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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 媒体报道——宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室宝宝一感冒，颈部就冒出脓肿。这有可能是一种罕见的先天疾病——梨状窝瘘。广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师陈良嗣提醒，梨状窝瘘罕见且易误诊，但可查可治。儿童青少年若上呼吸道感染后，出现下颈部肿痛（左侧居多），且影像提示颈深部感染，需高度警惕。【易漏诊误诊，8成于儿童期发病】鳃裂畸形是相对少见的头颈先天疾病，而梨状窝瘘是其中的一种罕见类型。“梨状窝瘘是胚胎早期第三咽囊异常发育导致的先天疾患，约占所有鳃裂畸形的1%-10%，受发病罕见、认知度低、表现多样化、疾病诊治归属不明、婴幼儿及儿童问诊困难等多因素影响，极易漏诊误诊。”陈良嗣表示，由于非特异性的颈部肿痛症状，梨状窝瘘继发的颈深部感染常常被误诊为亚急性甲状腺炎、急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部淋巴结核，甚至甲状腺癌。梨状窝瘘虽不致命，然而一旦感染，形成脓肿，容易自然溃破，令人痛苦不堪。加之梨状窝瘘80%以上见于儿童期发病，往往给生长发育期的孩子带来身心双重创伤。幸好，随着科普宣传、影像技术等的进步，梨状窝瘘的认知度及诊断率不断提高。陈良嗣接受羊城晚报记者采访时介绍，截至2024年1月，该团队已收治了1500余例鳃裂畸形，超65%来自广东省外。其中梨状窝瘘786例，占同期所有鳃裂畸形病例过半。十多年来，该团队梨状窝瘘的收治例数从个位数（2007年2例）递增至近年来的三位数（2019年105例、2023年113例）。陈良嗣表示，一方面，在专业领域内要提高救治水平，要把“罕见病、少见病”当成“常见病”攻关；另一方面，要加强科普，让更多患者能够早发现，早确诊，接受及时、正确、精准的干预。【可查可治，及时干预很重要】梨状窝瘘虽是罕见病和易漏诊误诊，但可查可治。陈良嗣表示，支撑喉镜检查发现内瘘口是诊断的金标准。B超、下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等辅助手段有助判断，临床常联合应用。有些患者在炎症感染控制后可以间隔一段时间不发作，也有些患者在年幼不发病，成年后才发作，但这都不等于该病可以自愈。陈良嗣提醒，有过感染史的患者，发作的间隔只会越来越短，频率也会越来越高。不过，通过彻底手术可治愈，无需过于担心。目前，治疗梨状窝瘘主要包括药物治疗和手术治疗。在炎症静止期彻底手术，包括改良梨状窝瘘切除术以及不用切开颈部的经口内镜微创术式，两者都可根治。【危险信号：感冒后下颈部肿痛】日常生活中如何注意观察，尽早发现？感冒后下颈部肿痛是一个需留意的危险信号。“很多患者往往是因为颈部红肿热痛而来就诊的，后续经系列检查才明确病因。先天异常存留的梨状窝窦道，是上呼吸消化道致病菌群入侵的隐蔽途径和继发颈深部感染的罪魁祸首。”陈良嗣提醒，梨状窝瘘多有急性上呼吸道感染史，常表现为一侧下颈部肿痛（9成以上位于左侧颈部），伴有发热、吞咽疼痛、吞咽困难、扭颈困难等。对于胎儿新生儿，常表现为中下颈部巨大囊肿，压迫气道，继而容易导致呼吸窘迫；而对于儿童青少年及成人，常急性起病，多表现为一侧化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿或中下颈部脓肿等，有时可表现为中下颈部迁延不愈的继发性瘘管等。因此，陈良嗣特别强调，儿童青少年若上呼吸道感染例如感冒后，出现下颈部肿痛，尤其是左侧，且影像提示颈深部感染，需高度警惕。（备注：“宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘(ycwb.com)”转载自“羊城晚报?羊城派林清清2024-02-2615:44）End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月27日（癸卯正月十八）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱（记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话）》、《看病时，有一种尊重叫不要隐瞒（记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过）》、《第六个医师节最珍贵的礼物（一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信）》、《“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑等）》等。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。02月27日
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 现代医学中，影像检查常常被赋予挖掘真像、甄判疾病、甚至一锤定音的诊断职能。随着智能医学影像信息诊断系统研发的日臻完善、迭代并服务于临床，不久的将来，疾病无所遁形或许不是梦。但是，现阶段受限于诸多主观因素，所谓客观的影像阴性结果，并不能作为实践中非黑即白的绝对依据。【案例：意料之外情理之中的颈部脓肿病因】 6岁的小洁，来自粤东某市，2020年10月初，因“发热伴咽痛一周”就医，时值新冠肆虐，先被当地医院的发热门诊接收排查，随后转至传染科，接着又转入普儿科，期间发热反复，还出现了右侧颈部肿痛，B超和颈部MRI均提示右颈部淋巴结炎并局部脓肿形成，最后女孩被转入小儿外科实施切开排脓...... 辗转多科，历经个把月的治疗，突如其来的莫名肿痛云消雾散，可是病因却悬而未决，惊魂未定的家长经同行推介，慕名来穗。彼时，女孩曾经红肿热痛的脖子早已平复如初，唯一的蛛丝马迹就是颈前右侧一抹2cm长、略微膨隆的暗红色伤疤——记载着全家30多个日夜的寝食难安和就医波折。 详询病史、仔细查体后，病因溯源似有眉目，可惜，模糊不清的外院影像却无法成为顺藤摸瓜的确凿证据。谨慎之余，我建议完善颈部CT、下咽造影和电子喉镜等检查。 一周后，家长满心欢喜地告诉我：陈主任，我们所有检查都无异常。全部阴性的结果令我愕然。按以往的经验，临床疑似病例接受多项检查，终归有一两项阳性，全军覆没的少之又少，难道判断有误？ 为了不让某些擅于藏匿、精于伪装的疾病成为漏网之鱼，缜密考量后，我给出两个合理化选项：第一、等待观察，如果观察期间再次发生右侧颈部肿痛，及时复诊。第二、经口内镜检查，如果焦虑且迫切急于知道结果，可近期入院内镜检查，若术中确诊，则同期手术。 寻思许久，小洁父母以“工作忙，难以请假”为由，选择了前者。个中原因或许是“好了伤疤忘了疼”，或许是对内镜检查的恐惧和疑虑。强扭的瓜不甜，不如顺水推舟。临行前，我反复叮嘱随诊事宜。 2个多月后，三口之家依时复诊，妈妈主动打开了话匣。原来，上次回家不久，右下颈肿痛再次来袭，幸好邪不压正，吊了一周的针水，孩子的颈部又伸展自如。既来之，再次评估免不了，然而，自信的期待又被打脸，下咽造影和颈部CT居然还是阴性。莫非？但是，专业直觉无不提醒，谜底距水落石出仅一步之遥。 心有余悸的宝妈宝爸主动要求入院。两天后，翘首以盼的结果印证了未曾动摇的预判：右侧梨状窝瘘。结局既出乎意料，又合乎情理。【梨状窝瘘的影像检查有哪些？】 梨状窝瘘的临床确诊依赖病史、症状、体征以及相关辅助影像检查。典型的阳性征象可给临床医生清晰、明确的辅判。目前，常用影像手段有下咽造影、CT、MRI、B超、电子喉镜等。 受限于检查仪器的特性（如：辐射、耗时、费用、功能成像等）、评价者的经验和诊断水平、患者的配合程度及依从性、疾病所处炎症不同时期等客观因素，每种手段的诊断阳性率不尽相同、高低不一（表1），临床中，常联合运用多种手段，以提高诊断阳性率。【常用影像检查的优缺点及选择】（表1）【重视梨状窝瘘患者病史与体征信息采集】 在疾病的诊断过程中，影像辅助技术所扮演的角色日趋重要，然而常态化的过度依赖，势必造成医者主观上对第一手资料（病史和体征）收集的弱化和忽视。大量的临床实践显示，基于疾病特点的原始信息收集和去芜存菁，才能切中肯綮地洞见本质。 关于梨状窝瘘患者病史及体征信息要点的采集，具体可参见下表2。【梨状窝瘘诊断的金标准】 在梨状窝瘘的诊断过程中，当临床疑似，而影像又无法提供确凿依据时，并不意味着确诊的山穷水尽，不要忘记还有最后的锦囊妙计——内镜检查。2020年《儿童梨状窝瘘诊断与治疗临床实践治指南》明确指出：“支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准（图1）。”【结语】 影像检查仅是梨状窝瘘诊断的辅助手段，不可奉为“非此即彼”的圭臬，每一种手段都是“尺有所短、寸有所长”，影像结果“不可不信，不可尽信”。 病史与体征既是无言的智者，也是无声的证词。在梨状窝瘘的诊断过程中，当影像结论与病史体征等临床线索指向屡屡背离时，不可轻言否定。此时，经口内镜检查应及时介入明辨，以免遗漏。参考文献陈良嗣, 梁璐, 罗小宁, 等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等. 内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J]. 中华小儿外科杂志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂, 2016, 3(50):39-44.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等. 改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017,52(10):744-748.李晓艳，刘大波，陈良嗣，等（中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组）.儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2020，34（12）：1060-1064.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《梨状窝瘘的左邻右里》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州初稿于2021年10月8日（辛丑寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2021年10月08日2131
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——梨状窝瘘的左邻右里广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 “千里修书只为墙，让他三尺又何妨？万里长城今犹在，不见当年秦始皇。”这首“让墙诗”记载了清朝康熙年间礼部尚书张英主动让出三尺宅基地，化干戈为玉帛的历史典故。 与邻为睦、和谐共处，是中华民族的传统美德。可是，人体中，异常的梨状窝瘘与颈深部诸多组织器官邻里间的恩怨情仇，却不是大事化小、小事化了，仅凭“”与“睦”就可搪塞了断的。 那么，梨状窝瘘的归属、座落、走行究竟如何？它又是怎样骚扰和祸害左邻右里的呢？我们尝试从专业的解剖视角为您层层解析。【梨状窝的解剖】 解剖学上，隶属上消化道又毗邻上呼吸道的梨状窝是下咽（喉咽）部的一个重要结构，呈上宽下窄扁平漏斗状，左右各一，守候在喉口两旁。具体为：两侧梨状窝前内侧借杓会厌皱襞紧邻喉口（向下延续为喉腔、气管、支气管及肺）；后内侧与环状软骨板后方围成环后间隙，向下移行为食道入口；外侧紧邻甲状软骨及甲状舌骨膜。（图1a） 深在、隐蔽的梨状窝是咽腔（包括：鼻咽、口咽及下咽）最为狭窄的一段（图1b），不仅易于嵌顿异物，也是下咽癌的好发部位，同时还是先天性疾病——梨状窝瘘瘘管的起始部位。【梨状窝瘘内瘘口的位置】 “梨状窝瘘的内瘘口位于梨状窝的底部……”，专业文献的描述既抽象又晦涩，若无专科常识，通常也只能意会了。怎么理解梨状窝瘘内瘘口的具体位置呢？不妨把梨状窝瘘瘘管想象为高速公路上旁开的一条岔道，那么既不清晰又不显眼的梨状窝瘘内瘘口就等同于岔道的入口。在实施内镜检查（比如：支撑喉镜、食道镜等）时，倘若术者解剖不熟、观察不仔细，这样“不显山不露水”的隐蔽瘘口势必被熟视无睹或者匆忙错过。 日常中，下咽部的门诊检查多采用间接喉镜，可受咽反射敏感、配合程度、依从性等多因素影响，梨状窝底部往往有如雾里看花，即便采用电子喉镜也难以一睹芳容，除非配合特殊体位。 什么才是显露梨状窝瘘内瘘口的最佳手段？当然，非“支撑喉镜”莫属。内镜直视下：绝大多数的内瘘口位于梨状窝底部的尖端，呈纵向裂隙样（婴幼儿或低龄儿童）或漏斗状（儿童、青少年及成人）。在瘘口与其内侧的食道入口之间存在着一个重要的异常解剖结构——矢状走向的黏膜皱襞（贝氏皱襞）（图2a）。对于初学者而言，这好比岔道入口的路标，是辨认内瘘口的重要标识。特别要指出的是，炎症感染期，瘘口周围的水肿黏膜，可遮盖、挤压细微的瘘口，干扰术者的探查和识别。如果梨状窝瘘患者合并颈深部脓肿，此时，挤压颈前肿胀处，脓性分泌物多可逆行经内瘘口渗出（图2b）。【梨状窝瘘的瘘管走行及分段】 在已有的教科书和部分国内外文献中，梨状窝瘘瘘管的理论走行（图3a）：漫长、弯曲、迂回，用“九拐十八弯”来形容之也不为过。初涉此领域者不是浅尝即止，就是知难而退。所幸，这种基于不同鳃弓发育规律而推断的复杂走行从未被证实。也就是说，梨状窝瘘的理论走行只是一个以讹传讹的真实谎言。 现实的瘘管走行又是如何？基于丰富、扎实的的临床实战积累，2018年我们首次系统阐述梨状窝瘘瘘管的完整走行路径、瘘管分段及区域毗邻解剖规律。不同于虚拟走行的蜿蜒漫长，真实瘘管的平均长度只有区区2-3cm左右，但这“旁门左道”偏偏钻头觅缝、不甘寂寞，走出一段不凡的“瘘生”。 接下来，让我们褪去瘘管云山雾罩、欲遮还羞的神秘面纱，还原它的真实路径（附图3b）：瘘管自梨状窝底部的尖端发出，斜向外下，沿甲状软骨翼板后缘内侧下行，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，穿经咽下缩肌与环咽肌之间薄弱区域进入环甲间隙，下行经甲状腺上极穿入并终于腺体内。 实践中，依据瘘管与毗邻解剖的相关性，我们把瘘管分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。前三段为真性瘘管，第四段为假性瘘道（图4）。【梨状窝瘘是如何祸及邻里的？】 从解剖路径来看，梨状窝瘘瘘管行程虽短，但却跨界穿行，行经下咽、喉、甲状腺周围间隙和甲状腺。毗邻喉上神经外侧支、喉返神经、颈段气管、颈段食管和颈鞘等。一旦继发感染，便可波及邻近组织结构，发生相应的症状及体征。 习以为常的上呼吸道感染：位于下咽部的内瘘口，给上呼吸道消化道的细菌及病毒侵入颈深间隙提供了便捷通道。这也解释了为何绝大多数梨状窝瘘患者在发生颈部疼痛之前，均有前驱的上呼吸道感染症状，如咽喉疼痛、发热等。 莫名的甲状腺炎症：瘘管末端基本上终于同侧甲状腺，所以梨状窝瘘所继发的颈深间隙感染，总是表现为甲状腺炎症，依病程进展，可为急性甲状腺炎、甲状腺脓肿（脓肿局限于腺体内）、甲状腺周围脓肿（脓肿突破甲状腺鞘膜）、颈部蜂窝织炎（炎症波及多个组织间隙）。尽管化脓性甲状腺病因可能性较多，但是儿童化脓性甲状腺炎几乎均为梨状窝瘘所致。 致命的呼吸困难：瘘管整体路径位于喉颈段气管旁，一旦继发囊肿（如新生儿梨状窝瘘）或脓肿，可挤压邻近的喉颈段气管和下咽颈段食管，产生相应的呼吸困难、吞咽困难等症状。这在新生儿及低龄婴儿尤为明显。 障人耳目的外瘘口：瘘管的第四段本质是梨状窝瘘继发颈深部感染后，自然溃破或医源性切开引流所致。瘘道的颈部外瘘口与切开引流或自然破溃的部位有关，多出现于胸锁乳突肌中下段前缘、浅面或后缘。初学者，极易被这种无特定规律的外瘘口及假性瘘道迷惑、误导。【结语】 古语有云：“远亲不如近邻”，此处的“邻”是理想中的“友善之邻”。但是，对于颈深部诸多器官组织来说，梨状窝瘘是生俱来的、无法选择的、必须世代相处的“恶邻”，甚至可以说是危害乡里、水火不容的“黑社会”。 针对“恶邻”或“黑社会”，观察等待意味着沉默、忍耐与屈从；抗感染、消炎和切开排脓也只能缓一时之痛，无法解长久的苦，形同现实中流于形式的道德宣教、和稀泥调解以及罚款训戒；唯有彻底的雷霆震慑——外科根除，才是确保一方乡邻安居乐业的一剂良方。【参考文献】陈良嗣，张思毅，罗小宁，等.先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2010,45（10）：835-838.陈良嗣, 梁璐, 罗小宁, 等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等. 内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J]. 中华小儿外科杂志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂, 2016, 3(50):39-44.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等. 改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017,52(10):744-748.宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等. 先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等. 先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.李晓艳，刘大波，陈良嗣，等（中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组）.儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2020，34（12）：1060-1064.黄舒玲, 陈良嗣，许咪咪, 等. 内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(6):619-625.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州初稿于2021年4月20日（辛丑谷雨），修改于2021年8月13日（辛丑七月初六）（ILMSS、HBTOC、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2021年08月13日13160
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组 引言和定义先天性梨状窝瘘（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部。儿童期发病占所有发病的80％左右。其报道发病率的仅为2-8%[1]。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势[2, 3]，临床上误诊误治的比例高，致使患者经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南以提高诊断的准确性和及时有效的干预。定义：CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎[1]。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形通源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方[2-4]。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式上相同，可以将其统称为梨状窝瘘[5]。 流行病学此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初的占所有鳃裂畸形的3%~10%[6]，到2018年报道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童时期发病[8]，新生儿期梨状窝瘘发病率低，而产前发现产后确诊的病例更是罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧（约18.1%）或者是双侧（约3.8%）[7]。发病机制及解剖关于CPSF的胚胎成因，目前尚无定论，主流学说有三种。鳃裂畸形学说[4]，认为CPSF是第三或第四鳃囊（内胚层）与鳃裂（外胚层）未能完全闭锁，或出现异常穿破所致[9, 10]，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。后鳃体学说[11, 12]是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组化，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或者两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘[13]。胸腺咽管学说[14, 15]是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分三型：A型（ICTC内下缘）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下缘），A型与C型常见[13-18]。 临床表现：CPSF在胎儿新生儿和儿童时期的临床表现有较明显的差异。 （一）胎儿及新生儿症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期有缩小。与大年龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难[19]。 （二）儿童症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。炎性肿块多位于左侧颈前三角，胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域，炎性肿块表面皮肤红肿、触痛。炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕[20-23]。 检查 （一）实验室检查：血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染（以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主），也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 （二）纤维或电子喉镜：由于软镜检查无法舒展梨状窝粘膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患者，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝粘膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 （三）超声检查：炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶可判断病灶的大小、囊实性，脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管[24]。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 （四）颈部增强CT：病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大、或表现为局部或较大范围的不均质占位、或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现[3, 25]。 （五）MRI：可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下、下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；Ｔ1WI呈低信号，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长Ｔ1长Ｔ2信号区。 （六）下咽造影：不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查[26]。（七）全麻下支撑喉镜检查：全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝内瘘口，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患者在进行内镜手术或者开放根治手术全麻完成后作为手术中一个步骤进行明确。图1 直达喉镜下显示的梨状窝瘘内瘘口诊断与鉴别诊断根据患儿反复发作的以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型。需同淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，也可表现为上呼吸的受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需同颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： （1）急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时,首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 （2）颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 （3）第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内口与口咽部相通可合并感染。 （4）甲状舌管囊肿或瘘管。囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流而成甲状舌管瘘。 （5）其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。[2, 3, 27-35]。 治疗 （一）急性感染期处理原则：控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂[33]，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等。应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽快根据药敏结果调整抗生素，总疗程2-3周[25, 36, 37]。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： （1）根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； （2）脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； （3）切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； （4）仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； （5）术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 （二）梨状窝瘘内镜手术手术指征：对于应用内镜下微创手术，在急性感染期和炎症静止期手术具有同样的疗效[38-41]。梨状窝瘘内镜手术目前主流的方法：梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成疤痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染[42] 。主要方法有物理烧灼（低温等离子、CO2激光、电烧灼等）、化学烧灼（三氯乙酸等）、黏合（纤维蛋白胶）和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 （1）低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及。而且低温等离子刀头温度低（40-70℃），在一定程度减轻了对梨状窝周围粘膜、喉返神经等组织的损伤。同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低[35, 43]。 （2）激光烧灼：CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)、能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。梨状窝瘘内镜手术注意事项： 注意事项[44, 45]：支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲（非必要），可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。梨状窝瘘内镜手术的主要并发症及处理原则：梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等[44, 45]。最为常见的是暂时性声带麻痹，发生率为0-33%，主要见于电烧灼和化学烧灼（三氯乙酸烧灼）[46]，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察，多可自愈。内镜术式后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施，多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 梨状窝瘘内镜手术的围手术期处理要点：内镜术式围手术期处理： （1）应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周。 （2）术后建议鼻饲1-2周。 （三）开放性梨状窝瘘根治术： 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治手术是目前公认的根治CPSF的方式。 适应症： （1）囊肿型； （2）内镜治疗后复发2次以上者； （3）颈部反复切排或手术后疤痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2-4周。 并发症： （1）声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； （2）伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗[47]； （3）咽瘘：术后梨状窝内瘘口封闭不全，或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗。通过换药促进愈合； （4）颈部瘢痕； （5）术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； （6）患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 围手术期处理： （1）围手术期常规使用抗生素，术后3-7天； （2）所有患者术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3-5天拔除胃管经口进食； （3）伤口常规放置引流24小时。随访及疗效评估：（1）随访方法以B超检查为主；（2）随访时间以术后1月、3月、6月及1年；（3）好转标准：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小； （4）治愈标准：内镜手术后6月，B超检查显示未见异常。开放手术后1月B超显示未见异常。结语梨状窝瘘并非罕见先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜看见梨状窝内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期即可内镜手术也可以采用开放手术。处理得当，治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陈良嗣（广东省人民医院&广东省医学科学院）、樊孟耘（西安市儿童医院）、付勇（浙江大学医学院附属儿童医院）、高兴强（厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院）、黄琦（上海交通大学医学院附属新华医院）、刘大波（南方医科大学深圳医院）、李晓艳（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）、沈蓓（天津市儿童医院/天津大学儿童医院）、沈翎（福建省福州儿童医院）、僧东杰（郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院）、宋伟（大连医科大学附属大连市儿童医院）、田秀芬（郑州大学第一附属医院）、王智楠（武汉北斗星儿童医院）、姚红兵（重庆医科大学附属儿童医院）秘书：程超（南方医科大学深圳医院）、徐宏鸣（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）参考文献 [1] 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高兴强主任医师 厦门市儿童医院 耳鼻喉科 【指南共识】儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南 儿童ENT联盟 2月17日 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年34卷12期1060-1064 李晓艳，刘大波 先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部，儿童期发病占所有发病的80%左右。其报道发病率仅为2%~8%。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势，临床上误诊误治的比例高，致使患儿经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南有助于提高诊断的准确性和进行及时有效的干预。 01定 义 CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形起源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式相同，故将其统称为梨状窝瘘。 02流行病学 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初占所有鳃裂畸形的3%~10%，到2018年报道的56.2%。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童期发病，新生儿期发病率低，而产前发现产后确诊者更罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧(约18.1%)或是双侧(约3.8%)。 03发病机制及解剖 关于CPSF的胚胎成因尚无定论，主流学说有3种：①鳃裂畸形学说。认为CPSF是第三或第四鳃囊(内胚层)与鳃裂(外胚层)未能完全闭锁，或出现异常穿破所致，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。②后鳃体学说。是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组织化学，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘。③胸腺咽管学说。是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。 CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分为三型：A型(ICTC内下缘)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下缘)，A型与C型常见。 04临床表现 CPSF在胎儿及新生儿与儿童时期的临床表现有较明显的差异。 4.1 胎儿及新生儿 症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期缩小。与大龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。 4.2 儿童 症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。 炎性肿块多位于左侧颈前三角、胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域。炎性肿块表面皮肤红肿、触痛，炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕。 05检 查 5.1 实验室检查 血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染(以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主)，也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 5.2 纤维或电子喉镜 由于软镜检查无法舒展梨状窝黏膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患儿，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝黏膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 5.3 超声检查 炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶，可判断病灶的大小、囊实性、脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 5.4 颈部增强 CT病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大，或表现为局部或较大范围的不均质占位，或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现。 5.5 MRI 可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下，下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；T1WI呈低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长T1长T2信号区。 5.6 下咽造影 不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查。 5.7 全身麻醉下支撑喉镜检查 全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝瘘内瘘口(图1)，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患儿在进行内镜手术或者开放根治手术全身麻醉完成后做为一个步骤来进行。 06诊断与鉴别诊断 根据患儿反复发作以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。 胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型，需与淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，还可表现为上呼吸道受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝瘘内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需与颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： ①急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时，首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 ②颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 ③第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内瘘口与口咽部相通可合并感染。 ④甲状舌管囊肿或瘘管：囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流则形成瘘管。 ⑤其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。 7.治 疗 7.1急性感染期处理原则 控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。 早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等，应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽早根据药敏结果调整抗生素，总疗程2~3周。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： ①根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； ②脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； ③切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； ④仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； ⑤术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 7.2 梨状窝瘘内镜手术 内镜下微创手术在急性感染期和炎症静止期具有同样的疗效。诊断明确的梨状窝瘘均可采用内镜手术。 7.2.1 主流方法 梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成瘢痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染。主要方法有物理烧灼(低温等离子、CO2激光、电烧灼等)、化学烧灼(三氯乙酸等)、黏合(纤维蛋白胶)和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 ①低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及；而且低温等离子刀头温度低(40~70℃)，一定程度上减轻了对梨状窝周围黏膜、喉返神经等组织的热损伤；同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低。 ②激光烧灼。CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)，能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。 7.2.2 注意事项 支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲(非必要)，可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。 7.2.3 主要并发症及处理原则 梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等。暂时性声带麻痹最常见，发生率为0~33%，主要见于电烧灼和化学烧灼(三氯乙酸烧灼)，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察多可自愈。内镜术后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 7.2.4 围手术期处理要点 ①应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周； ②术后建议鼻饲1~2周。 7.3 开放性梨状窝瘘根治术 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治术是目前公认的根治CPSF的方式。 7.3.1 适应证 ①囊肿型；②内镜治疗后复发2次以上者；③颈部反复切排或手术后瘢痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并发证 ①声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； ②伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗； ③咽瘘：术后梨状窝瘘内瘘口封闭不全或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗，通过换药促进愈合； ④颈部瘢痕； ⑤术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； ⑥患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 7.3.3 围手术期处理 ①围手术期常规使用抗生素，术后3~7d； ②所有患儿术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3~5d拔除胃管经口进食； ③伤口常规放置引流24h。 7.3.4 随访及疗效评估 随访：①随访方法以B超检查为主；②随访时间为术后1个月、3个月、6个月及1年。 疗效评估：①好转：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小；②治愈：内镜手术后6个月B超检查未见异常，开放手术后1个月B超检查未见异常。 8.结 语 梨状窝瘘并非罕见的先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜见梨状窝瘘内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期既可采用内镜手术也可采用开放手术。处理得当则治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家 李晓艳(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院) 刘大波(南方医科大学深圳医院) 陈良嗣(广东省人民医院&广东省医学科学院) 姚红兵(重庆医科大学附属儿童医院) 沈蓓(天津市儿童医院/天津大学儿童医院) 王智楠(武汉北斗星儿童医院) 沈翎(福建省福州儿童医院) 黄琦(上海交通大学医学院附属新华医院) 付勇(浙江大学医学院附属儿童医院) 僧东杰(郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院) 高兴强(厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院) 宋伟(大连医科大学附属大连市儿童医院) 田秀芬(郑州大学第一附属医院) 樊孟耘(西安市儿童医院) 秘书：徐宏鸣(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院)、程超(南方医科大学深圳医院)2021年03月09日2661
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高兴强主任医师 厦门市儿童医院 耳鼻喉科 男孩喉咙藏小洞 脖子反复生脓肿 医生提醒:儿童颈部反复脓肿发烧要警惕梨状窝瘘 2021-02-05 00:00来源：厦门日报 本报讯（记者 楚燕）涛涛（化名）今年5岁，脖子上却已有3条刀疤——因为颈部反复鼓起脓包，高烧到40摄氏度，医生只得多次切开排脓。近日，他在厦门市儿童医院耳鼻喉科求治，医生终于找到罪魁祸首——梨状窝瘘，这个藏于喉咙的小瘘口，与颈部相通，食物残渣等可以通过瘘口进入颈部引起感染。医生用低温等离子技术将小瘘口成功消融，从根本上杜绝了疾病复发。 厦门市儿童医院耳鼻喉科的高兴强主任介绍，梨状窝瘘是先天性鳃源性畸形的一种,在新生儿与儿童时期的临床表现有较明显的差异。新生儿表现为颈部无痛性、囊性肿块，刚进食结束囊肿略增大，禁食后囊肿缩小，很少伴有感染。一旦出现感染，囊肿迅速增大，可导致气道受压引起咳嗽、喘鸣、喉梗阻甚至呼吸困难。高兴强曾接诊过送到医院已经呼吸困难的梨状窝瘘患儿，切开排脓后呼吸困难立马缓解。儿童患者常表现为反复发作的颈部肿痛或脓肿,多发生于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，占90%；常伴有发热、咽痛和吞咽困难，偶尔有声音嘶哑；炎性肿块表面皮肤红肿、触痛,炎症进展后形成脓肿,脓肿破溃或引流后症状减轻,但易复发。 梨状窝瘘容易误诊漏诊。以涛涛为例，他每次颈部脓肿高烧到医院，医生都切开排脓，症状能缓解，但没有找准病根，反复发作反复切开，脖子上留下一道道疤痕，十分遭罪。有些患儿被误诊为化脓性淋巴结炎或化脓性甲状腺炎，耽误了治疗。为了进一步提高诊断的准确性，推动诊疗规范化，我国发布了《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》，高兴强主任也参与了编写。 提醒:如果幼儿反复出现颈部脓肿并发烧（尤其是颈左侧），首先要考虑是否为梨状窝瘘。梨状窝瘘可以通过喉镜等检查进行确诊，内镜微创手术可将瘘口封闭。2021年03月09日748
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 青蛙是我们熟悉的卵生两栖动物，其生长发育是一个渐变态过程，经历了：受精卵——蝌蚪——幼蛙——成娃。如果说幼蛙与成蛙在形态外观上尚有相似，那么蝌蚪和成娃简直就是截然不同的物种。当然，生物学家不会仅因外在的迥异，就断定蝌蚪不是青蛙。 源于胚胎第三咽囊异常发育的梨状窝瘘，新生儿期与儿童期表现可呈天渊之别，这一现象与青蛙的渐变态相若，尽管这一比拟不怎么恰当。【案例】 两年前的初秋暑意甚浓，中央空调的诊间里还可感受到窗外的烈日余温。临近午间，一位怀揣宝宝、神色慌张的少妇匆忙步入诊室。 尚未落座，妈妈已迫不及待地递过襁褓。拨开紧裹的淡粉色开襟衫，展露眼前的不只是仅有21天的小Baby，更有与身材极不相称的、像娃娃头颅一般大小的颈部肿块。 摊开蜷缩的一叠资料，沿着时间轴线，信息被拼凑和梳理，两周多宝宝的病史竟然可追溯到母亲的十月怀胎。 初为人母的周小姐孕31周体检时，B超发现腹中胎儿左颈长有一个巨大囊肿。尽管被告知这是一个良性的先天性囊肿（囊性水瘤，也称大囊型淋巴管畸形），但是孕后期的六十个日夜，心头缠绕的担忧和顾虑，仿佛岭南三月的雾霾，挥之不去，驱之不散。 幸运的是，孕39周，经剖腹产女婴安全出生；不幸的是，囊肿压迫气道，刚出生的宝宝出现呼吸困难，随即被转入新生儿重症监护室。当地医院按照囊状水瘤的处理原则，在穿刺抽液减压后同期实施了硬化剂（平阳霉素）注射。始料未及的是，囊肿并未随之缩小，反而感染增大，继发了脓肿…… 咋一看，原有的诊断无懈可击，小Baby的诸多表现，无不符合儿童头颈部常见的淋巴管畸形（大囊型），然而，端详CT影像，硕大囊肿内部的一个小气泡颠覆了外院的盖棺定论。【什么是'囊状水瘤”？】 淋巴管畸形是最常见的慢速脉管畸形，75%-90％发生在头颈部，是淋巴管先天性发育畸形或淋巴液排出障碍造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生而形成。其发生率为2.3/1000活体胎儿，60%在子宫内被B超确诊，80%-90%在2岁前确诊。 临床分为微囊型、大囊型（也称囊状水瘤）和混合型，以大囊型多见。囊状水瘤表现为质地柔软、可压迫、面团样、无痛颈部肿块。全颈均可分布，多位于颈后三角区，透光试验阳性，穿刺可抽出清亮黄色液体。肿块在上呼吸道感染时，增大；炎症缓解时，消退。不同部位囊肿可产生相应症状，如呼吸困难、吞咽困难、腮腺区肿胀等。【我就是“新生儿梨状窝瘘”，不一样的“梨状窝瘘”！】 新生儿（胎儿出生后满28天的婴儿）及小婴儿梨状窝瘘，也称梨状窝窦囊肿（pyriform sinus cyst，PSC）是梨状窝瘘的一种特殊类型。 患儿常因产前（妊娠中后期）及出生后发现颈部肿块就诊。肿块呈无痛性、囊性、进行性增大。常被误诊为颈部其他先天性囊肿，如：囊状水瘤等。由于囊肿压迫邻近的喉颈段气管和下咽食管，可出现呼吸道和消化道症状，偶可继发感染。 【貌似囊状水瘤的新生儿梨状窝瘘，真假难辨？】 二战期间，犯有脸盲症的美国大兵无法区分同为东亚人种、外观神似的中国人和日本人。就此，美军专门编写一本图文并茂的宣传漫画“How to spot a Jap？”（如何辨认日本人）指导识别。 同样，对于均表现为颈部囊肿的新生儿梨状窝瘘和囊状水瘤，两者外观别无二致，即便借助影像手段，有时也难以区分，遑论产前明确。 然而，真假李逵，细究之下终归有蛛丝马迹的不同。【“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘的风格，与儿童梨状窝瘘相去甚远】 80%以上的梨状窝瘘患者在儿童期发病，通常表现为继发于上呼吸道感染之后的颈深部感染。 新生儿梨状窝瘘发病率较低，产前发现产后确诊者更罕见。截止2020年12月，“陈良嗣头颈部腺体外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨状窝瘘，其中新生儿梨状窝瘘11例，占比2.2%。 同属一类疾病，仅是发病年龄的差异，临床特点理应大同小异，但是，现实中，新生儿梨状窝瘘缺乏“集体主义精神”，其种种表现不仅没有与“梨状窝瘘组织”保持高度一致，甚至特立独行。 两者的差别在哪里？且看下表。【为什么新生儿梨状窝瘘有此另类表现呢？】 关于新生儿梨状窝瘘的成因尚未明确。基于胚胎异常，结合相关的生理、解剖认知，我们尝试理论解析。 首先，还是复习一下梨状窝瘘的解剖走行：梨状窝瘘的内瘘口起自梨状窝底部，窦道沿甲状软骨翼板后缘内侧下行，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，经咽下缩肌与环咽肌之间薄弱区域（Killian三角）进入环甲间隙，终于甲状腺上极或周围。 胎儿期，胎儿频繁自主的吞咽动作，可咽下母体子宫羊膜内的羊水，羊水经梨状窝瘘内瘘口顺行进入瘘管内段，而咽下缩肌肌纤维束的卡压，液体只进不出，逐渐形成蒂部位于咽下缩肌下部的囊肿，日积月累，逐渐膨大的囊肿沿气管食管沟疏松间隙纵向延伸，巨大者可波及纵隔、胸腔。 新生儿期，出生后的新生儿啼哭或吞咽，外界气体可循上述路径进入囊腔，进而形成含有气体的囊肿，影像学上表现为含有液气的囊肿。【读懂新生儿梨状窝瘘的影像诊断】【新生儿梨状窝瘘该怎么治疗？】 既然临床表现有不同，那么处理上是否有所差异呢？ 由于巨大囊肿毗邻上呼吸道（喉、颈段气管）和消化道（口咽、下咽和颈段食管），局部压迫可影响新生儿的呼吸和进食，表现为打鼾、呼吸窘迫、呼吸困难、吞咽困难、进食困难、食物误吸、窒息等等。 因此，相比儿童期梨状窝瘘，新生儿梨状窝瘘的潜在危害更大，需要积极干预。 治疗首当其冲的任务是解除压迫，改善呼吸和吞咽困难，避免致命性风险。在危险解除后，再同期或择期根治瘘管，具体可选择经口内镜手术或颈部开放性术式。【结语】 本该一脉同气，实则同源异流。 新生儿梨状窝瘘仅占梨状窝瘘的一小撮，表现与被我们日渐熟悉的儿童梨状窝瘘大相径庭，易与其他头颈先天性囊肿混淆，潜在的上呼吸道消化道压迫更可危及性命，临床不容小觑，以免诊治延误或失当。参考文献Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》等）。 End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2021年1月20日（庚子腊月初八）（ILMSS）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2021年01月20日4599
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——梨状瘘可能误诊为哪些疾病？广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室“孙悟空三打白骨精”是名著《西游记》中妇孺皆知的章回。心存善念，却老眼昏花的唐僧，总是被诡计多端、矫情饰诈的白骨精迷惑视听，每每误判，以至于将忠心耿耿的弟子训斥、逐出师门......临床中，有些疾病的表现或者“乱花渐欲迷人眼”，或者似是而非。倘若仅仅囿于一隅、执于一端，不加以抽丝剥茧，轻者不得其解；重者，可能误入歧途。梨状窝瘘便是这样一种“见非是见”，以多重身份示人，善于伪装的疾病。本篇，我们尝试教你练就孙悟空的“火眼金睛“，来识破梨状窝瘘的“易容术”。【案例一：误诊甲状腺结核，抗结核治疗7个月】大雪已至，岁末的广州笼罩着暮秋的绚丽，没有一丝入冬的寒意。周二的门诊，我接诊了来自甘肃武威的10岁男孩。七八本大小不一、页面卷边的病历无声记录着小主人看病的波折。孩子反复左下颈肿痛2年多了。2019年4月，当地三甲医院确诊“甲状腺结核”，并给予抗结核治疗。遵嘱用药7个月之后，莫名的肿痛再度来袭。无奈，爸爸带着儿子赴京求医，怎知意见如出一辙。“既然是结核，治疗这么久了应该是有效的啊？”爸爸心中满是疑惑。上网搜索，几番周折，2019年12月中旬风尘仆仆的父子俩来到我的诊间。【案例二：误诊甲状腺癌，术后咽瘘】2018年端午前夕，龙舟水泛滥，暴雨如注，抹去地表的一切痕迹。临近午间，步入诊室的是神色疲倦的母子，黑瘦男孩下颈长长的刀疤醒目而狰狞，外露着的从左侧鼻孔穿出，绕道同侧耳后的褐黄色硅胶胃管表面粘附着密密麻麻的雨珠，晶莹剔透。带有浓郁广西口音的妈妈说，7岁孩子的胃管已经停留半年了。2年前孩子的左下颈莫名鼓起一个疙瘩，当地医院多次B超均提示甲状腺癌。慌张不知所措的父母接纳了专家的意见：手术。术后拆线不久，颈部术口感染裂开，竟然有食物残渣溢出。随后的检查（下咽和食道造影）证实：颈部皮肤瘘口与梨状窝相通。为了避免口水和食物经颈部医源性外瘘口渗出，经鼻腔留置胃管成为孩子衣着之外的“标配”。【案例三：误诊为囊状水瘤，术后声嘶】2019年8月底，正当第11号台风“白鹿”给粤东沿海带来风暴潮时，羊城酷暑难耐，诊室内外弥漫着焦躁和汗水的气息。周二上午，我接诊了一位低龄患儿——3个月14天的女婴。拨开紧粘稚嫩皮肤的敷纱，襁褓中熟睡的娃娃惊醒，扭转、挣扎，嘶哑、费力地啼哭。专业的直觉提醒我：声带出问题了。来自广东湛江的爸爸回忆，患儿刚出生时发生呼吸困难，随即被送入新生儿重症监护室，磁共振提示左侧全颈有一个巨大的囊肿（囊状水瘤？）压迫气管。为了改善呼吸困难，当地医生给生后1月的小Baby做了手术。术后，呼吸是顺畅了，可妈妈发现宝宝声嘶、吸奶呛咳（喉返神经损伤所致），并且有乳液经颈部伤口溢出......【关于疾病的误诊的概率】在人类与疾病抗衡的漫长历史中，一槌定音是医者矢志不渝的追求和美好愿望。可是，现实中，受政治、经济、文化、宗教、信仰、医疗条件、认知水平等多因素的制约，误诊在临床中如影随形，难以杜绝。《临床误诊误治》杂志主编陈晓红，曾统计跨度20年（1990年起）的疾病误诊概况，国内误诊率波动在26%~31%之间，与国外大致相同。以恶性肿瘤为例，1990年~1999年期间，国内200种公开发行的临床医学期刊文献报道的误诊率为39.77%，其中，73.48%的病例延误诊断3个月以上。【梨状窝瘘的误诊率有多高？】那么，具体到梨状窝瘘（包括第三和第四鳃裂畸形）的首诊误诊率有多高呢？不妨先看看两篇文献的数据。2009年和2010年，来自美国马萨诸塞州眼耳科医院的两篇大宗病例综述显示：526例第四鳃裂畸形中，45%表现为急性化脓性甲状腺炎、42%表现为复发性颈部脓肿；202例第三鳃裂畸形中，33%表现为急性化脓性甲状腺炎、39%表现为颈部脓肿。这说明什么问题呢？那就是如果不加以甄别、分辨，梨状窝瘘被想当然地诊断为急性化脓性甲状腺炎或颈部脓肿，是一个大概率事件（70%～80%）。国内的数据又如何呢？2019年来自中华耳鼻咽喉头颈外科杂志的一篇文献报道：梨状窝瘘误诊率高达71.4%。作为国内开展头颈部先天性疾病专项诊治最多的单位之一，截止2019年12月，我们经治的梨状窝瘘患者达410例，其中85%（349/410)的病例存在首诊误诊，延迟诊断的时间跨度2个月～60多年。所幸，与恶性肿瘤延误诊断可能难以逆转的结局不同，梨状窝瘘诊断的延误除了多受一些皮肉之苦(频繁切开引流或者误诊手术）和精神心理折磨，多数尚不足以致命。【梨状窝瘘易于误诊的原因】到底是哪些原因导致梨状窝瘘易于被误诊呢？基于事实的数据分析，我们梳理出以下可能因素。第一：发病率低。头颈部先天性疾病是长期被忽视和遗忘的一个边缘领域。其中，各类鳃裂畸形约占儿童头颈部先天性疾病的20%，而梨状窝瘘是比较罕见的，仅占所有鳃裂畸形的1%-10%。第二：疾病认知度低。国内各学制医学教科书中，阐述梨状窝瘘的章节篇幅极为有限，内容也仅是寥寥数笔，中文文献的曝光程度更是长期不足，这些决定了梨状窝瘘是“养在深闺人未识”的疾病。第三：表现多样化，且无特异性。梨状窝瘘瘘管部位深在，如果无症状，一般难以发现；即便有症状，也可因年龄、病程、累积部位、致病菌群的侵袭性而有所不同，易与其他疾病混淆。第四：疾病诊治没有明确归属。长期以来，梨状窝瘘患者散落于不同专科，例如：小儿外科、普通外科、甲状腺外科、内分泌科、整形外科、肿瘤外科、耳鼻咽喉头颈外科等等。本来发病率就低，加之九龙治水式的各自为政、自取所需、缺乏交流，数据收集、经验积累难以资源共享，必然导致诊断水平的参差不齐。第五：婴幼儿及儿童问诊困难。梨状窝瘘80%好发于婴幼儿或儿童时期，此年龄段患儿无法或难以完整和清晰表述，也给病史问诊和信息收集带来一定的困难。【梨状窝瘘该与哪些疾病鉴别？】尽管疾病的命名包含有“瘘”字，但是，颈部瘘管并非梨状窝瘘的唯一表现形式，更多的外在征象往往障人耳目，极易与头颈部其他炎症性、先天性和肿瘤性疾病混淆。孕晚期胎儿和刚出生婴儿，梨状窝瘘往往表现为颈部巨大囊肿，与胎儿咽入过多的羊水有关。需与大囊性淋巴管畸形（囊状水瘤）、囊性畸胎瘤、胸腺囊肿、表皮样囊肿等鉴别。儿童和青少年时期，梨状窝瘘常常表现为上呼吸道感染后的化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿或蜂窝织炎；或者颈部瘘管（与多次医源性切开引流和自然溃破有关）。需与第二鳃裂瘘管感染、甲状舌管囊瘘感染、颈部结核性瘘等鉴别。成人时期，还需鉴别导致颈深部感染的其他因素，如：牙源性瘘管、食道异物、颈段食管憩室、医源性感染（如甲状腺穿刺）等。对于未曾感染或感染后局限于甲状腺腺体内者，需与甲状腺良恶性肿瘤鉴别。【结语】黑格尔说过：人类从历史中学到的唯一的教训，就是没有从历史中吸取到任何教训。那么，疾病的误诊是否也会如此循环往复和重蹈覆辙呢？我们更愿意相信：随着科普认知、专业夯实、理念提升、检查规范，甚至大数据整合和人工智能应用，梨状窝瘘误诊率的降低未来可期。【参考文献】陈晓红.60417例恶性肿瘤文献病例的误诊原因分析[J].中国肿瘤,2002,11(6):344-345.Nicoucar,K;Giger,R;Pope,HG;etal.Managementofcongenitalfourthbranchialarchanomalies:areviewandanalysisofpublishedcases.[J].JPediatrSurg.2009,44(7):1432-9.Nicoucar,K;Giger,R;Jaecklin,T;etal.Managementofcongenitalthirdbranchialarchanomalies:asystematicreview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg.:21-28.e2马静,明澄,娄凡,等.儿童先天性梨状窝瘘的误诊原因分析及治疗方法探讨[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(5):381-384.陈良嗣,张思毅,罗小宁,等.先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,45(10):835-838.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇?》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、等）。作者按：庚子年初，突如其来的新冠状疫情，给社会、经济、民生带来了前所未有的困扰，许多鳃裂畸形患者也因疫情的蔓延，无法及时就诊。随着疫情的缓解，我们将尽最大的努力，尽可能的帮助因疫情而延缓诊治的患者。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2020年03月22日（FMTSS）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2020年03月22日6243
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——先天性梨状窝瘘的“前世今生”广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室【故事一：宝宝脖子反复肿痛，父母揪心！】“妈妈、妈妈！脖子好痛啊！”尽管连哄带骗，可是专科触诊时，来自湖北，已接受过多次颈部脓肿切开引流的4岁小涵依然不予配合！折腾了几宿没睡的妈妈望着歪着脖子、手捂痛处的女儿，一面陈述病史，一面擦拭着眼角的泪花。说起这事，话可长，整整4年来，感冒了、脖子肿了、化脓了、切开引流了、不停的往返于医院打针吃药，可好了数月，又来了一次，并且发作次数越来越频繁。有的大夫解释是化脓性甲状腺炎，有的说是结核脓肿，甚至有的还怀疑是甲状腺恶性肿瘤……孩子深受疾病的困扰，幼儿园已经断断续续停了一年多，孩子爸爸也因工作耽误，错过了难得的晋升机会，甚至小俩口还多次为小孩该去哪儿就诊争吵了若干次。望着女儿脖子上一道道疤痕，妈妈把话题扯到了生活的艰辛和就医体验的不满。【故事二：甲状腺癌竟然是鳃裂瘘管！】31岁的孟女士，是江苏南京某医院的护士，2015年底单位体检，发现左侧甲状腺上极结节，后续多次的甲状腺B超的诊断结果也是模棱两可。在一个谈癌色变的年代，孟女士毫不犹豫的接受了甲状腺外科医生的手术建议。然而，术后进食时，颈部切口竟然肿胀，并且有食物残渣经引流口溢出。术后的下咽造影和病理结果，终于明确了，原来孟女士患了先天性梨状窝瘘（较罕见的鳃裂畸形）。无奈！为了避免后续的感染和脓肿形成，只能留置胃管鼻饲饮食，后来经我们采用经口内镜CO2激光微创治疗，结束了术后3个月对胃管的依赖！先天性梨状窝瘘往往累及左侧甲状腺腺叶上极，没有继发炎症感染，或者轻微感染后，其局部的B超影像学改变，往往难以与甲状腺癌区分，极易误诊。因此，先天性梨状窝瘘有如甲状腺癌诊治高速公路上异常存在的“坑”。既“坑”没经验的小医生，也“坑”一路高歌猛进、想当然的老医生。【故事三：瘘管也可致命！】本是一次普通的感冒，可对于来自广东肇庆45岁的陈先生来说，却有劫后余生的感叹。患者的女儿回忆：2017年4月底感冒后，陈叔的左侧颈部肿痛起来，常年务农没有医学常识的他疏忽大意，随便喝了几副中药。可是几天过后，状况急转直下，面对“高烧、吞咽剧痛和呼吸困难”的危重病情，基层医院也不敢接收，于是家人连夜将患者转至广东省人民医院。经过急重症监护室、耳鼻咽喉头颈外科和胸外科全力以赴、数天地联合抢救，命悬一线的程叔终于被从鬼门关拉了回来。原来致命的杀手就是隐藏在颈部的先天性梨状窝瘘。上呼吸道感染后，病原体循着先天存在的梨状窝瘘管，深入甲状腺组织，导致急性化脓性甲状腺炎，并迅速引起颈深部脓肿和颈部蜂窝织炎，在重力作用下，炎症和脓肿下行蔓延至纵膈，压迫气道并出现了吸入性呼吸困难，更为严重的是细菌及毒素导致严重的菌毒血症和感染性休克......“小毛病”也可致命啊！程叔心有余悸地惊叹。【本来，甲状腺组织具有很强的抗感染能力。】甲状腺是人体内最大的内分泌器官，位于颈部甲状软骨下方，气管上端两旁，分左右两叶，中间由较窄的峡部相联。由于腺体组织外被覆有纤维囊（甲状腺被囊）、富含高浓度碘离子（是血液碘含量的25-50倍）、血供和淋巴回流丰富，因此，腺体组织有很强的抗感染能力。临床上依病程不同，甲状腺炎可分慢性、亚急性和急性。慢性者包括淋巴细胞性甲状腺炎（桥本氏甲状腺炎）和木样甲状腺炎（Riedel氏甲状腺肿），与自身免疫调节有关。亚急性者（肉芽肿性甲状腺炎）与病毒感染有关，而急性甲状腺炎则与细菌（或真菌、病毒等）感染有关。【可是，化脓性甲状腺炎还是存在滴！】百密难免有一疏，某些特殊情况下，例如：存在解剖变异（如先天性鳃裂畸形）、甲状腺基础疾病（如结节性甲状腺肿或甲状腺腺瘤）、医源性感染（如甲状腺穿刺）、血行或甲状腺邻近炎症直接蔓延，机体免疫缺陷或免疫功能低下等因素时，甲状腺组织还是可以发生化脓性炎症的！【原来，90%以上是先天性梨状窝瘘惹的祸！】先天性梨状窝瘘是胚胎早期第三或第四咽囊或鳃弓异常穿破或不完全闭锁所形成，占所有鳃源性畸形的1%～10%。其中90%发生在左颈，可能与胚胎早期双侧鳃弓发育不对称等有关。瘘管起自梨状窝底部，穿过下咽缩肌和/或环甲肌，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，终于甲状腺上极或周围。正是基于胚胎异常发育的解剖畸形，深入颈深部的梨状窝瘘管与下咽相通，病原微生物等可籍此进入瘘管，继发感染，并波及邻近组织。持续存在的梨状窝瘘就是急性化脓性甲状腺炎最主要的感染途径，约占化脓性甲状腺炎病因的90%以上。【造吗？所见非所见】先天性梨状窝瘘继发的颈深部感染的本质是瘘管，但其表象却是继发感染后的急性化脓性甲状腺炎、颈深部脓肿、颈部蜂窝织炎等颈深部感染。外在的征象总是障人耳目，带有迷惑性。不同的表现形式，与年龄、病程和累及部位、致病菌群的侵袭性等有关。1.在胎儿时期和刚出生的婴儿，由于胎儿咽入过多的羊水，因此孕妇B超产检或出生后颈部B超往往可以发现胎儿或婴儿颈部有巨大的囊肿。2.在儿童时期，常常变现为急性上呼吸道感染之后的急性化脓性甲状腺炎（感染局限于甲状腺腺体内部）。3.在青少年和成人时期，可表现为颈部脓肿（当炎症突破甲状腺包膜，而又被机化包裹时）和蜂窝织炎（炎症未能有效控制，脓肿波及多个组织间隙），同时也可由于多次医源性切开引流和自然溃破，形成颈部开放性瘘道。4.当然也有一些患者可以没有任何症状，只是在体检或其他咽喉手术时，偶然发现。【洞若观火，透过现象看本质】如果仅仅局限于外在的表征，则极易将梨状窝瘘继发的颈深部感染理解为简单的急性化脓性甲状腺炎和颈部脓肿，甚至误诊为甲状腺癌、结核性冷脓疡等等。那么由此而采取的所谓“对症治疗”，必然是无功而返，更不要提屡屡“误治”给患者带来的身心伤害。通晓梨状窝瘘的“前世今生”，把握疾病的内在规律，由表及里透过现象看本质，方可直击要害、标本兼治。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2017年5月24日如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2017年05月24日13846
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肖志文主治医师 中山六院 耳鼻咽喉科、头颈科/甲状腺外科 先天性梨状窝瘘包括先天性第三鳃裂囊肿瘘管和第四鳃裂囊肿瘘管，因为它们都是梨状窝处叫内瘘口，常常也难以区分，所以常合称先天性梨状窝瘘。接下来我们分别了解下这两种疾病。 1.第3鳃器囊肿和瘘管(梨状窝窦囊肿和瘘) 第3鳃器形成的颈侧囊肿和瘘管很少见。瘘管位于颈总动脉之后、迷走神经之前。其外孔与第2腮器瘘管的外孔的位置基本一样，但内孔是在甲状舌骨膜进入咽下梨状隐窝处。临床位于颈左侧者居多数。如囊肿位于咽部，阻塞呼吸道，在新生儿时期就可发病，表现为喉喘鸣，甚至呼吸困难。儿童时期因梨状窝窦感染，常并发急性咽喉炎，少数并发急性甲状腺炎，表现为颈部红肿、压痛等。 2.第4鳃器不引起颈部先天性畸形 它们所形成的瘘管，左侧的向下绕主动脉弓，右侧的向下绕锁骨下动脉。内孔在咽下部，极少数人的外孔在锁骨以上。 总的来说第三和第四鳃裂囊肿瘘管的外瘘口位置无明显差别。主要区别在于，第三鳃裂囊囊肿瘘管，内口在梨状窝侧壁，在甲舌膜处穿出至颈部软组织；而第四鳃裂囊肿瘘管内口在梨状窝底，于环甲膜处穿出至颈部软组织，与甲状腺关系密切，甚至瘘管进入或穿越甲状腺组织。2016年12月10日5694
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