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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：焦玉浩申刚【基本信息】男2月【疾病类型】产检发现颈部肩部和腋下淋巴管瘤【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】2天【治疗效果】一次治疗后患儿颈部肿物明显缩小。【推荐理由】产检发现颈部肩部和腋下淋巴管瘤 患儿为2月男童，在24周产检时通过超声发现左侧肩背部，腋下及左胸壁，左前臂和左手多发淋巴管瘤，定期超声检查发现淋巴管瘤逐渐增大，通过网上咨询和经过详细的基因筛查后，患儿在36周早产出生。出生后左肩部肿物范围约4.81.5cm,腋下范围约3.61.5cm。考虑淋巴管瘤。后随患儿生长，肿物也在逐渐增大。患儿1月后复查超声发现左肩背部范围已经增长到1085cm,病灶内可见多处薄层分隔，形成多个囊腔。左腋下，左前臂和左手也可见局部肿胀，超声可见多发扁圆形无回声暗区。9天前再次出现右颈部淋巴管瘤。家长通过网上咨询，了解到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科申刚主任医师在治疗淋巴管瘤方面很有经验，遂来到申主任门诊，通过跟患儿家属讲解淋巴管瘤的相关情况后，并展示了之前很多患儿治疗后取得了很好的效果，家长很信任申主任，通过门诊预约，安排了介入治疗。患儿在入院前完善了相关核酸和入院筛查，在住院第2天，安排了介入硬化治疗。通过超声引导，我们精准抽取了相应囊腔内的液体，可以看到在巨大囊腔内有暗红色血液，此为淋巴管瘤囊腔内出血，而抽出的黄色清亮液体为淋巴管液。随后进行了硬化治疗。淋巴系统由器官（脾脏、胸腺、扁桃体和腺样体）、淋巴结和携带淋巴液的管道（淋巴管）组成。淋巴系统是免疫系统的重要组成部分。它还有助于从身体组织中去除多余的液体。而淋巴管畸形是无法正常工作的管道扩张或畸形的淋巴管簇。在淋巴管畸形中，淋巴液进入静脉的运动缓慢或减少。这会导致额外的液体积聚并扩大淋巴管。这会导致受影响区域出现肿胀和囊肿。淋巴管畸形在出生前形成。它们被认为是由怀孕期间淋巴管形成和发育问题引起的。淋巴管畸形不是由婴儿在怀孕期间可能接触到的任何药物、药物或环境因素引起的。妊娠晚期淋巴管瘤的确切发生率尚不清楚，可用的文献差异很大，根据研究中包含的数据（例如，终止、死产、分娩后死亡），估计从1,000分之一到12,000分之一不等。大多数淋巴管畸形在出生时或2岁内被发现。如果它们很小或位于体内，有些可能直到青少年时期或成年早期才被注意到。区分囊性水瘤和宫颈畸胎瘤很重要。畸胎瘤通常有实性成分和囊性成分。肿块内的钙化被认为是畸胎瘤的诊断依据。检测到淋巴管瘤后，应进行详细的胎儿解剖学检查，特别关注是否出现非免疫性水肿（两个或多个腔内积液）。胎儿检查可能会揭示心脏、面部、脊柱、肾脏/膀胱和/或横膈膜的异常。由于相关染色体异常的可能性增加，因此建议对所有淋巴管畸形病例进行羊膜穿刺术。羊膜穿刺术是一种在超声引导下插入针头以取出一些羊水（羊水含有胎儿细胞）以检测染色体异常的程序。 先天性淋巴管畸形是一种良性的异常现象，具有生长和浸润的倾向。准确的产前诊断，包括位置、大小和深层延伸，对咨询和分娩计划非常重要。。颈部淋巴管畸形的产前诊断具有重要的临床意义。它们可能与气道梗阻有关，产前诊断可以影响分娩的方式、时间和地点。诊断上，MR是一种补充。我们建议，所有患有体表淋巴管瘤的胎儿的胎儿都应进一步进行胎儿MR成像，然后再进行预后、分娩选择和治疗计划之前，与父母讨论。在产后，大多数病例通过体格检查很容易诊断出来。所有宫颈囊性病变的患者都应进行胸部X线检查，以确定是否有纵隔受累。尽管超声检查有助于确认浅表病变的诊断，但对于显示延伸到颈部、胸腔和腹膜后的深层结构来说，其价值较低。CT或MRI可以明确显示囊性病变的解剖范围及其与软组织、肌肉和血管结构的关系。治疗取决于临床表现、病变的大小、解剖学位置和并发症。完全切除病灶往往是不可能的。小的病变一般可以切除，效果很好，而涉及颈部、舌部和纵隔深部结构的大病变则有可能出现多种并发症，包括瘘管形成、感染、血管结构损伤、神经损伤和外观畸形。过去报道的这种复杂病变的死亡率从2%到6%不等。在没有症状的情况下，以非手术方式处理淋巴病变是合理和适当的。手术切除不可能不留疤痕，在切除皮内和皮下的大型微囊和水泡状淋巴病变后可能会出现不理想的疤痕。在一些广泛的微囊病患者中，在切除后数年，淋巴泡可能在疤痕内或周围变得明显。淋巴管畸形的观察、药物治疗、切除和硬化治疗之间的决定是复杂的。目前，文献中没有足够的证据来建立治疗算法，帮助确定初始治疗的最佳选择。事实上，最近发表的数据表明，至少在头颈部，硬化剂治疗和手术切除产生非常相似的结果。淋巴管瘤常见问题解答1. 什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2. 为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3. 什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4. 什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5. 淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6. 淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7. 淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8. 淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9. 淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10. 淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11. 淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12. 什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13. 介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14. 淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15. 眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16. 面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17. 口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18. 颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19. 四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20. 手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21. 会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22. 胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23. 腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l 中国妇儿介入联盟常务理事l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l 北美儿科介入放射学会(SPIR) 会员l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l 北京医师协会血管外科分会常务理事l 北京医学会小儿外科分会委员l 北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年12月04日
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2022年10月31日36
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成伟副主任医师 北京儿童医院 小儿血管外科 孩子淋巴管畸形的案例很多，有的宝宝畸形部位在颈部，开始怀疑是大脖子病，当地就诊以后原来是淋巴管畸形……还有的宝宝刚出生后还挺正常，随着月龄的增长，慢慢的两个腿开始不对称的生长，一个腿生长的快，腿粗，一个腿生长的慢，相对较细……还有在口腔、胸部、手臂、外阴等等，这样的案例很多很多，今天我们就聊聊小儿淋巴管畸形的一些常见问题！ 一、在讲这个疾病之前，我们先聊聊人体的淋巴系统平时我们着凉、咳嗽、嗓子疼，张嘴看嗓子，扁桃体肿了！其实这时您就开始意识到了一个淋巴系统的器官——扁桃体，它是一个淋巴腺体。 淋巴系统的功能淋巴系统的工作原理类似于血液循环系统，同时他们是平行的关系。它像一条条交织的河流，途径很多我们人体的器官和组织，最后汇入血液系统。淋巴系统在人体中主要扮演三个角色: 1．免疫卫士，监督并防御感染病原体； 2．保持体液平衡，吸收了我们的组织间隙多余的液体，让我们看起来不“肿”； 3．吸收脂肪和其他营养物质，淋巴系统的乳糜管，里面有很多像“小船”一样的载体负责运输、吸收脂肪和脂溶性维生素。 淋巴系统的组成淋巴系统的淋巴管连接着淋巴结或腺体，腺体有扁桃体、脾脏和胸腺。 扁桃体：咽喉是人们呼吸和吃饭时的必经之路，扁桃体和其他淋巴组织就在此处站岗放哨，执行这一区域的免疫防御作用，抵抗病原体的入侵。 脾脏：人体的血滤器，可以清楚衰老的血细胞、抗原和异物。入侵人体的抗原，可以在脾脏被发现，向人体报警，激发免疫反应。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨着心脏，青春期后逐渐退化，可产生免疫细胞，提高机体抵抗疾病的能力。 我们能摸到的人体浅表淋巴结有哪里？人体浅表淋巴结主要位于耳后、乳突、胸锁乳突肌前后、下颌下、下颏下、锁骨上、腋下、滑车上淋巴结（位于上臂内侧）、腹股沟，这些地方的淋巴结您都可以自己摸到，可以自检，早发现无痛性淋巴结肿大。 二、脉管畸形你了解多少？脉管畸形出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显，男女发病率相等，脉管畸形会随着年龄的增长而比例生长，日常中常有患儿家长把它误认为血管瘤，以为有可能自行消退，在治疗上采取等待观察的态度。这是错误的，脉管畸形是不会自行消退。因此，一旦发现患有脉管畸形，建议及早诊疗。 1.什么是脉管畸形? 脉管畸形是在血管发生(即胚胎发育过程中血管系统的建立)、血管生成和淋巴管生成期间因发育缺陷导致的脉管系统局限性结构异常。它是一类先天性的血管、淋巴管发育异常的统称。早期它的命名比较混乱，比如很多人所熟知的“海绵状血管瘤”其实是静脉畸形，“蔓状血管瘤”其实是动静脉畸形，而“囊性水瘤”其实是淋巴管畸形，这些畸形一般随着孩子的发育缓慢增长。 2.脉管畸形如何分类?分别有哪些症状? 90%以上脉管畸形属于孤立、散发病变，根据畸形类型、位置及范围不一样，表现也不同。 微静脉畸形 微静脉畸形，也叫红胎记、鲜红斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮肤毛细血管扩张畸形。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。其外形不规则，大小不一，有小的斑点，也有大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损，表面颜色褪去，解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。 静脉畸形 长在浅表位置的静脉畸形，在出生时即可发现，表现为体表青紫色肿物。长在较深位置的静脉畸形早期难以发现，可出现在身体的任何部位，包括体表、肌肉、神经、关节、器官，甚至骨骼，全身多发的静脉畸形一般有家族遗传性。儿童时期静脉畸形的初发阶段，症状较成人轻，多因体表肿物，剧烈活动后有局部酸痛、肿胀或肢体功能障碍而就诊。 动静脉畸形 多表现为病灶内或周围静脉内有搏动感、局部皮温增高，以及“盗血”现象。动静脉畸形引起的疼痛，多为跳痛或刺痛，严重的可出现肺动脉高压、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的症状是局部囊性肿物，触诊有波动感，也可因出血、感染等表现为质韧肿物伴疼痛及压迫症状，如位于颈部、气道周边可压迫呼吸道，出现呼吸困难、窒息。脉管畸形中几种主要分类就是以上几种，了解不同脉管畸形的类型以及特点，这对于患者后期的治疗及日常护理，都有好处。 三、小儿淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（简称LM）以往被称为“淋巴管瘤”，属于先天性脉管畸形的一种，病因不明，多在2岁前被发现，男女发病率无显著差异。在LM的整个病理过程中，没有淋巴管内皮细胞数量的增加，并且其形态和功能也表现正常，仅有淋巴管管腔的直径发生变化。LM根据淋巴管囊腔的大小可将其分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。巨囊型LM由1个或多个体积＞2CM3的囊腔构成（旧称“淋巴囊肿”），而微囊型LM则由多个体积＜2CM3的囊腔构成（旧称“毛细管型或海绵状淋巴管瘤”），二者兼而有之的称为混合型。 四、小儿淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管发育异常，主要是因为先天发育不良、遗传因素而导致的，也有可能是因为后天不良习惯导致的，有的人可能会因为身体免疫功能下降，受到辐射或者病菌感染而导致淋巴异常。淋巴管畸形主要在舌头、嘴巴、脸颊或者颈部发作，会导致身体疼痛或者外在美观受到影响。 五、儿童淋巴管畸形的症状。微囊型 旧分类中称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节准或点状损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴管－微静脉畸形。发生于唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。 大囊型 旧分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动实验阴性，但有时透光实验为阳性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形会造成患者肢体的畸形，少数病人只影响到到身体的部分肢体，但症状会渐渐的加重，甚至引起整个肢体的功能障碍，从肩部到手指，从腹部到足下，就会引起患肢的畸形和肢体的功能障碍。 2.淋巴管畸形会影响患者的外貌美观，若生长于患者的头部和面部，就会破坏患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毁容现象的发生，所以这类血管瘤一定要引起患者的重视了。 3.淋巴管畸形会使身体的其他机能受损，如果生长在唇部就会引起巨唇，从而进一步影响患者的吃饭和说话状况，巨大的面颊部淋巴管畸形有时同时侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成进食和说话困难。 4.感染之后会留下疤痕。淋巴管畸形比较容易发生感染，感染之后会与周围的其他组织粘连在一起，并且会使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚，给治疗带来难度，并留下瘢痕。5.软组织内淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有较硬的结缔组织硬块，触之似淋巴结，肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤，在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。 儿童淋巴管畸形的治疗（硬化治疗、手术治疗）LM生长缓慢，不会自然消退。在遭受创伤、感染、囊内出血后，可突然增大。若LM生长在特殊部位，可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。故对该病需采取积极恰当的医疗干预措施。 1）硬化治疗：目前主流的治疗方法，包括注射博来霉素、泡沫硬化剂、无水乙醇等。应根据病灶特点，进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、腺体等。对于侵犯口底、咽喉旁、气道周围的病变，为避免治疗后肿胀引起的气道阻塞，治疗前需争取行气管切开术。 2）手术治疗：是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段。随着硬化治疗的经验积累，已经取代了大部的手术适应症。 3）综合疗法：目前尚无一种方法可以治疗所有类型的LM。硬化治疗对巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得满意的效果，而对微囊型淋巴管畸形疗效相对较差。大面积的病灶可采取分期硬化剂注射、激光联合手术切除的综合疗法。 八、淋巴管畸形能痊愈吗？淋巴管畸形一般通过手术治疗是可以痊愈的，但在手术之前应该要注意预防乱用抗生素，手术后不注意局部卫生导致感染，所以尽量检查后根据身体情况及时进行治疗，这样才有利于恢复，平时也不要盲目治疗，建议患者尽早进行治疗，以免错过最佳的治疗时机。 九、小儿淋巴管畸形打针后会复发吗？介入硬化治疗淋巴管畸形是用细针经皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化剂，硬化剂破坏囊壁细胞，导致淋巴管畸形囊腔纤维化闭塞，消失！因为注入的硬化剂是液体，会在淋巴管畸形囊内流动弥散，所以治疗无死角，治疗后不复发！由于用细针直接穿刺淋巴管畸形，皮肤会留下针孔，一般不留疤！ 成伟副主任医师出诊时间： 周二上午门诊四层17诊室， 周四上午门诊四层24诊室2021年06月07日3696
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 1“淋巴管瘤”是不是肿瘤？“淋巴管瘤”这种术语过去常常被用于描述淋巴管畸形，甚至现在也常常使用，是不准确的，因为这种病变表现为内皮细胞的转变而不是异常增生，所以更准确地说是一种畸形，称之为淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。2 淋巴管畸形到底是什么？淋巴管畸形是一种先天性良性脉管性病变，由淋巴管及其结缔组织组成，包含淋巴液，淋巴细胞或与血液混合。当然，该淋巴管绝对不是正常的淋巴管。根据病变特点分为三种类型：巨囊型（直径＞1cm或2cm）、微囊型（直径＜2cm或1cm）和混合型。囊性淋巴管畸形通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退。3 得病原因是什么？会遗传吗？淋巴管畸形的确切病因仍然不清楚，但是证据指向胚胎发育期淋巴管系统的发育异常。真正的关于淋巴管畸形的发病率的统计学数据可能是不准确的，因为它们有些在医学上没有意义或者外观不明显的。这种畸形有可能发现于任何年龄，没有证据证明有遗传倾向。4 有什么影响？1、影响外观或局部功能。2、急性感染和反复感染可以导致淋巴管畸形的明显肿胀、疼痛和外观受损，甚至脓毒血症。3、自发性的囊内出血可以导致疼痛、炎症和邻近器官的压迫。5 怎么治疗？淋巴管畸形的治疗取决于临床表现、病变的大小、解剖部位和并发症。通常完全切除病变是不可能的。治疗的目标是保护功能、控制相关症状，并保持美学的完整性。注射硬化治疗的治疗医理是，将硬化剂注入到血管瘤组织中，使血管产生无菌性急炎症，然后引起局部血管的栓塞，阻塞血管瘤的营养供给，从而达到使瘤体纤维化的目的。注射硬化治疗技术的实施已经有几个世纪，用于治疗淋巴管畸形的历史目前已有30余年，对于巨囊型病变效果较好，而微囊型的治疗效果难以预测。手术切除是过去淋巴管畸形治疗的主要方式。因为这些畸形通常接近或直接累及重要的结构，尤其头颈部，而且边界不清楚，所以手术治疗通常具有挑战性。手术切除后复发率也很高，通常需要反复的有挑战的手术。有许多药物治疗用于脉管畸形，但几乎都没有证据证明它们的有效性。然而最近西罗莫司（雷帕霉素）治疗复杂脉管畸形显示出了令人信服的证据。这些研究中的患者有着不同的复杂的潜在威胁生命的脉管畸形，用先前的治疗办法无效，而用西罗莫司治疗都显示出了明显的反应。但仍然需要更多的研究证明该药物在不同类型不同部位的淋巴管畸形的有效性。2021年01月20日1296
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骆泉丰主任医师 北大口腔医院 颌面外科 在临床中经常遇到淋巴管畸形不当治疗而导致的合并症，如容貌出现畸形、器官功能障碍等，这些问题至今依然存在。 1、不当的激光治疗 有些医生经常对口腔粘膜、舌体表面的淋巴管畸形进行反复激光治疗。最终的结果是：疾病没有除根、却出现了口内粘膜挛缩、舌体挛缩。因此，何时使用激光、激光治疗的度，是每位治疗者必须要掌握好。 2、不当的手术切除 淋巴管畸形绝大部分不能单独依靠手术而切除干净。如果试图依靠过度切除而达到根除的目的，则必然造成面部畸形、功能受影响。因此，掌握好手术的适应症、手术时机、手术的度，非常必要。 3、确认何时治愈、何时停止治疗，这看似简单的一个问题，许多人却不能把握好。 对于淋巴管畸形能否完全治愈，临床医生的看法是存在不同看法的。有的人针对治疗后的淋巴管畸形反复复发，以至于认为不能治愈。 之所以出现复发，其中一个原因就是没有把握好治愈标准、以及何时停止治疗。 4、一味地治疗、忽略了病人的容貌和功能保护。 淋巴管畸形毕竟是良性肿瘤，在治疗过程中要有别于恶性肿瘤的破坏性治疗。做到既要治病，也要维护病人的外貌和功能。 淋巴管畸形是比较缠手的疾病，界限模糊，与正常组织之间没有明确的分界线；对于单一方法治疗，效果不好，需要把药物治疗、激光治疗和手术治疗有机的结合起来使用、才能取得好的效果。 正是由于这种疾病的缠手，也希望病友能有更大的耐心、好好配合治疗，以达到治愈的目的。2020年11月17日1724
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儿科
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刘树立医生的科普号
刘树立 副主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
普通（新生儿）外科
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