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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又称淋巴管瘤，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%。分为：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童淋巴管畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。【发病年龄】淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，多在2岁以前发病。【发病部位】以颌面部颈部最为常见，约占70%左右，其次为腋下及四肢等部位。【病理病因】从病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管发育异常局部淋巴管无法连接至正常淋巴系统，造成淋巴液引流障碍所致。【门诊】门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种情况，1、孕妇产检（孕后期）超声检查发现胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检查进一步明确诊断；2、患儿出生时即被发现体表包块，按压较柔软，呈水囊样，无痛感；3、患儿出生时没发现，家长无意间发现患儿体表囊性肿物，但患儿无明显不适，这部分患儿年龄集中在2岁以内，特别是几个月龄的患儿；4、自幼未发现病灶，由于激烈运动或磕碰挤压，造成原本闭合的淋巴管畸形腔内出血，迅速肿大成巨大肿物，患儿有轻微症状如疼痛，呈水囊样但张力较高，这部分患儿主要集中在学龄期儿童，甚至是青少年。【淋巴管畸形特点】体表囊性肿物，表面肤色正常，或皮下轻微发青（淋巴管畸形出血引起），按压无痛感或轻微疼痛不适，如水囊样改变，高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。【辅助检查】1、超声检查提示无回声区，有分隔，呈囊状改变，CDFI：无血流信号，2、磁共振检查提示长T1长T2信号，囊状改变，压脂序列呈高信号，增强无明显强化。目的：1、超声检查用于明确诊断，2，磁共振检查用于了解淋巴管畸形病灶范围、侵及周围组织情况以及是否包绕重要器官如血管神经以及气管等。【门诊诊断】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鉴别诊断】1、囊肿：发生在关节部位如腱鞘囊肿，发生在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿，发生在颌下部位如颌下腺囊肿等；2、血管畸形：青紫色，静脉石形成时会有疼痛感。【治疗方案选择的原则】总体原则是：尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案。【治疗方案】硬化治疗。【关于硬化治疗】用细针穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液，在注入硬化剂，注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞，最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。【硬化治疗效果】按疗程硬化治疗后，一般1/3个月复查，超声检查提示淋巴管畸形消失，临床治愈。【替代治疗方案】手术切除【淋巴管畸形治疗方案优缺点】淋巴管畸形治疗方案分为腔内治疗和腔外治疗，相对应的就是硬化治疗和手术切除。所以两种治疗方案侧重点是不一样的，硬化治疗需要考虑淋巴管畸形囊腔内情况，手术切除需要考虑淋巴管畸形周围情况如是否有重要组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了，总结如下：1、手术治疗，相对比较传统，需要切开后剥离淋巴管畸形周围组织取出淋巴管畸形，优点可以一次治疗，缺点对淋巴管畸形生长部位要求严格，需要周围没有重要组织器官，如重要血管、神经以及气管等，否则手术很难在不伤及这些重要组织或器官的情况下完全剥离淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部，特别是颈部有重要的大血管、神经以及气管，所以很难进行彻底的剥离，从而造成淋巴管畸形残留导致复发，而且留有疤痕，影响患儿容貌，所以不做常规治疗方案选择：2、硬化治疗也就是腔内治疗，细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，所以硬化治疗不会对淋巴管畸形周围重要组织或器官造成影响，但是由于淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复出血，淋巴管畸形会发生无菌性或有菌性炎症导致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治疗次数。简而言之：1、手术治疗复杂、痛楚、有疤痕以及易复发；2、硬化治疗简单、安全、无疤痕以及复发罕见。【个人经验总结】1、淋巴管瘤属于旧称，现多称为淋巴管畸形，它不是肿瘤，是先天性脉管畸形；2、淋巴管畸形发生与患儿父母没有直接的关系，是自身发育异常引起的；3、淋巴管畸形过往治疗方案是手术治疗，但是手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高，目前根据诊疗指南以及专家共识推荐硬化治疗，简单、安全、微创、无疤痕、复发罕见；4、需要强调的是硬化治疗需要在影像设备（如超声或DSA）的引导下进行，硬化治疗就更加精准，治疗无“死角”，减少治疗次数，防止残留淋巴管畸形复发，所以不建议“盲打”。5、硬化治疗特别适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿，不影响患儿容貌。【李炯简介】副主任医师，徐州市儿童医院血管瘤介入科主任。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。04月01日
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 既往病例曾经展示过眼眶注射治疗脉管瘤以及成人高危的海绵状血管瘤，疗效大多确切。本例的特点是病变范围非常广泛，因自发性出血起病。单纯一侧入眶操作，很难兼顾视神经内外的病变。由于注射治疗的特殊性，1、既要避免出血引发眶压升高导致视力受影响；2、也要防止注射后药物外溢达不到预期效果。之所以皮肤切口，而没有采用结膜入路也是希望充分的肿瘤暴露和可能发生的出血控制。不止一次的注药治疗也要考虑到！因为此类肿瘤一旦出血，有如泉涌，参与过手术的医生一定深有体会，比作洪水决堤封堵并不为过。外侧、内上两侧分别入路注射，最终达到良好疗效：1、眼球突出回退；2、体位性眼球突出已经不明显；3、今后自发出血和意外碰撞后出血概率明显降低。眼球内陷如果影响外观，成年后（16-18岁后）可以眼眶成型术改善双侧饱满度的对称性。02月06日103
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曾纪晓主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 听说过腹腔镜手术、胸腔镜手术，那么您听说过浅表腔镜手术吗？成人患者可予以浅表腔镜手术治疗甲状腺肿物，那么，一些浅表的较大肿物能否利用微创腔镜方法切除呢？近期我们团队采用浅表腔镜技术，成功切除儿童皮下多房多囊性淋巴管瘤，避免了手术后明显的疤痕，达到了完美的美容效果。目前，浅表肿物利用微创腔镜方法实施切除较少报道，在小儿外科领域更加少见，查阅文献华南地区尚无相关病例。此例手术的成功完成，标志着本团队在微创技术有了新的发展，即腔镜技术不再局限于盆腹腔，对于浅表肿物如脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等需手术治疗的患儿，将不必再担心手术瘢痕对今后生活质量的影响，能够给宝宝们带来更优的选择。01月04日33
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：焦玉浩申刚【基本信息】女5月【疾病类型】产检发现胎儿颈部淋巴管瘤【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】2天【治疗效果】一次治疗后患儿颈部肿物明显缩小。【推荐理由】目前产检时发现胎儿颈部淋巴管瘤，一直担心孩子能否顺利出生，出生后能否治疗，经过产前咨询，孩子出生后突发呼吸困难，经过急诊介入治疗后，患儿颈部淋巴管瘤明显好转。 患儿为5月女童，母亲在孕26周产检时通过超声发现胎儿颈部囊性占为，考虑为淋巴管瘤可能性大。定期超声检查发现淋巴管瘤逐渐增大，患儿出生后无呼吸困难、喂养困难等表现，当时未予特殊治疗。近4天，患儿家长观察到患儿喉鸣明显，夜间明显，伴有颈部包块增大，表面皮肤瘀青。通过网络咨询，家长联系到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科申刚主任，门诊看过患儿后，观察到患儿颈部肿物巨大，表面淤青，考虑为淋巴管瘤囊内出血。门诊完善了超声和MRI检查，淋巴管瘤囊内出血诊断明确。门诊抓紧安排了住院治疗。 患儿住院后完善了相关术前准备，但夜晚18:00时，家长发现患儿嘴唇发紫，呼吸困难，喘憋，意识变差，家长立即把孩子抱来医生办公室，医生看过患儿后，考虑可能为再发淋巴管瘤囊内出血，压迫气道从而引起呼吸困难。遂即立即组织抢救，联系麻醉科紧急插管，以保证患儿正常呼吸，并立即进行了急诊手术。手术过程：通过与麻醉科的密切配合，在顺利气管插管后，进行了介入硬化治疗。通过超声引导，我们精准抽取了相应囊腔内的液体，可以看到在巨大囊腔内有暗红色血液，此为淋巴管瘤囊腔内出血，而抽出的黄色清亮液体为淋巴管液。随后进行了硬化治疗。2023年11月30日60
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邬文莉副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔颌面外科 部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化剂治疗效果常不满意，尤其是余留的外观问题，常需要外科手术切除来改善。适应征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，过往其他治疗效果不佳；④对外观影响较大，或余留的外观问题需要解决；⑤有危及生命的并发症，如严重压迫气道者。外科手术切除，常需要联合其他治疗以达到更好的效果，如术前、术后口服雷帕霉素，或术中使用硬化剂。淋巴管畸形可治疗，家长无需过于焦虑。淋巴管畸形治疗的其他文章，请关注：儿童口腔颌面部淋巴管畸形（LM）的综合序列治疗淋巴管畸形之口服西罗莫司淋巴管畸形之硬化剂注射邬文莉医生专科门诊时间：【增城院区】周一上午，门诊楼三楼E3区，口腔科，唇腭裂专病门诊周一下午，门诊楼二楼D3区，儿科特诊中心，口腔颌面外科特需门诊周五上午，门诊楼三楼E3区，口腔科，儿童颌面肿瘤专病门诊2023年10月24日114
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：焦玉浩申刚基本信息】女5岁【疾病类型】儿童颈部淋巴管瘤【就诊时间】2023年5月首次治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】1次治疗后恢复正常。【推荐理由】颈部淋巴管瘤，肿胀明显，1次治疗后效果明显。一、初识患者 患儿为5岁女孩，9天前无明显诱因出现右颈部肿物，2cm左右，圆形，后逐渐增大，肿胀明显。逐渐出现夜间影响睡眠，轻度喘憋。通过网上咨询，查询到首都儿科研究所介入血管瘤科申刚主任医师团队在儿童淋巴管瘤治疗方面经验丰富，遂就诊于儿研所申刚主任门诊，完善超声发现颈部皮下可见扁圆形无回声，大小约5.54.83.7cm。诊断淋巴管瘤。MRI检查提示右颈部团块状占位，诊断：淋巴管瘤伴囊内出血。因为患儿已经出现压迫症状，家长十分着急，申刚主任看过患儿后，遂即安排了紧急住院，并告知经过治疗后会很快好转，家长很快决定进行手术。手术过程门诊进行了相关术前检查后，入院第二天进行了全麻下的淋巴管瘤手术，在超声引导下，可见看到颈部巨大囊腔，对最大的囊腔放置了引流管，共抽出红色液体约50ml，随后进行了局部硬化治疗。术后第三天可见颈部肿胀明显减少，交代好注意事项后患儿顺利出院。二、术后恢复情况术后2个月后，家长来门诊复查，颈部已经基本恢复正常。 术中抽出血液及淋巴管液淋巴管瘤常见问题解答 1. 什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2. 为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3. 什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4. 什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5. 淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6. 淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7. 淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8. 淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9. 淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。 介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席 l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员 l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员 l 中国妇儿介入联盟常务理事 l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员 l 北美儿科介入放射学会(SPIR)会员 l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员 l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员 l 北京医师协会血管外科分会常务理事 l 北京医学会小儿外科分会委员 l 北京医师协会介入专科医师分会理事 等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放24张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2023年08月12日245
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：李三林申刚基本信息】女、7岁【疾病类型】儿童腹腔淋巴管瘤【就诊时间】2023年7月治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】7天【治疗效果】明显好转。【推荐理由】该病例为腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿频，严重影响患儿正常生活，当地医院无法治疗，推荐至我院，经治疗后效果良好 一、初识患者 患儿是7岁余的女童，就诊前2年出现无诱因腹痛、尿频，去当地医院就诊，完善超声提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后肿物切除，腹痛较前好转后又加重，后就诊于另一家医院，行胸导管松解术，未见明显好转，后经人推荐首都儿科研究所的申刚教授。家长来找申刚教授时比较焦虑，申刚教授一边详细了解孩子病情和检查，一边安慰父母，告知父母我们治疗过很多类似的病例，经验丰富，不要太过担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来。手术之前，完善核磁检查：考虑淋巴管畸形可能性大。后由我团队的王胜升给家长进行了手术时间的预约，并告知家长入院前需要完善的检查，以及住院流程，需要携带的物品等，告诉家长先回家等待，术前一周会打电话再次告知。家长便安心离去。二、手术过程在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中完成了手术，术中抽出近50ml淡黄色液体，鉴于囊腔较大，留置引流管，术后隔天抽液并灌洗囊腔，术后第四天腹部置管无渗出，拔出引流管，观察一晚，第五天患儿顺利出院。淋巴管瘤常见问题解答 1. 什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2. 为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3. 什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4. 什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5. 淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6. 淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7. 淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8. 淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9. 淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。 科室简介 首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。科室创始人申刚主任，从事血管瘤及儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2023年07月26日272
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：曹佳捷申刚【基本信息】男2岁【疾病类型】儿童腋下淋巴管瘤【就诊时间】2023年5月【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】微创治疗后患儿肿物明显缩小，几乎完全消失【推荐理由】该病例为腋下淋巴管瘤，需要积极处理，本患儿采用局部硬化治疗，效果明显。一、初识患者患儿为2岁男童，因发现腋下肿物，并逐渐增大就诊我科门诊。家长非常焦虑，不知道这是什么病，对治疗方案也一无所知，为进一步诊治，慕名找到申主任，申主任一边详细了解孩子病情和检查，一边安慰父母，告知父母这属于淋巴管瘤，需要尽早进行干预，目前多采用介入微创治疗，淋巴管瘤属于我们科室的常见病，我们已经治愈很多类似的患儿，告诉家长不要太担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来，也决心在这里完成手术。二、手术过程在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中完成了手术，手术仅耗时半小时，术中无出血，手术过程非常顺利，术后孩子也没有任何不适，身上也没有任何伤疤。共住院2天，第3天一大早，患儿就平稳出院啦。三、术后恢复情况患儿术后淋巴管瘤就明显好转，基本消失，微创、无痛、不遗留伤疤、花费小，推荐介入治疗为淋巴管瘤患儿的一线治疗方案。家长满意度高，我们也由衷地替患儿开心！淋巴管瘤常见问题解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6.淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7.淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9.淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。2023年07月19日197
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者年轻女孩，因眼球突出就诊。影像学检查发现眼眶内不规则肿物。核磁共振的液平表现提示肿瘤内有淋巴管成分。血管淋巴管瘤 也称为脉管瘤，儿童和青少年多发。有时候以血管瘤成分为主。有时候完全是淋巴管瘤，更多的时候是两种成分兼而有之。病变可能自发出血，严重者引起眶压升高，危及视力；含淋巴管成分多者，在感冒等呼吸道疾病时病变可能加重。针对此类病变并非手术切除，因为术中肿瘤分离过程极易出血。一旦破裂，瘤体塌陷很难完全切除。目前首选治疗为肿瘤注药，要点是：1、术前诊断必须准确，注药通常没有病理检查结果，而注药对于其他实体肿瘤也并无效果；2、注药并非没有风险，规范操作可以进一步降低小概率栓塞风险；3、必要的操作技巧，确保药物注射不外漏以提高疗效。本例半年后再次复查影像学，可以看到肿瘤体积缩小至少70-80%。眼球突出明显改善，达到预期治疗效果。2023年07月17日455
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刘珍银主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科 1、什么是淋巴管瘤？这是一种淋巴管的良性过度增生，为先天性发育畸形，亦称为淋巴管畸形。大部分病灶生长缓慢，好发于头颈部、胸腹壁、四肢和腹腔等与胚胎淋巴管形成密切相关的部位。2、淋巴管瘤介入硬化治疗这是淋巴管瘤首选治疗方法，经皮穿刺注射硬化性药物(如平阳霉素、聚多卡醇或聚桂醇等），破坏、抑制淋巴管瘤内皮细胞增生，引起淋巴管瘤萎缩。微创介入手术方法:全身麻醉下，在超声引导下行淋巴管瘤穿刺。抽取病灶腔内积液后注入造影剂，造影证实造影剂位于囊腔内，后注入硬化药物。典型的淋巴管瘤内液体呈淡黄色透明样，若伴出血也呈血性，若为脓性，考虚合并感染。3、那介入术后有哪些注意事项呢？预后好吗？1）介入术后，病灶处2-3天不能沾水，伤口针眼状大小，仅用碘伏消毒。涂抹消肿药膏(注意药膏不能进入口腔、眼晴等)2）单囊性介入术后病灶缓慢缩小，微囊型介入硬化术后，病灶体积变化不大。综合疗效：单囊型＞混合型＞微囊型4、淋巴管瘤的典型临床表现5、淋巴管瘤的分型6、淋巴管瘤一定要做手术吗？不做手术吃药会不会好呢？更多详细内容，请观看视频！2023年04月28日377
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