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2012年04月04日
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徐庆田副主任医师 滕州市中心人民医院 中医科 雷诺病与雷诺综合征，也称肢端动脉痉挛，是指肢端末梢小动脉间歇性或持久性痉挛，而引起肢体末梢皮肤颜色变化(苍白→发绀→潮红→正常)和温度改变的病症。一般将没有原发性疾病，病情稳定的称为雷诺病；伴随有其他系统疾病的称为雷诺综合征或雷诺现象。该病以年轻女性多见，女性与男性比例为10∶1，在21-50岁的女性中有22%发病。男性患者的发病年龄较晚，60岁才发病。气温的高低与此病的发生有确切关系，但是症状在气温低的时候表现更明显。1、病因与发病机理雷诺病的病因至今未明，但多数学者认为雷诺病与寒冷刺激、神经因素、内分泌功能紊乱(性腺功能)、遗传、血液高凝状态、免疫等因素有关。雷诺综合征的原因为其原发病，常见原发病有结缔组织病(如硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、皮肌炎、结节性动脉周围炎、白塞病等)、振动综合征、血管系统疾病(血栓闭塞性脉管炎、动脉硬化、胸廓出口综合征)、神经系统疾病(末梢神经炎、进行性肌萎缩、交感神经炎、脊髓空洞症、外伤性神经痛、腕管压迫综合征等)、化学药物中毒(麦角、铅、亚硝酸、水银等中毒)、其他疾病(冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、高粘滞血症、甲状腺病、肾上腺肿瘤、卵巢功能异常、溃疡性结肠炎、骨髓增生性疾病、冻伤、战壕足、浸渍足、各种外伤、打字员、钢琴家手指振动伤等)。雷诺病与雷诺综合征病理改变发生在细小的末梢动脉，分为末梢动脉痉挛型和末梢动脉闭塞型两种类型。末梢动脉痉挛型的表现是末梢动脉无明显的病理性改变，血管暂时性的痉挛、变细后能恢复正常状态，并不造成远端肢体坏死，是非器质性病变；末梢动脉闭塞型表现为受累动脉内膜和中层增厚、弹性纤维坏死断裂、继发血栓形成而导致管腔不同程度狭窄甚至闭塞，从而引起供血区域的组织缺血、营养障碍直至肢体末梢的溃疡或坏死。2、临床表现⑴雷诺病与雷诺综合征常见于年轻女性，多在40岁前发病。常在寒冷刺激、情绪波动、精神紧张、感染、劳累后发病，有的病例在月经期症状加重、妊娠期缓解。⑵典型症状表现为当肢体末梢动脉突然痉挛时，毛细血管灌注不足使皮肤血管内血流缓慢或缺乏而引起肢体末端手指或趾指对称性突然苍白、变凉、疼痛，继而由于缺血缺氧及血管扩张血液淤积而使皮肤变紫发绀，最后血管痉挛缓解，血流进入扩张的毛细血管中引起反应性充血现象，表现为皮肤转潮红、发热变暖、恢复正常。一般情况下，在解除刺激15-30分钟内恢复正常，但肢体末端手指的症状轻重和持续时间长短各不相同。末梢动脉痉挛型的患者虽然长期反复发作，但病情没有明显加重。当病变为器质性的末梢动脉闭塞型或伴有其他动脉阻塞性疾病时，上述症状往往更严重，持续时间延长，去除刺激后仍无明显好转。受累皮肤和皮下组织出现营养障碍、发干萎缩、指甲脆裂，严重者指尖组织溃疡、变黑或坏死。上述皮肤颜色的变化常有规律性、对称性。⑶病人多有自主神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多疑郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状，雷诺综合征可同时伴有原发病的临床表现。3、辅助检查⑴激发试验：①冷水试验：将双手浸入4℃左右冷水中1分钟，可出现雷诺现象，诱发率在75%左右。②握拳试验：令患者握拳1分钟后，在在屈曲状态下松开手指，亦可诱发症状出现。⑵指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力，如指动脉压力低于肱动脉压力5.33Kpa(40mmHg)，应考虑有动脉阻塞性病变。亦可作冷水试验后测定动脉压，压力降低>20%为阳性。⑶手指温度恢复试验：病人坐在室温24±2℃的房间约20-30分钟，用热敏电阻探头测定手指温度后，将手浸入冰块和水的混合液中20秒，予以擦干，然后再每分钟测量手指温度1次，直至温度恢复到原来水平。正常手指温度恢复时间在15分钟内，大于20分钟为异常。⑷手指光电容积脉波描记：指动脉波幅低平，弹力波和重搏波不明显或消失，将双手浸入30℃左右温水中，然后描记图形可恢复正常。表明指动脉痉挛的典型表现。如指动脉已有狭窄或闭塞，低平或平直的波幅在加热后也不会有明显变化。⑸影像学检查：行X线检查，可发现末节指骨脱钙；行动脉造影，可以了解指动脉及其近端动脉的情况，有助于确诊，可见指动脉管腔细小、纡曲，晚期可见指动脉内膜不规则、狭窄或阻塞。⑹甲皱微循环检查：有助于区分是雷诺病还是继发性雷诺综合征。在间歇期与发作期的3个不同阶段微循环变化均有所不同，非发作期轻症患者可无异常。轻者微血管袢纡曲扭转异形管袢(呈多形性改变)，偶见轻微的颗粒样血细胞聚集；重者毛细血管周围有散在红细胞渗出，偶见小出血点，管袢内血流缓慢淤滞，如为结缔组织病引起的雷诺现象，可见袢顶显著膨大或微血管口径极度扩张形成“巨形管袢”，管袢周围有成层排列的出血点。⑺其他检查：查血常规、ESR、抗“O”、RF、CRP、ANA、抗asDNA、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、Coombs试验、抗RNP抗体等检查。2011年05月20日4503
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