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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 现代医学中，影像检查常常被赋予挖掘真像、甄判疾病、甚至一锤定音的诊断职能。随着智能医学影像信息诊断系统研发的日臻完善、迭代并服务于临床，不久的将来，疾病无所遁形或许不是梦。但是，现阶段受限于诸多主观因素，所谓客观的影像阴性结果，并不能作为实践中非黑即白的绝对依据。【案例：意料之外情理之中的颈部脓肿病因】 6岁的小洁，来自粤东某市，2020年10月初，因“发热伴咽痛一周”就医，时值新冠肆虐，先被当地医院的发热门诊接收排查，随后转至传染科，接着又转入普儿科，期间发热反复，还出现了右侧颈部肿痛，B超和颈部MRI均提示右颈部淋巴结炎并局部脓肿形成，最后女孩被转入小儿外科实施切开排脓...... 辗转多科，历经个把月的治疗，突如其来的莫名肿痛云消雾散，可是病因却悬而未决，惊魂未定的家长经同行推介，慕名来穗。彼时，女孩曾经红肿热痛的脖子早已平复如初，唯一的蛛丝马迹就是颈前右侧一抹2cm长、略微膨隆的暗红色伤疤——记载着全家30多个日夜的寝食难安和就医波折。 详询病史、仔细查体后，病因溯源似有眉目，可惜，模糊不清的外院影像却无法成为顺藤摸瓜的确凿证据。谨慎之余，我建议完善颈部CT、下咽造影和电子喉镜等检查。 一周后，家长满心欢喜地告诉我：陈主任，我们所有检查都无异常。全部阴性的结果令我愕然。按以往的经验，临床疑似病例接受多项检查，终归有一两项阳性，全军覆没的少之又少，难道判断有误？ 为了不让某些擅于藏匿、精于伪装的疾病成为漏网之鱼，缜密考量后，我给出两个合理化选项：第一、等待观察，如果观察期间再次发生右侧颈部肿痛，及时复诊。第二、经口内镜检查，如果焦虑且迫切急于知道结果，可近期入院内镜检查，若术中确诊，则同期手术。 寻思许久，小洁父母以“工作忙，难以请假”为由，选择了前者。个中原因或许是“好了伤疤忘了疼”，或许是对内镜检查的恐惧和疑虑。强扭的瓜不甜，不如顺水推舟。临行前，我反复叮嘱随诊事宜。 2个多月后，三口之家依时复诊，妈妈主动打开了话匣。原来，上次回家不久，右下颈肿痛再次来袭，幸好邪不压正，吊了一周的针水，孩子的颈部又伸展自如。既来之，再次评估免不了，然而，自信的期待又被打脸，下咽造影和颈部CT居然还是阴性。莫非？但是，专业直觉无不提醒，谜底距水落石出仅一步之遥。 心有余悸的宝妈宝爸主动要求入院。两天后，翘首以盼的结果印证了未曾动摇的预判：右侧梨状窝瘘。结局既出乎意料，又合乎情理。【梨状窝瘘的影像检查有哪些？】 梨状窝瘘的临床确诊依赖病史、症状、体征以及相关辅助影像检查。典型的阳性征象可给临床医生清晰、明确的辅判。目前，常用影像手段有下咽造影、CT、MRI、B超、电子喉镜等。 受限于检查仪器的特性（如：辐射、耗时、费用、功能成像等）、评价者的经验和诊断水平、患者的配合程度及依从性、疾病所处炎症不同时期等客观因素，每种手段的诊断阳性率不尽相同、高低不一（表1），临床中，常联合运用多种手段，以提高诊断阳性率。【常用影像检查的优缺点及选择】（表1）【重视梨状窝瘘患者病史与体征信息采集】 在疾病的诊断过程中，影像辅助技术所扮演的角色日趋重要，然而常态化的过度依赖，势必造成医者主观上对第一手资料（病史和体征）收集的弱化和忽视。大量的临床实践显示，基于疾病特点的原始信息收集和去芜存菁，才能切中肯綮地洞见本质。 关于梨状窝瘘患者病史及体征信息要点的采集，具体可参见下表2。【梨状窝瘘诊断的金标准】 在梨状窝瘘的诊断过程中，当临床疑似，而影像又无法提供确凿依据时，并不意味着确诊的山穷水尽，不要忘记还有最后的锦囊妙计——内镜检查。2020年《儿童梨状窝瘘诊断与治疗临床实践治指南》明确指出：“支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准（图1）。”【结语】 影像检查仅是梨状窝瘘诊断的辅助手段，不可奉为“非此即彼”的圭臬，每一种手段都是“尺有所短、寸有所长”，影像结果“不可不信，不可尽信”。 病史与体征既是无言的智者，也是无声的证词。在梨状窝瘘的诊断过程中，当影像结论与病史体征等临床线索指向屡屡背离时，不可轻言否定。此时，经口内镜检查应及时介入明辨，以免遗漏。参考文献陈良嗣, 梁璐, 罗小宁, 等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等. 内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J]. 中华小儿外科杂志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂, 2016, 3(50):39-44.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等. 改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017,52(10):744-748.李晓艳，刘大波，陈良嗣，等（中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组）.儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2020，34（12）：1060-1064.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《梨状窝瘘的左邻右里》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州初稿于2021年10月8日（辛丑寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2021年10月08日
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组 引言和定义先天性梨状窝瘘（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部。儿童期发病占所有发病的80％左右。其报道发病率的仅为2-8%[1]。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势[2, 3]，临床上误诊误治的比例高，致使患者经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南以提高诊断的准确性和及时有效的干预。定义：CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎[1]。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形通源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方[2-4]。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式上相同，可以将其统称为梨状窝瘘[5]。 流行病学此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初的占所有鳃裂畸形的3%~10%[6]，到2018年报道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童时期发病[8]，新生儿期梨状窝瘘发病率低，而产前发现产后确诊的病例更是罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧（约18.1%）或者是双侧（约3.8%）[7]。发病机制及解剖关于CPSF的胚胎成因，目前尚无定论，主流学说有三种。鳃裂畸形学说[4]，认为CPSF是第三或第四鳃囊（内胚层）与鳃裂（外胚层）未能完全闭锁，或出现异常穿破所致[9, 10]，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。后鳃体学说[11, 12]是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组化，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或者两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘[13]。胸腺咽管学说[14, 15]是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分三型：A型（ICTC内下缘）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下缘），A型与C型常见[13-18]。 临床表现：CPSF在胎儿新生儿和儿童时期的临床表现有较明显的差异。 （一）胎儿及新生儿症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期有缩小。与大年龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难[19]。 （二）儿童症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。炎性肿块多位于左侧颈前三角，胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域，炎性肿块表面皮肤红肿、触痛。炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕[20-23]。 检查 （一）实验室检查：血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染（以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主），也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 （二）纤维或电子喉镜：由于软镜检查无法舒展梨状窝粘膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患者，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝粘膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 （三）超声检查：炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶可判断病灶的大小、囊实性，脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管[24]。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 （四）颈部增强CT：病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大、或表现为局部或较大范围的不均质占位、或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现[3, 25]。 （五）MRI：可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下、下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；Ｔ1WI呈低信号，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长Ｔ1长Ｔ2信号区。 （六）下咽造影：不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查[26]。（七）全麻下支撑喉镜检查：全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝内瘘口，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患者在进行内镜手术或者开放根治手术全麻完成后作为手术中一个步骤进行明确。图1 直达喉镜下显示的梨状窝瘘内瘘口诊断与鉴别诊断根据患儿反复发作的以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型。需同淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，也可表现为上呼吸的受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需同颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： （1）急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时,首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 （2）颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 （3）第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内口与口咽部相通可合并感染。 （4）甲状舌管囊肿或瘘管。囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流而成甲状舌管瘘。 （5）其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。[2, 3, 27-35]。 治疗 （一）急性感染期处理原则：控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂[33]，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等。应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽快根据药敏结果调整抗生素，总疗程2-3周[25, 36, 37]。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： （1）根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； （2）脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； （3）切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； （4）仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； （5）术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 （二）梨状窝瘘内镜手术手术指征：对于应用内镜下微创手术，在急性感染期和炎症静止期手术具有同样的疗效[38-41]。梨状窝瘘内镜手术目前主流的方法：梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成疤痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染[42] 。主要方法有物理烧灼（低温等离子、CO2激光、电烧灼等）、化学烧灼（三氯乙酸等）、黏合（纤维蛋白胶）和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 （1）低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及。而且低温等离子刀头温度低（40-70℃），在一定程度减轻了对梨状窝周围粘膜、喉返神经等组织的损伤。同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低[35, 43]。 （2）激光烧灼：CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)、能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。梨状窝瘘内镜手术注意事项： 注意事项[44, 45]：支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲（非必要），可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。梨状窝瘘内镜手术的主要并发症及处理原则：梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等[44, 45]。最为常见的是暂时性声带麻痹，发生率为0-33%，主要见于电烧灼和化学烧灼（三氯乙酸烧灼）[46]，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察，多可自愈。内镜术式后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施，多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 梨状窝瘘内镜手术的围手术期处理要点：内镜术式围手术期处理： （1）应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周。 （2）术后建议鼻饲1-2周。 （三）开放性梨状窝瘘根治术： 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治手术是目前公认的根治CPSF的方式。 适应症： （1）囊肿型； （2）内镜治疗后复发2次以上者； （3）颈部反复切排或手术后疤痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2-4周。 并发症： （1）声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； （2）伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗[47]； （3）咽瘘：术后梨状窝内瘘口封闭不全，或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗。通过换药促进愈合； （4）颈部瘢痕； （5）术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； （6）患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 围手术期处理： （1）围手术期常规使用抗生素，术后3-7天； （2）所有患者术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3-5天拔除胃管经口进食； （3）伤口常规放置引流24小时。随访及疗效评估：（1）随访方法以B超检查为主；（2）随访时间以术后1月、3月、6月及1年；（3）好转标准：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小； （4）治愈标准：内镜手术后6月，B超检查显示未见异常。开放手术后1月B超显示未见异常。结语梨状窝瘘并非罕见先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜看见梨状窝内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期即可内镜手术也可以采用开放手术。处理得当，治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陈良嗣（广东省人民医院&广东省医学科学院）、樊孟耘（西安市儿童医院）、付勇（浙江大学医学院附属儿童医院）、高兴强（厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院）、黄琦（上海交通大学医学院附属新华医院）、刘大波（南方医科大学深圳医院）、李晓艳（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）、沈蓓（天津市儿童医院/天津大学儿童医院）、沈翎（福建省福州儿童医院）、僧东杰（郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院）、宋伟（大连医科大学附属大连市儿童医院）、田秀芬（郑州大学第一附属医院）、王智楠（武汉北斗星儿童医院）、姚红兵（重庆医科大学附属儿童医院）秘书：程超（南方医科大学深圳医院）、徐宏鸣（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）参考文献 [1] 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高兴强主任医师 厦门市儿童医院 耳鼻喉科 【指南共识】儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南 儿童ENT联盟 2月17日 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年34卷12期1060-1064 李晓艳，刘大波 先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部，儿童期发病占所有发病的80%左右。其报道发病率仅为2%~8%。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势，临床上误诊误治的比例高，致使患儿经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南有助于提高诊断的准确性和进行及时有效的干预。 01定 义 CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形起源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式相同，故将其统称为梨状窝瘘。 02流行病学 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初占所有鳃裂畸形的3%~10%，到2018年报道的56.2%。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童期发病，新生儿期发病率低，而产前发现产后确诊者更罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧(约18.1%)或是双侧(约3.8%)。 03发病机制及解剖 关于CPSF的胚胎成因尚无定论，主流学说有3种：①鳃裂畸形学说。认为CPSF是第三或第四鳃囊(内胚层)与鳃裂(外胚层)未能完全闭锁，或出现异常穿破所致，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。②后鳃体学说。是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组织化学，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘。③胸腺咽管学说。是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。 CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分为三型：A型(ICTC内下缘)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下缘)，A型与C型常见。 04临床表现 CPSF在胎儿及新生儿与儿童时期的临床表现有较明显的差异。 4.1 胎儿及新生儿 症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期缩小。与大龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。 4.2 儿童 症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。 炎性肿块多位于左侧颈前三角、胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域。炎性肿块表面皮肤红肿、触痛，炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕。 05检 查 5.1 实验室检查 血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染(以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主)，也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 5.2 纤维或电子喉镜 由于软镜检查无法舒展梨状窝黏膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患儿，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝黏膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 5.3 超声检查 炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶，可判断病灶的大小、囊实性、脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 5.4 颈部增强 CT病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大，或表现为局部或较大范围的不均质占位，或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现。 5.5 MRI 可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下，下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；T1WI呈低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长T1长T2信号区。 5.6 下咽造影 不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查。 5.7 全身麻醉下支撑喉镜检查 全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝瘘内瘘口(图1)，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患儿在进行内镜手术或者开放根治手术全身麻醉完成后做为一个步骤来进行。 06诊断与鉴别诊断 根据患儿反复发作以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。 胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型，需与淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，还可表现为上呼吸道受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝瘘内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需与颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： ①急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时，首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 ②颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 ③第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内瘘口与口咽部相通可合并感染。 ④甲状舌管囊肿或瘘管：囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流则形成瘘管。 ⑤其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。 7.治 疗 7.1急性感染期处理原则 控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。 早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等，应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽早根据药敏结果调整抗生素，总疗程2~3周。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： ①根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； ②脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； ③切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； ④仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； ⑤术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 7.2 梨状窝瘘内镜手术 内镜下微创手术在急性感染期和炎症静止期具有同样的疗效。诊断明确的梨状窝瘘均可采用内镜手术。 7.2.1 主流方法 梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成瘢痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染。主要方法有物理烧灼(低温等离子、CO2激光、电烧灼等)、化学烧灼(三氯乙酸等)、黏合(纤维蛋白胶)和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 ①低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及；而且低温等离子刀头温度低(40~70℃)，一定程度上减轻了对梨状窝周围黏膜、喉返神经等组织的热损伤；同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低。 ②激光烧灼。CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)，能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。 7.2.2 注意事项 支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲(非必要)，可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。 7.2.3 主要并发症及处理原则 梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等。暂时性声带麻痹最常见，发生率为0~33%，主要见于电烧灼和化学烧灼(三氯乙酸烧灼)，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察多可自愈。内镜术后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 7.2.4 围手术期处理要点 ①应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周； ②术后建议鼻饲1~2周。 7.3 开放性梨状窝瘘根治术 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治术是目前公认的根治CPSF的方式。 7.3.1 适应证 ①囊肿型；②内镜治疗后复发2次以上者；③颈部反复切排或手术后瘢痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并发证 ①声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； ②伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗； ③咽瘘：术后梨状窝瘘内瘘口封闭不全或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗，通过换药促进愈合； ④颈部瘢痕； ⑤术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； ⑥患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 7.3.3 围手术期处理 ①围手术期常规使用抗生素，术后3~7d； ②所有患儿术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3~5d拔除胃管经口进食； ③伤口常规放置引流24h。 7.3.4 随访及疗效评估 随访：①随访方法以B超检查为主；②随访时间为术后1个月、3个月、6个月及1年。 疗效评估：①好转：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小；②治愈：内镜手术后6个月B超检查未见异常，开放手术后1个月B超检查未见异常。 8.结 语 梨状窝瘘并非罕见的先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜见梨状窝瘘内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期既可采用内镜手术也可采用开放手术。处理得当则治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家 李晓艳(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院) 刘大波(南方医科大学深圳医院) 陈良嗣(广东省人民医院&广东省医学科学院) 姚红兵(重庆医科大学附属儿童医院) 沈蓓(天津市儿童医院/天津大学儿童医院) 王智楠(武汉北斗星儿童医院) 沈翎(福建省福州儿童医院) 黄琦(上海交通大学医学院附属新华医院) 付勇(浙江大学医学院附属儿童医院) 僧东杰(郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院) 高兴强(厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院) 宋伟(大连医科大学附属大连市儿童医院) 田秀芬(郑州大学第一附属医院) 樊孟耘(西安市儿童医院) 秘书：徐宏鸣(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院)、程超(南方医科大学深圳医院)2021年03月09日2661
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 在梨状窝瘘的临床诊断中，除却典型的病史（继发于急性上呼吸道感染后的颈深部间隙感染，如：急性化脓性甲状腺炎、甲状腺及周围脓肿……）、症状（反复发作的下颈部肿痛、溃破流脓）和体征（下颈痛性肿块、局部切开引流导致的疤痕......)，影像学检查是不可或缺的。然而，或许是对直观图像的偏好，或许是对超声声像的不熟悉，在诸多辅助检查中，B超的选择、使用和解读往往被罔顾，甚至忽视。本篇将结合临床实战、透过B超的视角，解析不同年龄段、不同炎症期、不同治疗阶段的梨状窝瘘表现。《B超是诊断梨状窝瘘的有效手段》案例一: 去年8月，我接诊了来自安徽安庆的一个13岁男孩小巍。孩子在过去6的时间里反复发生左下颈部的肿痛，每次打针吃药后，颈部的红肿热痛总能自然消退。 接过妈妈准备的一打病历资料，让我感到惊讶的是，过往6年里，当地不同医院的医生每一次都不约而同地选择了CT平扫，而且检查时间点竟然都在炎症消退后，结果均无异常发现。因此，虽然患儿患病多年，可诊断还是模棱两可，家人更是丈二和尚摸不着头脑。 2018年6月，疾病再一次发作，家人带着孩子到上海求医。最终，唯一的一次B超检查的描述如下：左侧甲状腺中上极腺体内、外侧缘及颈动脉鞘内侧之间，可见不均质低回声囊性病灶，有压痛及波动感，范围约3.2cm×2.5cm，边界不清，形态不规则，病灶穿透胸锁乳突肌中下段与颈前肌群的间隙延伸至皮下。其内可见回声不均，透声差的液性区，以及浮动的点、片状气体强回声。CDFI：病灶内部未见血流信号。诊断：左侧甲状腺及周围脓肿，考虑梨状窝瘘。专家点评: 在上述案例中，我们可以发现：第一、医者在影像选择时，确实存在个人偏好；第二、炎症不同时期的影像检查可能左右诊断（此处需抛却诊断水平的影响）。第三、B超可胜任梨状窝瘘的诊断、炎症感染病灶的范围、与甲状腺及邻近脏器（喉、气管、颈鞘、肌肉等）的关系。 梨状窝瘘继发的颈深间隙感染可有不同的表现形式，与病程、累及部位和蔓延途径有关，典型B超表现如下：第一、超声可见感染灶局限于甲状腺中上极腺体内，也可走行颈总动脉前内侧与甲状腺上极外侧缘之间，甚至穿透颈前肌层延伸至皮下（炎症感染波及范围和程度与梨状窝瘘瘘管的走行相关）；第二、甲状腺左侧腺叶上极区域内的气体回声，是超声诊断梨状窝瘘合并感染的特征性表现；第三、彩色多普勒显示病灶内未见明显血流信号。第四、炎症静止期，超声可见梨状窝底部-甲状软骨下角-甲状腺上极之间的“J”瘘管回声。 必须强调：炎症静止期，炎症可完全消退、瘘管闭合，此时甲状腺B超影像与正常无异；局部或可形成结节，与甲状腺腺瘤、甲状腺癌形态相似，极易误诊。《B超诊断胎儿和新生儿梨状窝瘘的有效手段》案例二： 广东江门的高龄孕妇李小姐（36岁）怀孕30周，B超发现胎儿左颈部有一个5.3cm×4.8cm的巨大囊肿。因怀胎不易，焦虑万分，度娘搜索后慕名来诊。综合B超结果，我告知胎儿宝宝的颈部囊肿可能为左侧梨状窝瘘所致，并建议观察至生后再微创治疗。 孕38周李小姐剖腹产诞下一男婴，婴儿满月后旋即接受颈部囊肿切开引流和经口内镜CO2激光烧灼，顺利康复。专家点评： 胎儿及新生儿时期梨状窝瘘相对少见，多表现为无痛性的颈部囊肿，当囊肿巨大可产生呼吸困难（压迫喉气管）和吞咽困难（压迫下咽食管）。 针对此期的影像选择，固然可以考虑CT或MRI，但是对于大腹便便的孕妇和新生儿，CT存在辐射风险，MRI检查时间又比较长，且两者的费用比较高昂，不如B超的安全、经济、便捷和可重复。 胎儿及新生儿梨状窝瘘的B超表现为颈深部喉气管旁巨大囊肿（单房、壁厚、囊液浑浊），囊液的来源可能与胎儿咽入过多的羊水有关。新生儿出生后开始啼哭、呼吸和吞咽，气体经梨状窝瘘内瘘口进入囊肿，B超可见特征性改变——液气征象，表现为囊肿边界清晰、类圆形、透声可，囊内探及无回声（液体）及带状强回声（气体）。《B超可作为梨状窝瘘术前准备的有效评估》案例三： 山东聊城的小妍因“反复左下颈肿痛流脓18年”，辗转多地多院，先后诊断为颈部脓肿、颈部淋巴结核、颈段食管憩室、甲状腺癌等。青葱岁月里满是不计其数的切开引流和手术的痛苦记忆。 孩子妈妈通过网络平台的图文问诊向我咨询，仔细审阅20几份资料后，我给出了左侧梨状窝瘘的判断。 病因真相大白，本应开心，可妈妈还是忧心忡忡。原来自从末次手术失败后，颈部伤口迟迟未愈，流脓已半载。 考虑孩子身处异地，往返奔波不易，我建议他们在当地消炎抗感染治疗，同时采用B超评估局部炎症的改善情况。终于在治疗1月后，小妍如约手术。妈妈说，这是这么多年来孩子最期待的一次就医。专家点评： 无论是颈部开放性术式，还是经口内镜烧灼术式，梨状窝瘘的最佳手术时间是炎症感染控制以后1-2个月。理由便是：炎症静止期手术可显著降低并发症（如：出血、感染、神经损伤等）和复发率。 于是，有些家长问，是不是外面的伤口长好了，就可以手术呢？当外在炎症（红肿、破溃、流脓、压痛等）改善时，浅表的风平浪静可能仅是一番假象，内在的尚未吸收的脓肿仍然可以暗流涌动。因此，简易的目测，尚不足以精确判断。 那么，是否有更好的评估手段？当然是影像！对于已经明确诊断的患者的手术时机评估，如果再次实施CT或MRI，有过度检查之嫌，此时性价比最高的选择的便是B超。《B超可作为梨状窝瘘内镜烧灼术后内瘘口已闭合患者的随访手段》案例四： "陈主任，我们家的孩子做了内镜烧灼，经您复查，内瘘口已经闭合，这种情况是否还需要定期随访，采用什么方式？" 远在西南边陲的云南哈尼族彝族自治州的5岁女孩小蟪，2年前在我院确诊梨状窝瘘，经过内镜烧灼治疗后，瘘口已闭合。可是“一朝被蛇咬，十年怕井绳”，爸爸的担心是人之常情。 在我的建议下，每隔一年半载，孩子均在当地复查甲状腺B超，每每“未见异常”的诊断报告总让爸爸安心落意！专家点评： 尽管内镜烧灼术式具有术时短、创伤小、可重复、颈部无疤痕、并发症少等优点，已逐渐成为梨状窝瘘治疗的首选方法。但是，这一术式的原理决定了内瘘口闭合后，位于甲状腺中上极腺体内部残留的闭合性窦道可能继发囊肿或感染。这也意味着内镜烧灼术后内瘘口已闭合的梨状窝瘘患者依然需要定期随访。 那么，什么才是性价比最佳的随访手段呢？显然，由于内瘘口已闭合，下咽造影、电子喉镜等检查已无用武之地；而MRI和CT费用较高，后者还有电离辐射副作用，也不适宜作为儿童患者的常规随访手段。毫无疑问，具备实时动态、经济简便、安全无创、可重复等特点的B超是最佳选择。【结语】 B超请借我一双慧眼，把这混沌、纷扰看个清清楚楚，明明白白，真真切切，让梨状窝瘘无处藏匿！附：如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘！》等。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2019年8月14日（FMTSS）致谢：感谢广东省人民医院&广东省医学科学院影像医学部超声科从淑珍主任对本篇科普的专业建议和审核。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2019年08月14日7987
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室【陈大夫，梨状窝瘘术后需要留根胃管吗？有些家长说这样子孩子很难受！】 头颈外科涉及喉、下咽、口咽等上呼吸道消化道器官手术时，术后均有常规留置胃管的要求，目的在于防止术后早期经口自然进食导致的呛咳、误吸；减少术后进食口腔、咽部肌肉收缩导致的吞咽疼痛；或者避免咽腔黏膜撕裂感染继发的咽瘘。 我们在开展颈部开放性术式或者经口内镜烧灼术式的早期也均停留胃管鼻饲，其实是上述传统外科理念的延续。然而，随着手术技巧的改进、围手术期抗感染措施加强和大宗病例观察数据，术后留置胃管已不再是常规举措，这样的改进不仅缓解了患儿的不适和家长的焦虑，更减少不必要的护理、缩短了住院周期。【手术后，消炎药、抗生素能否使用时间长一些，前面两次就是使用时间太短，复发了！总之，这次我们想治疗彻底些！】 梨状窝瘘复发与否，当然与抗生素使用长短无关。用与不用、该用多长，还是与疾病本身特殊性有关。 尽管，原则上，梨状窝瘘手术是要求在炎症静止期实施手术的，但是，梨状窝瘘手术属于二类切口，该部位与下咽相通，后者存在大量人体正常寄殖菌群，可能污染术野导致感染。因此，术后需要预防性使用抗菌素，一般时间不超过48小时。当然，对于术前仍有局部感染未完全控制的病例，抗生素的使用时间需根据病情来掌控、调整。 但是，对于术前炎症感染控制尚不理想；或者术中探查局部仍有脓肿，或者免疫力低下，合并糖尿病等病例，术后仍需根据药物敏感试验结果、或者经验性常规使用广谱抗生素1周以上。【颈部开放性术式需要多少天可以拆线？伤口护理有哪些要注意的？】 炎症静止期的瘘管切除，术后6-7天可拆线。此类切口若采用可吸收免打结缝合线缝合，可免拆线。如果颈部皮肤有较大疤痕或炎症肉芽组织的瘘管切除，切除后缺损较大，已行局部皮瓣转移修复和减张缝合者，伤口通常需要10-14天拆线。 颈部皮肤皮脂腺和汗腺较为密集，拆线后手术切口可以不用包扎，以免包扎影响皮肤透气，同时，局部需注意保持干洁，每天可用75%酒精或碘伏消毒，一般2周以后可以正常清洗。【爷爷奶奶总是担心手术切口疤痕影响孩子的颈部外观，有什么好办法减少切口疤痕？】 没有一个治疗方案是十全十美的。正所谓瑜不掩瑕，颈部开放性术式在带来彻底根治的同时，必然在下颈部遗留弧形切口。一般而言，只要不是瘢痕体质，通过精细缝合、彻底止血和预防感染，手术切口极少会发生明显的疤痕。 爱美之心人皆有之，又有哪些措施可以避免颈部疤痕的形成？首先；保持手术切口的清洁（可用75%的酒精消毒涂抹），避免继发感染。其次，术后3个月内，颈部避免过度后伸，减少切口皮肤张力。再者，确有疤痕形成，可早期局部使用祛疤药膏（复发肝素钠尿囊素凝胶）或硅凝胶疤痕贴等。【老家的阿姨说，手术后要忌口，不能吃这个，也不能吃那个。我们还是想听听您专业的意见？】 深受两千多年根深蒂固的传统中医文化熏陶和养生食疗观念的影响，术后有哪些饮食禁忌，几乎是每一个华人生活圈患者必不可少，甚至是反复追问的话题。 忌口与否，既不可一概否定，也不应盲目苛求。具体还需因人或因病而异，既要尊重宗教的、文化的、传统的，更要遵循科学的、客观的。对于绝大多数没有基础性疾病的梨状窝瘘患者，术后的恢复，忌口是没必要的，也是不值得的。 梨状窝瘘术后，当天就可经口进食，当然进食的种类是有要求的，一般而言，术后1-2天进食流质（如牛奶、豆浆、果汁、肉汤等），3-4天进食半流质（如肉末粥、汤面、蒸蛋羹、蛋糕等），5-6天进食软食（如软饭、面条、豆腐、馄饨等），一周后便可正常饮食。【明天就要出院了，可此前担心的事情还搁着，这不，昨晚孩子她姥爷还从贵州打电话，担心这病还会不会复发？】 复发是深受梨状窝瘘病痛煎熬的每一位患儿家长最为担忧的问题。即便手术结束了，可心里依然心有余悸和纠结。那么，到底如何判断梨状窝瘘是否治愈？术式不同，判定标准有异。 就颈部开放性术式而言，术中辨认和彻底切除瘘管是最客观的标准。间接的判定为治愈的标准为：术后3个月复查下咽造影、颈部CT、电子喉镜等，均无提示瘘管存在的征象，并且临床没有下颈红肿热痛。 具体到经口内镜烧灼术式，其治愈标准为：1.术后随访期内无吞咽疼痛、无患侧下颈肿痛；2.术后3个月内镜检查证实梨状窝内瘘口闭合。然而必须强调的是，由于这一术式理论上尚不能彻底根除瘘管，因此，即便内瘘口闭合后，仍应长期随访。B超具备经济、安全、便利等特点，可推荐为经口内镜烧灼术式内瘘口闭合后的长期随访检查手段。【术后需要复查？多久合适？复诊也需要预约挂号吗？复诊应该做哪些检查？】 术后复查是疾病诊治过程非常重要的一个环节，主要有两层目的。 第一，刚刚术后的患者，我们要了解和评估手术伤口的情况，如果有局部感染（颈部开放性术式术腔积液感染、手术切口皮肤感染等）或者再次颈部脓肿形成（经口内镜烧灼术式），需要及时等症处理。第二，术后3个月左右，我们需要了解病情及影像检查，评估是否治愈。 关于复诊挂号和检查内容可以参考“先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇”。【“出院小结拿去医保报销了；门诊病历上回乘车时弄丢了；昨天赶得急，住院资料搁老家了；你们医院电脑不是有存档吗……”这是各种不带病历复诊的托辞。】 病历资料的重要性，于患者而言，犹如现代生活中的身份证不可或缺！现实中，许多患者出院后，没有重视病历的保存，不是丢弃，就是遗失。 复诊时，由于既往诊治患者众多，医生是无法清晰记忆每一位患者的过往，此时只有回顾病史，如果患者或家属遗忘或表述不清，将严重影响医生对病情的判断和了解。这样的就医过程显然不利于医者在繁忙、宝贵、有限的门诊时间段里一目了然地掌握信息，说得严重些，是对自己生命缺乏敬畏之心，是对医生工作的极端不尊重。 为了你的健康，复诊时，切记带齐既往的门诊病历、住院资料、出院小结等！！！【术后再次出现颈部肿痛，是复发吗？】 梨状窝瘘术后的颈部肿痛需结合不同的术式分析。 接受彻底的颈部开放性术式者，颈部再次肿痛的可能性微乎其微！ 接受经口内镜烧灼术式者，再发颈部肿痛，首先应考虑复发。其原因是，经过烧灼的内瘘口尚未完全闭合，上呼吸消化道的病原菌还可循未闭合窦道深入颈深部组织，再次引起肿痛。当然，还有一种情况就是，内瘘口虽然已经闭合，但是残留的闭合性窦道继发囊肿和感染。【陈大夫，得了梨状窝瘘，是不是保险不能赔付？能否不要给我们下先天性梨状窝瘘的诊断？或者改成其他诊断？】 买了保险无法赔付，确实遗憾！但无可争辩的事实是：国内外的商业保险合同条款中均明确规定先天性疾病属于免责范围。也即，所有先天性疾病（包括先天性梨状窝瘘等鳃裂畸形疾患）均无法赔付。 根据《中华人民共和国执业医师法》第二十三条条文规定：医师实施医疗、预防、保健措施，签署有关医学证明文件，必须亲自诊查、调查，并按照规定及时填写医学文书，不得隐匿、伪造或者销毁医学文书及有关资料。所有医学文书均具备法律效应，不得随意更改。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2018年1月23日如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2018年01月23日17941
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室 本篇问答式科普，汇集并精选“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室”已经诊治的220多位梨状窝瘘患者及家属的种种疑惑，希望对其他的患者有所帮助。【陈大夫，这个梨状窝瘘到底是什么东西？我和孩子他爸一开始还在淘宝找“锅”呢！先天性梨状窝瘘与鳃裂畸形是一回事吗？】 “窝”与“锅”只是形近音似的汉字！新时代的年轻妈妈和爸爸竟然期盼万能的“淘宝”能搜出理想的答案！这样的极端个例给忙碌的门诊时间带来几分笑意。 胚胎发育早期，如果受各种因素影响，鳃器的鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合，便可导致鳃裂畸形。先天性梨状窝瘘是其中一种，占所有鳃裂畸形的3%-10%，确切地说，是开口于梨状窝的窦道型第三和第四鳃裂畸形。 “梨状窝”是下咽的一个解剖部位，毗邻喉、食道入口、口咽。“瘘”便是梨状窝底部有一根异常发育的管道，与颈深部的甲状腺相通。【鳃裂畸形，难道腮腺出问题了？】 这个问题的疑惑，不仅仅见于毫无医学常识的患者及家属，许多医护人员也常常把这两个字混淆。 “腮”指的是面颊的下半部，脸的两旁，俗称“腮帮子”。腮腺是人体最大的唾液腺（分泌唾液，也即口水的器官），位于两侧脸部耳根前下方。 “鳃裂”指的是咽部两侧一系列成对的裂缝，直接或间接与外界相通。低等脊索动物及多数水生动物（如鱼类）的鳃裂终生存在，不仅是重要的呼吸器官（用于吸收溶解在水中的氧气），还有滤食和排泄的作用。高级脊椎动物（包括人类）的鳃裂只存在胚胎期。成体是用肺呼吸。【先天性梨状窝瘘会遗传吗？现在开放二胎了，我们准备再怀一个，就怕......】 “先天性”指的是出生以前即存在。但是，“先天”不等于“遗传”！ 基于现有的文献，尚无确切的研究显示，梨状窝瘘与异常基因有关；临床也未见到一个家族中有多个梨状窝瘘患者的报道！ 因此，二胎就放心怀吧。【梨状窝瘘还有分型吗？各型都有哪些表现？】 理论上，根据瘘口有无，梨状窝瘘可以分为囊肿型（没有内、外瘘口）、窦道型（仅有内瘘口）、瘘管型（有内、外瘘口）。 95%以上的病例均为窦道型。儿童和青少年此型多见（ 80%以上患者于儿童时期发病。），多有急性上呼吸道感染史，常表现为一侧下颈部脓肿或急性化脓性甲状腺炎，患儿可有发热、吞咽疼痛或吞咽困难，不愿意进食。因疼痛，患儿颈部可向健侧歪斜等。囊肿型，是内瘘口堵塞所继发的，此型多见于胎儿、新生儿及婴幼儿。常表现为颈部巨大囊肿，可压迫气道，继而发生呼吸窘迫，多见于刚出生的婴幼儿。胎儿时期的囊肿常在孕妇产检时B超发现。瘘管型，其实是窦道型继发感染自然溃破或医源性切开引流所致。此型成人常见，表现为颈部迁延不愈的瘘管，进流质食物时，液体可经外瘘口渗出。【既然梨状窝瘘是先天畸形，不知道我家小朋友是否同时合并其他畸形？我们好担心。】 根据我们的临床观察中发现，确实有一部分梨状窝瘘患儿同时合并先天性心脏病、耳前瘘管、小肠异常发育、甲舌囊肿、小耳畸形、副耳、肾脏畸形等等。 因此，是否合并其他畸形，需要完善相关检查加以排除。【我们那地方的医生要不就讲不清楚是什么病，要不总是说找不到瘘管！到底怎样才可以确诊先天性梨状窝瘘？这几乎是网络问诊中最为常见的问题。】 “病史至关紧要！” “病史至关紧要！”“病史至关紧要！”重要的事情说三遍。 如果你的小孩反复出现，上呼吸道感染（感冒）后的下颈部肿痛，尤其是左侧（90%以上发病部位位于左颈，可能与胚胎双侧第四鳃弓发育不对称有关）。B超检查又提示急性化脓性甲状腺炎或者颈深部脓肿，此时，就需要警惕梨状窝瘘的可能。 有哪些检查可以帮助诊断呢？常用的检查有电子喉镜、B超、下咽造影、CT和MRI等。每种检查都各有优缺点。比如：下咽造影易行、价廉、显示直观，可作为疑似梨状窝瘘静止期的初筛手段，但如果炎症感染期或者小朋友不能配合时，诊断的阳性率就会受影响。CT和MRI可提供更多的诊断信息，便于判断瘘管走行、毗邻和指导手术。多种检查手段联合，可提高诊断阳性率。 如果上述检查都无法明确诊断，告诉你还有最后一招：全麻状态下，支撑喉镜（或食道镜）检查发现内瘘口是梨状窝瘘诊断的金标准。【我们看过多家医院，给出的诊断五花八门：有的说是急性化脓性甲状腺炎；有的说是淋巴结核；有的说是甲状腺癌。不知道该听谁的？】 梨状窝瘘的临床表现虽典型，却无特异性，没有经验的医生极易将其误诊。在我接诊的复发病例中，外院多次误诊的例子数见不鲜。 儿童、青少年患者需与第二鳃裂瘘管感染、甲状舌管囊瘘感染、表皮样囊肿感染、颈部结核性瘘、化脓性甲状腺炎等鉴别。 婴幼儿患者需与淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鉴别； 成人患者需与牙源性颈深部感染、甲状腺恶性肿瘤等鉴别。【梨状窝瘘可以自愈吗？我们家三代单传，孙子3岁4个月了，已经切开排脓6次了。爷爷奶奶不想孙子再做手术遭罪……言谈之间，爸爸妈妈总是期待着奇迹。】 “自愈”，几乎是不可能！ 有些患者在炎症感染控制后可以间隔一段时间不发作；也有些患者，年幼不发病，成年后才发作。这些都不等于自愈。 有过感染史的患者，发作的间隔只会越来越短，频率也会越来越高。寄希望于自愈或者不再发作，是不切实际的幻想。 先天性梨状窝瘘的确诊始于继发上呼吸道感染后的颈深部感染，止于彻底的手术根治。“治愈！”完全可能。截止2017年12月，我们经治的梨状窝瘘治愈率是99%！ 【“什么是炎症感染期？是否有特效药？口服好，还是静脉点滴？用药时间要多长？”拥挤的诊间，一家5口逐个提问。】 炎症感染期是指梨状窝瘘患者继发颈深部感染的阶段，此期患者可有发烧、颈前区皮肤红肿热痛、吞咽疼痛、白细胞升高等一系列表现。 炎症感染期可分为两个阶段，第一个阶段是急性感染期（第1-2周），如有脓肿形成时，应配合行脓肿穿刺或切开引流，医生会根据细菌培养和药敏结果用药；没有脓肿或无药敏结果者，也可经验性地使用广谱抗生素。第二个阶段是亚急性感染期（第3-4周），已经没有明显的脓液，但颈前局部软组织仍肿胀，此期可继续口服抗生素、同时加强局部换药（如果有颈部切开引流口）。 梨状窝瘘继发感染的抗生素使用原则是：广谱（多为上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染）、足量（儿童患者不可随意减量）、足疗程（至少1-2周）、联合（需考虑厌氧菌和耐药菌）。 【陈主任，如何才能挂到您的号？如果挂不到，能否给我们加个号？】 关于就诊。找我就诊的患者均需提前预约（预约规则和优点不再细数）。 关于挂号。可以登录广东省人民医院官方网站（http://www.gdghospital.org.cn/）提前预约挂号（建议至少提前2周，医院一般在医生出诊前，提前两周放号！）。 关于加号。由于门诊有限时间内精力有限，也为了避免临时加号影响就诊秩序和给其他患者带来的不良影响，原则上，不予加号！！！但对于有就医需求，确实挂不到号的、远道而来的、外地初次就诊患者，可以登录好大夫在线“陈良嗣大夫的个人网站（http://chenliangsi.haodf.com/）”，通过“预约挂号”栏目，网上加号一次。或凭好大夫在线上与我图文咨询内容的凭据，加号一次。【就诊后的检查比如：下咽造影、CT、MRI、等需要预约吗？预约时间有多长？检查完成后再次复诊到预约手术需要多长时间？】 首先，从患者的角度出发，我也希望每一位患者来诊当天能把所有检查都做完，能够及时给我评估，给出诊治意见。甚至，最好能当天收入院，及时手术，避免来回折腾和反复预约挂号就诊的繁琐。可稍有常识的成年人都知道，这不仅在西方国家不现实，就在现有的有中国特色的医疗体系里几乎也是不可能的。既然不可能，那该怎么办？ 就诊后，需要完善相关检查，这些检查都需要预约。预约时间：电子鼻咽喉镜1天、B超2天左右、下咽造影1天、CT 1周左右、MRI 2-3周左右。 一经确诊、并且炎症感染控制1个月以上，可预约择期手术，等候时间一般为2周左右（我的患者来自全国各地，为确保医疗安全、手术质量、医疗秩序，我的所有手术均提前有序预约，请理解、配合和耐心等待）。【陈医生，来诊时还需要准备哪些资料？如果需要在您们医院重新检查，我们担心路途遥远，预约周期太长，能否在我们当地医院先做完检查，再来诊？】 来诊时，请携带既往所有资料。未曾住院治疗患者，请携带外院的门诊病历和影像资料等；曾住院者，还应该带上既往住院病历复印件（包括手术记录、术后病理、出院小结）。 原则上，我建议所有相关检查均在我院完成。原因如下：第一、先天性梨状窝瘘为较罕见疾病，多数医院的影像科缺乏摄片和诊断经验。第二、相关影像检查需要特殊体位、动作和技巧配合，部分医院影像技师经验不足。第三、部分医院的影像设备相对落后，图片层厚、清晰度和细节展示不足，不利评估。第四、外院资料无法在我院电脑系统阅片，可能遗漏细微异常。 当然，如果确实以方便为原则，可以在当地三甲医院完善检查，再来诊。但如果检查对诊治无帮助时，本着负责的态度，依然建议在我院重新检查。To be continued......文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室广东.广州2018年1月1日（FMS：OC）如需解惑和帮助，可通过我的个人网站，网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年12月31日13368
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