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2023年09月28日
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2022年10月09日50
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张步升副主任医师 上海市胸科医院 心外科 扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病，其特征为左心室、右心室或双侧心室扩大，可出现多种心律失常（左束支传导阻滞、房颤、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐渐出现心力衰竭。临床上主要表现为体力活动能力下降，劳累后气短，甚至夜间不能平卧。治疗上缺乏特异的方法，抗心衰药物是治疗的基石，不同阶段可能会采用房颤消融、二尖瓣修复或置换、心脏再同步化治疗（CRTD，可以认为是一种心脏起搏器）等，随着病情的进展，最终需要心脏移植。因为，扩心病的治疗，面临多重选择，且临床效果有时也不尽如人意，所以比较棘手。近期来自江苏的殷先生（化名）就碰到了这样的难题，因为夜间不能平卧在当地医院诊断二尖瓣重度反流，心衰，因为当地缺少有效的治疗手段，所以来到我们医院就诊。经过详细的术前诊断，发现殷先生的病因就是扩张性心肌病，而且由于未能及时诊治，已经出现二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺动脉高压、房颤、左心室扩大和收缩功能下降，这些都代表已经发展到扩心病的中晚期阶段。那这种情况应该怎么处理呢？1.房颤消融，对于合并瓣膜反流的扩心病，转复成功率低，且容易复发；2.开胸做二尖瓣修复和置换，手术创伤大，恢复慢，且风险偏高；3.人工心脏或心脏移植，费用动辄几十万，且心脏供体有效。因此，这些方案对殷先生的病情，均不是很满意的选择。经过心外科专家组会诊，认为可以采用最新的微创经心尖经导管技术治疗。这种技术来源于外科的二尖瓣“缘对缘”修复技术，临床有效性经过数十年的验证。而经导管的“缘对缘”技术，于2019年在美国被批准用于扩心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范围内已经有10万以上的应用经验。但我国开展此技术较晚，目前，在上海也只有几家医院的心外科可以开展，上海市胸科医院就是其中之一。在详尽的术前准备后，手术如期进行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，缝荷包，穿刺，跨瓣，进器械，托瓣，夹持，释放等一系列步骤，一气呵成，整个手术过程只有1个小时左右。术后10个小时左右，殷先生就从监护室转回了心外科病房，第2天就开始下地活动，第3天复查心超，各项指标较术前明显改善（二尖瓣反流量从术前73ml下降到27ml肺动脉压力从58mmHg降到37mmHg，EF值从39%上升到55%），尤其是扩大的左心房和左心室，也缩小到正常范围，治疗效果甚至超过预期。目前，我们团队采用该技术，已成功治疗多例高危高龄的二尖瓣反流患者，既包括85岁的患者，也包括严重低体重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索断裂的病例，也包括左心房或心室扩大导致二尖瓣反流的病例，都取得了令人满意的效果。2022年07月22日998
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吴力主任医师 宁波市中医院 心血管内科(心病科) 扩张性心肌病是以左心室或双心室进行性扩张，收缩功能明显降低为主要表现的心脏疾病，除了结构形态的改变，还存在能量代谢、神经内分泌系统的重构，一方面心肌细胞肥大，间质纤维化，另一方面传导通路结构改变，电生理重构，发生各种心律失常，最终出现心力衰竭。中医认为扩张性心肌病属于本虚表实之证，存在气虚肾虚血瘀，核心是气血不足、运行失常，益气行血贯穿始终。研究表明益气活血能够有效抑制心室重构，改善心肌能量代谢，主要机制是调控线粒体的功能，维持正常的能量代谢。益气活血补肾利水方组成：太子参、党参、黄芪、丹参、泽兰、茯苓、白术、猪苓、淫羊藿、益母草、山茱萸、红景天。方中太子参、党参陪补先天元气，茯苓、白术健脾渗湿，结合黄芪补益宗气，淫羊藿、山茱萸补肾的同时，与太子参合用益气养阴、鼓动心脉，促进血脉运行，丹参、益母草活血化瘀，泽兰、猪苓化瘀利水，红景天提高心肌细胞对缺氧的耐受性，优化心脏能量代谢。从中医角度来说，扩张性心肌病需要补足元气、宗气，才能补养先天心脉之虚，元气是先天精气所化，发源于肾，借三焦而通达全身，宗气是肺吸入的清气和脾胃的水谷精微相互结合，贯通心肺推动血脉运行。益气活血补肾利水方从调整元气宗气入手，促进血脉流通，灌注百脉，脏腑升降出入有序进行，有利于改善心肌能量代谢水平。2022年05月11日581
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戴辰程主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 扩张型心肌病是小儿心脏内科里最难诊治的疾病之一。随着对疾病认识的加深，越来越多的扩张型心肌病被找到了病因，比如心动过速性心肌病、室性早搏导致的心肌病、心室预激导致的扩张型心肌病、原发性肉碱缺乏导致的心肌病、线粒体心肌病、化疗药物相关性扩心病……这些可纠正的病因承载着治疗的希望，因为如果这些病因是可逆的，扩心病也就有可能被治愈。找不到病因的扩心病被称为特发性扩张型心肌病，对于特发性扩张型心肌病患儿来说，相当部分患儿即便经过严格规范的抗心衰治疗依然要面对心脏移植。心脏移植不仅供体来源有限，费用高昂，10年后可能面临二次移植……最近两年我经治了几例扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞的儿童患者，手术前我就查阅了大量的相关文献，这些患儿是否真的适合行心脏同步化治疗？完全性左束支传导阻滞时左室电激动落后，因此左室的机械收缩也是落后的，这种电-机械收缩的延迟对心功能危害很大。解除了电激动的延迟能让机械收缩同步起来吗？毕竟成人心脏同步化治疗(Cardiacsynchronization，CRT)里也有1/3的患者对治疗是无反应的。如何筛选适合做心脏同步化的患者？毕竟同步化治疗需要植入心脏起搏器，还要面临费用与可能发生的并发症问题，而且儿童因为血管细，传统的CRT实施起来困难重重。在筛选病例的时候，除了看心电图是真正的完全性左束支传导阻滞（部分患者并非真正的完全性左束支传导阻滞，而是因为左室肥厚，左前分支阻滞或非特异性室内传导阻滞），还需要看是否真的存在电机械不同步，在判断是否真的存在电机械不同步方面，2-Dstrain最具备优势，文献报道成人患者若符合经典的超声不同步的特点，对CRT反应率达90%以上。如果适合CRT治疗，如何实施？心外膜、心内膜还是传统CRT？开胸手术创伤大，对于心功能极差的患儿来说，风险更大，一旦术中室颤，非常麻烦。传统CRT需要植入3根电极，对于体重接近成人的青少年可以考虑。从电激动与传导来说，心内膜途径优于心外膜。生理性起搏是最优选择，而His起搏在年龄小的儿童也是实现的难度太大，左束支起搏作为一种新兴的相对比较生理的起搏方式可以选择。我们前期已经积累了丰富的左束支起搏的相关经验，这也有利于我们开展工作。当然，对于体重低于10kg的儿童，通常还是需要开胸于左室植入心外膜电极。在我们的精心计划与谨慎地操作下，4例患儿都取得了不错的转归，1例患者心功能和心脏大小已完全正常。是否这些患者可以被诊断为完全性左束支传导阻滞(CLBBB)导致的扩张型心肌病(DCM)？通常认为CLBBB导致的DCM的CLBBB发生在DCM的前几年，而且该诊断为“后验”性诊断，即解决了左束支传导阻滞的问题，扩心病完全缓解。事实上扩心病与完全性左束支传导阻滞之间的关系非常复杂，类似于鸡和蛋的关系，孰先孰后很难分辨。也有约15%的DCM合并CLBBB患者（并非CLBBB导致的DCM）对CRT效果非常好，甚至有心功能完全恢复正常的报道，且还有心功能正常后停止起搏治疗后心功能仍持续正常的报道。当然，这是极个别的病例报道。这方面的工作是在韩玲主任的支持与鼓励下开展的，非常具有挑战性的，也是非常有意义的，因为这能给一个家庭带去希望。从目前的结果看，我是乐观的。如果是完全性左束支传导阻滞导致的扩张型心肌病，完全应该治疗，因为治疗后心功能能够完全恢复正常；如果是扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞，只要存在电-机械的不同步，同样是良好的CRT适应症，去除电-机械的不同步这个不利因素，有利于心功能的提升和左室重构的改善。哪怕是将心脏移植延迟几年，我们认为也是值得的。因为生命是无价的，孩子的生命更需要我们全力以赴。我相信会与更多的儿童受益于该项治疗。 谨以此文献给母亲节！不幸患病的孩子们的母亲更是艰难与伟大的。2022年05月08日1113
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邹长虹主治医师 阜外医院 心血管内科 beita受体阻滞剂：目前在收缩性心衰患者治疗中证实有效的主要是琥珀酸美托洛尔缓释片，比索洛尔和卡维地洛。可以减少心衰病死率，降低心脏性猝死风险。此外，还有酒石酸美托洛尔，只有少量小样本研究证实其有效，因在国内应用时间长，也推荐使用，国外未应用这个药。 目前推荐有症状的扩张型心肌病心衰患者都应长期使用，除非有禁忌证或不能耐受。从极小剂量起始，2～4周调整剂量，直到最大耐受剂量或指南推荐的最大剂量。对于急性心衰患者，推荐血流动力学稳定情况下尽早使用。 用药过程中尽量维持干体重，维持晨起静息心率50～60次/分之间。 对于beita受体阻滞剂已足量，但心率仍快，＞70次/分，且为窦性心律（不是房颤），可以考虑联合应用伊伐布雷定。2021年04月08日1029
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邹长虹主治医师 阜外医院 心血管内科 RAS阻滞剂，包括血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），血管紧张素受体阻断剂（ARB），血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）。 ACEI类药物是一类以“普利”结尾的药物，例如卡托普利，培哚普利，依那普利，贝那普利，咪达普利，雷米普利等。所有左心室射血分数（LVEF）＜40%的扩张型心肌病心衰患者都建议长期应用ACEI类药物。 ARB类药物是一类以“沙坦”结尾的药物，例如氯沙坦，缬沙坦，厄贝沙坦，坎地沙坦，替米沙坦，奥美沙坦等。目前指南一般推荐，对于不耐受ACEI副作用（如咳嗽）的扩张型心肌病心衰患者可以选用ARB类药物。 ARNI是一类新药，是ARB类药物缬沙坦和脑啡肽酶抑制剂结合成一种药物，目前只有沙库巴曲缬沙坦。可以用于应用ACEI或ARB后效果不佳的患者，停药至少36小时后换用ARNI，也可以用于既往未使用过ACEI或ARB的患者。 使用上述3类RAS阻滞剂都是建议从小剂量起始，每2周左右调整剂量，直到最大耐受剂量或指南推荐的最大剂量。 使用上述RAS阻滞剂，需要定期复查肾功能，血电解质水平等。 对于ARNI，由于对血压影响相对较大，尤其要注意用药后的血压情况，避免严重低血压导致不良预后。2021年04月08日1233
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