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耿化晓主治医师 济宁医学院附属医院 儿科 背景：10岁女童，既往体健，体质好，否认重大疾病史，经常锻炼跑步。本次胸闷、乏力1周发病，胸片提示心胸比例0.67，超声心动图左心室舒张末内径6.99cm，左心室扩大球形，左室心肌动度普遍减低，LVEF22%。该患儿胸闷、发力伴活动耐力下降，合并心脏扩大心功能不全室壁运动减低，考虑扩张型心肌病（DCM），具体该如何对该病进行诊治分析。1.扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最为常见的类型，约占50%，各年龄段均可发病，以心脏扩大成球形，左心室为主的心室广泛扩张及收缩功能障碍为特点，可见附壁血栓形成。显微镜下心肌细胞肥大变性，不同程度的间质纤维化，组织内可有淋巴细胞浸润。临床以心功能不全所致的肺淤血及体循环淤血为主要表现，小婴儿有喂养困难，年长儿则表现为活动耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心动过速和肝脏增大。2.儿童时期的扩张型心肌病是如何突然发生的？扩张型心肌病能够明确病因的约1/3左右，大部分的病因不明（特发性DCM）。儿童约30%左右为遗传性，由于编码肌小节收缩蛋白及细胞骨架蛋白的基因突变而引起，其中遗传性的扩张型心肌病多在成人期发病，约10%左右的患儿在20岁以前发病，具体的诱因并不明确。儿童DCM非遗传性因素包括炎症性（心肌炎和炎症性心肌病）、内分泌（甲减、甲亢、嗜铬细胞瘤）、代谢性（糖原累积病、溶酶体贮积症、脂肪酸氧化障碍、线粒体病、有机酸血症、肌酸病和先天性糖基化障碍等）、自身免疫性（系统性红斑狼疮、幼年类风湿关节炎、川崎病）、药物性（蒽环类化疗药物）、心律失常相关（心动过速性心肌病、预激性心肌病）等，其中40%的DCM源于心肌炎或炎症性心肌病，几乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何诊断扩张型心肌病？① 临床表现：婴儿DCM患儿常表现为心力衰竭的症状，如呼吸急促、呼吸困难、心动过速、喂养困难和生长发育迟缓等，症状通常是进行性的，并与心肌功能障碍的程度相关，偶尔也可表现为急性肺水肿或心律失常，部分婴儿可暴发型起病，出现心源性休克，死亡率高。年长儿DCM常常表现为成人型，起病缓慢，早期症状隐匿，心功能代偿好时一般无明显临床症状，或仅仅表现为运动耐力的下降，后逐渐出现心功能不全的症状，如劳累、发力、头晕、心悸、气促等，晚期可出现心力衰竭，可表现为晕厥，心界扩大，心前区隆起，常有奔马律，肺底湿啰音，肝脏进行性增大，质硬，下肢水肿等。② 实验室检查1）胸部正侧位片:可见心影增大，肺淤血。心电图：窦性心动过速、各种传导阻滞、期前收缩、ST-T改变、低电压、心动过缓，均为非特异性改变。3）超声心动图：心脏各腔扩大，以左心室为主，室壁运动减弱，房室瓣开放幅度减小，形成大心腔小开口改变，左心室射血分数（LVEF）及左心室缩短分数（FS）均降低。 三维斑点追踪成像显示左心室整体纵向应变显著降低。4）心脏磁共振：可见全心扩大，心肌弥漫性变薄，大多数DCM患者在延迟强化图像上无异常心肌强化，约30%患者在心肌中层有特征性的明显的接近病理征象的纤维化区域，一般不累及心内膜。5）心内膜心肌活检：免疫组织学染色显示活动性心肌炎，基线时大量增强的CD3+T细胞浸润（红棕色染色）（c部分），肌细胞溶解和广泛的免疫活性细胞浸润（紫色染色）（d部分）。4.如何治疗呢？DCM的治疗原则预防心力衰竭、控制心律失常、预防栓塞和猝死发生。①生活方式改善：注意休息，减少心脏做功，失代偿性心衰时期需卧床休息，在床上进行适当肢体运动，以防止血栓形成；注意限制钠盐和水的摄入；控制和去除可能导致心衰加重的外在因素：控制体重避免肥胖或恶病质；控制可能的并发症，如病毒感染、高血压、糖尿病、贫血等；适当运动：心衰稳定后可在医护人员监测下进行适当的有氧运动，增加运动耐量和提高生活质量。改善睡眠、加强心里辅导：作息时间规律，保证充足睡眠，避免神经功能失调。②药物治疗：长期规律的口服强心、利尿、扩血管和改善心肌重构的药物，纠正心衰和电解质紊乱（低钾低镁）。使用三大类神经激素拮抗剂［β受体阻滞剂、ACEI／ARB／血管紧张素受体－脑啡肽酶抑制剂（ARNI）、醛固酮受体拮抗剂（MRA）］已经被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率。如存在体液潴留的患者应限制钠盐摄入和合理使用利尿剂。经利尿剂、ACEI／ARB／ARNI、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者，可考虑静脉滴注正性肌力药物和血管扩张剂。③非药物治疗：若药物仍未能改善症状者，建议进行超滤治疗、左室机械辅助装置、心脏再同步化治疗（CRT）、植入式自动心脏除颤器（ICD）或心脏移植等非药物治疗。④新兴的干细胞疗法：干细胞疗法通过促进细胞再生和改善心肌功能来治疗儿童心衰，动员造血祖细胞(HPCs)去修复扩张型心肌病患儿的衰竭心脏正在成为一种新的治疗手段，但目前尚处于研究阶段，距离临床应用还有很多的困难需要解决。5.预后如何？儿童扩张型心肌病在儿童心血管疾病中死亡率最高，大多数患儿死于心力衰竭，而猝死较少见。根据文献相关数据，患儿诊断扩张型心肌病后，1年生存率约90％，5年生存率约83％；心肌炎、遗传代谢病预后较好，而特发性扩心病、神经肌肉性疾病和家族性扩心病患儿预后较差。心脏移植治疗和左心室辅助装置显著改善患儿的生存率，确诊年龄、心功能分级、左心室射血分数等因素是判断儿童扩张型心肌病的预后的重要指标。早期诊断、采取合理治疗方案、个体化药物及非药物治疗等手段,或将进一步改善扩张型心肌病患儿的远期预后、提高生存几率。2023年09月28日
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张步升副主任医师 上海市胸科医院 心外科 扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病，其特征为左心室、右心室或双侧心室扩大，可出现多种心律失常（左束支传导阻滞、房颤、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐渐出现心力衰竭。临床上主要表现为体力活动能力下降，劳累后气短，甚至夜间不能平卧。治疗上缺乏特异的方法，抗心衰药物是治疗的基石，不同阶段可能会采用房颤消融、二尖瓣修复或置换、心脏再同步化治疗（CRTD，可以认为是一种心脏起搏器）等，随着病情的进展，最终需要心脏移植。因为，扩心病的治疗，面临多重选择，且临床效果有时也不尽如人意，所以比较棘手。近期来自江苏的殷先生（化名）就碰到了这样的难题，因为夜间不能平卧在当地医院诊断二尖瓣重度反流，心衰，因为当地缺少有效的治疗手段，所以来到我们医院就诊。经过详细的术前诊断，发现殷先生的病因就是扩张性心肌病，而且由于未能及时诊治，已经出现二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺动脉高压、房颤、左心室扩大和收缩功能下降，这些都代表已经发展到扩心病的中晚期阶段。那这种情况应该怎么处理呢？1.房颤消融，对于合并瓣膜反流的扩心病，转复成功率低，且容易复发；2.开胸做二尖瓣修复和置换，手术创伤大，恢复慢，且风险偏高；3.人工心脏或心脏移植，费用动辄几十万，且心脏供体有效。因此，这些方案对殷先生的病情，均不是很满意的选择。经过心外科专家组会诊，认为可以采用最新的微创经心尖经导管技术治疗。这种技术来源于外科的二尖瓣“缘对缘”修复技术，临床有效性经过数十年的验证。而经导管的“缘对缘”技术，于2019年在美国被批准用于扩心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范围内已经有10万以上的应用经验。但我国开展此技术较晚，目前，在上海也只有几家医院的心外科可以开展，上海市胸科医院就是其中之一。在详尽的术前准备后，手术如期进行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，缝荷包，穿刺，跨瓣，进器械，托瓣，夹持，释放等一系列步骤，一气呵成，整个手术过程只有1个小时左右。术后10个小时左右，殷先生就从监护室转回了心外科病房，第2天就开始下地活动，第3天复查心超，各项指标较术前明显改善（二尖瓣反流量从术前73ml下降到27ml肺动脉压力从58mmHg降到37mmHg，EF值从39%上升到55%），尤其是扩大的左心房和左心室，也缩小到正常范围，治疗效果甚至超过预期。目前，我们团队采用该技术，已成功治疗多例高危高龄的二尖瓣反流患者，既包括85岁的患者，也包括严重低体重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索断裂的病例，也包括左心房或心室扩大导致二尖瓣反流的病例，都取得了令人满意的效果。2022年07月22日992
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贡鸣主任医师 北京安贞医院 心脏瓣膜外科中心 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)简称扩心病，是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。多数扩心病病因不清，感染、非感染性炎症、中毒、精神创伤均可能导致扩心病，部分扩心病患者有家族遗传史。临床研究及文献资料表明：扩张型心肌病病程长短不一，预后较差，病死率较高，发展较快者于1～2 年死亡，1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%；而1 年病死率25%～58%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率达70%～92%，大多数死于顽固性心力衰竭，少数发生猝死，个别死于肺栓塞或其他原因。扩心病的预后好坏主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。扩张型心肌病起病隐匿，早期可无症状。1.心律失常可能是本病最早出现的症状：包括快速或缓慢型心律失常，表现为：心悸、头昏、严重时导致猝死。2.充血性心力衰竭为本病最突出的表现，发病机制是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。主要表现为左心功能不全的症状，如活动时呼吸困难和活动耐力下降，病情加重后表现为劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，晚期可出现如腹胀、肝大、周围性水肿等右心衰的症状。3.持续顽固低血压常为扩心病终末期表现。4.栓塞：来源于扩大的心室或心房的血栓脱落可发生心、脑、肾或肺栓塞。2021年03月16日2808
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 概述 扩张性心肌病又称充血性心肌病为原发性心肌病中最为常见的类型。 病因 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。 临床表现 症状 【充血性心力衰竭】 为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。 【心律失常】 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。 【栓塞】 可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症。 【胸痛】 虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。 体征 (1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。 (3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。 (4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。 (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。 诊断检查 １.心电图（ＥＣＧ）：QRS低电压，可见各种类型的室性与房性心律失常、ST-T改变以及病理性Ｑ波。 ２.Ｘ线检查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有时伴胸腔积液。 ３.超声心动图：常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室间隔变薄，2020年06月13日2993
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肖燕燕主任医师 北京儿童医院 心内科 扩心病恢复期，心功能正常，但心律失常，如何看待。 这是一位患者朋友请求更新，出的命题作文。题目是扩心病恢复期，心功能正常，但心律失常，可以吗？ 这个问题不大好回答，主要考虑几个方面： 扩心病恢复期，恢复到什么状态。扩心病患者的心功能，需要仔细评估。心功能和心脏大小是衡量疾病情况的直接指标。那么心功能正常，是“真”的正常还是“假”的正常呢？儿童扩心病患者心脏功能大多经药物治疗后维持在一个稳定的水平，临床症状消失或改善，但不一定意味着心脏完全恢复到正常大小及正常心脏功能，做心脏超声还会有异常表现。还有些患者，药物疗效比较好，从超声心动图检查来看，心脏大小和心功能均恢复正常，但这时不能草率或擅自停药。因为超声具有一定的片面性，心脏是立体结构，而超声由于其技术本身限制，目前只能采取一个平面的测值去估测真实情况，会有一定误差。对于这样的患者，我建议对心脏做更为详细和全面的评价，如心肌核素显像及心脏核磁检查，以及血液BNP水平，可以充分和客观评估扩心病的治疗效果和恢复情况，根据这些更为详细的检查，我们再考虑用药问题。 那么在心肌病恢复期，无论怎样，病情是会比刚刚发现得病或者是急性心衰期有所好转的，这时候出现或者存在的心律失常，我们也要做一个仔细的评价。心律失常的性质是什么，心律失常的发生频率如何？心肌病和心律失常之间的关系可能是互为因果，例如频繁的心动过速会造成心动过速性心肌病，而心肌病由于心肌病变，也会造成心律失常，二者的存在往往会造成恶性循环，导致病情加重。因此，如果是心律失常导致的心功能减低，就需要积极治疗心律失常，如果是心功能减低造成心律失常，就要积极控制心肌病。如果心律失常发生频率比较高，肯定会对心功能有影响，需要积极治疗。如快速性心律失常，室早室速等，必须治疗，而房室传导阻滞等导致心率明显减低的，也会导致心脏泵功能减低，也要治疗。从发生频率来看，如果频繁，则必须治疗，如果只是偶发，对心功能没有太多影响，并非恶性心律失常者，可暂时无需治疗，但仍需要密切观察。总之，心肌病合并心律失常，在任何时刻都不要忽视。另外，合并心肌病的患者，抗心律失常药物必须在医生指导下使用，因为有些抗心律失常药物会影响心脏功能。2020年04月02日4246
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