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陈风副主任医师 上海市第六人民医院 普外科 原发性阑尾肿瘤是一组具有不同恶性潜能的异质性疾病，包括表现出不同恶性潜能的上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤，前者占原发性阑尾肿瘤的９０％以上。根据细胞外黏液的百分比，上皮性肿瘤又进一步分为两类：黏液性肿瘤和非黏液性肿瘤（肠性肿瘤），两者表现出不同的临床行为，其中黏液性肿瘤约占上皮性肿瘤的７０－９０％；非上皮性肿瘤又包括神经内分泌肿瘤、淋巴瘤和肉瘤。２０％的原发性阑尾肿瘤可扩散到腹膜腔引起腹膜转移，随疾病进展可形成腹膜假性黏液瘤，一种腹腔内大量含肿瘤细胞的胶状黏液引起腹腔广泛种植转移，进而导致腹腔脏器黏连、进行性肠梗阻的临床症候群，早期诊断困难且容易复发。1.阑尾神经内分泌肿瘤（NETs）约占阑尾肿瘤的60%~88%，可以发生在阑尾的任何部位，60%~75%发生在阑尾尖端，5%-20%发生在阑尾中段，小于10%的病例发生在阑尾基底部。1）病理学报告应该包括肿瘤的大小、浸润深度、切缘是否累及、肿瘤分级、肿瘤分化程度、淋巴血管侵犯、阑尾系膜侵犯、淋巴结转移和肿瘤位于阑尾的部位，这些因素将影响肿瘤的分期。2）均需要进行实验室检查以建立基线数据，以便进行疾病监测。最常见的代谢产物包括嗜铬粒蛋白A（chromograninA，CgA）和5-羟吲哚乙酸。尽管血清CgA在诊断和随访中的具体作用仍不清。PET-CT可以用于评估阑尾NETs转移病灶。在完全切除后可以进行腹部及盆腔的CT或MRI检查以评估淋巴结转移和远处转移的情况。对于肿瘤大于2cm、阑尾系膜浸润深度超过3mm或切缘阳性者，应该进行生长抑素受体显像检查。如果患者在手术前未接受此项检查，应该在术后进行以完善疾病分期。3）对于局限于阑尾、未发生转移的NETs患者，治疗方法需要根据肿瘤大小来决定。对于病灶直径小于1cm且没有不良预后因素者，进行阑尾及完整阑尾系膜切除术是足够的。这些患者的长期无病生存率为100%。对于病灶小于1cm，但是伴有肠系膜侵犯、高级别以及阑尾基底部受累的患者，是否需要行右半结肠切除术目前仍存在争论。ENETS指南推荐对于肿瘤位于阑尾基底部或阑尾系膜侵犯深度大于3mm者不应该行单纯的阑尾切除术。但是，在这种情况下右半结肠切除术是否可以改善预后，目前仍不清楚。2.阑尾黏液肿瘤1）血清肿瘤标记物CEA、CA19-9和CA125可以用于阑尾黏液肿瘤的诊断和疾病状态评估。术前肿瘤标记物表达正常，患者疾病特异性生存期较长。对于这类患者，肿瘤标记物表达水平升高可以帮助医师调整围手术期的化疗方案。其他实验室检查包括CRP、环氧化酶2等的表达水平，以及KRAS、TP53和SMAD4基因的突变情况。2）胸部、腹部及盆腔CT常常用于评价原发肿瘤及转移病灶。MRI可以探测阑尾腔外黏液，并且结合弥散加权成像和延迟增强，在发现腹膜疾病方面优于CT。MRI还有助于术前预测腹膜癌指数（peritonealcancerindex，PCI），经常用于术后随访监测。3）阑尾黏液肿瘤通常表现为阑尾腔内异常聚集的大量黏液，从而导致阑尾腔扩张。对于每一个组织标本，从黏液沉积部位开始，每1cm进行一次病理切片。4）全身化疗目前的证据表明，全身化疗对大多数阑尾肿瘤的治疗效果有限。低级别阑尾黏液肿瘤及腹膜转移的肿瘤被认为是惰性的，并且对全身化疗很少有反应，甚至没有反应。因此，这类患者应该进行肿瘤细胞减灭术，对于阑尾黏液腺癌，其全身化疗类似于结直肠癌。对于接受CRS和HIPEC的患者，术前和/或术后可以进行全身化疗。手术治疗可以用于低级别或高级别阑尾肿瘤以及腹膜转移的患者。阑尾腺癌发生区域淋巴结转移的比例为20%~67%。因此，局限在阑尾的腺癌应该行右半结肠切除术，以获得更加准确的临床分期和治疗获益。对于GCA，肿瘤兼有神经内分泌肿瘤和上皮腺癌的组织学特性，因此也推荐进行右半结肠切除术阑尾肿瘤腹膜转移经常是在阑尾切除术中偶然发现的，或在诊断性腹腔镜手术中发现的。此时手术切除的目的是建立更准确的诊断。如果手术可行，应该行阑尾切除术及腹膜活检。而不应该在此时进行广泛切除或局部减瘤术。对于发生腹膜转移的阑尾腺癌患者，不推荐进行单纯的右半结肠切除术。02月07日
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何义富主任医师 安徽省立医院 肿瘤科 黏液腺癌（Mucinousadenocarcinoma）是一种特殊类型的癌症，其特点是癌细胞产生大量的黏液。这种类型的肿瘤可以在组织样本或肿瘤中观察到明显的黏液聚集。以下是黏液腺癌的一些特征和治疗考虑：黏液产生：黏液腺癌的癌细胞以异常的方式产生并释放黏液，导致肿瘤周围有黏液的积聚。这种黏液使得肿瘤在触摸或肉眼下呈现出类似果冻或胶冻状的特征。恶性度：黏液腺癌的恶性程度因个体情况而异。通常情况下，它们被认为具有相对较高的恶性度，可能更容易扩散和复发。分化程度：黏液腺癌的细胞分化程度可能较低，这表示肿瘤细胞可能不够成熟或类似于正常细胞。治疗挑战：由于周围有大量黏液包裹，黏液腺癌可能对某些治疗方法，特别是药物治疗，表现出较低的敏感性。黏液层可能会限制药物达到肿瘤细胞表面，从而降低了治疗效果。黏液腺癌的诊断通常需要进行组织活检和病理学检查，以确认黏液的存在和癌细胞类型。治疗方案通常涉及手术切除肿瘤，并可能包括辅助放疗、化疗或靶向治疗等方法。确切的治疗方案应该根据个体患者的病情和医生的建议制定。虽然黏液腺癌在某些方面具有治疗挑战，但是每个患者对治疗的反应可能会有所不同。医疗团队通常会根据患者的特定情况制定最合适的治疗方案，并密切监测患者的反应和进展。2023年11月27日88
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许洪斌主任医师 航天中心医院 黏液瘤科 好吧。 没有粘液种植当然能活了，我们现在代流生存也能活，你都没有种植，那就是CC0啊，就是肉眼底下无肿瘤啊，你也许。 跟这个病就没有关系了，那怎么不能活呢？我觉得这个问题啊，是过于的对这个粘液性肿瘤，呃，没有理解啊，但是还有一个就是说对于阑尾的粘液性肿瘤啊，虽然你没有看到腹腔种植，但是它存在有一个意识性的。 呃，腹膜种植可能就是说，比如说这个阑尾切了五年了，十年了，12年了，甚至有40年的，哎，后面又出现了，所以说如果你发现是阑尾粘液性肿瘤，只做了一个单纯的阑尾切除，或者右半结肠切除，还有可能出现意识性的腹。 活肯定是能活。想要。 彻底的根治应该在没有腹呃腹腔种植的前提下，呃对这个腹腔进行预防性的切除，就是包括你的大网膜卵巢的切除，然后做好腹腔热光化疗，这样就把这个残余的粘液肿瘤细胞啊，隐藏在大网膜，或者说在卵巢表面的这些呃肿瘤细胞种子杀灭，这样的话就有可能保证它不复发。 其实这就是一个比较早期的局限在阑尾周围，没有广泛腹腔种植的这个，嗯，PMP病人应该怎么处理的这么一个问题，但是他是用的这个还能不能活这种方式来提问的，我觉得。 呃，肯定能活，你放心吧，像这2023年04月20日71
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蔡建主任医师 深圳市第二人民医院 肛肠外科 粘液腺癌和三年概率大吗？ 呃，任何一个肿瘤啊，它的预后和他的疾病的分期都有很大的关系。比如说是一个在。 做阑尾炎手术的时候，偶然间发现的这个阑尾的粘液腺癌啊。 啊，偶然发现的，那么伴随着阑尾呢，一块完整的切除了，啊，又没有没有没有淋巴结转移，那么它的预后呢，那就应该非常好，对吧，那如果。 是一个腹腔已经出现广泛的转移了，也就是腹腔的这个这个转移，这个腹膜癌了，刚才的预后呢。 就会比较差啊，这个能不能活到三年，呃，这个也要看他的这个转移的这个。 呃，这个这个范围啊，就是啊，还有这个这个治疗啊，如果能有机会做到彻底的CS加上hipe加上阑尾这种根治手术啊，那个三存活三年的还是有一定机会的，如果失去了手术的机会，那腹腔里还有大量的肿瘤存留，那个活三年就是挺还是比较难的。 嗯。2023年01月19日221
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楚瑞阁主任医师 江西省中医院 肿瘤科 前几天，我推出的科普文章——令人无奈的腹胀，有朋友说，你们最后也没有确诊，患者究竟是什么疾病？其实，在写那篇科普文章的时候，患者只是在腹水里发现了可疑肿瘤细胞，影像学检查，阑尾区的表现复合阑尾粘液腺癌的特点，但是，作为医学诊断，如果没有病理学检查这个金标准，我们还真不敢咬个牙印，说那就是阑尾粘液腺癌！当时，我的下级医师们跟我说，患者年龄大，体质差，腹水很多，担心患者的安全，打算停止检查确诊的脚步。我当时就告诉他们，就患者的总体情况进行分析，我们只能说是很大可能诊断为阑尾粘液腺癌。这样的情况下，如果患者基本情况可，有手术指征，我们不追求病理诊断，让患者采取手术方式治疗，是正常的步骤，但是，这个患者没有手术指征，如果要采取化疗等方式进行治疗，没有病理结果就采取化疗，那肯定属于原则上的错误，所以，无论从诊断的角度，还是从对患者治疗的角度，我们都需要取出组织做病理确诊，才能使患者利益最大化。虽然患者体质差，腹水多，但是，经过我们这几天的调整，患者已经有了明显减轻，况且，结肠镜检查，我们的技术非常成熟，我认为患者可以耐受，所以，我们需要动员患者做结肠镜，取出回盲部病变组织做病理，给患者确诊。这不，经过精心准备，我们做了结肠镜检查，发现了回盲部的病变，经过普通病理切片和免疫组化检查，确诊患者就是阑尾粘液腺癌！我们拿到了相当于法院判决结果的最终诊断。我们的每一个病例，都应该争取确诊，这样才能真正为患者服务治疗，同时也可以提高我们自身的水平，以后再碰到类似问题，会比很多人强很多！2022年06月03日510
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蔡建主任医师 深圳市第二人民医院 肛肠外科 先介绍一下阑尾癌吧。 阑尾癌很少见，但它可以扩散到其他器官并导致并发症。2009 年至 2018 年间，美国每 10 万人中不到 2 人患阑尾癌。大多数情况下，是在治疗阑尾炎的过程中偶然发现的。由于它非常罕见，因此几乎没有临床试验数据可用于帮助做出治疗决策。 阑尾癌分为四个主要类型：结肠型腺癌、粘液腺癌、杯状细胞腺癌、神经内分泌肿瘤 结肠型腺癌：结肠型腺癌肿瘤被认为与结肠癌中发现的肿瘤相似。诊断的平均年龄在 60 岁出头，在男性中更常见。 粘液腺癌：粘液性肿瘤之所以如此称呼，是因为它们分泌一种叫做粘液的物质。粘蛋白是一种蛋白质，是粘液的主要成分。被诊断出患有这种类型肿瘤的人的平均年龄为 60 岁，男女发病率均等。经常在肿瘤破裂后才确诊。破裂导致肿瘤细胞和分泌的粘蛋白进入腹腔出现腹腔粘液性肿瘤。 杯状细胞腺癌：这是阑尾癌的一种罕见亚型。在这种类型的癌症中发现的肿瘤具有类似于在肠道中杯状细胞的特征。平均诊断年龄为 52 岁，男女发病率均等。 神经内分泌肿瘤：这些肿瘤类似于在小肠中的神经内分泌肿瘤。经常在阑尾切除术后被发现，这些肿瘤在 38 至 48 岁的人群中更常见，在女性中发现的频率略高。 由于难以早期诊断，大部分阑尾腺癌诊断时已经有了局部侵犯或者远处转移。 下面我们来聊一下温阿姨的故事。 这是温阿姨给我的留言。 我们诊治的很多阑尾腺癌，特别是出现了腹腔广泛转移的患者。很多患友其实都经历了温阿姨类似的经历。 阑尾腺癌早期没有什么症状，但到了晚期就很难很难治疗了。希望大家能引起重视。温阿姨是很认真的人，她自己总结的病史和诊疗的经历非常详细，和大家分享一下。温阿姨早在2017年1月就出现了CEA升高，2年后出现了腹水。后经手术确诊。 其实温阿姨来到我们这里的时候已经很严重了。 手术中PCI评分为39分，满分。手术图片由于就不和大家分享了。 手 术 记 录 术前诊断 : 1、阑尾粘液腺瘤伴腹腔广泛转移；2、腹腔积液；3、低蛋白血症。 术后诊断 : 1、阑尾粘液腺癌伴腹腔广泛转移；2、腹腔积液；3、低蛋白血症；4、脐疝 病理诊断 : 阑尾粘液腺癌伴腹腔广泛转移 病理号 : S2100673 手术名称 : 再次剖腹探查术+直肠子宫双附件切除术+左半结肠切除术+右半结肠切除术+回肠部分切除术+腹壁肿瘤切除术+肝肿瘤切除+术+胆囊切除术+脾脏切除术+大网膜切除术+小肠肿瘤切除术+腹腔粘连松解术+肠粘连松解术+脐疝修补术 手术日期 : 2021年1月18日08时 手术时间 : 2021-01-18 08:30~ 2021-01-18 22:32（14小时） 施手术者 : 蔡建 第一助手 : 袁紫旭 第二助手 : 进修人员 再看一下术后病理报告吧。 温阿姨术后恢复顺利，术中我们给她取了活组织做了类器官培养和药敏试验。现在看来，这个检测非常重要。如果按照常规，我们更有可能给患者使用奥沙利铂联合氟尿嘧啶这个方案。而根据这个药敏结果我们发现温阿姨的肿瘤对于奥沙利铂联合氟尿嘧啶的方案存在天然的耐药。最终我们选择了伊立替康联合5-FU的方案。后续治疗结果证实了我们的选择，肿瘤标志物持续下降，最终降到正常。 温阿姨的故事就说到这吧。在不断的调整晚期难治性肿瘤的过程中，我们有期待，有惊喜，也有失望。有成绩，也有无奈。致敬所有和病魔战斗的患友，致敬所为了生命努力奋斗的人。2021年09月01日3729
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周传永主治医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心 阑尾黏液性肿瘤是阑尾肿瘤中的一种，病变的阑尾为囊状结构，或含有黏液的阑尾呈囊状扩张，镜下看主要是黏液上皮增生伴有细胞外黏液，推挤式边缘。阑尾黏液性肿瘤包括阑尾低级别黏液性肿瘤（Low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN）、阑尾高级别黏液性肿瘤（High-grade appendiceal mucinous neoplasm,HAMN）、阑尾黏液腺癌（Mucinous adenocarcionma）,生物学行为逐级增加。目前认为阑尾黏液性肿瘤为低度恶性肿瘤。许多阑尾黏液性肿瘤患者的临床表现与急性阑尾炎相似，手术前很难确认，术后病理可明确诊断。部分病人可有无痛性肿块，或在其他检查时偶然发现。部分病人黏液行肿瘤破裂后，会在腹腔内扩散，产生大量黏液，形成腹膜假粘液瘤（PMP）阑尾低级别黏液性肿瘤生长缓慢，腹腔外或淋巴转移很少，主要是腹膜种植转移。高级别黏液性肿瘤，恶性程度更高，可有血行或淋巴系统的转移特点。2021年04月28日8992
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