雷诺综合征通常是由系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,或寒冷、情绪激动等外在条件引起,以手指或脚趾间歇出现发白、发紫然后变潮红为特征的一组综合征。在多个年龄段都可发生,年轻女性发病率最高。
目录
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7营养与饮食
- 8注意事项
- 9预后
发病原因
雷诺综合征是因为四肢血管过度敏感导致的,分为原发性和继发性两种类型。原发性雷诺综合征没有明确病因,通常病情比较温和,易于控制。继发性雷诺综合征是由另一种疾病引发的并发症,病情较为严重。
基本病因
- 原发性雷诺综合征:是两种类型中更为常见的一种,原因目前还不明确,可能是由于由神经系统控制血管的方式紊乱引起的。此外,原发性雷诺综合征具有家族遗传倾向。
- 继发性雷诺综合征:通常是由自身免疫性疾病引起的,如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等。风湿病患者出现严重雷诺现象时,往往造成皮肤溃疡和坏疽等表现。当血管收缩,造成四肢的细胞和组织因缺血而死亡时,就会出现这些问题。
危险因素
原发性雷诺氏病
原发性雷诺氏病的危险因素包括:
- 气候寒冷:居住在寒冷气候环境中的人群更容易患雷诺综合征。
- 有家族史:原发性雷诺综合征具有遗传倾向,如果您的家人患有雷诺综合征,那么您患有此病的风险会增加。
- 高发人群:原发性雷诺氏综合症通常开始于 15 ~ 30 岁之间,年轻女性是雷诺综合征的高发人群,男性和儿童也可能患上此病。
继发性雷诺综合征
继发性雷诺综合征的危险因素包括:
- 患有自身免疫病或结缔组织疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和干燥综合征等疾病容易诱发雷诺综合征。
- 患有动脉疾病:雷诺综合征可能与各种影响动脉的疾病有关,如动脉粥样硬化。此外,原发性肺动脉高压也可能会导致雷诺综合征。
- 血液疾病:如冷球蛋白血症、冷凝集素病、副蛋白血症、冷纤维蛋白原血症。
- 内分泌疾病:如甲状腺功能减退。
- 神经系统疾病:如 POEMS 综合征。
- 腕管综合征:腕管综合征会损伤手的主要神经(正中神经),受影响的手会有麻木和疼痛感,更容易受到寒冷的影响导致雷诺综合征。
- 手进行重复的动作或振动:打字、弹钢琴或长时间做类似的动作,以及操作诸如手提钻之类的振动工具,会增加患雷诺综合症的风险。
- 吸烟:吸烟会收缩血管,是导致雷诺综合症的一个潜在原因。
- 损伤:手或脚受伤,如手腕骨折、手术或冻伤,都可以导致雷诺综合征。
- 某些药物:包括用于治疗高血压的 β 受体阻滞剂,含有麦角胺的治疗偏头痛的药物,治疗注意力缺陷、多动障碍的药物,某些化疗药物,导致血管收缩的药物(如一些非处方的感冒药)。
症状表现
本病常起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作,一般为对称性双手手指发作,足趾也可以发生。发作时手足冷,麻木,偶有疼痛感。
典型症状
以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。
并发症
如果雷诺综合症病情很严重,手指或脚趾的血液循环减少可能会导致组织损伤,引发多种并发症,包括指尖局部皮肤溃疡、坏死性坏疽。
如何预防
- 注意保暖:尤其在冬季要注意身体保暖,尤其是 15 ~ 30 岁的年轻女性。
- 避免服用某些药物:尽量避免服用减少充血的非处方药,按医生指导用药。
- 避免长期使用震动工具:长期使用震动工具(如手提钻)更容易患雷诺综合征,所以应注意及时休息。
检查
本病主要依靠握拳试验、影像学检查、实验室检查等进行诊断,具体检查方法如下:
- 握拳试验:两手握拳 1 分钟,在弯曲状态下放开,观察是否表现出雷诺综合症的症状。
- 冷水试验:将双手置于 4℃ 左右的冷水中浸泡 1 分钟,可诱发手指苍白、青紫、潮红并伴疼痛等症状。此法简便易行,可帮助诊断本症状,还可用于评估治疗效果,但高血压和心脏病患者应慎用冷水试验。
- 甲褶毛细血管镜检查:观察是否有微小血管(毛细血管)变形或增大。
- 手指动脉造影:必要时对手指的动脉进行造影,以了解动脉的情况,有助于诊断。
- 自身抗体:如抗核抗体谱,用于诊断系红斑狼疮等自身免疫性疾病。
- 红细胞沉降率:这个测试用于确定红细胞沉降到试管底部的速率。如果比正常速度快,可能提示有潜在的炎症或自身免疫性疾病。
治疗方式
调整生活方式,注意保暖通常能够有效的缓解原发性雷诺综合征。继发性雷诺综合征,通常要使用药物治疗,如免疫抑制剂、扩血管药物。病情较为严重的患者,可以进行手术治疗,如切断神经、化学注射。
一般治疗
病情一旦发作可采取以下措施:
- 到室内或温暖的地方
- 旋转手臂、跑步、活动手指和脚趾
- 把手放在腋下保暖
- 用温水而不是热水浸泡手脚
- 按摩手和脚
- 缓解压力 ,如深呼吸、冥想等放松技术可以有助于减轻雷诺综合症的损害。
药物治疗
可以通过药物治疗较为严重的继发性雷诺综合征。这些药物包括:
- 免疫抑制剂 :如果雷诺综合征是由自身免疫病引起的,可以使用免疫抑制剂,减少异常免疫系统攻击自身细胞,防止组织损伤。
- 扩张血管并促进血液循环的药物。
- 钙通道阻滞剂 :如硝苯地平,氨氯地平,非洛地平。这些药物可以扩张手脚上的小血管,降低大多数患者的发病频率和严重程度。还可以帮助治疗手指或脚趾上的皮肤溃疡。
- 血管扩张剂:一些疏松血管的药物,如硝酸甘油霜,涂在手指根部,可以帮助愈合皮肤溃疡。其他血管扩张剂包括高血压药物(氯沙坦)、治疗勃起功能障碍药物(西地那非)、抗抑郁药(氟西汀)等。
手术治疗
在临床上,经过足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生活,指端皮肤存在营养性改变,或伴有动脉闭塞性病变者,可考虑进行手术治疗。
- 交感神经节切除术:交感神经控制着皮肤血管的开放和收缩。切断这些神经会打断血管对寒冷的过度反应。可减少雷诺综合征发作的频率和持续时间。
- 交感神经封闭术:通过注射麻醉剂或 A 型肉毒毒素阻断交感神经,根据病情可重复注射。
注意事项
- 注意保暖:在寒冷的天气中,尽量呆在温暖的室内,保持病室温度在 22 ~ 23℃ 之间。热水泡脚,注意着装。
- 尽量避免接触寒冷的物体:要注意远离冷源,如避免接触冷金属、冷水或冰镇饮料。尽量避免呆在空调房或食品杂货店的冷冻食品区。
- 做好皮肤护理:注意护理皮肤,特别是洗手后要使用大量的保湿霜或护手霜,防止皮肤干燥或开裂。
- 避免压力:试着避开有压力的情况,因为压力和焦虑会引发疾病发作。尽量休息,以免过度疲劳。
- 控制情绪:情绪激动会导致病情发作,所以要学会控制自己的情绪。
- 戒烟:尼古丁会使血管收缩导致皮肤温度下降,这可能导致雷诺综合征发作。
- 运动:运动可以促进血液循环,并可能改善雷诺综合征,减少发病的频率。但是,有继发性雷诺综合征的患者在寒冷的天气下在户外锻炼之前,要提前和医生交流,了解运动时应该注意些什么。
- 注意饮食:饮食要健康均衡,吃健康均衡的饮食,不要喝太多的茶、咖啡或可乐,因为咖啡因和其他兴奋剂可以阻止身体放松。此外,多吃一些鱼油、银杏有助于提高身体的耐寒性,减少发病次数。
- 当出现患处出现溃疡、坏死等现象时,应注意清创、消毒,以免造成感染,并积极就医,控制症状和治疗原发疾病,减轻雷诺现象造成的组织伤害。
预后
- 原发性雷诺综合征一般无需治疗,调整生活方式、注意保暖通常能够有效的缓解。
- 继发性雷诺综合征是否能治愈,取决于导致雷诺综合征的原发病能不能被治愈,在积极治疗原发病后,雷诺综合征通常也会随之好转。自身免疫性疾病是引发雷诺综合征的常见原发病,但自身免疫性疾病通常很难完全治愈,只能通过药物维持病情相对稳定,所以由自身免疫病引发的雷诺综合征也很难彻底治愈。但通过避免寒冷刺激、情绪激动、戒烟等措施,可以减少雷诺综合征的发作。
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