泪腺囊样腺癌

患者分别为年轻男性和女性，眼球突出就诊时，影像检查发现病变起自泪腺区，无论是瘤体的形态、生长速度。以及影像学表现均无绝对证据提示为恶性肿瘤，但不均质的信号表现必须高度警惕。因为泪腺上皮性肿瘤当中最常见的类型混合瘤，存在多种组织成分，因此核磁共振的表现可以多样化，通过其在术前辨别肿瘤性质有时还有难度，属于临床科研今后需要解决的问题。个别患者1、瘤体巨大；2、年龄偏大；3、肿瘤生长速度快，有复视；4、瘤体内有组织液化、坏死可能；5、瘤体内有钙化；6、伴有骨破坏；7、伴有眼眶外侧壁向后蔓延等趋势；8、伴眶周麻木、疼痛。医生在术前可能会起对性质保持更高警惕！其中5，6，7被认为泪腺恶性肿瘤的影像学特征；3，4，8要高度重视；其他各项需要警惕。按照医疗常规，选择合理的切口，完整摘除肿瘤，然而病理分别提示为：病例一：泪腺腺样囊性癌病例二：泪腺混合瘤恶变好在病变发现及时，瘤体完整摘除。患者也都搁置工作，以健康为重，完成手术。部分中青年人正处于职业生涯的关键时期，担有时心术后早期的上睑下垂、复视、眼睑水肿影响工作，拖延治疗，可能后果就很严重了。因为是完整摘除，建议后续补充放疗以降低肿瘤的复发可能。也提醒患者需密切随访，注意复发的早期迹象。如果术中瘤体破裂，势必有可能残留，那就不是放疗能够控制病情的；极端情况下甚至需要扩大手术，眼球不保….两例患者的启示在于：1、做医生久了，各种情况见的多了，就越发不会轻易断言“肯定没问题”，临床上的案例有时候并不像书上那么典型，蛛丝马迹的发现需要足够的临床经验，病理诊断才是最终的金标准。2、虽然工作、学习、升迁都很重要，但务必健康为重，如果一味考虑手术的风险或者对工作生活的干扰而延后治疗，病变治疗的难度会增加，如果是恶性肿瘤，扩散转移的风险更大。3、规范的诊治，尤其是第一次手术完整摘除病变对于预后至关重要，外科医生的价值就体现在这里。

临床上起源于眼眶泪腺的疾病很多：1、既有炎症性病变，表现为外上方局部红肿等炎症性改变；2、也有缓慢眼球突出表现为规则性生长的良性肿瘤如泪腺混合瘤。3、但其中最不可忽视的是泪腺有多种恶性肿瘤，有的甚至恶性程度很高。左眼球突出，眼睑肿胀，深部疼痛绝大部分恶性肿瘤有机会通过1、临床表现：如疼痛、眶周麻木、生长迅速等提醒医生高度重视！2、并在影像学上找到相关的特点，本例患者在术前通过读片就有机会根据影像学发现泪腺恶性肿瘤特征之一：各方位肿物位置沿眼侧外侧壁扁平向后蔓延以上眼眶水平、冠状位CT连续图像有助于医生准确判断所谓先知先觉，打一场有准备的仗，比根据病理报告方才知晓病情，要好很多……当医生在术前对此就有充分认识和准备的时候，1、在术中严格遵循无瘤原则；2、更充分的安全切缘，超出肿瘤范围的切除，瘤体完整摘除3、更合理的切口长度和位置4、并在术后推进病理报告检查，尽早按照规范进行后续的放化疗，以期达到最佳的治疗效果。如果由于对该疾病的不熟悉。1、盲目的活检2、信心不足的部分切除，有时后果会严重的多，今后陆续演示所有肿瘤，特别是恶性肿瘤，当就诊时有机会完整切除，第一次手术至关重要。术后复查，补充放疗，密切随访需要特别提醒的是：1、多数疾病并非像书本上描述的那么典型，2、而医学结论的得出往往是一个综合判断的过程，很多时候并不是说单凭某一条表现就能断定是某一类疾病。眼眶病医生需要有独立的阅片的能力和足够的临床经验。

泪腺恶性上皮性肿瘤，包括泪腺腺样囊性癌、泪腺多形性腺瘤恶变、泪腺腺癌，以泪腺腺样囊性癌为最常见。泪腺原发性恶性上皮性肿瘤一般为侵袭性肿瘤，如果不及时治疗，短期即可危及生命。但是，千万不要灰心。近年来，随着恶性肿瘤治疗措施的快速发展，治疗结局得到有效的改善。因此，泪腺长“恶性肿瘤”，得治。那么，如何恰当的设计泪腺恶性肿瘤的治疗方案呢？首先，手术要尽可能完全的切除泪腺恶性肿瘤。如果泪腺腺样囊性癌较小且局限，可以被完整摘除。如果病变较大，并已突破包膜，尽量完整切除恶性肿瘤，仍是必要的。早期的研究认为，“病变越少，预后越好”，应当进行眶内容物摘除术，受累骨骼应同时去除。但是，数个研究却发现，扩大手术治疗，以期“病变越少，预后越好”，相比不手术治疗，并不能达到更好的治疗结局。确切的是，眼眶骨壁的破坏，会导致肿瘤种植于颅骨，预后恶化。因此，泪腺恶性肿瘤，手术应当采取尽量的切除，同时，尽量保留眼眶骨壁的屏障功能。其次，手术+放疗是泪腺恶性肿瘤的首选方案。当前，眼眶分次外照射，是泪腺恶性肿瘤的有效治疗措施，推荐剂量是55-60 Gy。放疗的范围包括眼眶外上方软组织、泪腺窝、眼眶外侧壁、眶尖至眶上裂甚至是前部海绵窦。再次，一定要密切的严谨的随访，及早干预。泪腺恶性肿瘤容易复发，而且一旦复发，生长会非常迅速，极易破坏颅骨而蔓延至颅脑，延误再手术再治疗的时机，严重者可危及生命。因此，一旦确诊泪腺恶性肿瘤，不能简单的认为一次手术一次放疗即可彻底根治，而不能掉以轻心，密切随访，应当三个月～半年随访一次，进行影像学检查，如MRI，及早发现复发病变，及早干预。本文系程金伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

年近40岁的王先生这两天有些焦虑，原来他无意间发现自己的右眼有些突出，而且可以摸到右眼眶外上方有个肿块，硬硬的，不能移动，而且几天的功夫就眼见得长大了些。不放心的他去医院检查，拍了眼眶的片子后，眼科医生告诉他这是得了泪腺肿瘤，需要尽快手术治疗！眼眶外上方的肿块会是泪腺肿瘤吗？泪腺肿瘤常见的症状有哪些呢？1 泪腺多形性腺瘤。多见于年轻成年人，男性略多，一般单侧受累。发病缓慢，表现为眼眶外上方无痛性包块。眼球受压向内下方移位，由于肿瘤生长缓慢，病人可无复视。触诊眶外上方可触及肿物，质中，边界清，光滑，不能推动，多无触痛，少数患者可有压痛或自发痛。肿瘤过大可继发眼球运动障碍、视力减退和眼底改变等。2 泪腺囊样腺癌。好发于30～40岁，女性较为多见，病程短，肿瘤生长较快，有明显疼痛及头痛，眶周和球结膜水肿，单侧性进行性眼球向前内下方突出，运动障碍，常有复视、上睑下垂和视力障碍。颞上方眶缘处可触摸到坚硬的肿块，常有压痛。可由泪腺多形性腺瘤转化而来。常为泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状体征明显加重。肿瘤可向颅内或淋巴结转移。