类癌

HLRCC的临床诊断标准包含2条主要标准和4条次要标准。主要标准：①多发性皮肤平滑肌瘤，特别是伴有特征性刺痛；②一个或多个毛发平滑肌瘤，伴随特征性刺痛。次要标准：①孤立性皮肤平滑肌瘤和HLRCC家族史；②40岁前出现Ⅱ型乳头状肾细胞癌；③女性在40岁前出现伴有严重症状的子宫肌瘤；④符合上述条件之一的一级亲属，二级父系家庭女性成员40岁前出现伴有严重症状的子宫肌瘤。符合主要标准时，表明HLRCC综合征的可能性很大；若符合2条或以上次要标准，则可怀疑其为HLRCC，需进行进一步的检测以辅助诊断，如免疫组化分析、基因检测等。

什么是肺类癌？肺类癌危险吗？肺类癌和肺癌是什么关系？肺类癌如何治疗？一、什么是“肺类癌”？肺类癌是肺癌中的一个组织亚类，与大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分泌肺癌一起被称为肺神经内分泌癌。也就是说肺类癌是肺癌的一种，起源于肺内支气管和细支气管黏膜上皮的一种神经内分泌细胞的肺癌！肺类癌是一种不常见、且生长相对缓慢的肺癌。他们由神经内分泌细胞构成。二、什么是神经内分泌细胞？类癌起源于分布广泛的神经内分泌系统。该系统由既类似神经细胞又类似激素生成细胞的一类细胞构成，这些细胞存在整个机体内的多个器官，如肺、胃和肠道中分散存在。神经内分泌细胞分泌诸如肾上腺素一类的物质，在肺内，这些物质可以帮助控制空气流动和血液流动，并帮助控制其它肺细胞的生长。神经内分泌细胞可以帮助检测我们呼吸的空气中氧及二氧化碳的水平，并释放出帮助肺适应这些变化的化学信号。生活在高海拔地区的人们肺内有更多的神经内分泌细胞，这可能是因为他们呼吸的空气中含有更少的氧气。三、为什么会得类癌？像体内的大部分细胞一样，肺内神经内分泌细胞可以经过一些特定的改变，导致它们过度生长进而演变为肿瘤。这些肿瘤被称为神经内分泌肿瘤或神经内分泌癌。类癌是神经内分泌肿瘤的一种，神经内分泌肿瘤可在人体的任意一处发生，但是消化系统是这类神经内分泌肿瘤的另一常见位置。四.肺的神经内分泌癌分类WHO将肺的神经内分泌癌按病理分为四类，又以生长速度快慢排序，它们分别为：（1）小细胞神经内分泌癌（2）大细胞神经内分泌癌（3）不典型类癌（4）典型类癌其中典型类癌生长较为缓慢，很少播散到肺外，大约90%肺类癌是典型类癌。非典型类癌生长率为快于典型类癌，并在一定程度上较容易播散到其他器官。它们有更多处在分裂期的细胞，并且看起来更像一种生长迅速的细胞。类癌也可以根据它们在肺内的发生位置分类。（1）中央型类癌：起源于靠近肺中心位置的肺内大气道的管壁，大部分肺类癌是中央型类癌，并且几乎所有中央型类癌都是典型类癌。（2）周围型类癌：起源于小气道（细支气管）并向肺的边缘生长，大部分周围型类癌仍为典型类癌，但相较于中央型类癌，此类型类癌中不典型类癌较多。五.肺类癌的治疗在临床上肺类癌需要进行积极的治疗，虽然类癌是起源于支气管和细支气管黏膜上皮的一种神经内分泌细胞的肺癌，恶性程度相对比较低，但是只要是癌，就具有癌的生物学特点。在病情发展的过程中，肺类癌也可能会出现淋巴结转移，甚至远处器官转移的情况，从而对生命造成不良影响。肺类癌一旦发现，就需要给予积极有效治疗。当肺类癌没有淋巴结转移，也没有远处转移的时候，就需要进行根治性手术切除。在手术之后，如果病理回报的结果，癌细胞的分化程度比较高，恶性程度比较低，并处在早期阶段，并不一定需要进行术后辅助治疗，只需要定期复查就可以。如果肺类癌已经伴有淋巴结转移，或者伴有远处器官转移的情况，也可以采用全身化疗，联合局部放疗的治疗方式来控制肺类癌病情的发展，延长生存期。

【写在前面】为了实践我开设互联网诊室的初衷，从现在开始，我将利用空余时间把患者们共性的问题写一写。作为患者，对自己的病情有疑问，非常正常，问题多了就容易焦虑，这个情绪是非常值得理解的。然而现在是信息爆炸的时代，各种信息层出不穷，查得越多，若没有查到点子上，只会增加你内心的恐惧。所以，有问题欢迎向我提出，也许你的问题也是别人的问题。【正文】对于邻近出院的患者，最常见的问题之一就是如何随访。因为患者来就诊不容易，一旦离开了医院，再见到医生就不那么方便，即便联系到医生，医生也会有很多患者，未必能够准确记住你的情况，所以对术后如何随访的逻辑有一个基本的了解是非常有必要的。下面我以在我科进行手术并确诊肺癌的患者为例进行介绍。首先，随访就是术后的定期复查。由于恶性肿瘤存在复发的可能，因此需要术后定期复查，复查的目的就是及时发现潜在的复发或者转移并及时给与干预。因此术后随访，对于肿瘤患者非常重要。制定随访计划的起点是拿到手术病理报告的时候。这是因为手术病理是疾病诊断的金标准，患者究竟得的是什么病，处于疾病的什么时期，都是由手术病理报告决定的。以我院为例，手术病理报告一般在术后7-10个工作日内可以出结果。这个时间点很重要，患者要有意识地去获取自己的大病理结果，这可以通过联系自己的管床医师，主刀医师或通过门诊就诊询问。我院会常规给手术出院的患者开一张1个月后的复诊单，以便患者门诊复诊。这次复诊的主要目的有三个，①看一下手术病理的结果，②评估一下术后恢复的情况，③明确是否需要术后治疗。如果您提前知道了自己的手术病理结果以及术后的治疗方案，同时在术后恢复过程中没有出现明显的不适，那么这次复诊是可以跳过的。真正对病情开始随访其实是术后3个月的时候。下面划重点，一般而言，肺癌术后的患者遵循以下的随访安排：术后前2年内，每3个月复诊一次；2年后，每6个月复诊一次；5年后，每12个月复诊一次。对于早期肺癌，特别是原位腺癌、微小浸润性腺癌、分化好的浸润性腺癌、典型类癌等相对“温和”的肺癌患者（这里也包括分化好的早期胸腺瘤），随访的时间间隔可酌情适当延长，例如术后1年内，每3个月复诊一次，第2年开始每6个月复诊一次，2年后每6-12个月复诊一次。值得一提的是，每个患者的情况不同，因此术后随访计划可能出现差异，不可简单对比。若您对自己的随访方案有疑问，可咨询自己的主刀医师、管床医师，也可以门诊咨询相关科室的医师。还有一个问题，在哪里复诊？我们建议术后复诊都尽量在进行手术的医院进行，这是因为医生在判断肺癌患者术后病情变化的时候，可能需要参考手术治疗、术前评估、术后病理的相关资料，而这些资料，在进行手术的医院是最全的，相关科室的医生之间也比较熟悉，必要时有助于开展多学科会诊。如果您实在不便每次都返院复诊，那么至少术后第一次复诊要尽量在手术治疗的医院完成。好了，关于肺癌术后复诊的计划您都了解了吗？

直肠类癌（直肠神经内分泌肿瘤）是发生于直肠黏膜上皮内嗜银细胞的肿瘤。直肠类癌临床较少见，其发展缓慢，恶性程度较低，病情隐匿，早期常无明显症状，临床诊断较困难。起初在黏膜下有一个或数个结节，质硬、活动，表面光滑，长到一定程度可穿破黏膜并发生转移。瘤体直径小于1厘米、无淋巴结转移者行局部切除比较安全。 直肠类癌的病因目前仍不十分明确，其发病与社会环境、饮食习惯、遗传因素等有关。直肠息肉也是本病的高危因素。 检查 1.肛门指检 可触及黏膜下活动、光滑、质硬且界限清楚的肿块。 2.结肠镜检查 结肠镜下可见到有广基息肉样隆起，多为单发，呈灰白色或黄色隆起型黏膜及黏膜下肿物，质地硬，有完整的黏膜覆盖。 3.直肠腔内超声检查 对直肠类癌的诊断帮助较大，表现为黏膜内低回声图形，椭圆形肿块边缘清晰，外形光滑，有助于确定患者有无局部淋巴结转移。 4.病理检查 因直肠类癌位于黏膜下，表面有正常的黏膜覆盖，故做活检应取到黏膜下肿瘤组织才有价值。 诊断 1.直肠指诊如果发现圆形、光滑的黏膜下硬结，应警惕本病。 2.结肠镜及其活检病理检查是确诊的主要方法。结肠镜下典型表现为黏膜下结节状隆起，直径多小于1厘米，质硬，推之常可移动，表面黏膜光滑，颜色较苍白发黄。病理活检可确定肿瘤是恶性还是良性。 治疗 1.直径

一文搞清：副癌综合征、类癌综合征、伴癌综合征原创为你写实肿瘤时间5天前副肿瘤综合征、类癌综合征、伴癌综合征都是在肿瘤治疗中经常遇到的，这是和我们玩文字游戏嘛？这仨都是啥？英文咋说？让本文带大家一探究竟。 1副癌综合征 在肿瘤病例中，副癌综合征的发生率 ＜ 6%，其中以肺癌（燕麦细胞型肺癌）、乳腺癌、卵巢癌多见。 副癌综合征，又名副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome），是由肿瘤产物异常的免疫反应或其他不明原因引起的内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统的病变，从而出现对应的临床表现；由于这些表现不是由原发肿瘤或转移灶直接起的，而是间接导致，因而得名。 理解一下，既然是综合征，涉及的就不是单一的临床表现。理论上，副癌综合征可以累及全身，实际临床上主要表现为神经和内分泌系统的异常，并且这种异常与肿瘤转移、代谢紊乱、营养缺乏、感染、肿瘤治疗毒副作用无关。 多数副癌综合征本身就是一种独立疾病、有自己的命名，仅小部分伴发于肿瘤。举几个副癌综合征疾病：· 内分泌：类癌综合征、卓-艾综合征、肿瘤性软骨病、低血糖· 神经：Lambert-Eaton 综合征、亚急性小脑变性、脑脊髓炎、斜视眼阵挛· 风湿性/皮肤：雷诺综合征、类癌关节炎、皮肌炎 副癌综合征发病原因不明（涉及到免疫异常原因一般都不明……）。 半数患者在肿瘤早期即可出现副癌综合征，其发展一般与肿瘤进程平行，在肿瘤经手术放疗化疗后退缩或消灭时，可随之好转或消失。 虽然副癌综合征可发生全身各个系统，但是往往都会累及神经系统。因此，副癌综合征还可以狭义地理解为「神经系统副癌综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）」又称「癌性非转移性神经疾病」。2类癌综合征 从上文，我们知道类癌综合征其实就是一种比较特殊的副癌综合征，下面我们再来详细看下。 提到类癌综合征，那么我们不得不先提类癌（carcinoid）。 类癌，顾名思义，类似癌症，其细胞形态似癌，但发展缓慢，表现为良性肿瘤，与癌不同，因此得名。 类癌是由 Merling 1808 年首次描述，1907 年 Oberndorfer 正式命名为并沿用至今的。 其起源于肠黏膜的 Kulchitsky 细胞，胞浆含有能沉积银盐的颗粒，故又称为嗜银细胞，为此也可称为「嗜银细胞癌」。 由于类癌缺乏特殊征象，诊断困难。临床上常常被漏诊或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等。 类癌能分泌 5 - 羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，可引起皮肤潮红、支气管痉挛、腹泻、瓣膜性心脏病等一些列症状 —— 这类典型症候群被称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。 当患者出现类癌综合征时，可通过典型的表现和 血清 5 - HT、尿中 5 - HIAA 诊断。 类癌 90% 发生于胃肠道（阑尾、末端回肠、直肠为主），消化道外的器官如支气管、卵巢、肺、甲状腺等也可发生。研究显示，20% ～ 30% 转移性小肠神经内分泌肿瘤患者可表现类癌综合征 —— 其中分泌性腹泻占 60% ～ 80%，面部潮红占 60% ～ 85%，20% 还可表现为类癌心脏病及右心纤维化。 3伴癌综合征 老版《内科学》原发性肝癌中写道：「肝癌病人因为肿瘤本身代谢异常或肿瘤对机体影响而引起内分泌或代谢异常的一组症候群。主要表现其自发性低血糖症、红细胞增多症；罕见表现为高钙血症、高脂血症、类癌综合征。」 笔者尝试检索了各类期刊，发现，近 5 年中华牌杂志已经没有「伴癌综合征」的说法，而可检索到的伴癌综合征对应的英文是 —— Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。 再回头看看内科学书中的肝癌的伴癌综合征：低血糖、高钙血症、红细胞增多症等……没错，这些都是副癌综合征中的内分泌系统表现。伴癌综合征即副癌综合征。

类癌综合征是指神经内分泌肿瘤细胞分泌的一些血管活性激素，特别是以五羟色胺为代表的血管活性激素，导致临床上患者出现皮肤潮红、腹泻、哮喘等等临床症状的综合征，我们称之为类癌综合征。类癌综合征最常出现于长于空肠或者是回肠的神经内分泌肿瘤，也有少部分长于呼吸道的神经内分泌肿瘤，或者是胃、十二指肠甚至胰腺的神经内分泌肿瘤，也可以出现类癌综合征。类癌综合征在严重的情况下会引起心脏的病变，我们临床称之为类癌心脏病，还有一些病人在手术、麻醉、或者是肿瘤进行性加重的情况下，因为这种血管活性激素大量地分泌，会导致低血压、低血氧等等可以影响生命的危急状态，我们称之为类癌危象，这是属于类癌综合征里面最严重的一种情况。关于类癌综合征如何诊治的详细介绍请参考我之前发布的文章“类癌综合征诊治进展”。

类癌是一种非常特殊的肿瘤，1907年被首次命名后一直沿用至今。类癌是一种恶性程度较低的能分泌激素类物质的有内分泌特性的肿瘤，其良恶性的判断取决于其侵犯周围组织和转移的情况。如果类癌出现了侵犯周围组织和转移，那么就是恶性的。如果没有表现出来这些特性，就可以认为暂时是良性的。所以不能简单的说类癌是不是恶性肿瘤。但是发现了类癌，必须注意定期复查，如果有明显的症状，影响正常工作和生活，并且药物治疗效果欠佳，应该考虑手术治疗。

内镜粘膜下剥离术（简称ESD），顾名思义，是在内镜下进行的一种手术，通过用高频电刀将病变所在粘膜剥离而达到治疗目的。内镜粘膜下剥离术最主要的手术设备是内镜和高频电刀。“内镜”即内窥镜，是一个配备有灯光和摄像头的管子，它可以经口腔或肛门进入消化道内，帮助医生观察咽喉、食管、胃、肠等消化器官的情况。内窥镜在临床上应用广泛，由于可以直接观察到组织器官的具体情况，也被称为“医生的另一双眼”，在消化管道的检查和手术中都有着非常重要的作用。高频电刀是一种尖端可以产生高频高压电流的手术器械，在与组织接触时对组织进行加热，使目标组织凝固或与周围组织分离，从而起到切割和止血的目的。内镜粘膜下剥离术“剥离”的是什么呢？在这里，我们需要了解一下消化道的组成。人体的食管、胃、十二指肠、大小肠等消化管，管壁都是由四层组织构成的。最靠近食物的一层是粘膜层，深处依次为粘膜下层、肌层和浆膜层。内镜粘膜下剥离术，剥离的就是粘膜层与粘膜下层。与传统的外科手术相比，内镜粘膜下剥离术有非常多的优点。传统外科手术为开腹手术，通过腹部切口到达病变部位，创伤大、创口深。而且传统外科手术大多采用切除的方法，直接切除病变的某段胃或肠管等，再将两端的切口进行缝合，这不仅会导致一部分正常组织器官被切除，也会影响消化管道的正常生理功能，对人体造成较大的损伤。而内镜粘膜下剥离术通过口腔或肛门进入消化管道、到达病变部位，不对人体造成额外创口；同时，由于内镜视野清楚、可以直接观察病变的部位、大小、性状和组织类型，医生可以制定合理的个体化治疗方案，彻底清除病变组织而不伤及周围的正常组织，最大限度地保留了消化管道的生理功能，使患者术后能更快地恢复。那么，内镜粘膜下剥离术是如何进行的呢？我们来简单了解一下内镜粘膜下剥离术的步骤：（1）首先，内镜经口腔或肛门进入消化管道，到达病变部位。（2）在开始剥离前，医生需要对病变部位进行标记，以便于后续剥离过程的顺利进行。对于边界比较清晰的病变，用高频电刀直接进行电凝标记即可；对于边界模糊不清的病变，需要先进行粘膜染色，将病变部位染成与正常组织不同的颜色；或用窄带成像内镜NBI（一种能够直接鉴别病变组织与正常组织的特殊内镜）确定病变范围，在病变外缘2-5厘米处用电刀进行标记。（3）标记后，沿着标记点进行多点粘膜下注射，将要剥离的组织抬起来，与下方的肌层分离。注射液由靛胭脂、肾上腺素与生理盐水配成，靛胭脂有色，使医生容易辨认需要剥离的部位；生理盐水与肾上腺素是为了使下方及周围的正常组织保持活性。（4）沿着标记点，用高频电刀切开病变组织周围的粘膜，然后从病变组织下方将它与机体分离。形象的说，剥离过程类似于向皮肤下注射液体而人工制造一个水泡，然后完整的挑去水泡表面的一层皮。由于高频电刀具有凝固组织的作用，在用高频电刀进行切开和剥离时很少导致出血；即使发生出血，在冲洗创面、明确出血点后，直接用高频电刀电凝出血点即可止血。（5）术后将切下的标本送到病理科进行固定、检查，确定病变已经完全切除。虽然内镜粘膜下剥离术与传统外科手术相比有许多优点，但并不是所有病变都能采用内镜粘膜下剥离术来进行治疗。由于内镜粘膜下剥离术一般仅用于剥离粘膜层与粘膜下层，如果强行进行肌层的剥离很有可能导致胃肠道穿孔，所以内镜粘膜下剥离术仅适用于粘膜层及粘膜下层的病变，不推荐用于侵及肌层甚至浆膜层的疾病。由于消化管道肿瘤一般由粘膜层开始病变，后逐层侵及粘膜下层、肌层与浆膜层，所以内镜粘膜下剥离术主要应用于治疗病变局限于粘膜层与粘膜下层的癌前病变和早癌患者。临床上内镜粘膜下剥离术的适应证主要包括：(1)早期癌:根据医生经验，结合染色、放大和超声等其它内镜检查方法，确定肿瘤局限在黏膜层和没有淋巴转移的黏膜下层；(2)巨大平坦息肉:超过2厘米的息肉尤其是平坦息肉；(3)黏膜下肿瘤:超声内镜诊断的脂肪瘤、间质瘤和类癌等，位置较浅(来源于黏膜肌层和黏膜下层)。内镜粘膜下剥离术的禁忌证有：（1）严重的心肺疾病、血液病、凝血功能障碍；（2）病变抬举症阴性，即在病变粘膜下层注射生理盐水后局部不能形成隆起，提示病灶处的粘膜下层与肌层间已经有粘连，进行ESD发生穿孔的危险性高。（3）不具备无痛内镜条件的医疗单位，对于一般状态差的患者，不主张ESD治疗。如果满足了内镜粘膜下剥离术的手术条件，患者在术前应该做些什么呢？（1）首先是进行细致的术前评估，根据医生的要求对病变部位进行各项具体检查，明确病变的类型、大小，以便制定手术的具体方式。（2）其次，在术前进行血型、交叉配血、血常规、出凝血时间测定、血清四项、肝功能及心电图等各项检查，向医生详细报告既往病史、现病史及过敏史。（3）术前无明显不适的患者可正常活动，适当增加卧床休息时间，吃营养丰富的食物，如富含高蛋白、各种维生素的食物。（4）此外，一般要求术前12小时禁食，术前6小时禁水，或根据手术具体要求来进行相应时间的禁食禁水以促使胃排空，方便术前检查和手术的进行。总体来说，内镜粘膜下剥离术在早期胃肠道肿瘤的治疗上具有很多优点，满足手术适应证和手术实施条件的患者，可在医生指导下选择内镜粘膜下剥离术，小损伤、高效率的治疗早期肿瘤。

这两天有位天津的不到三十岁的小伙子通过好大夫在线网站预约加号，咨询我肺部结节和“类癌综合症”的相关问题，这位患者带着所有资料来到科室，我的第一印象，这个人好胖，个子不矮，体重至少一百公斤，照例看着片子和资料，听他叙述病情，大概三年前，他发现了右下肺的一个直径不到三毫米的微结节，之后动态进行了观察，每隔半年就复查一次胸部CT，最近一次还在北京的一家医院做了PET-CT，但这个结节一直都没有什么变化，另外在左下肺还有一个更小的实性结节。肺部的情况比较简单，但他总体的症状可没那么简单，他后来给我总结了一下这几年身体上发生的问题，初步看起来得有几百上千字，包括腹泻，糖尿病，眼球震颤，皮肤损伤等等，自己总结的非常全面，北京的医生给他讲考虑很可能是类癌综合症，因为全身检查都没有发现问题，只有肺部这个小结节，有可能这个结节是类癌，从而引起了全身的这些症状。他也上网了解了一下，搜到肺类癌发病率很低，问我平时有没有接触过肺类癌？肺类癌我治疗过很多，确实发病率不高，但对于我们这样一个专门治疗肺肿瘤的科室来说，见过的肺类癌患者也不稀少。我的患教短文中也写过很多关于肺类癌的话题，有朋友对题目中的类癌综合症有些陌生，我们先来讲一下什么是类癌综合症。 所谓综合症就是一系列的症候群，类癌综合症是由于身体出现了类癌，类癌分泌激素和细胞因子，使身体产生了相关的症状，典型的类癌综合症包括发作性皮肤潮红，腹痛，腹泻，喘息，低血压，心动过速，肝脏肿大等。有类癌的患者有不到10%会出现类癌综合症，类癌不单单肺部有，消化道也有，属于神经内分泌肿瘤，类癌综合症最常见的是胃肠道类癌导致。主要分泌的激素是5-羟色胺，也叫做5-HT，和缓激肽，这两种物质在身体内会引起小动脉扩张，平滑肌痉挛，胃肠道蠕动增加，就产生了类癌综合症。这位患者有些症状是符合类癌综合症，但有些也并不像。对于他不到三毫米的肺部结节来说，从片子上看是否是类癌，我觉得证据不是那么足，即使是类癌，这么小的类癌可以释放出来可以引起类癌综合症的5-HT和缓激肽，说实话，我以前真的没有见过。但就目前我的经验，把他现有的症状，都推给这个不到三毫米的小结节来解释，我觉得有些牵强，从他的肺结节的位置来说，是可以手术的，我也有信心给切除下来，但需要进一步支持手术的证据。否则手术做了，钱花了，罪受了，症状不见好，反而更加重了，就不好了。因此我建议他看看内分泌科在内的内科专家，把类癌综合症再明确诊断下，另外整体再查一查，是否有其他的问题，如果真的下定决心切这个肺结节再来找我。 好了，今天的话题我们就探讨到这里，我是刘懿，天津医科大学总医院肺部肿瘤外科医生，如果您有肺部结节，肺癌以及肺肿瘤和肺占位等相关问题需要咨询的话，可以复制链接到浏览器打开：http://www.haodf.com/，搜索我的名字“刘懿”，点击我的头像，选择“在线看病”-“图文问诊”联系我，也可以通过好大夫在线网站进行预约加号，还可以在每周一下午我出诊时到天津医科大学总医院门诊楼三楼三〇九诊室找我面诊，我会用丰富的经验，医者的仁心为您提供我最大能力的帮助。