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许晨晖副主任医师 厦门市中医院 胸外乳腺科 哺乳过程中出现乳房针刺样疼痛，哺乳完乳头变得白白的，疼痛更加剧烈，而且疼痛持续时间1-2小时不等，偶尔还会出现抽搐样疼痛。要注意雷诺氏现象，以血管收缩引起皮肤颜色变化为特点，可发生于手指、脚趾、耳朵、乳头等部位。乳头雷诺氏现象通常具有特征性乳头颜色变化：哺乳后乳头发白，可在几秒内经历变蓝或红色的过渡，或不经这种变化后恢复正常颜色，伴有明显的乳房针刺样、抽搐样、灼热样疼痛，伴或不伴乳头损伤。主要原因是乳头末梢小动脉痉挛，引起局部缺血，继而引起乳头疼痛。好发于精神压抑、摄入咖啡因、有主动或被动吸烟史的妈妈，当乳头或者乳房接受冷刺激时易被诱发。发作时可采用乳头乳晕保暖的措施，减少血管收缩性药物的使用，大部分妈妈雷诺氏现象发作频率会减少。当妈妈哺乳后血管痉挛疼痛明显时，可将干、热的温毛巾外敷疼痛处，可以扩张局部血管。如果疼痛缓解不明显，发作频繁，必要时可遵嘱口服扩张血管的药物。2023年06月21日
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齐晅副主任医师 河北医科大学第二医院 风湿免疫科 偶然间在小红书上刷到一个帖子，说老妈睡眠不好，手一受凉就变白变紫。评论里热心的网友都在帮他出主意，有的说应该再去看看中医，有的说这是雷诺现象，雷诺症，应该去风湿科就诊。那么什么是雷诺？什么雷诺综合征呢？一提到雷诺有的人第一想到的可能是孙红雷手腕上那几万块钱的一副手表。当然，也有人会想到那十几万甚至几十万一辆的汽车。其实雷诺是一个人名，他是17世纪法国的一位医生。他发现了随着温度的降低，双手遇冷变白变紫的一种疾病，并且这种疾病还可能致人死亡。雷诺现象：是指由于寒冷或交感神经系统兴奋导致肢端细小动脉痉挛，出现肢端苍白、继之紫绀、发红的现象，可伴肢体疼痛和感觉异常。外界温度低于4℃或情绪应激、精神紧张均可诱发和加重。雷诺现象指的就是这一指端由苍白到紫绀再到潮红的现象，他所强调的是一症状。雷诺综合征则是指由于血液循环障碍所致的雷诺现象的一组疾病，他更强调的是一组症候群。雷诺病则是指没有潜在疾病下发生雷诺现象的种疾病，他是指原发的雷诺综合征，是一种特定的疾病。雷诺现象发作通常以单个手指开始，然后对称性的扩散至双手其他手指，食指、中指和无名指最为常见，而拇指几乎不受累。皮肤血管痉挛也可见于耳、鼻、面、膝和乳头皮肤。表现为间歇性的边界清楚的颜色变化：苍白－紫绀－潮红－正常，常伴感觉异常。尽管患者主诉下肢症状少见，但下肢末端也可受累，只是未引起患者重视。典型发作的特征分为３个时期。①缺血期（苍白）：远端小动脉痉挛，局部组织缺血，引起肢体苍白、变凉。常由指（趾）尖开始，逐渐波及指（趾）根部，同时可以伴有皮肤出冷汗，常有蚁走感、麻木或疼痛感。持续时间不等，有时可达15～20分钟。②缺氧期（紫绀）：由于局部供血减少，组织缺血缺氧，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色。一般持续数分钟。③充血期（潮红）：小动脉痉挛缓解，动脉充血，皮肤温度上升，皮肤潮红，数分钟内逐渐恢复到正常肤色。如果雷诺现象反复发作，会导致指甲和皮肤营养障碍，出现手指皮纹减少、皮肤变硬、指腹变薄、指端溃疡和小面积坏疽，常伴有剧烈疼痛，有些可能还有截肢的风险。溃疡愈合后可遗留点状皮肤瘢痕。雷诺现象分为原发性和继发性，后者多见。正如前面我们提到的原发性雷诺现象又称雷诺氏病，多发生在２０～４０岁女性，多于寒冷地区，冬季发病，夏季少见，起病隐匿，也可突然发作。但这类患者应该密切随访，定期筛查自身抗体，将来有可能发生风湿性疾病。继发性雷诺现象为某些疾病的临床症状之一。最常见于风湿性疾病如：硬皮病、混合型结缔组织病、系统性红斑狼疮，其他结缔组织病（多发性肌炎、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征等）。其次见于动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、冷球蛋白血症、冷凝集素血症、甲状腺功能减退、药物或重金属中毒、手足剧烈震动性工作等等。雷诺现象的治疗目标是改善患者的生活质量，预防反复缺血性组织损伤。一般措施包括避免寒冷暴露，保持全身温暖，戒烟，避免精神紧张、应激刺激及使用拟交感神经类药物。另外去除病因是重中之重，继发性雷诺现象患者建议到风湿病专科、血液病专科、内分泌专科进行相关原发病治疗；另外，去除动脉硬化的高危因素也十分重要。对症治疗包括长效的二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如硝苯地平或氨氯地平。磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、己酮可可碱可作为二线药物。2023年05月17日413
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秦伟主任医师 华西医院 肾脏内科 20多岁，表现为肾病综合征，肾穿刺确诊是法布雷病，我们第一例这个病人呢，就是一个20多岁的小伙子，嗯，他临床表现是个生命综合征，然后就有很多蛋白尿，然后就是人也比较肿啊，然后我们就给他安排肾穿刺活检，肾穿刺活检出来过后呢，我们当时我们的肾穿刺活检分两个部分，一个部分呢，我们叫光镜，就是普通的显微镜，看我么，显微镜看过后发现，诶，这个病人病变好轻，我们说哎，这个病人还不错，病变非常轻，可能以后愈后也很好，所以我们就让他走了，就叫了药，然后我们第二个部分呢，叫电镜，电镜呢就是叫电子显微镜，这个东西它可以把。 这个放大倍数很多，光镜一般就放大到可能三四百倍，电镜可以几千倍的放大，好几千倍的放大就可以看到细胞和细胞最基本的结构，我们叫超微结构。 那刚好就可以看到，我们刚才提到这个融媒体，因为它是溶媒体蓄疾病，所以我们就看到它的这个溶媒体长得就给大家不一样，这个溶媒体就就变得很大，然后里边有很多的纹路啊，就像什么呢？像我们的斑马，斑马不是一根白的一根黑的，对就这样我们就给它取个名字叫斑马体。 然后我们就看到这个病人的，他的这个肾脏的植物细胞里面就好多好多种长大的斑马体，然后我们就发现2023年03月22日103
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秦伟主任医师 华西医院 肾脏内科 哪些症状要警惕？手脚疼痛、看不清蛋白尿都是可能是法布雷病的早期表现。 好，那么大家其实可以看到的，这个是年龄比较小的时候啊。 这个是随着年龄增长，那最常见的大家可以看，最早就是神经痛，说我们好多小孩子呢，是因为神经系统的问题，到了儿科，然后他疼痛或者神经内科，然后这样去确诊，如果真的是小朋友这个情况的话，一定要到相对比较大一点的。 妇产科医院，儿科医院去找到那种专门的老师，特别是大家可以在网上去查一下这个老师有没有。 就是关心过这种罕见病的，如果他有这方面的经验的话，他可能就不会漏掉，否则呢，有可能在一些比较小的医院就被漏掉了，对，然后再下面就是这个血管角质，这个是皮肤的一些蹭，这个也不好说，因为怎么说呢，小朋友的他有时候你会觉得他皮肤比较的粗糙。 然后感觉就很多那种毛孔有点增大那种感觉，但他有没有什么太多的临床表演，就很容易被忽略掉，然后就胃肠道，胃肠道症状也是不太典型的，好多病人都会有，有时候医生也不是太在意这个，有时候他有时候会会会和那个什么胃炎呀，消化不良啊，就你很难鉴别了，就是这个什么叫非特异症状，那很麻烦，好然后大家可以看到，到十岁左右的时候就开始出现蛋2023年03月22日108
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周绪杰副主任医师 北京大学第一医院 肾病内科 小李（化名）是个20多岁小伙，从小手指疼，这两年越来越厉害，外院考虑“类风湿”，长期吃布洛芬止痛，也不见效。这次一查坏了，怎么肌酐还高到200多了。来到北大医院肾脏内科就诊，短期内明确诊断为一种罕见疾病：法布雷病（Fabry病）。经过酶替代治疗，手指也不疼了，肌酐也稳定在100多了。专家点评：法布雷病（Fabry病）是X染色体上的GLA基因突变所致，呈现X染色体伴性遗传的家族特点，患病率约为十万分之一。临床呈现多系统受累表现，可表现为肢端疼痛、少汗、皮肤血管角质瘤、早发脑梗、心肌肥厚、蛋白尿及肾功能不全等，男性患者表现更重，常因多系统受累而在肾内科、神经科、心内科、风湿科、皮肤科等辗转，从症状出现到确诊平均延迟14年。目前特效的酶替代治疗药物阿加糖酶α已进入国家医保，治疗费用从既往每年上百万元，已降至几万元。为广大法布雷病患者带来福音。2023年03月02日295
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崔文瑶主任医师 辽宁省肿瘤医院 疼痛舒缓科 2021-03-19来源：医学界风湿与肾病频道 雷诺现象，如果困扰生活，在疼痛康复科就诊，通过调节交感神经起到治疗作用，如果病情可控，尽量不做交感神经毁损。 “什么是雷诺现象？” 雷诺现象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神紧张等因素剌激下，出现发作性“三时相”变化，即苍白、紫绀、潮红，其中以苍白最为显著；初现时往往只累及一个或少数指（趾）端，其后可逐渐扩展到更多的手指（足趾）。 （图片来源：eMedicineHealth） 雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛，造成指（趾）缺血?的一种疾病。1862 年法国医生 Raynaud（雷诺）首先报道了此类疾病，因而将其命名为“雷诺”。雷诺综合征有原发与继发之分，常在受凉或触摸凉物时发作，有时情绪激动也可诱发。? 原发性雷诺综合征即雷诺病（Raynaud disease），本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。可能与神经内分泌功能紊乱有关，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1∶10。继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病。 “雷诺现象有何表现？” 雷诺现象发生原理：早期为局部小动脉痉挛，逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血，而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化。 雷诺现象典型发作可分为三期： ? 雷诺现象的发生原理 1.?早期表现苍白（痉挛缺血期） 由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。 2.?几分钟后青紫（淤血缺氧期） 细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。 3.潮红（扩张充血期） 当患者处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。 ? 雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。 “医生，雷诺现象如何区分啊？” 那么，一般如何区分和判断是否存在雷诺现象呢？ ? 原发雷诺现象 1.常为女性或女孩，青少年（月经前后）发作； 2.对称性发作； 3.无外周血管疾病证据； 4.多无组织坏疽、指（趾）凹陷或组织损伤； 5.甲襞微循环检查正常； 6.抗核抗体阴性，血沉正常。 继发雷诺现象 1.发病年龄较大（大于40岁）； 2.常为女性，也可为男性； 3.有疼痛性溃疡坏死（组织缺血）； 4.非对称性发作（主要在指端）； 5.合并其他疾病的症状与体征； 6.有提示血管疾病或自身免疫病的异常实验室指标； 7.手指近端（如手或臂）或足趾近端（如足或下肢）有缺血性体征或症状； 8.甲襞微循环毛细血管消失或袢扩张。 肯定雷诺现象 遇冷后反复发作的双相颜色改变（白色和红色）。 可能雷诺现象 遇冷后出现单相颜色改变加上麻木或感觉异常。 无雷诺现象 遇冷后无颜色的改变。 此外，非典型病例可借助如下辅助检查： 1.激发试验 ： ①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发苍白-紫绀-潮红上述典型发作。 ②握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状。 ③将手指浸泡在10~15℃水中，全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。 2.指温恢复时间测定：浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。? “为何会出现雷诺现象？” 哪些因素会诱发雷诺现象呢？这几种情况比较常见！ 1、寒冷刺激：患者对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁，到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高，所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。 2、神经因素：患者血管神经功能极不稳定，病情严重时情绪波动，精神紧张就会发作。 3、内分泌功能紊乱：女性患者占60%-90%，病情常在月经期加重，妊娠期减轻。 值得一提的是，雷诺现象常常作为自身免疫病的首发症状。不少患者都是在雷诺现象出现的数月乃至数年后，伴见关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状后，方才至医院就诊、明确诊断。 常见出现雷诺现象的疾病有： 1.结缔组织病 ：系统性硬化病（最常见）、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚，手、臂或面部毛细血管扩张，吞咽困难等。 2.阻塞性动脉疾病：四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。 3.原发性肺动脉高压。 4.神经系统疾病 ：脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。 5.血液异常 ：血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。 6.职业性创伤 ：如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。 7.吸烟和药物 ：麦角衍化物，β受体阻断药，铅、铂、砷中毒，避孕药等。 上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%~90%，系统性红斑狼疮发生率约20%~40%，动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性有雷诺现象的患者中，动脉粥样硬化则为主要原因。 “出现雷诺现象，一定要治疗吗？” 应视病情而定！ 雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟，因尼古丁为血管收缩剂，能引起皮肤血管收缩。雷诺现象由某种原因如震动引起者，应停止使用该工具。 雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗，应积极治疗原发病。反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可加用钙拮抗剂。反复发作，伴指尖萎缩，但无开放性溃疡发生者，除用钙拮抗剂外，可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药前列腺素（PGE1和PGE2）3~5天。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例，但长期疗效不肯定。 但不论雷诺病或雷诺现象，β受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物，因为这些药物可使血管收缩，并可诱发或加重症状。 由于雷诺现象一般无法根治，如引起雷诺现象的原发病得到有效控制，症状发作次数可相对减少。预后相对良好，约15%患者自然缓解，30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少（小于1%）需要截指（趾）。 参考文献?共6篇 省略 [1]赵爱婷, 杨瑞华. 雷诺现象患者的区域血流量及微循环变化[J]. 微循2021年12月23日671
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 以前在老家工作的时候，一个寒冷的冬天，科里一个小护士早晨配水的时候突然发现自己两只手的手指头都明显发紫，并且逐渐加重，当时惊慌失措以为手指头要坏死了。经医生诊断，考虑是雷诺综合征。于是这姑娘离开临床去了轻松的科室，可是依然会在寒冷季节发生，而且伴有指端疼痛，后来一气之下辞职去了温暖的深圳。雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛，造成指（趾）缺血的一种疾病。1862年法国医生Raynaud（雷诺）首先报道了此类疾病，因而将其命名为“雷诺”。雷诺现象表现为发作性“三时相”变化，即苍白、紫绀、潮红，其中以苍白最为显著；初现时往往只累及一个或少数指（趾）端，其后可逐渐扩展到更多的手指（足趾）。雷诺现象典型发作时表现为三期：1.早期表现苍白由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少，表现为指端的苍白，有麻木、针刺感，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，很少超过手腕。2.淤血缺氧期表现为几分钟后指头出现青紫。这是因为细小动脉先扩张，但细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛淤血缺氧，此时自觉症状一般较轻。3.扩张充血期当处于温暖环境中，没有了寒冷刺激，血管痉挛解除，血管充血，手指潮红，指端局部温度增高，初始可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺综合征有原发与继发之分，诱发因素为受凉或触摸凉物，有时情绪激动也可诱发，内分泌紊乱也是诱发因素。原发性雷诺现象可能与神经内分泌功能紊乱有关，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1:10；青少年月经前后发作居多；对称性发作；没有外周血管疾病证据；多无组织坏疽、指（趾）凹陷或组织损伤。继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病，比较常见的疾病比如系统性硬化病，发生率达80%～90%，系统性红斑狼疮发生率约20%～40%。四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞、原发性肺动脉高压以及一些神经系统疾病也可能会伴发雷诺现象。雷诺现象常常是自身免疫病的首发症状，不少患者在雷诺现象出现的数月乃至数年后，开始关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状，才至医院就诊明确诊断。特别需要注意的是，系统性硬化症等风湿免疫性疾病可引起间质性肺病，一旦发生，肺功能会受到严重影响，甚至引起呼吸衰竭。对于雷诺综合征的治疗原发性雷诺综合征轻者只需注意保暖，严防冻伤，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可，尤其是戒烟，并远离二手烟。继发性雷诺综合征应积极治疗原发病，可以使用钙离子拮抗剂及扩血管药物，比如前列腺素等。当原发病控制良好时，雷诺的发作次数可相对减少。2020年10月25日810
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