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陶可主治医师 北京大学人民医院 骨关节科 髋关节发育不良：髋臼周围截骨术治疗症状性轻度髋关节发育不良的并发症和患者短期随访疗效作者：CenterforHipPainandPreservation,HospitalforSpecialSurgery,NewYork-USA.作者单位:BenjaminFRicciardi,KaraGFields,CatherineWentzel,DanyalHNawabi,BryanTKelly,ErnestLSink.译者：陶可（北京大学人民医院骨关节科）摘要简介：我们研究的目的是确定因轻度髋臼发育不良而接受髋臼周围截骨术(PAO)治疗的患者的并发症和早期功能结果评分。方法：研究人群由来自单中心前瞻性髋关节登记处、接受PAO的轻度髋关节发育不良患者（LCEA≥18°和≤25°；n=27名患者；轻度髋关节发育不良组）。接受PAO且患有更严重髋关节发育不良的患者的对照组（外侧中心边缘角[LCEA]≤17°；n=50名患者；严重发育不良组）被纳入作为对照组。术后6个月、1年和2年（平均15个月[范围6-30月]）记录人口统计学、影像学结果、并发症和功能结果评分。结果：接受PAO的轻度髋关节发育不良患者与更严重的髋关节发育不良患者的人口统计学特征相似。两组之间的放射学矫正效果和并发症发生率没有差异。功能结果评分显示，两组中的改良Harris髋关节评分(mHHS)、髋关节结果评分(HOS)日常生活活动(ADL)、HOS运动和国际髋关节结果工具33(iHOT-33)在所有时间点都有相似的改善。同时，超过90%的轻度髋关节发育不良患者在最终随访时的功能结果评分达到了最小重要变化(MIC)。讨论：接受PAO治疗的有症状的轻度髋关节发育不良患者与一组患有更严重髋关节发育不良的患者具有相似的并发症发生率和功能结果。 Complicationsandshort-termpatientoutcomesofperiacetabularosteotomyforsymptomaticmildhipdysplasiaAbstractIntroduction:Thepurposeofourstudyistoidentifycomplicationsandearlyfunctionaloutcomescoresinpatientstreatedwithperiacetabularosteotomy(PAO)formildacetabulardysplasia.Methods:ThestudypopulationconsistedofpatientsfromasinglecentreprospectivehipregistryundergoingPAOwithmildacetabulardysplasia(LCEA≥18°and≤25°;n=27patients;MildDysplasiagroup).AcomparisongroupofpatientsundergoingPAOwithmoresevereacetabulardysplasia(lateralcentre-edgeangle[LCEA]≤17°;n=50patients;SevereDysplasiagroup)wereincludedasacomparisoncohort.Demographics,radiographicfindings,complications,andfunctionaloutcomescoreswererecordedat6months,1year,and2yearspostoperatively(mean15months[range6-30]).Results:DemographiccharacteristicsweresimilarinpatientswithmilddysplasiaundergoingPAOcomparedwithmoreseveredysplasia.Achievementofradiologicalcorrectionandcomplicationrateswerenotdifferentbetweenthe2groups.FunctionaloutcomescoresshowedsimilarimprovementsinmodifiedHarrisHipScore(mHHS),hipoutcomescore(HOS)activitiesofdailyliving(ADL),HOSSport,andtheinternationalHipOutcomeTool-33(iHOT-33)atalltimepointsbetweenthe2groupswithover90%ofpatientsinthemilddysplasiagroupachievingaminimumimportantchange(MIC)infunctionaloutcomescoresatfinalfollow-up.Discussion:PatientswithsymptomaticmildacetabulardysplasiaundergoingPAOhavesimilarcomplicationratesandfunctionaloutcomesasacohortofpatientswithmoreseveredysplasia.文献出处：BenjaminFRicciardi,KaraGFields,CatherineWentzel,DanyalHNawabi,BryanTKelly,ErnestLSink.Complicationsandshort-termpatientoutcomesofperiacetabularosteotomyforsymptomaticmildhipdysplasia.ComparativeStudyHipInt.2017Feb21;27(1):42-48.doi:10.5301/hipint.5000420.2023年12月07日
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朱文辉副主任医师 复旦大学附属华山医院 运动医学科 这是一个17岁的小姑娘，她在一年前外院给她做了一个髌骨脱位重建手术之后呢，就发生了活动度受限，出现了三年，身体呢还是差了大概20度左右，然后虚的话呢，我们看就到30度，就它的活动范围只有这么一点，那这次我们手术呢，主要是把这个粘连再进行再次松紧，我们看到术中它的髌骨关节有很多粘连带的斑痕组，在这里对记者等我们今天把它切了以后，看看他关于房助改善的一个情况，然后我们做了咽咽重紧手术以后，看到身殖比术前有有一定的改善，最大改善我们看到是肌的屈曲屈区活动，大家也可以看到你术前有了一个明显的一个改善，基本上到了120，那么他是术后呢，还需要再做一段时间的这个康复，以维持我们一个修后的一个效果。 嗯。2023年03月22日75
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 问：我们孩子髋关节脱位，可以直接佩戴支具吗？答：一般来说，支具主要用于“稳定但发育不良的髋关节”，例如经过保守治疗闭合复位石膏裤固定后的髋关节。“不稳定的髋关节”，特别是脱位的髋关节，多数不适合直接佩戴支具治疗。问：发育性髋脱位（DDH）早期复位石膏裤保守治疗后还需要佩戴支具吗？我们应该选择哪种支具？答：脱位的髋关节经过闭合复位、一段时间的石膏裤固定后逐渐变稳定了，稳定的股骨头和髋臼间的同心圆对位为孩子发育不良的髋关节创造了最佳的发育塑形所需要的环境。但是，特别是在年龄相对较大（如>1岁）的孩子中，多数孩子髋臼发育仍然达不到正常水平，维持髋关节适当外展的支具有助于进一步刺激髋臼发育。不宜佩戴外展角度过大（超过60°）的支具。问：你们支具佩戴的常规是怎么样的？答：我们是在拆除石膏裤后继续给孩子佩戴外展支具。支具佩戴前6周需要全天佩戴，6周后复查拍标准骨盆正位片，根据拍片观察髋臼发育情况调整每天支具佩戴时间，具体需遵从医生指导。问：支具佩戴是白天为主还是夜间为主？答：在后期，每天支具佩戴时间会逐渐越来越少，支具佩戴应以夜间及白天睡眠时为主，因为与孩子生长发育相关的生长激素这个时间段分泌最旺盛。问：佩戴支具时怎么抱？睡觉时如何佩戴？答：佩戴支具时可以面对面让孩子骑跨式抱（可以辅助“儿童背带”），为了舒适考虑，睡觉时可以在孩子双腿下垫枕。问：支具佩戴时允许行走吗？答：在佩戴支具时允许孩子爬、站立或行走，但是佩戴支具行走时孩子髋关节只能维持于外展外旋位，而外展内旋位是最有利于髋关节发育的位置。问：支具佩戴肯定能避免髋臼发育不良吗？答：髋关节的发育潜力取决于多种因素，存在个体差异，但是，总体来说，年龄越大髋关节发育潜力越小，治疗需要的时间也较长，出现残余髋臼发育不良的可能性就越大。但是，通过规范化的早期治疗早期获得髋关节良好对位最大的好处在于为孩子髋关节的发育争取了宝贵的发育和塑形时间。问：我们孩子保守治疗后“走路不跛行、看不出来”了，是不是恢复好了、不用再复查了？答：DDH保守治疗后恢复情况以影像学表现为主要依据（标准骨盆正位片），不能单纯根据孩子走路情况简单判断。实际上，孩子即使存在髋臼发育不良（通过拍片确定），在早期一般也不会明显表现出“走路异常”。只有定期拍片随访才能早期发现问题，必要时做出及时有效的干预。“发育性髋脱位/髋关节发育不良”与孩子生长发育有关，定期随访极其重要，原则上需随访到骨骼发育成熟。问：没有佩戴支具的时间，行走和活动等方面有哪些建议吗？答：有几点：1）避免“W”形坐姿，W坐姿可能导致股骨近端前倾角增大继而影响髋臼发育；2）建议游泳，可以促进儿童体格全面发育；3）允许孩子正常活动，不能因为考虑髋关节发育问题而过度限制孩子的天性，让孩子从小觉得自己和别的孩子不一样。2022年10月26日614
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 随着年龄增大，DDH病理改变进一步变严重，通常需要更大矫正幅度的手术。骨盆三联截骨术可以实现真正意义上的“髋臼旋转”，对更严重的发育不良髋关节更容易获得充分且恰当的矫正。这是一个5岁4个月的女孩，因为步态异常拍片显示左侧髋关节半脱位，以前未治疗过（图1）。图1 5岁4个月女孩，左侧髋关节发育不良半脱位。左侧髋臼明显倾斜，股骨头向外、上方移位传统的髂骨截骨已不容易满足矫正需求。我们选择行左髋切开清理、骨盆三联截骨术，将倾斜的髋臼顶旋转至接近水平（图2），以改善髋臼对股骨头的包容和覆盖，增加髋臼-股骨头间接触面积。图2 左侧髋关节切开清理、骨盆三联截骨术，术前显著包容不良的股骨头获得充分覆盖截骨术后3个月，截骨端愈合满意，孩子恢复正常行走。术后1年，截骨端完全愈合，取出内固定螺钉。术后4年，左侧髋关节恢复良好，孩子可以正常参加活动和运动（图3）。图3术后4年，左侧髋关节恢复良好2022年01月31日1745
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缪明远主治医师 上海儿童医学中心 骨科 题目 （原创）唐氏综合征（21三体综合征）儿童髋关节不稳定的自然史和治疗 国家儿童医学中心（上海） 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科 缪明远 唐氏综合征即21-三体综合征，又称先天愚型或Down综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病。文献报道约28%的唐氏综合征在成年期会出现明显的髋关节不稳定，随着唐氏综合征患儿的生存时间不断延长，对于生存质量要求逐渐提高。 然而对于文献报道不多，甚至有不少研究结论相互矛盾。2018年由美国哈佛大学医学院波士顿儿童医院骨科团队发表在顶尖骨科杂志JAAOS（Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons）的论文《Hip Instability in Patients With Down Syndrome》，详细总结了唐氏综合征患儿的髋关节不稳定在自然史和治疗上的研究和共识。 一 病因 一般是认为多因素而导致的，包括软组织和骨性因素。软组织因素包括韧带松弛，髋关节囊松弛和肌张力低下等。骨性因素包括股骨近端因素如增加的颈干角，和髋臼因素如减少的髋臼前倾，髋臼后缘缺损。 一个9岁的唐氏综合征女童骨盆CT显示双侧髋臼后缘缺损（A）以及正常健康儿童对照（B）。 二 自然史 唐氏综合征患儿往往时在儿童期就出现髋关节不稳定征象，并逐渐加重，其自然史一般表现为习惯性髋关节脱位，进展至髋关节半脱位，再进展至固定性髋关节脱位。 具体来说就是： 1. 小于2岁，髋关节活动范围增加，表现为行走延后，肌张力异常和韧带松弛。 2. 2至10 岁，习惯性髋关节脱位，表现为可以自发或者轻微外力下就出现髋关节脱位，然后又非常容易复位。 （图片显示一名3岁唐氏综合征男童在髋关节造影下显示右侧习惯性髋关节脱位。图片引自J Bone Joint Surg Br. 1982;64(3):289-94.） 3. 大于10岁，逐渐出现髋关节半脱位并伴髋臼骨性畸形。 4. 青少年后期或者成人早期，出现固定性髋关节脱位。 三 治疗 由于唐氏综合征患儿髋关节不稳定是逐步恶化的，而且保守治疗效果欠佳，因此在出现髋关节不稳定迹象后往往需要接受手术治疗。 治疗的决策主要根据患儿年龄，髋关节不稳定时相和伴发的解剖异常。基本原则如下： 1.习惯性髋脱位 a 支架效果不明确，只有年龄较长时才行重建手术（2岁以内一般不做） b 脱位后如果不能自动复位，可以镇静下复位后石膏或者支具固定 c ＞5岁，重建手术，FO或者FO+PO。 2.髋关节半脱位 a 单独FO效果差，需FO+PO（PAO/Triple） 3.固定性髋脱位 a PAO +/-FO以及THA 总结 1 自然史来说，唐氏综合征患儿髋关节不稳定是逐步恶化的，最终需要接受手术。 2 唐氏综合征患儿髋关节重建术式选择主要根据患儿年龄，髋关节不稳定时相和伴发的解剖异常。 参考文献 1 Hip Instability in Patients With Down Syndrome. J Am Acad Orthop Surg. 2018 Jul 1;26(13):455-462. 2 Dislocation of the hip in trisomy 21. J Bone Joint Surg Br. 1982;64(3):289-94. 3 Assessment of the relationship between joint laxity and migration of the hip in children with Down syndrome. J Child Orthop. 2012 Oct;6(5):373-7. 4 Femoral varus derotation osteotomy for the treatment of habitual subluxation and dislocation of the pediatric hip in trisomy 21: a 10-year experience. J Pediatr Orthop. 2011 Sep;31(6):638-43. 5 The hip joint in Down‘s syndrome. A study of its structure and associated disease. Clin Orthop Relat Res . 1992 May;(278):101-7. 6 Posterior acetabular wall deficiency in Down syndrome. J Pediatr Orthop . Nov-Dec 2003;23(6):708-13. 7 Acetabular retroversion in Down syndrome. J Pediatr Orthop. Apr-May 2012;32(3):277-81.2021年12月24日940
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 问：治疗过程1岁1月时采取双脚牵引14天后闭合复位加三个月的石膏固定后再佩戴支具2月了。现在麻烦医生看看我家小孩恢复的怎样。还需不需要手术。 答：看到发来的两张骨盆正位X线片，初始左侧髋关节脱位右侧半脱位、双侧髋臼发育不良左侧严重。初始股骨头-髋臼脱位-半脱位，头-臼对位不良，经过石膏裤和支具固定后，已经获得复位，股骨头-髋臼对位关系较好。 从专业角度来说，“闭合复位”是否成功只是看脱位的股骨头是否被复位到髋臼内。从髋臼发育机制来说，股骨头长期脱位于髋臼之外，是很不利于髋臼发育的状态。随着复位，髋臼获得来自于股骨头的刺激，会逐渐改善发育。不过，对这种刺激后的“反应”每个孩子情况并不完全一样，临床上称之为“髋臼发育潜力”，这种发育潜力其实更多取决于“内因”。早期治疗后髋臼发育是否可以“追”到正常发育的程度，除了要规范治疗，获得良好股骨头复位、改善头-臼关系，并且尽量避免发生股骨头坏死等并发症之外，也还和初始治疗时年龄、髋臼发育不良严重程度、髋臼发育潜力等多方面因素有关。需要定期拍片，评估髋臼指数、股骨头包容、泪滴形态等方面综合评估髋臼发育情况。 对于持续不能好转到正常的情况，称之为“持续残余髋臼发育不良”，可能需要手术矫正。 不过，即使有二期手术矫正的可能，这种连续性的治疗，也比从来没有治疗过的“全脱位”远期治疗效果要好很多。区别在于及时规范治疗为髋臼发育争取了宝贵的时间。 另外，随着全国更多地区陆续开展针对髋关节发育不良的早期超声筛查，越来越多的髋关节发育不良孩子被更早发现，从而得到及时治疗。整体来说，大大改善了早期治疗的疗效。天津市是国内最早实行DDH筛查的地区，天津本地需要手术治疗的髋关节发育不良孩子已经极少。2021年12月15日1175
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