头的形态，家长非常感激！淋巴管瘤常见问题解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6.淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7.淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9.淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。科室创始人申刚主任，从事血管瘤及儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

《神奇的激光》系列科普之激光简介及口腔科应用一直以来，看牙恐惧症这个问题一直困扰着每一位口腔科医生，不少到口腔科就诊的病人都会对诊室里面的牙钻、骨锤等器械怀有恐惧，因此，无痛和微创理念已成为每一位口腔

华中科技大学 协和医院口腔科 副教授潘卫红 陶优（国家口腔医学规培生） 患者 男性，28岁，就诊时（图1）。主诉半年前曾在外院行舌部血管瘤切除术。 现舌部病变复发（图2），几个月来逐渐增大。见紫红色隆起，质软，表面不规则。 病史和临床特征提示血管,（图3）。舌部手术干预，会出现功能损伤。 决定硬化剂治疗，即瘤体内注入博来霉素（图4），血管内壁破坏剂。 第二次就诊（图5），即给药2周后，患者复诊。 见舌部病变减少，效果不错，已经消退约80%（图5）。 紫红色隆起消失，边缘稍厚，有咬痕（图6）。 舌腹部仍有暗红色（图7），并安排进行第二次注射硬化剂：博来霉素。 第三次就诊（图8），即第一次注射硬化剂5周后复查。 硬化剂注射治疗后，舌部病变消失（图9） 舌缘变薄，色泽接近右侧组织，可见病变部位90%已恢复正常。 硬化剂瘤体内注射方法 硬化剂治疗血管瘤的一种公认且最简单的方法，我采用这个方法有15年的经历。硬化剂是组织刺激剂，当注射到血管病变中时，会导致血管内皮损伤、破坏和炎症，从而导致纤维化，最终导致病变消失。它已被用于治疗症状性血管瘤、血管畸形很多年，重复注射通常间隔14-21天。硬化剂注射优点：无创伤、不出血，不会造成组织缺损，功能损伤。 下面这样一些口腔血管瘤，都不太适合手术治疗。因为手术干预，会造成舌、唇缺损，出现功能损伤。 华中科技大学 协和医院口腔科 副教授潘卫红 陶优（国家级口腔医学规培生）