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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 媒体报道——宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室宝宝一感冒，颈部就冒出脓肿。这有可能是一种罕见的先天疾病——梨状窝瘘。广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师陈良嗣提醒，梨状窝瘘罕见且易误诊，但可查可治。儿童青少年若上呼吸道感染后，出现下颈部肿痛（左侧居多），且影像提示颈深部感染，需高度警惕。【易漏诊误诊，8成于儿童期发病】鳃裂畸形是相对少见的头颈先天疾病，而梨状窝瘘是其中的一种罕见类型。“梨状窝瘘是胚胎早期第三咽囊异常发育导致的先天疾患，约占所有鳃裂畸形的1%-10%，受发病罕见、认知度低、表现多样化、疾病诊治归属不明、婴幼儿及儿童问诊困难等多因素影响，极易漏诊误诊。”陈良嗣表示，由于非特异性的颈部肿痛症状，梨状窝瘘继发的颈深部感染常常被误诊为亚急性甲状腺炎、急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部淋巴结核，甚至甲状腺癌。梨状窝瘘虽不致命，然而一旦感染，形成脓肿，容易自然溃破，令人痛苦不堪。加之梨状窝瘘80%以上见于儿童期发病，往往给生长发育期的孩子带来身心双重创伤。幸好，随着科普宣传、影像技术等的进步，梨状窝瘘的认知度及诊断率不断提高。陈良嗣接受羊城晚报记者采访时介绍，截至2024年1月，该团队已收治了1500余例鳃裂畸形，超65%来自广东省外。其中梨状窝瘘786例，占同期所有鳃裂畸形病例过半。十多年来，该团队梨状窝瘘的收治例数从个位数（2007年2例）递增至近年来的三位数（2019年105例、2023年113例）。陈良嗣表示，一方面，在专业领域内要提高救治水平，要把“罕见病、少见病”当成“常见病”攻关；另一方面，要加强科普，让更多患者能够早发现，早确诊，接受及时、正确、精准的干预。【可查可治，及时干预很重要】梨状窝瘘虽是罕见病和易漏诊误诊，但可查可治。陈良嗣表示，支撑喉镜检查发现内瘘口是诊断的金标准。B超、下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等辅助手段有助判断，临床常联合应用。有些患者在炎症感染控制后可以间隔一段时间不发作，也有些患者在年幼不发病，成年后才发作，但这都不等于该病可以自愈。陈良嗣提醒，有过感染史的患者，发作的间隔只会越来越短，频率也会越来越高。不过，通过彻底手术可治愈，无需过于担心。目前，治疗梨状窝瘘主要包括药物治疗和手术治疗。在炎症静止期彻底手术，包括改良梨状窝瘘切除术以及不用切开颈部的经口内镜微创术式，两者都可根治。【危险信号：感冒后下颈部肿痛】日常生活中如何注意观察，尽早发现？感冒后下颈部肿痛是一个需留意的危险信号。“很多患者往往是因为颈部红肿热痛而来就诊的，后续经系列检查才明确病因。先天异常存留的梨状窝窦道，是上呼吸消化道致病菌群入侵的隐蔽途径和继发颈深部感染的罪魁祸首。”陈良嗣提醒，梨状窝瘘多有急性上呼吸道感染史，常表现为一侧下颈部肿痛（9成以上位于左侧颈部），伴有发热、吞咽疼痛、吞咽困难、扭颈困难等。对于胎儿新生儿，常表现为中下颈部巨大囊肿，压迫气道，继而容易导致呼吸窘迫；而对于儿童青少年及成人，常急性起病，多表现为一侧化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿或中下颈部脓肿等，有时可表现为中下颈部迁延不愈的继发性瘘管等。因此，陈良嗣特别强调，儿童青少年若上呼吸道感染例如感冒后，出现下颈部肿痛，尤其是左侧，且影像提示颈深部感染，需高度警惕。（备注：“宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘(ycwb.com)”转载自“羊城晚报?羊城派林清清2024-02-2615:44）End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月27日（癸卯正月十八）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱（记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话）》、《看病时，有一种尊重叫不要隐瞒（记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过）》、《第六个医师节最珍贵的礼物（一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信）》、《“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑等）》等。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。02月27日
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）广东省医学科学院＆广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室随着专业报道、科普宣教和实践认知，作为一种较罕见、走行迂曲且毗邻复杂的鳃源性畸形——梨状窝瘘的治愈率理应逐步提高。然而，就临床观察，其复发似乎仍难以得到有效的控制，甚有增多的趋势。细究其因，既有对疾病胚胎成因及异常走行的不甚了解，也有诊治理念及进展动态更新的匮乏，还有外科实操技能的欠缺，更有恃勇轻敌的折戟沉沙和屡战屡败的盲目自信。文献报道，梨状窝瘘颈部开放性术式复发率为4.9%-50%；经口内镜术式的复发率为1%-45.1%。跨度极大的比例，客观反映了不同中心诊治同一疾病水平的参差不齐；也提醒专科从业者，为数众多的复发患者亟待专业的关注和帮助。【两封来自复发性梨状窝瘘患者的求助信】【复发性梨状窝瘘的定义】在开始本篇话题之前，需要明确“复发”的定义，所谓“复发”，指的是接受了以治愈为目的的外科手段（包括颈部开放术式和经口内镜术式），仍未能彻底根除病灶，临床表现为反复颈深部感染（急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部脓肿、颈部瘘管等）。而那些仅接受简单切开引流后的反复感染，并不纳入复发范畴。【复发性梨状窝瘘的治疗困境】较之初治病例，复发性梨状窝瘘的诊治无疑更为棘手和更具挑战，面临的困境主要体现在两方面：技术层面上。是由梨状窝瘘的复杂走行和异常解剖所决定的。但凡头颈外科医生都深知甲状腺癌不全术后再次手术的风险极高。与此雷同，复发性梨状窝瘘如果再次实施颈部开放术式，继发可能的神经损伤（喉返神经、喉上神经外侧支）、食管损伤、血管损伤、甲状旁腺损伤、瘘管残留概率大为增加。心理层面上。经年累月的切肤之痛、辗转寻医的曲折心酸、得而复失的屡屡落空，大多数患者及家属难免滋生焦虑、烦躁、惶恐，对疾病的根治抱有极高期望，甚至不切实际的幻想。这无形之中，也给接诊医生带来巨大的精神心理负担，毕竟谁都不能保证万无一失，尤其是针对多次复发者。所以，在竭尽帮助的同时，晓以利弊的详尽沟通是术前评估不可或缺的环节，力求避免后续结果与期望值不相符所带来的潜在纠纷。【复发性梨状窝瘘治疗理念的变更】针对复发，无非是再次手术。然而，如果没有真正吸取失败的教训，对疾病的复杂性不以为然、视而不见、心存侥幸，结果自然是屡战俱败。在梨状窝瘘手术发展史上，颈清扫术式也曾一度被用于根治复发性梨状窝瘘，但这种“杀鸡用牛刀”的方法，其实是对CPSF走行规律认知不足的无奈之举。随着瘘管走行、分段及毗邻解剖的精确认知，以及改良经口内镜术式及改良梨状窝瘘切除术等的应用，“瓷器店里抓老鼠”，不殃及池鱼的精准斩首已成为可能，曾经令人望而却步、视为畏途的复发性梨状窝瘘俯首就缚几成定局。【复发性梨状窝瘘再次干预的术前评价】复发性梨状窝瘘的再手术对于术者而言，虽不至于是背水一战，但对于患者来说，却是备尝艰辛和多次失败之后的孤注一掷。因此，术前评估尤为重要，然而，细节不会自然展示，只有细致的追问和全面的体查，真像才会点滴呈现。实践中，术者需要掌握以下信息：详询病史：了解既往的手术次数、手术方式（颈部开放术式或经口内镜术式）。如接受颈部开放术式，干预程度如何（细阅既往手术记录，了解是否行甲状腺部分切除、是否解剖喉返神经、是否暴露环甲关节区域等等）；如接受经口内镜术式，术后内瘘口是否已经闭合。细致体查：评价既往手术是否遗留颈部疤痕、疤痕严重程度、疤痕及继发性外瘘口位置所在等等，为后续术式的选择及必要的颈部开放术式切口设计做准备。复习病理：研读此前手术的病理报告，明确既往手术是否切除瘘管组织等。完善检查：通过颈部增强CT或MRI，评估既往手术的深度和涉及解剖层面；通过电子喉镜评价既往手术是否存在喉上神经外侧支和喉返神经损伤；通过电子喉镜及下咽造影评估内瘘口闭合情况等。【复发性梨状窝瘘的具体分型及再次干预策略】基于临床评估发现，梨状窝瘘的复发并非千篇一律，因此再次干预，不可随性而至，而应综合权衡。既要客观地考量既往术式影响，又要结合现时内瘘口的闭合情况，也要兼顾患者主观的美容需求（切除颈部遗留疤痕）和内在意愿（比如：对既往多次内镜术式失败的失望和再次复发的恐惧）。复发性梨状窝瘘的具体类型及相应的干预选择分析如下：对于既往接受经口内镜术式内瘘口闭合后，梨状窝窦道远端残留上皮继发囊肿或感染者，颈部开放术式是唯一挽救手段。对于既往接受内镜术式未闭合者，可采用经口内镜术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，同时合并颈部继发性外瘘口或疤痕，且手术未涉及环甲关节区域，兼顾根治和美容的原则，可采用颈部开放术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，但手术涉及环甲关节区域，只能采取经口内镜术式（比如：无症状梨状窝瘘被误诊为甲状腺癌，并实施手术后复发者）。对于曾接受多次经口内镜术式内瘘口依旧未闭合，且主观上对经口内镜术式丧失信心者，可采用颈部开放术式。【结语】真实存在的复杂性及差异性，决定了复发性梨状窝瘘再次干预不可一概而论。只有运筹帷幄之后的辩证施治，方可决胜千里。截止2022年6月中旬，“陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室”总共完成600例梨状窝瘘的诊治，其中，复发（外院术后）的122例（20.3%），均获根治。“十年磨一剑，霜刃未曾试，今日把示君，谁有不平事”出自中唐著名诗人贾岛的《剑客》。作为“梨状窝瘘的终结者”，希冀我们籍借手中的利剑——丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺，帮助每一位深受复发困扰的梨状窝瘘患者，斩断纠缠不休的恐怖梦魇，终结疾患带来的身心苦痛，迈向渴望已久的胜利彼岸！文末，附上患友赠送的一面锦旗作为自勉。End文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年7月7日（壬寅小暑）（ILMSS、GBO）【参考文献】陈良嗣,梁璐,罗小宁,等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J].中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等.内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J].中华小儿外科杂志,2015,36（12）：890-893.黄舒玲，梁璐，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘的外科治疗进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(18):1491-1494.梁璐，陈良嗣，周正根，等.先天性梨状窝瘘的影像特征[J].中华放射学杂,2016,3(50):39-44.宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等.先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.附：如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》等）。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2022年07月07日2232
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滕以书主任医师 深圳市儿童医院 耳鼻喉科 我们头颈部有瘘管吗？！有，其实还是很常见，如果处理不当，反复红肿化脓，要及时确诊，有效治疗，避免并发症及复发是治疗的关键。一直想写一篇儿童先天性头颈部瘘管的科普文章，我是耳鼻咽喉科医生，也是小儿头颈外科医生。各种先天性头颈部瘘管的病人接踵而来，包括初诊患儿（这是比较幸运的，及时确诊，没有走弯路）、已经在外院行手术的患儿以及在外科门诊反复切开换药。第三类中部分患儿经历换药半年以上，各种辛酸痛苦，只有当事家长才能体会，天天抱着孩子到医院，把孩子按在床上，冲洗伤口，有的换药半年以上都为确诊，更谈不上治疗，孩子遭罪，家长痛苦，所以及时准确地诊断，才能选择正确的治疗方式——这是正道！所谓冤有头，债有主，头颈部同一部位的感染反复发作，必有妖。先来说说耳前瘘管吧，很多人先天耳前有小凹陷，很容易被发现，有的地方俗称“聚财坑”，很多人的耳前瘘管不会发作，那就无需治疗；但有的人耳前瘘管却会反复化脓感染，需要手术治疗才能根治。做出上述诊断不难，普通的耳前瘘管手术也相对简单，术后复发率较低。但也曾遇见一些特殊病例。病例1：一名8岁男孩，左耳屏前反复化脓感染，3个月左右发作一次，每次发作后切开排脓，换药2周后好转。如此往复，患儿痛苦，但一直没有找到病因，辗转多次后到了我这里就诊。经过仔细检查发现，其耳周干干净净，确实没有瘘口，但患儿反复发作说明必然存在问题。后用耳镜检查耳道，我发现了藏在耳道深处的瘘管口，真是柳暗花明又一村。发现瘘管口是治疗的第一步。发现病因，剩下的就是手术，这种变异型耳前瘘管虽然手术难度相对大，但找到问题的根源就明确了解决问题的办法。 位于头颈部的瘘管，首先是第一鳃裂囊肿（瘘管）。这是一种棘手的疾病，手术难度比较大。处理不好术后有面瘫、复发和涎漏的可能，手术产生的瘢痕较大，影响患儿面容，以上种种都让家长难以接受。其中患儿和家长最恐惧的就是术后面瘫的风险。但不做瘘管切除，患儿无法自愈，且会一直反复流脓感染，手术切除是唯一的选择。第一鳃裂囊肿（瘘管）也是一种极易被误诊的疾病（易被误诊为耳后脓肿、耳后囊肿、颈部感染等等）。有的患儿误诊为耳后囊肿，在外院手术做简单的部分切除，术后伤口无法愈合，反复流脓感染；有的患儿误诊为颈部简单的脓肿，在门诊反复换药，换药数月不见好转，后经历各种检查，却还是无法确诊。无法准确诊断并对症根治，以上两种情况都让家长及患儿痛苦不堪。近期还完成了一例颌下瘘管手术。病例2：6岁男孩，在外科门诊切开排脓后反复换药很长时间，也不见好转，找不到原因，后来外科医生推介找到我。详细询问病史，找不到原因肯定处理不了，要求患儿做增强CT，却遭到孩子父亲的质疑，“已经做了很多检查了，却还没有搞清楚什么病。再做增强CT有什么意义？！”“我是第一次给你孩子看病，结合其他检查结果，没有办法知道颌下流脓感染的原因。做增强CT是为了准确了解瘘管情况，才能开展这个手术。这是对你们的负责。”，我回答道。后来家长非常配合，患儿做了增强CT检查，这时孩子母亲的一句话，提醒了我，她说孩子颌下从小有个小口。再仔细观察，颌下还真是有凹陷小口，这样我心里就有底了。没有金刚钻，不揽瓷器活。手术如期而至，该患儿术后恢复很好，也没有复发。必要的检查，能在检查中发现蛛丝马迹，能明确诊断，对手术也大有帮助！甲状舌骨囊肿（瘘），儿童颈部最常见的肿物。以前我对这个疾病的认识，也是常见的颈部肿物——舌骨水平的肿物，光滑，固定，随吞咽活动是这个疾病的特点。常规的甲状舌骨囊肿诊断手术都不复杂，但也有复发的可能。但也有变异型的，最近做了3例胸骨上的甲状舌骨囊肿（瘘）后，我对这个疾病有了更深的认识。病例3：4岁女孩，在外科门诊反复换药3个月，炎症还是没有根治，家长心力交瘁。也是科室同事推介到我这里，他们一心想孩子做手术，要求马上手术，消除孩子的痛苦！我知道炎症状态下手术，风险较大，容易复发！后来经过查阅大量资料，在一篇英文文献中找到了这种疾病的特点，后来该患儿的手术顺利，孩子恢复良好，知己知彼，才能百战不殆。医学真的是不断学习积累的过程。胸骨上的甲状舌骨囊肿（瘘）发病率低，但巧合的是在2周内又碰到了2例，与病例3情况类似，脓肿没有切开，直接手术切除，手术顺利。后来两个孩子非常幸运，避开了门诊切开排脓，反复换药的麻烦和痛苦。颈部，还有第二腮裂畸形，包括第二腮裂囊肿和腮裂瘘管，这种腮裂畸形不容易误诊，手术风险相对较小，当然也有复发的可能性。病例4：梨状窝瘘，2017年以前，梨状窝瘘在耳鼻喉科被误诊的患儿很多。我外出学习，进修了小儿头颈专科，才彻底了解了这种疾病，也让我们医院包括耳鼻喉科、普外科，对这个疾病有了正确的认识。近几年随着不断讲课，相关医学知识的普及，一般的医院误诊的比较少了。梨状窝瘘是颈部甲状腺的位置，反复发作的颈部脓肿。该脓肿特别大，切开排脓时，脓液有恶臭。当然也有容易误诊的类型，即喉内肿胀的类型。还有一种类型，新生儿的梨状窝瘘。一般在母体胎内B超检查就有发现，新生儿的梨状窝瘘与儿童梨状窝瘘有很大差异，主要表现为颈部隆起，颈部巨大肿物。梨状窝瘘的治疗包括支撑喉镜下瘘口封闭术，颈外入路瘘管切除术，各有优势。最后一种，第四腮裂畸形，有人也叫胸锁关节窦，即位于颈部下方，位于胸骨头处的瘘口，表现也是反复的颈下部红肿化脓。第四腮裂畸形手术不复杂，炎症静止期手术即可，难度较小。 综上所述，头颈部的异常瘘口，要重视，应该及时就诊，少走弯路，如果有红肿发炎建议及时治疗，待炎症控制住后选择手术，先天性疾病变异情况较多，手术都存在复发的可能。 如所患疾病符合先天性头颈部瘘管的诊治范畴，希望得到详尽的咨询和专业、规范的诊治，可通过“就医160”网络咨询或挂号就诊。 阳光无法恩泽每一寸渴望绿色的植物，天使亦无法救扶每一位有期盼的患者。然而，身着白袍，专业领域里，吾将竭尽所能，心向明月，常怀悲悯之心，力求“有时，去治愈；常常，去帮助；总是，去安慰。”2022年03月30日1512
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组 引言和定义先天性梨状窝瘘（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部。儿童期发病占所有发病的80％左右。其报道发病率的仅为2-8%[1]。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势[2, 3]，临床上误诊误治的比例高，致使患者经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南以提高诊断的准确性和及时有效的干预。定义：CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎[1]。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形通源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方[2-4]。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式上相同，可以将其统称为梨状窝瘘[5]。 流行病学此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初的占所有鳃裂畸形的3%~10%[6]，到2018年报道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童时期发病[8]，新生儿期梨状窝瘘发病率低，而产前发现产后确诊的病例更是罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧（约18.1%）或者是双侧（约3.8%）[7]。发病机制及解剖关于CPSF的胚胎成因，目前尚无定论，主流学说有三种。鳃裂畸形学说[4]，认为CPSF是第三或第四鳃囊（内胚层）与鳃裂（外胚层）未能完全闭锁，或出现异常穿破所致[9, 10]，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。后鳃体学说[11, 12]是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组化，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或者两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘[13]。胸腺咽管学说[14, 15]是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分三型：A型（ICTC内下缘）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下缘），A型与C型常见[13-18]。 临床表现：CPSF在胎儿新生儿和儿童时期的临床表现有较明显的差异。 （一）胎儿及新生儿症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期有缩小。与大年龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难[19]。 （二）儿童症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。炎性肿块多位于左侧颈前三角，胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域，炎性肿块表面皮肤红肿、触痛。炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕[20-23]。 检查 （一）实验室检查：血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染（以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主），也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 （二）纤维或电子喉镜：由于软镜检查无法舒展梨状窝粘膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患者，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝粘膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 （三）超声检查：炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶可判断病灶的大小、囊实性，脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管[24]。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 （四）颈部增强CT：病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大、或表现为局部或较大范围的不均质占位、或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现[3, 25]。 （五）MRI：可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下、下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；Ｔ1WI呈低信号，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长Ｔ1长Ｔ2信号区。 （六）下咽造影：不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查[26]。（七）全麻下支撑喉镜检查：全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝内瘘口，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患者在进行内镜手术或者开放根治手术全麻完成后作为手术中一个步骤进行明确。图1 直达喉镜下显示的梨状窝瘘内瘘口诊断与鉴别诊断根据患儿反复发作的以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型。需同淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，也可表现为上呼吸的受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需同颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： （1）急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时,首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 （2）颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 （3）第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内口与口咽部相通可合并感染。 （4）甲状舌管囊肿或瘘管。囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流而成甲状舌管瘘。 （5）其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。[2, 3, 27-35]。 治疗 （一）急性感染期处理原则：控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂[33]，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等。应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽快根据药敏结果调整抗生素，总疗程2-3周[25, 36, 37]。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： （1）根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； （2）脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； （3）切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； （4）仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； （5）术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 （二）梨状窝瘘内镜手术手术指征：对于应用内镜下微创手术，在急性感染期和炎症静止期手术具有同样的疗效[38-41]。梨状窝瘘内镜手术目前主流的方法：梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成疤痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染[42] 。主要方法有物理烧灼（低温等离子、CO2激光、电烧灼等）、化学烧灼（三氯乙酸等）、黏合（纤维蛋白胶）和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 （1）低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及。而且低温等离子刀头温度低（40-70℃），在一定程度减轻了对梨状窝周围粘膜、喉返神经等组织的损伤。同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低[35, 43]。 （2）激光烧灼：CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)、能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。梨状窝瘘内镜手术注意事项： 注意事项[44, 45]：支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲（非必要），可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。梨状窝瘘内镜手术的主要并发症及处理原则：梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等[44, 45]。最为常见的是暂时性声带麻痹，发生率为0-33%，主要见于电烧灼和化学烧灼（三氯乙酸烧灼）[46]，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察，多可自愈。内镜术式后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施，多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 梨状窝瘘内镜手术的围手术期处理要点：内镜术式围手术期处理： （1）应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周。 （2）术后建议鼻饲1-2周。 （三）开放性梨状窝瘘根治术： 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治手术是目前公认的根治CPSF的方式。 适应症： （1）囊肿型； （2）内镜治疗后复发2次以上者； （3）颈部反复切排或手术后疤痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2-4周。 并发症： （1）声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； （2）伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗[47]； （3）咽瘘：术后梨状窝内瘘口封闭不全，或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗。通过换药促进愈合； （4）颈部瘢痕； （5）术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； （6）患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 围手术期处理： （1）围手术期常规使用抗生素，术后3-7天； （2）所有患者术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3-5天拔除胃管经口进食； （3）伤口常规放置引流24小时。随访及疗效评估：（1）随访方法以B超检查为主；（2）随访时间以术后1月、3月、6月及1年；（3）好转标准：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小； （4）治愈标准：内镜手术后6月，B超检查显示未见异常。开放手术后1月B超显示未见异常。结语梨状窝瘘并非罕见先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜看见梨状窝内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期即可内镜手术也可以采用开放手术。处理得当，治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陈良嗣（广东省人民医院&广东省医学科学院）、樊孟耘（西安市儿童医院）、付勇（浙江大学医学院附属儿童医院）、高兴强（厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院）、黄琦（上海交通大学医学院附属新华医院）、刘大波（南方医科大学深圳医院）、李晓艳（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）、沈蓓（天津市儿童医院/天津大学儿童医院）、沈翎（福建省福州儿童医院）、僧东杰（郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院）、宋伟（大连医科大学附属大连市儿童医院）、田秀芬（郑州大学第一附属医院）、王智楠（武汉北斗星儿童医院）、姚红兵（重庆医科大学附属儿童医院）秘书：程超（南方医科大学深圳医院）、徐宏鸣（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）参考文献 [1] Choi S S, Zalzal G H. Branchial anomalies: a review of 52 cases[J]. Laryngoscope,1995,105(9 Pt 1):909-913. [2] Nicoucar K, Giger R, Jaecklin T, et al. Management of congenital third branchial arch anomalies: a systematic review.[J]. Otolaryngology - Head and Neck Surgery,2010,142(1):21-28. [3] Nicoucar K, Giger R, Jr H G P, et al. Management of congenital fourth branchial arch anomalies: a review and analysis of published cases[J]. Journal of Pediatric Surgery,2009,44(7):1439. [4] Liston S L. Fourth Branchial Fistula[J]. Otolaryngology Head and Neck Surgery,1981,89(4):520-522. [5] 李万鹏，浦诗磊，刘晓君，等. 低温等离子射频消融治疗37例梨状窝瘘的临床分析[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志,2019,19(6). [6] Sandborn W D, Shafer A D. A branchial cleft cyst of fourth pouch origin[J]. J Pediatr Surg,1972,7(1):82. [7] Li W, Xu H, Zhao L, et al. Branchial anomalies in children: A report of 105 surgical cases[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2018,104:14-18. [8] Miyauchi A, Matsuzuka F, Takai S, et al. Piriform sinus fistula. A route of infection in acute suppurative thyroiditis[J]. Arch Surg,1981,116(1):66-69. [9] Yolmo D, Madana J, Kalaiarasi R, et al. Retrospective case review of pyriform sinus fistulae of third branchial arch origin commonly presenting as acute suppurative thyroiditis in children[J]. J Laryngol Otol,2012,126(7):737-742.[10] Wong P Y, Moore A, Daya H. Management of third branchial pouch anomalies - an evolution of a minimally invasive technique[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2014,78(3):493-498.[11] Himi T, Kataura A. Distribution of C cells in the thyroid gland with pyriform sinus fistula[J]. Otolaryngol Head Neck Surg,1995,112(2):268-273.[12] Miyauchi A, Matsuzuka F, Kuma K, et al. Piriform sinus fistula and the ultimobranchial body[J]. Histopathology,1992,20(3):221-227.[13] Miyauchi A, Tomoda C, Uruno T, et al. Computed tomography scan under a trumpet maneuver to demonstrate piriform sinus fistulae in patients with acute suppurative thyroiditis[J]. Thyroid,2005,15(12):1409-1413.[14] Thomas B, Shroff M, Forte V, et al. Revisiting imaging features and the embryologic basis of third and fourth branchial anomalies[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2010,31(4):755-760.[15] James A, Stewart C, Warrick P, et al. Branchial sinus of the piriform fossa: reappraisal of third and fourth branchial anomalies[J]. Laryngoscope,2007,117(11):1920-1924.[16] 宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等. 先天性梨状窝瘘瘘管走行分段及毗邻解剖临床研究[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(8):604-609.[17] 付营慧，闵翔，龙平，等. 先天性梨状窝瘘的手术治疗和临床解剖学探讨[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,32(13):984-987.[18] Xiao X, Zheng S, Zheng J, et al. Endoscopic-assisted surgery for pyriform sinus fistula in children: experience of 165 cases from a single institution[J]. J Pediatr Surg,2014,49(4):618-621.[19] 尹记辉，沈淳，郑珊，等. 新生儿梨状窝瘘的诊治特点[J]. 中华小儿外科杂志,2010,31(11):805-808.[20] Di Nardo G, Valentini V, Angeletti D, et al. Recurrent pyriform sinus fistula successfully treated by endoscopic Glubran 2 sealing: A rare case and literature review[J]. SAGE Open Med Case Rep,2016,4:2050313X-16672151X.[21] 李万鹏，徐宏鸣，赵利敏，等. 儿童先天性梨状窝瘘的内镜治疗进展[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52(12).[22] 赵金都，高群，黄河，等. 先天性梨状窝瘘24例诊治体会[J]. 中华临床医师杂志（电子版）,2017,11(14):2053-2056.[23] 马静，明澄，娄凡，等. 儿童先天性梨状窝瘘的误诊原因分析及治疗方法探讨[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(5).[24] 李玉晓，何晓光，王雨，等. 第三、四鳃裂畸形的临床特征及疗效分析[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,30(15):1201-1205.[25] 梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂志,2016,50(3):196-200.[26] Miller D, Hill J L, Sun C C, et al. The diagnosis and management of pyriform sinus fistulae in infants and young children[J]. J Pediatr Surg,1983,18(4):377-381.[27] Chin A C, Radhakrishnan J, Slatton D, et al. Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts[J]. J Pediatr Surg,2000,35(8):1252-1255.[28] Park S W, Han M H, Sung M H, et al. Neck infection associated with pyriform sinus fistula: imaging findings[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2000,21(5):817-822.[29] Liberman M, Kay S, Emil S, et al. Ten years of experience with third and fourth branchial remnants[J]. Journal of Pediatric Surgery,2002,37(5):690.[30] Leboulanger N, Ruellan K, Nevoux J, et al. Neonatal vs delayed-onset fourth branchial pouch anomalies: therapeutic implications[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2010,136(9):885-890.[31] 桑建中，路武豪，娄卫华. 先天性梨状窝瘘管的诊断与治疗[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,46(9).[32] Watson G J, Nichani J R, Rothera M P, et al. Case series: Endoscopic management of fourth branchial arch anomalies[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2013,77(5):766-769.[33] 吴伟，吕志葆. 儿童颈部梨状窝瘘诊治进展[J]. 国际儿科学杂志,2014(4):418-420.[34] Josephson G D, Black K. A Review Over the Past 15 Years of the Management of the Internal Piriform Apex Sinus Tract of a Branchial Pouch Anomaly and Case Description[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol,2015,124(12):947-952.[35] 董锦锦，田秀芬. 先天性梨状窝瘘的诊断与治疗经验探讨[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(6):444-447.[36] 莫一菲，周健，包玉倩，等. 急性化脓性甲状腺炎的临诊应对[J]. 中华内分泌代谢杂志,2013,29(2):170-172.[37] 谢肖俊，吴俊伟，林忠亮. 小儿急性化脓性甲状腺炎的诊治体会[J]. 吉林医学,2013,34(23):4747-4748.[38] Jordan J A, Graves J E, Manning S C, et al. Endoscopic cauterization for treatment of fourth branchial cleft sinuses[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1998,124(9):1021-1024.[39] Chen E Y, Inglis A F, Ou H, et al. Endoscopic electrocauterization of pyriform fossa sinus tracts as definitive treatment[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2009,73(8):1151-1156.[40] Miyauchi A, Inoue H, Tomoda C, et al. Evaluation of chemocauterization treatment for obliteration of pyriform sinus fistula as a route of infection causing acute suppurative thyroiditis[J]. Thyroid,2009,19(7):789-793.[41] Abbas P I, Roehm C E, Friedman E M, et al. Successful endoscopic ablation of a pyriform sinus fistula in a child: case report and literature review[J]. Pediatr Surg Int,2016,32(6):623-627.[42] Ahmed J, De S, Hore I D, et al. Treatment of piriform fossa sinuses with monopolar diathermy[J]. J Laryngol Otol,2008,122(8):840-844.[43] 杜林芳，路武豪，娄卫华，等. 内镜辅助下内瘘口封闭术治疗先天性梨状窝瘘管的疗效分析[J]. 中国耳鼻咽喉头颈外科,2017,24(12):651-652.[44] 陈良嗣，梁璐，罗小宁，等. 支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,49(7):582-585.[45] 梁璐. 内镜治疗先天性梨状窝瘘[J]. 国际儿科学杂志,2015,42(5):507-510.[46] Park J H, Jung Y H, Sung M W, et al. Temporary vocal fold immobility after chemocauterization of the pyriform sinus fistula opening with trichloroacetic acid[J]. Laryngoscope,2013,123(2):410-413.[47] 梁璐，陈柳勤，陈良嗣，等. 先天性梨状窝瘘继发颈深部感染的病原学分析及治疗[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,32(7):514-518.2021年03月24日4271
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高兴强主任医师 厦门市儿童医院 耳鼻喉科 【指南共识】儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南 儿童ENT联盟 2月17日 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年34卷12期1060-1064 李晓艳，刘大波 先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部，儿童期发病占所有发病的80%左右。其报道发病率仅为2%~8%。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势，临床上误诊误治的比例高，致使患儿经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南有助于提高诊断的准确性和进行及时有效的干预。 01定 义 CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形起源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式相同，故将其统称为梨状窝瘘。 02流行病学 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初占所有鳃裂畸形的3%~10%，到2018年报道的56.2%。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童期发病，新生儿期发病率低，而产前发现产后确诊者更罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧(约18.1%)或是双侧(约3.8%)。 03发病机制及解剖 关于CPSF的胚胎成因尚无定论，主流学说有3种：①鳃裂畸形学说。认为CPSF是第三或第四鳃囊(内胚层)与鳃裂(外胚层)未能完全闭锁，或出现异常穿破所致，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。②后鳃体学说。是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组织化学，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘。③胸腺咽管学说。是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。 CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分为三型：A型(ICTC内下缘)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下缘)，A型与C型常见。 04临床表现 CPSF在胎儿及新生儿与儿童时期的临床表现有较明显的差异。 4.1 胎儿及新生儿 症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期缩小。与大龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。 4.2 儿童 症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。 炎性肿块多位于左侧颈前三角、胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域。炎性肿块表面皮肤红肿、触痛，炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕。 05检 查 5.1 实验室检查 血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染(以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主)，也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 5.2 纤维或电子喉镜 由于软镜检查无法舒展梨状窝黏膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患儿，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝黏膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 5.3 超声检查 炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶，可判断病灶的大小、囊实性、脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 5.4 颈部增强 CT病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大，或表现为局部或较大范围的不均质占位，或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现。 5.5 MRI 可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下，下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；T1WI呈低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长T1长T2信号区。 5.6 下咽造影 不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查。 5.7 全身麻醉下支撑喉镜检查 全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝瘘内瘘口(图1)，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患儿在进行内镜手术或者开放根治手术全身麻醉完成后做为一个步骤来进行。 06诊断与鉴别诊断 根据患儿反复发作以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。 胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型，需与淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，还可表现为上呼吸道受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝瘘内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需与颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： ①急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时，首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 ②颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 ③第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内瘘口与口咽部相通可合并感染。 ④甲状舌管囊肿或瘘管：囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流则形成瘘管。 ⑤其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。 7.治 疗 7.1急性感染期处理原则 控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。 早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等，应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽早根据药敏结果调整抗生素，总疗程2~3周。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： ①根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； ②脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； ③切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； ④仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； ⑤术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 7.2 梨状窝瘘内镜手术 内镜下微创手术在急性感染期和炎症静止期具有同样的疗效。诊断明确的梨状窝瘘均可采用内镜手术。 7.2.1 主流方法 梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成瘢痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染。主要方法有物理烧灼(低温等离子、CO2激光、电烧灼等)、化学烧灼(三氯乙酸等)、黏合(纤维蛋白胶)和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 ①低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及；而且低温等离子刀头温度低(40~70℃)，一定程度上减轻了对梨状窝周围黏膜、喉返神经等组织的热损伤；同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低。 ②激光烧灼。CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)，能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。 7.2.2 注意事项 支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲(非必要)，可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。 7.2.3 主要并发症及处理原则 梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等。暂时性声带麻痹最常见，发生率为0~33%，主要见于电烧灼和化学烧灼(三氯乙酸烧灼)，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察多可自愈。内镜术后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 7.2.4 围手术期处理要点 ①应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周； ②术后建议鼻饲1~2周。 7.3 开放性梨状窝瘘根治术 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治术是目前公认的根治CPSF的方式。 7.3.1 适应证 ①囊肿型；②内镜治疗后复发2次以上者；③颈部反复切排或手术后瘢痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并发证 ①声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； ②伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗； ③咽瘘：术后梨状窝瘘内瘘口封闭不全或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗，通过换药促进愈合； ④颈部瘢痕； ⑤术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； ⑥患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 7.3.3 围手术期处理 ①围手术期常规使用抗生素，术后3~7d； ②所有患儿术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3~5d拔除胃管经口进食； ③伤口常规放置引流24h。 7.3.4 随访及疗效评估 随访：①随访方法以B超检查为主；②随访时间为术后1个月、3个月、6个月及1年。 疗效评估：①好转：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小；②治愈：内镜手术后6个月B超检查未见异常，开放手术后1个月B超检查未见异常。 8.结 语 梨状窝瘘并非罕见的先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜见梨状窝瘘内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期既可采用内镜手术也可采用开放手术。处理得当则治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家 李晓艳(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院) 刘大波(南方医科大学深圳医院) 陈良嗣(广东省人民医院&广东省医学科学院) 姚红兵(重庆医科大学附属儿童医院) 沈蓓(天津市儿童医院/天津大学儿童医院) 王智楠(武汉北斗星儿童医院) 沈翎(福建省福州儿童医院) 黄琦(上海交通大学医学院附属新华医院) 付勇(浙江大学医学院附属儿童医院) 僧东杰(郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院) 高兴强(厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院) 宋伟(大连医科大学附属大连市儿童医院) 田秀芬(郑州大学第一附属医院) 樊孟耘(西安市儿童医院) 秘书：徐宏鸣(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院)、程超(南方医科大学深圳医院)2021年03月09日2659
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——罕见的双侧梨状窝瘘广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）的发病有特殊的侧别倾向，那就是90%以上的病例好发于左侧颈部。这种高概率的单侧倾向极易让医者习以为常、思维固化，从而对异于寻常的“弱势群体”——双侧CPSF熟视无睹。【案例一】 2018年2月，我接诊了来自湖北赤壁的一位6岁男孩，根据典型的病史（右下颈肿物1年余、肿痛并切开排脓1次）及体征（右下颈皮肤3cm横型疤痕），“右侧梨状窝瘘”的推断几乎是不假思索的。可一周后，下咽造影左侧梨状窝瘘的回报却令人愕然。 “影像描述与临床症状的侧别不符合，难道是一时半会的疏忽，还是确有其事？”疑虑让我审慎复核下咽造影的影像，同时完善颈部增强CT。双侧梨状窝瘘管的结果既令人咋舌也令人释怀。追问病史，妈妈若有所思地回忆：左侧颈部既往亦曾肿痛1次。 后续的内镜检查确认双侧内瘘口，患儿顺利接受了经口内镜手术。【案例二】 无独有偶，2019年8月的一次诊治经历更值得玩味。 7岁的男孩来自广东清远，在外院被诊断为“左侧梨状窝瘘”，过往5年先后接受了4次切开排脓和一次手术。束手无策的同行，急不可耐地把还在住院的烫手山芋，抛给了我。 入院后的检查（下咽造影及颈部增强CT）“右侧梨状窝瘘”赫然在目，与外院结果背道而驰。经审核，我院的影像诊断也千真万确，莫非是外院的侧别书写失误？出乎意料，查阅外院的影像及复印病历，“左侧梨状窝瘘”的证据确凿。那么，两个结果孰是孰非，还是另有可能？思前顾后，唯一的解释：这是一例罕见的双侧梨状窝瘘，只不过不同医院影像检查机缘巧合地各自显影一侧。 果然，经口内镜手术证实了合理的推断。【CPSF的侧别倾向】 CPSF是胚胎发育早期，第三或第四咽囊发生异常穿破、不完全闭锁或退化不全所致，占所有鳃裂畸形的1%-10%。 超过90%的CPSF患者发生于左颈，可能与右侧后鳃体缺如或退化、第四鳃弓血管结构不对称性发育，以及左侧先天性胸腺畸形好发有关。【双侧CPSF的概率】 CPSF几乎都是单侧发病，并且好发于左侧，右侧罕见，双侧发病者极为罕见，截止2018年，英文文献报道4例，而中文文献尚未见报道。 截止2020年9月30日，“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室”共收治475例CPSF，其中左侧458例（96.4%），右侧15例（3.16%），双侧2例（0.42%）。【双侧CPSF易于疏漏的原因】 双侧CPSF之所以易被漏诊，可能与以下因素有关： 某种程度上，CPSF左侧高发的侧别倾向，导致了临床医师思维定势，忽略低概率事件。 此外，临床诊断过于依赖影像结果（各种影像检查均存在不同程度的假阴性），缺乏综合评估和质疑精神，也是潜在因素。 当然，对于发病侧别模棱两可的CPSF病例，缺乏内镜（支撑喉镜）检查双侧梨状窝底部的主动意识，或许才是根本所在。 【如何避免遗漏双侧CPSF？】 “一招鲜，遍天下”，避免双侧CPSF疏漏，不妨用好“三招”。 首招：典型的病史和相关体征（比如：频繁下颈部肿痛、急性化脓性甲状腺炎、下颈部皮肤瘢痕等）是CPSF的重要诊断线索。 二式：对于疑似病例，单一检查无法明晰时，应联合多种手段，提高诊断阳性率。谨记！影像报告始终是冠以“客观”的主观判断，甚至是“真实的谎言”，如若结果与临床不一致，应审慎复核，不可尽信。 杀手锏：一旦前两招无法御敌制胜，“支撑喉镜左右开弓、常规探查双侧CPSF则是最后杀手锏”。【双侧CPSF的治疗选择】 CPSF颈部开放术式不仅带来影响美容的切口疤痕，而且可能存在损伤喉部神经（喉上神经外侧支和喉返神经）和甲状旁腺的风险。 毫无疑问，双侧CPSF颈部开放术式的切口，以及喉部神经和甲状旁腺损伤的概率也必然大于单侧。因此，相对美容、微创的经口内镜术式无疑是双侧CPSF治疗的首选。【结语】 尽管双侧CPSF是“腊月初三打春雷——少有的事”，但是，当病史与体征、症状与影像、外院资料与本院信息等存在前后抵触、自相矛盾而又无法解析时，临床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱势群体”。或许内镜左顾右盼之后，一切变明了！参考文献盛晓丽，陈良嗣，张贝，等.儿童双侧先天性梨状窝瘘1例.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34:848-850.梁璐，陈良嗣，许咪咪. 成人右侧先天性梨状窝瘘二例. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2014,49:334-335.Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》等）。 End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2020年10月23日（庚子霜降）（ILMSS）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2020年10月23日4722
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